Poruchy intelektu Demence Paměť ve stáří •problémy s pamětí ve stáří všudypřítomné •postižení tzv. novopaměti - tj. okamžité vyvolávání nových inf. - učení se (vštípivost) Specifika změn mozku ve stáří •V menší míře tyto změny i u kognitivně zcela normálních seniorů. • •Oblast morfologická: - redukce hmoty mozku a počtu neuronů - senilní plaky a klubka neurofibril • •Oblast biochemická: - redukce enzymové aktivity (acetylcholin) - zejm. v hippokampu (paměť, uchovávání inf.) • • Benigní stařecká zapomnětlivost (mild cognitive impairment) •nejde o pravou poruchu paměti •lehká porucha kognitivních funkcí subjektivně pociťovaná i objektivně měřitelná •nedosahuje stupně demence •výskyt u většiny starších •působí - obavu, tíseň, strach •narušuje - pracovní aktivity seniora •špatná schopnost vyvolat si příležitostné informace a údaje, zejména detaily •může zůstat po léta stabilní nebo progredovat do demence • Intelektová porucha (intellectual impairment) •mozkové selhávání (brain failure): - klinický syndrom - mozek funkčně abnormální - difuzní, funkční, patologické změny - senilita, zmatenost, encefalopatie, mozková či cerebrální dysfunkce l Demence •získaná globální porucha postihující paměť a nejméně jednu další oblast kognice (řeč, myšlení, orientace, poznávání, úsudek, abstrakci, učení, praxii a exekutivní funkce) •porucha nejméně 6 měsíců •zhoršuje pracovní a společenské zapojení jedince •nejprve jsou postiženy komplexní, složité činosti, v pozdější fází i základní samoobslužné úkony Nejčastější příčiny demence •bylo nalezeno více než 100 prokázaných příčin •Alzheimerova nemoc (50-60%) •vaskulární demence (15-30%) •demence s Lewyho tělísky (10-20%) •frontotemporální demence (etylická, poléková, při hypotyreóze, nedostatku vit. B12, terciální lues, AIDS, normotenzní hydrocefalus, subdurální hematom, Pickova choroba, Jakobovy-Creutzfeldovy nemoci, …) •Parkinsonova nemoc, Huntingtonova nemoc Dělení 1 •atroficko – degenerativní: Alzheimerova, s přítomností Lewyho tělísek, Parkinsonově chorobě (podkorové postižení, zpomalenost), Chorea Huntington – 4.chromozom, Pickova choroba – frontotemporální demence • •ischemicko –vaskulární: - multiinfarktová demence – poškozeno nejméně 15 ml mozkové tkáně, pomalý rozvoj, - vaskulární demence – vzniká rychle - Binswangerova choroba – podkorová vaskulární demence • • Dělení 2 •symptomatické - sekundární demence: - infekční – lues, Lymská borelióza, AIDS - Creutzfeld Jacob – poškození priony - poúrazové – až apalický syndrom, pugilní - metabolické a karenční – iontový rozvrat, urémie, selhání jater, nemoc 3D - niacin - intoxikace – alkoholová demence - hydrocefalus – narůstající tlak likvoru - endokrinní - hypotyreóza Behaviorální a psychologické příznaky demence •poruchy chování •přidružené psychotické příznaky •poruchy emotivity včetně přidružené depresivní nebo úzkostné symptomatiky •poruchy spánku či posunutí až obrácení cyklu spánek – bdění Poruchy aktivit denního života •poruchy profesních dovedností •poruchy schopnosti provádět základní životní aktivity - schopnost starat se o osobní vzhled - schopnost starat se o hygienu - oblékat a svlékat se apod. Jak rozpoznat demenci 1.úbytek paměti (chybění slov, nesprávné ukládání věcí, poruchy novopaměti) 2.pokles úsudku, myšlení, orientace v prostoru, logického uvažování, představivosti 3.zachováno vědomí 4.poruchy emocí 5.trvání - alespoň 6 měsíců Stadia demence 1.mírná demence - horší zapamatování nového, ztrácení věcí, přechodná časová i prostorová dezorientace 2.středně těžká demence - porušení paměti ve všech složkách, neschopnost vykonávat samostatně činnost, zhoršování řečových schopností 3.odkázáni na péči okolí, neschopnost denní rutiny, neschopnost poznat rodinu přátele, těžké poruchy chování Stádia demence psychologický pohled •amnestická fáze - poruchy paměti – cca 4roky •behaviorální fáze - nepředvidatelné a nezodpovědné chování – cca 3 roky •kortikální fáze - afázie, apraxie, agnozie a často inkontinence – cca 2 roky •decerebrační fáze - imobilita, dvojitá inkontinence, neschopen jakkoli komunikovat s okolím – cca 1rok Výskyt demencí v populaci Rotterdamská studie •5% populace 65leté trpí demencí •každých 5 let se výskyt zdvojnásobí •50-60% demencí je Alzheimerova choroba •každý pátý 80letý trpí Alzheimerovou chorobou • „Tichá epidemie demence“ •nejhůře diagnostikovatelné onemocnění •50-70% nemocných není rozpoznáno •nejsou včas léčeni •↑ komplikací a nákladů na péči •diagnostikovány pozdě (až závažné poruchy chování v 60-70%) •klíčová role v diagnostice a terapii PL • Důvody pozdní, nesprávné diagnózy demence v primární péči 1 •symptomy ↔ benigní stařecká zapomnětlivost •↓ času a znalostí; ↑ ageizmus •pacienti si na problémy nestěžují •v praxi se málo hodnotní mentální funkce • • Důvody pozdní, nesprávné diagnózy demence v primární péči 2 •terapeutický skepticizmus až nihilizmus •bagetalizace psychických symptomů •malý zájem lékařů i společnosti o tuto problematiku • Základní klinické rysy AD •plíživý začátek, stálá pomalá progrese •úpadek osobnosti, soudnosti, logického myšlení, prostorové orientace, vštípivosti, výbavnosti •postupná ztráta schopnosti samostatné existence •ztráta kvality života, ale i vědomí nemoci •končí smrtelně Příčiny Alzheimerovy demence •nejsou známy •u mladších změna 21., 14. nebo 1.chromozomu •významná genetická dispozice – rodinný výskyt •polygenní působení Patofyziologie Alzheimerovy demence 1 •chronické progresivní neurodegenerativní onemocnění s ukládáním amyloidu β, proteinu τ •místo α sekrétazy štěpící amyloid prekurzorový protein (APP) na fragmenty (neuroprotekce, plasticita mozku) je APP štěpen β a γ sekretázou na patologický amyloid β •vytvářený plak jako neurodegenerativních útvar - odumírání neuronů, gliový sterilní zánět - ukládá se i ve stěně cév, angiopatie •protein τ se defosforyluje a destabilizuje mikrotubuly, smrt buňky • • • Patofyziologie Alzheimerovy demence 2 •zvýšené uvolnění excitačních AMK •aktivace receptorů NMDA – nikotinové modulační •zvýšený vstup Ca do neuronů – urychlení apoptózy •vytváří se uzlíky – tangles •neurony rychleji podléhají apoptóze Patofyziologie Alzheimerovy demence 3 •nedostatek přenašečů - acetylcholin •snížený mozkový metabolismus glukózy •zvýšená tvorba kyslíkových radikálů •nedostatek nervových růstových faktorů * Diagnostika Alzheimerovy demence 1 •anamnéza - učení, komplexní činnosti, řešení problémů, prostorová orientace, řeč, chování •fyzikální vyšetření - k vyloučení jiných příčin demence •základní biochemické vyšetření, KO, CB, albumin, lipidy, homocystein, CRP, serologie lues, AIDS •TSH, B12, folát • Diagnostika Alzheimerovy demence 2 •EKG •testování - škály MMSE, ADL, IADL, deprese ... •EEG •genetika: mutace na dlouhém raménku 21., na 1. a 14. chromozomu + přítomnost izoformy 4 apolipoproteinu E •CT, NMR - atrofie mozková •PET, SPECT - odlišení vaskulární a degenerativní • Testy zapamatování •paměťový test (15 slov, 5 pokusů) •test verbální fluence (dle vzdělání a věku- základní 10-18 vysokoškolské 11-24) •spojování čísel a písmen (25 objektů) •test hodin (rozmezí 6-1, hranice 2-3) •sedmičkový test (5 odečtů, hranice 2) Další diagnostické testy •Barthelův test všedních činností (ADL - activities of daily living) - hranice 95-65-45 •iADL (instrumental activities of daily living) •MMSE (mini mental state examination) - hranice 25-18-6 Hachinského ischemické skóre •náhlý začátek 2 body •deteriorace skokem 1 bod •somatické obtíže 1 bod •emoční labilita/inkontinence 1 bod •anamn. či přít. art. hypertenze 1 bod •iktus v anamnéze 2 body •ložisk. neurol. symptomatolog. 2 body •ložisk. neurologický nález 2 body • •4 a více bodů svědčí pro vaskulární demenci Diff. dg. demence •deprese •deliria •mentální retardace •hypotyreózy Deprese Demence •pozitivní RA •náhle, pod 6 měsíců •trvale patická nálada •plná orientace •výkon horší ráno •zdůrazňuje poruchy •odpovědi „nevím“ •nesnaží se •bludné představy - vina, hřích, bída, nemoc •zpomalené myšlení •praxe zachována •pozitivní RA •plíživě, nad 6 měsíců •proměnlivá nálada •poruchy orientace •výkon horší večer •bagatelizuje •odpovědi „těsně vedle“ •chybuje, ale snaží se •bludy - okrádání, cizí lidé v bytě •ztížené řešení problémů •apraxie Komplikace demencí •zanedbání akutního onemocnění •noncompliance •delirantní stavy •malnutrice •pády a úrazy • riziko CMP •později – infekce, imobilizace Cíle léčby 1.časná fáze: zlepšení/udržení kognitivních funkcí Þ včasná a přesná diagnóza, rizikové faktory, kognitiva 2.střední fáze: zpomalení progrese, udržení soběstačnosti - memantin, event.kognitiva 3.terminální fáze: paliativní a ošetřovatelská péče Komplexní léčba AD •léčba poznávacích a ostatních psychických funkcí (deprese, neklid, nespavost), nově zkoumané metody •aktivační léčba, tréning poznávacích funkcí •realitní orientace, tělesná rehabilitace •sanace somatických onemocnění •práce s rodinou a ostatními • • Léčba poznávacích funkcí 1 •zlepšení mozkového metabolismu (nootropika – cinnarizin, piracetam, pyritinol, gingko) •zvýšení koncentrace acetylcholinu (blokátory CHE – rivastigmin - Exelon, selegilin, donepezil - Aricept) •blokáda nikotinových receptorů NMDA (galantamin) Léčba poznávacích funkcí 2 •likvidace volných radikálů (blokátory CHE, vit A, vit E, vit C, selen) •blokaxe aktivačních aminokyselin – memantin - Ebixa •blokace kalciových kanálů (nimodipin) •vakcinace proti amyoidu •nervové růstové faktory, nervová kmenová buňka - vývoj • Aktivizační program •každý večer shrnout události dne •přečíst zprávu z novin a klást dotazy •hrát šachy, dámu, pexeso •zadání úkolů na den, jejich kontrola •malování obrázku podle předlohy a zpaměti •trénovat jednoduché početní úkony * Léčba deprese, neklidu, nespavosti •deprese - SSRI * •neklid - tiaprid, haloperidol * •nespavost - tiaprid, zolpidem, zopiclon Novější metody •memantin – blokátor NMDA receptorů - EBIXA •vakcinace proti amyloidu •nervová kmenová buňka •estrogeny •nesteroidní antiflogistika Vývoj náročnosti péče •domácí prostředí, občasná deliria při zátěži, později pomoc domácí péče •občasné hospitalizace co nejkratší •stacionáře - denní, vícedenní •institucionální péče • • Problémy nemocného, které řeší pečovatelé •osobní hygiena •používání toalety •přesuny z místa na místo •zabránit pádům a úrazům •stravování •oblékání •inkontinence •agresivita, podrážděnost •problémy s komunikací •nespavost •nerozpoznávání blízkých •toulavost •ztrácení věcí •halucinace, deprese apatie Problémy pečovatelů •smutek •výměna rolí •zlost •rozpaky a stud •pocity viny … a jejich řešení •podělit se o své pocity •zůstat fit •jíst vyváženou stravu •zachovat duševní zdraví a rovnováhu •omezit stres •dopřát si relaxaci Péče o poskytovatele péče •Alzheimerovské společnosti - možnosti konzultací, rad, psychologická podpora •respitní péče - přechodné hospitalizace nemocného k odpočinku rodiny, •náhradní pečovatelé docházejí do domovů (noční hlídání, dozor po dobu návštěvy kina, divadla apod.) Děkuji za pozornost DSCF0183