NÁDORY KŮŽE MUDr. Jitka Kyclová, ÚPA FN Brno KLASIFIKACE NÁDORŮ KŮŽE I.NÁDORY EPIDERMIS II.NÁDORY ADNEX III.MEZENCHYMOVÉ NÁDORY IV.NÁDORY Z BB. IMUNITNÍHO SYSTÉMU V.MELANOCYTÁRNÍ NÁDORY I. NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum virové —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen in situ —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom invazivní —spinocelulární karcinom — • I. NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 1) VERRUCA VULGARIS /v. plana —Klinika: — papule s drsným povrchem (prsty, obličej…) — —Mikroskopický obraz: —dlaždicobuněčný papilom => papilomatóza epidermis —hyperkeratóza —sloupcovitá parakeratóza nad vrcholy papil —cytopatický efekt HPV (=KOILOCYTY) — verruca-vulgaris-detail verruca-vulg-6708-01-he-1,25x verruca-vulg-6155-01-he-10x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 2) CONDYLOMA ACUMINATUM —Etiologie: HPV 6,11 (low risk) nebo 16,18,33 (high risk) … někdy asociace s CIN — —Klinika: špičaté výrůstky na genitálu — —Mikroskopický obraz: —dlaždicobuněčný papilom —koilocytóza —méně hyperkeratózy než u v.vulgaris — — condyloma-11886-96-he-2,5x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 3) MOLLUSCUM CONTAGIOSUM —Etiologie: poxvirus — —Klinika: —děti; centrálně vkleslá papule — —Mikroskopický obraz: —epidermis rozšířená, invaginovaná —molusková tělíska = eosinofilní inkluze — v cytoplazmě keratinocytů NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 4) SEBORRHOICKÁ KERATÓZA —Klinika: —starší pacienti —hnědavé šupiny/veruky mastného vzhledu — —Mikroskopický obraz: —rozšíření epidermis (papilomatóza, akantóza) —bazaloidní keratinocyty —rohové koule (abruptní keratinizace) —hyperpigmentace seboroicke-veruky-dyskeratozy-zada seboroicka-veruka-detail ver-seb-8194-00-he-2,5x ver-seb-8194-00-he-40x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 5) PSEUDOEPITELIOMATÓZNÍ HYPERPLAZIE —Etiologie: chronická iritace (píštěle, ulcerace, stomie…) — —Klinika: vyvýšené okrsky v okolí píštělí apod. — —Mikroskopický obraz: —rozšíření epidermis —mitózy + X atypie - —léze v okolí (ulcerace, granulační tkáň..) — NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • MALIGNÍ NÁDORY EPIDERMIS —1) SOLÁRNÍ KERATÓZA —= dysplastické změny epidermis na sluncem poškozené kůži — —Klinika: šupinaté erytematózní plaky — —Mikroskopický obraz: —solární elastóza —dysplazie bazálních keratinocytů přecházející na folikulární infundibula —„bowenoidní“ – dysplazie v celé šíři epidermis — — ker-sol-7764-00-he-10x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 2) MORBUS BOWEN —= dysplazie celé šíře epidermis mimo insolační oblasti (=> CA in situ) — —Klinika: erytematózní ložiska (např. erytroplasia Queyrat) — —Mikroskopický obraz: —rozšíření epidermis (akantóza) —v celé šíři nahrazena dysplastickými keratinocyty (atypie, hyperchromazie, atypické mitózy…) — — bowen-9936-95-he-10x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 3) BOWENOIDNÍ PAPULÓZA —= CA in situ na genitálu, asociovaný s HPV — —Klinika: —vícečetné papule vzhledu v. vulgaris —obvykle neprogredují, i spontánně regredují — —Mikroskopický obraz: —rozšíření epidermis —atypické keratinocyty NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 4) KERATOAKANTOM —Klinika: —starší pacienti —knoflíkovitý útvar s hyperkeratózou v centru —rychlý růst během několika měsíců, pak regrese — —Mikroskopický obraz: —kráter vyplněný keratinem —epitel dlaždicový, atypický, mitoticky aktivní —ve spodině zánět, někdy i infiltrativní růst NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 5) BAZALIOM (basocelulární ca) —= nádor z bb. napodobujících str. basale — —Klinika: —insolační oblasti —starší pacienti —plaky, noduly, ulcerace — —nemetastazuje —lokální recidivy časté —destruktivní růst (vč. kosti) — BAZALIOM (basocelulární karcinom) —Mikroskopický obraz: —bazaloidní bb. —palisádování v periferii čepů —retrakční artefakt (odtržení čepů od stromatu) —mitózy — —různé typy, neliší se prognózou: a)superficiální - anastomozující síť b)infiltrující (morphea-like): drobné čepy, fibróza c)nodulární (solidní) – větší hnízda — — ca-baso-nos — basaliom-terebrans-spanek basal-solid-cyst-pigm-5211-99-he-1,25x basal-pigm-1988-01-he-10x basalioma-spf-7285-01-he-2,5x basalioma-spf-7285-01-he-10x basal-scler-4455-95-he-10x NÁDORY EPIDERMIS —BENIGNÍ —verruca vulgaris —condyloma acuminatum —molluscum contagiosum —seborrhoická keratóza —pseudoepiteliomatózní hyperplazie — —MALIGNÍ —solární keratóza —m. Bowen —bowenoidní papulóza —keratoakantom —bazaliom —spinocelulární karcinom — • 6) SPINALIOM (spinocelulární ca) —= nádor z bb. typu stratum spinosum — —Etiologie: —záření (UV, rtg) —chemické látky (arsen) —chronický zánět (osteomyelitis…) — —Klinika: —uzly, ulcerace —lokálně destruktivní, recidivující —metastázy výjimečné (LU) — — SPINALIOM (spinocelulární karcinom) —Mikroskopický obraz: —infiltrativní růst (hnízda, čepy) —bb. typu stratum spinosum —intercelulární můstky (tonofilamenta) —rohovění (rohové perly či monocelulární) — —Zvl. typ: VERUKÓZNÍ KARCINOM —velmi dobře diferencovaný —podobný veruce —růst do hloubky formou invaginace — 02442+ 02444-1 II. NÁDORY KOŽNÍCH ADNEX —= pestrá skupina nádorů odvozených od pilosebaceózní jednotky (trichoepiteliom, trichoblastom, trichofolikulom, pilomatrixom, sebaceózní adenom…) nebo od potních žlázek (hidradenom, porom, syringom…) — —Většinou jsou benigní, vzácné jsou maligní protějšky (tricholemální karcinom, sebaceózní karcinom…) — —Mnohočetný výskyt u dědičných syndromů. III. MEZENCHYMOVÉ NÁDORY 1.DERMATOFIBROM (fibrózní histiocytom) 2.DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) 3.HEMANGIOMY (kapilární h., pyogenní granulom, bacilární angiomatóza, n. flammeus) 4.ANGIOSARKOMY (Kaposiho sarkom, angiosarkom) III. MEZENCHYMOVÉ NÁDORY 1.DERMATOFIBROM (fibrózní histiocytom) 2.DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) 3.HEMANGIOMY (kapilární h., pyogenní granulom, bacilární angiomatóza, n. flammeus) 4.ANGIOSARKOMY (Kaposiho sarkom, angiosarkom) 1) DERMATOFIBROM —Klinika: —uzlík (čočice) — —Mikroskopický obraz: —rohožovité uspořádání (storiformní) —protáhlé bb. (fibroblasty, histiocyty) —epidermální indukce (akantóza, hyperpigmentace bazální vrstvy) — histiocytom-class-7479-00-he-2,5x — histiocytom-class-7479-00-he-10x MEZENCHYMOVÉ NÁDORY 1.DERMATOFIBROM (fibrózní histiocytom) 2.DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) 3.HEMANGIOMY (kapilární h., pyogenní granulom, bacilární angiomatóza, n. flammeus) 4.ANGIOSARKOMY (Kaposiho sarkom, angiosarkom) 2) DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) —Klinika: —low grade sarkom => časté recidivy, metastazuje vzácně — —Mikroskopický obraz: —storiformní (podobný DF) —vřetenité bb. vcelku pravidelné —mitózy, vč. atypických —velký rozsah – až do podkoží — dfsap-395-99-he-2,5x MEZENCHYMOVÉ NÁDORY 1.DERMATOFIBROM (fibrózní histiocytom) 2.DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) 3.HEMANGIOMY (kapilární h., pyogenní granulom, bacilární angiomatóza, n. flammeus) 4.ANGIOSARKOMY (Kaposiho sarkom, angiosarkom) 3) HEMANGIOMY —a) KAPILÁRNÍ HEMANGIOM -drobné tenkostěnné kapiláry -neluminizované endotelie — —b) PYOGENNÍ GRANULOM -lobulárně uspořádaný kapilární hemangiom -zánět, ulcerace povrchu -často reaktivní (trauma, gravidita…) hemangiom-kapilarni-ruka granuloma-pyogenicum-loket hemangioma-cap-8876-01-he-2,5x hemangioma-cap-8876-01-he-20x HEMANGIOMY —c) BACILÁRNÍ ANGIOMATÓZA -bakteriální původ (Bartonella henselae) - —Klinika: -imunokompromitovaní pacienti (HIV+) -angiomatózní papule - —Mikroskopický obraz: -hemangiom + shluky bakterií + zánět -stříbření dle Warthin-Starryho (WS) HEMANGIOMY —d) NEVUS FLAMMEUS („oheň“) -vrozená forma na velké ploše — —e) ANGIOMATÓZA v arteriovenózní (přívodné aa. + kapiláry + odvodné vv.) v venózní (tenkostěnné prostory ve vazivu, tuku i hlouběji) —Komplikace: -deformity -přetížení srdce (levopravý zkrat) III. MEZENCHYMOVÉ NÁDORY 1.DERMATOFIBROM (fibrózní histiocytom) 2.DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) 3.HEMANGIOMY (kapilární h., pyogenní granulom, bacilární angiomatóza, n. flammeus) 4.ANGIOSARKOMY (Kaposiho sarkom, angiosarkom) 4) MALIGNÍ NÁDORY CÉV —a) KAPOSIHO SARKOM — —Klinika: —imunokompromitovaní pacienti (HHV-8) —sporadicky u starých mužů bez imunosuprese —skrvny („modřina“) plaky uzly — —Mikroskopický obraz: —proliferace cév (tenkostěnné, nepravidelné) —„promontory sign“ – proliferace kolem prexistujících cév — — — kaposi-sarkom-noha — kaposi-patch-9702-96-he-10x — kaposi-plaque-772-98-he-40x-1 — kaposi-plaque-772-98-he-2,5x MALIGNÍ NÁDORY CÉV —b) ANGIOSARKOM — —Klinika: —pacienti s chronickou lymfostázou (lymfedém) —ozáření —obraz hematomu, později tumor, ulcerace — —Mikroskopický obraz: —atypické endotelie —infiltrativní růst (tvorba lumin nebo solidní) —CD31+, CD34+, f.VIII+ — — — angiosa-10527-99-he-20x-1 IV. NÁDORY BB. IMUNITNÍHO SYSTÉMU 1) 1)KOŽNÍ LYMFOMY (lymfocyty) 2) 2)HISTIOCYTOSIS X (Langerhansovy bb.) 3) 3)URTICARIA PIGMENTOSA (mastocyty) KOŽNÍ LYMFOMY —A) MYCOSIS FUNGOIDES — —Klinika: patch stage plaque stage tumor stage — —Mikroskopický obraz: —časná MF: nespecifická, nelze rozpoznat od ekzému apod. —pokročilá MF: epidermotropismus — atypické lymfocyty (T) — Pautrierovy mikroabscesy — mycosis-fung-l-paze1 — mycosis-fung-lll-zatylek — mf-patch-7515-91-he-40x — mf-pleom-7243-00-he-2,5x KOŽNÍ LYMFOMY —B) SÉZARYHO SYNDROM —= leukemická varianta MF, špatná prognóza — —C) CD30+ LYMFOMY —lymfomatoidní papulóza —ALCL — —(D) PSEUDOLYMFOM (B,T) -reaktivní (poštípání hmyzem, borrelióza…) -obvykle regreduje — V. MELANOCYTÁRNÍ NÁDORY —A) HYPERPIGMENTACE EPIDERMIS 1.pihy (ephelides) 2.skvrny cafe au lait 3.melasma, chloasma 4.hyperpigmentace při m. Addison — —B) MELANOCYTÁRNÍ NÉVY 1.lentigo simplex, lentigo solaris 2.běžné získané névy: junkční, smíšený, intradermální 3.zvláštní typy névů (halo n., kongenitální n., dysplastický n., Spitzové n.) MELANOCYTÁRNÍ NÁDORY —C) DERMÁLNÍ MELANOCYTÓZY 1.modrý névus (běžný nebo celulární) 2. —D) MALIGNÍ MELANOM 1.lentigo maligna / lentigo maligna melanoma (LM/LMM) 2.melanoma in situ / superficiálně se šířící melanom (SSM) 3.nodulární melanom (NM) 4.akrolentiginózní melanom — A) HYPERPIGMENTACE EPIDERMIS —- melanocyty nejsou zmnožené, pouze produkují více melaninu než okolí — (hormonální stimulace apod.) — —- hyperpigmentace bazální vrstvy — B) MELANOCYTÁRNÍ NÉVY —Podkladem je zmnožení benigních melanocytů: — a)lentiginózní hyperplazie (lentigo simplex, solaris) b) b)tvorba hnízd – podle polohy hnízd: —junkční névus —smíšený névus —intradermální névus — —… morfologické kontinuum Melanocytární névy – morfologické kontinuum 01 nevus-comp-9629-92-he-10x — nevus-id-7463-00-he-2,5x MELANOCYTÁRNÍ NÉVY —Zvláštní typy névů: —halo névus – imunitní reakce proti névu —kongenitální névus —dysplastický névus - aberantní rysy —Spitzové névus (epiteloidní a vřetenobb. névus) — - děti, mladiství (dříve „juvenilní melanom“) — - benigní chování — - histologicky znepokojivé znaky (mitózy, atypie bb.) — — halo-nevus-involuce C) DERMÁLNÍ MELANOCYTÓZY —Tvořeny dendritickými melanocyty v dermis. — —MODRÝ NÉVUS -modrá skvrna, vel. obvykle do 5 mm -intradermálně nakupené melanocyty — nevusblue-7906-00-he-10x D) MALIGNÍ MELANOM —maligní nádor vycházející z melanocytů —neuroektodermální původ, afinita k CNS — —Etiologie: 1.dispozice (fototyp) 2.rodinná dispozice 3.osobní dispozice (syndrom dysplastických névů, kongenitální névus, xeroderma pigmentosum…) 4.expozice UV záření MALIGNÍ MELANOM —Klinika: —nejčastěji osluněné oblasti kůže —i sliznice (jícen, anorektum), oko, měkké tkáně (světlobuněčný sarkom měkkých tkání) — —Biologické chování: —jeden z nejmalignějších lidských nádorů —metastázy: kůže, CNS, vnitřní orgány (vč. myokardu…) — MALIGNÍ MELANOM —Makroskopický obraz: časnější změny —nepravidelné okraje —hyperpigmentace, nepravidelná pigmentace („ostrovy“) —svědění, bolestivost —krvácení, ulcerace — pozdní změny MALIGNÍ MELANOM —Mikroskopický obraz (obecné znaky): —atypické melanocyty (velká NC, nápadné NCC) —mitotická aktivita —asymetrie —scatter —neostré ohraničení —ulcerace MALIGNÍ MELANOM —Vývoj MM: —1. intraepidermální růst (LM, melanoma in situ) —2. radiální (horizontální) růstová fáze s invazí do papilární dermis (LMM, SSM) —3. vertikální růstová fáze s invazí do retikulární dermis (pokročilý SSM, NM) — X —někdy od začátku vertikální růst (NM) LENTIGO MALIGNA (LM) LENTIGO MALIGNA MELANOM (LMM) —Klinika: —sluncem poškozená kůže (nejč. obličej) —starší pacienti —nepravidelná hnědá skvrna — —Mikroskopický obraz: —lentiginózní hyperplazie atypických melanocytů v junkci —šíření na adnexa —atrofie epidermis, solární elastóza dermis — — — — lentigo-maligna-suborbit MELANOMA IN SITU/SUPERFICIÁLNĚ SE ŠÍŘÍCÍ MELANOM (SSM) —Klinika: —nepravidelná hnědá skvrna — —Mikroskopický obraz: —hnízda atypických melanocytů v oblasti dermoepidermální junkce —šíření do vyšších etáží epidermis (scatter) — melanom-ssm-zada — mm-in-situ-6398-92-he-20x — ssm-4852-96-he-10x NODULÁRNÍ MELANOM (NM) —vždy invazivní (intradermální) —vždy vertikální růstová fáze —špatná prognóza — melanom-nodularni-detail mm-nodul-799-93-he-1,25x mm-nodul-799-93-he-40x AKROLENTIGINÓZNÍ MELANOM —Klinika: —plosky, dlaně, nehty, sliznice —špatná prognóza — —Mikroskopický obraz: —obdobný SSM DIAGNOSTICKY OBTÍŽNÉ FORMY —AMELANOTICKÝ MELANOM — —SPITZOIDNÍ MELANOM — —NÉVOIDNÍ MELANOM (MINIMAL DEVIATION MELANOMA) — —DESMOPLASTICKÝ MELANOM PROGNÓZA MALIGNÍHO MELANOMU —1) korelace s hloubkou invaze: — —Breslow (v mm od str. granulosum) — —(Clark I-V) — —2) mitotická aktivita (-) —3) lokalizace (končetiny +) —4) pohlaví (ženy +) —5) regrese, zánět (-)