Kongenitální vady hrtanu a průdušnice Michaela Máchalová KDORL LF MU a FN Brno Poznámky z embryologie • primitivní střevo – konec 1. embr. měs. – laryngotracheální výchlipka + plicní pupen • oddělení od prim. střeva mezi 4.-5. embr. týdnem tracheoesophagovým septem • z kran. konce laryngotracheální výchlipky se vytváří larynx, luminizace v 10. týdnu • distálněji trachea a 2 bronchopulmonální pupeny • jícen z kaud. konce prim. střeva, prodlužuje se , po přechodném uzavření rekanalizace ve 2 měsíci Anatomické poznámky • hrtan: novorozenec ve výšce C1-C4, hlasová štěrbina délky 7 mm, šířky 4 mm, subglotický prostor 4-5 mm • postupně se posunuje kaudálněji, zvětšuje se a rozšiřuje • trachea: • novorozenec : C4-Th3, • 5 let : C5-Th4, délka 5,5cm, šířka 7mm • dospělý : trachea - délka 10-12 cm, šířka 15-22mm • bifurkace: odstupy hlavních bronchů vpravo úhel 25 st., vlevo 45 st. • pravý bronchus: dělení pro 3 laloky (horní, střední, dolní) • levý bronchus: dělení na 2 laloky (horní, dolní) • rozměry hlav. bronchů se zvětšují s věkem Vrozené vývojové vady hrtanu • atrézie hrtanu - neslučitelné se životem • diafragma laryngis – blána mezi hlasivkami, nebývá úplná, může být i v lokalizaci nad a pod hlasivkami (podle rozsahu a lokalizace se projevuje dušností a poruchami hlasu) • dg.: přímá laryngoskopie • terapie: tracheostomie, dilatace, discize (jizvení!) per laryngoscopiam, ev. chir. řešení zevním přístupem Vrozené vývojové vady hrtanu • laryngomalácie - přechodná vada způsobující stridor kojenců, dána nezralostí tkání hrtanu, s růstem dítěte se upravuje (do 2 let) • dg.: laryngoskopie – vtahování epiglotis a ostatních měkkých tkání do nitra hrtanu – zúžení dýchacích cest – inspirační stridor • terapie: konzervativní postup, vyjímečně tracheostomie Vrozené vady hrtanu • kongenitální cysty hrtanu: endolaryngicky i paralaryngicky uložené, obsahují mesenchym a ektoderm, získané cysty: pozánětlivé nebo retenční • příznaky: podle lokalizace (dechové potíže nebo i polykací) • dg: přímá laryngoskopie • terapie: odstranění, marsupializace Vrozené vady hrtanu • Laryngokéla vnitřní: hernie ventriculus laryngis (různorodý obsah - hlen, vzduch), vyklenuje se při zvýšeném intralaryngeálním tlaku, příznaky: dechové, fonační potíže • dg.: přímá laryngoskopie, ev. RDG • terapie: incize, kauterizace • laryngokéla zevní: vyklenuje se přes membrana hyothyreoidea zevně na krk • terapie: chirurgická ze zevního přístupu Vrozené vady hrtanu • neurogenní léze hrtanu: jednostranná nebo oboustranná obrna hlasivek – často v souvislosti s dalšími vývojovými vadami v oblasti srdce a velkých cév, CNS, jícnu a nitrohrudních orgánů, porodní traumata • dg: přímá laryngoskopie – změna postavení hlasivek při dýchání a fonaci, jednostranné vadyfonační poruchy, oboustranné-dechové i fonační • terapie: u bilat. léze: tracheostomie Vrozené vady hrtanu • vrozená subglotická stenóza: vzácně (častěji získané), dechové potíže zvýrazňující se při infektu a zvýšené námaze, terapie: TS, endoskopické dilatace, chirurgie ze zevního přístupu • vrozené rozštěpy hrtanu a trachey: vzácně, defekt v oblasti tracheoezofag.septa, respirační i polykací potíže, dušení při jídle, terapie: chirurgická, zevním přístupem Vrozené vady hrtanu • hemangiom, lymfangiom hrtanu: nezhoubný nádor ektaticky rozšířených krevních nebo lymfatických cév vrozeného původu, častější výskyt hemangiomů v subglotické oblasti, často výskyt hemangiomů v jiných lokalizacích • příznaky: dyspnoe, stridor různého stupně • dg: přímá laryngoskopie, ev. RDG • terapie: TS, konzervativní přístup – podávání propranololu v IVLP (u infantilních hemangiomů) Vrozené vady průdušnice • ageneze nebo atrézie trachey: vzácně, neslučitelné se životem • kongenitální stenózy: blanité, fibrózní striktury, chrupavčité deformity (t: dilatace, ev. end to end anastomózy, TS – speciální kanyly) • tracheomalácie: nejčastější, nevyzrálé chrupavky způsobují kolaps trachey při inspiriu, stridor různého stupně, dg.: tracheoskopie, t.: konzervativní, ev. TS Vrozené vady průdušnice • trachiektázie: vzácně • tracheální výchlipky: cysty, různý obsah • tracheoezofageální píštěle: často spojené s atrézií jícnu, 3 typy, příznaky u atrézie jícnu: hromadění sekrece ve faryngu – aspirace, nepřítomnost plynu ve střevech, TEP: cyanóza, dušnost ze zatékání stravy • dg.: jen píštěl obtížně – endoskopie, ezofagografie • terapie: chirurgická Poruchy dýchání a polykání způsobené zevním útlakem – anomálie velkých cév • útlak trachey a jícnu: arcus aortae duplex – úplný vaskulární prstenec – působí dušnost a dysfágii • pravostranný aortální oblouk- neúplný vaskulární prstenec, útlak jícnu • aberantní a. subclavia dx. – odstup z aortálního oblouku, „dysphagia lusoria“, pulsace na jícnu • arteria innominata – odstup cév z aorty distálněji, kříží a utlačují tracheu • anomálie a. carotis communis sin.- tlak na tracheu • anomálie arteria pulmonalis – komprese trachey a pravého hlavního bronchu Poruchy dýchání a polykání způsobené zevním útlakem – anomálie velkých cév • příznaky: stridor, dušnost různého stupně, polykací potíže různého stupně, neprospívání • diagnostika: endoskopie, RDG, ezofagogram, kardiologie – ECHO srdce a cév, angiografie • terapie: podle závažnosti potíží, kardiochirurgická – při závažné kompresi trachey co nejdříve (nevratné deformity na tracheálních chrupavkách) Zevní útlak dýchacích cest • rozsáhlé kongenitální lymfangiomy hlavy a krku – hygroma colli cysticum, mohou zasahovat i do hrudníku • stridor, dušnost různého stupně podle velikosti a lokalizace • dg.: klinické vyšetření, sonografie, MR – typické multicystické útvary • terapie: malé nádory-vyčkávací postoj, velké – chirurgické řešení, ev. odlehčovací punkce Děkuji za pozornost