Autoimunitní choroby žpřítomnost orgánově specifických PL – thyreogastrická skupina – Hashimotova thyreoiditida, perniciózní anémie žpřítomnost orgánově nespecifických PL – systémová onemocnění pojiva – kolagenózy, generalizovaná imunokomplexova vaskulitida ž žspolečné rysy: antigenem je vlastní jádro autoagresivní působení PL, T a K ly Systémová onemocnění pojiva žchronická autoimunitní onemocnění žorgánově nespecifické protilátky žhodně tváří žpostihují různé orgánové systémy žneznámá etiologie - genetika, zevní prostředí, hormonální vlivy.. ž Systémový lupus erytematodes ž= autoimunitní zánětlivé onemocnění, často charakterizované multiorgánovým postižením které postihuje výrazně častěji ženy v reprodukčním věku žpostihuje difuzně pojivovou tkáň a cévní struktury žnemoc postihuje ženy a muže v poměru 9:1 v reprodukčním věku (=>hormon. vlivy), ž počátek hl. ve 3. a 4. deceniu, v 10-15% případech se nemoc vyvine po 50.roce života, asi ve 20% případů se nemoc projeví před 18.rokem života žetiologie – nejasná, provokující moment viróza, zátěž, přeslunění žpatogeneze —typická hyperaktivita B-lymfocytů s nadprodukcí orgánově nespecifických protilátek —pro dg. jsou nejvýznamější antinukleární protilátky ANA a protilátky proti dsDNA — PL se podílí na tvorbě imunokomplexů (IK) —zánětlivé orgánové či cévní postižení je pak výsledkem tkáňové depozice IK Systémový lupus erytematodes žvelmi pestrý klinický obraz, velký simulátor a mystifikátor žvětšinou chronický průběh doprovázený akutními vzplanutími aktivity choroby žcelkové příznaky (při počátku onem. a při jeho vzplanutí): horečka, hubnutí, těžký únavový syndrom žorgánové příznaky —kožní a slizniční projevy – u 80% nemocných, motýlový exantém, fotosenzitivita, diskoidní lupus —postižení muskuloskeletálního systému - časté, artralgie, myalgie, typicky NEerozivní artritida —kardiovaskulární postižení – velmi časté, nejčastěji perikarditida, dále arytmie, myokarditida, častý Raynaudův fenomén, riziko rozvoje předčasné aterosklerozy —postižení plic - nejčastěji pleuritida (bolest při dýchacích pohybech), mohou být i výzanmené pleur. výpotky, vzácněji atypická pneumonie, plicní fibróza —postižení ledvin – významná manifestace nemoci, při biopsii ledviny je jistý stupeň postižení ledvin téměř u všech s SLE; nefritida, nefrotický syndrom —GI příznaky – pankreatitida, mesenterická vaskulitida, sterilní peritonitida, autoimunitní lupus. hepatitida, dysfagie —oční projevy - poměrně časté, postihují víčka, spojivky, bulbus, sítnici i duhovku — — — motyl (kopie).jpg images.jpg stažený soubor (1).jpg 300px-Symptoms_of_SLE_cs.png Systémový lupus erytematodes, motýlovitý exantém Schmetterlingserythem-bei-systemischen-lupus-erytematodes.png Schmetterlingserythem-257x380.jpg stažený soubor.jpg diskoidní lupus Systémový lupus erytematodes žlaboratorní příznaky – FW, anemie chronických onempcnění ž imunologické projevy – PROTILÁTKY: —ANA (více než 95% nemocných) —anti-ds DNA ( 40-90% nemocných) —dále ENA (zahrnuje antigeny Ro, La, Sm..) jsou specifické, ale u málo nemocných (30-50%) SLE - léčba žnesteroidní antiflogistika – k sympt. potlačení projevů choroby žglukokortikoidy žantimalarika žimunosupresiva: azathiprin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporin A, metotrexát žbiologická léčba: rituximab, belimumab žintravenozní imunoglobuliny ve vyjím. stavech (např. refrakterní trombocytopenie, hemolytická anémie, refrakterní lupusová glomerulonefritida) žplazmaferéza u akutních ohrožujících stavů (katastrofický antifisfilipidový syndrom, hemolyticko-uremický syndrom) ž Dermatomyositida žpostihuje kůži a příčně pruhované svalstvo žpříznaky – hlavně svalová symetrická proximální SLABOST (pletence ramenní a pánevní), Gottronovy papuly, heliotropní exantém, prosáknutí okolo orbit, tmavší zbarvení kůže okolo očí, loktů, kolen, podkožní kalcifikace žlaboratorní příznaky – FW, zvýšení JT, CK, LD žléčba – kortikoidy, fyzikální léčba svalového postižení, imunosupresiva, antimalarika žPOZOR! Až 20% paraneoplázie! Dermatomyositida Dermatomyositis.jpg Gottronovy papuly -fialové erytematózní skvrny až teleangiektazie nacházející se nad extenzory kloubů, nejčastěji na dorzu ruky Dermatomyositis3Samlaska-1-683x1024.jpg stažený soubor (2).jpg 313px-Dermatomyositis2.jpg Sklerodermie žmasivní sklerotizace kůže a adnex z degenerace pojivové tkáně, pokračuje fibrózní indurací, postiženy i klouby a svaly žpříznaky – svalové atrofie, únavnost, slabost, artralgie, polykací obtíže, regurgitace, ileus příznaky kardiovaskulární, ledvinné, plicní žlaboratorně – pozitivní ANF a další, zvýšení hladiny hydroxyprolinu žléčba – kombinovaná imunosuprese Sklerodermie Polyarteriitis nodosa žvyskytuje se častěji u mužů žimunokomplexové postižení kapilár – vaskulitida – IK poškozují intimu, nasedá trombóza, do stěny pokračuje degenerace – tvorba aneurysmat žpříznaky – rozmanité podle postiženého orgánu, celkově horečky, malátnost, artralgie, kachektizace ž Polyarteriitis nodosa žlaboratorní příznaky – FW, eosinofilie, diagnóza histologická žléčba – imunosuprese steroidy nebo kombinovaná ž žSMÍŠENÁ NEMOC POJIVA překrývání syndromů Mikrokrystalické artritidy žDNA – arthritis urica – zvýšení KM v séru žprimární – zvýšená tvorba nebo snížené vylučování KM žsekundární – zvýšený rozpad nukleoproteinů, snížené vylučování při RI žčastěji postiženi muži – robustní, ambiciózní, masojídkové ž DNA žhypertonicko – metabolický syndrom – (HT, DM, HLP, DNA) žpatogeneze záchvatu – zvýšení hladiny KM, vypadávání krystalů, synoviální membrána drážděna mikrokrystaly, vasodilatace, překrvení, chemotaxe leukocytů, snížení pH, další krystalizace dna-podagra-pakostnice.jpg Podagra.jpg DNA - příznaky ždnavý záchvat – typicky MTF kloub, začíná nad ránem, obvykle po dietní či režimové chybě, parestézie přecházející v bolest, zčervenání, otok, celkově teploty, podrážděnost, pocit plnosti, nástup do několika hodin do maxima, odeznívá 3-7 dní ždnavý tofus – uloženiny krystalů KM DNA žchronická - orgánové postižení: - dnavá ledvina - dnavá artritida ž žlaboratorní příznaky – zvýšení sérové hladiny KM – u primární nižší u sekundární vyšší, lehce zvýšená FW, punktát z kloubu nebo tofu ž ž ž ž DNA - léčba žakutní záchvat – NSAID – indometacin, diclofenac, klid, tekutiny, dříve kolchicin 1 mg po 1 hod do vyvolání průjmu ždlouhodobě - dieta bezpurinová, blokátory xantinoxidázy – allopurinol ž žsekundární dna – při krevních chorobách, chemoterapii, renální insuficienci Který je hlavní laboratorní parametr dny? žurea žkreatinin žkyselina močová žžádný z výše uvedených Který je hlavní laboratorní parametr dny? žurea žkreatinin žkyselina močová žžádný z výše uvedených Degenerativní onemocnění kloubů žrozvláknění chrupavky, její rozrušení, atrofie žpříčiny - stárnutí, kongenitální, traumatické změny, onemocnění kloubů, přetěžování, metabolické vlivy, genetické vlivy žpříznaky – startovací bolesti, horší k večeru, bolest v krajích polohách, deformace kloubu, varózní, valgózní postavení, omezení hybnosti až ankylóza ždekompenzace artrózy – zánětlivé známky, bolesti spontánní, i v noci Degenerativní nemoci kloubů žRTG obraz – zúžené kloubní štěrbiny – ztenčení chrupavky, osová úchylka, naléhání kostní tkáně – tvorba osteofytů, subchondrální cysty ž žlaboratorní obraz – není zvýšena FW ani jiné parametry Degenerativní nemoci kloubů žHKK – Heberdenovy a Bouchardovy uzly, palcová rhizartróza žkyčelní klouby – koxartróza – bolest do inguiny a na vnitřní stranu stehna, zkrácení končetiny, sklon pánve žkolenní klouby – gonartróza – u obézních a u porušené osy, zpočátku bolestivost se schodů a s kopce, postižen i kloub femoropatelární – sed, klek, dřep žklouby nohy – hallux valgus, Chopartův kloub ž Bouchardovy uzly • deformace na PIP • u osteoartrozy, ale i u revm. artritidy (jako korelát depozit protilátek v synoviální tekutině) Heberdenovy uzly • deformace na DIP • známka osteoartrozy Degenerativní nemoci kloubů žléčba – odstranit příčiny – lze-li, rehabilitace, analgetika (ASA, NSAID) – příliš velká analgézie vede k přetěžování kloubu, chondroprotektiva, fyzikální terapie, RTG ozáření, lázeňská léčba, TEP žPOZOR! Vedlejší účinky NSAID, volně prodejné! Které jsou nejvážnější vedlejší účinky NSAID? žvředová choroba gastroduodena žselhání ledvin žzhoršení hypertenze žsrdeční selhání žvšechny možnosti Které jsou nejvážnější vedlejší účinky NSAID? žvředová choroba gastroduodena žselhání ledvin žzhoršení hypertenze žsrdeční selhání žvšechny možnosti Degenerativní nemoci páteře. žzměny obdobné – na kloubních chrupavkách obratlů žpříznaky – omezení hybnosti, bolestivost, zvýšený tonus až kontraktury paravertebrálního svalstva žhrozí výhřez intervertebrální ploténky a útlak míchy žléčba – stejně, navíc myorelaxancia Mimokloubní revmatické syndromy. žtorticollis, lumbago – svalové boelsti v oblasti krku a bederní krajiny – léčba analgetika, myorelaxancia, vazodilatancia, infiltrace mesocainem žentézopatie – bolesti ve svalových nebo šlachových úponech, vyvolaná pohybem, vznikají jednostranným, velkým přetížením – léčba lokálně mesocain, kenalog, klid, bandáž Mimokloubní revmatické syndromy. žganglion – výchlipka synoviální výstelky nad radiokarpálním kloubem – léčba – vypuštění obsahu, chir. odstranění žtendinopatie – záněty šlachových pochev – omezení hybnosti, vrzoty, léčba klidem, zpevnění, možná opatrná infiltrace kortikoidem Mimokloubní revmatické syndromy. žTietzův syndrom – bolestivost úponů žeberních chrupavek k hrudní kosti, imituje stenokardie – infiltrace mesocainem, kenalogem, ASA žperiartritida – ramene - bolestivé postižení periartikulárních měkkých tkání při nepoškozeném kloubu – způsobeno mikrotraumaty, fyzikálními vlivy, reflexně – vertebrogenní, pleurální, RTG – negat, léčba – analgetika, cvičení Mimokloubní revmatické syndromy. žtunelové syndromy – sy karpálního tunelu – stlačení nervově cévního svazku n. medianus (revmatické choroby, myxedém, retence tekutin) žpříznaky – parestézie, více v noci, záleží na poloze, kůže dlaně mramorovaná, prodloužení vedení na EMG žléčba – vasodilatace, infiltrace steroidy, operativní řešení Kasuistika žpacientka 35 let, po návratu z dovolené u moře pocítila bolesti kloubů a svalů, občasné záchvaty zimnice i se vzestupem teploty, cítí se velmi unavená, na obličeji se objevilo červené zbarvení na tvářích žlaboratorní vyšetření – vysoká FW 90/110, CRP 80 ždalší vyšetření laboratorní, zobrazovací, bioptické? ždiagnóza? ž Děkuji za pozornost. motyl_na_nose-f365_220.jpg