www.medicinapropraxi.cz / MEDICÍNA PRO PRAXI 2007; 4(12)514
Úvod
S nedoslýchavými pacienty se praktický lékař
setkává v ordinaci poměrně často, i když zřejmě
jen menšinu z nich přivádí k lékaři stesky na stav
sluchu. Těžší nedoslýchavost je nicméně závažným
a mnohdy přehlíženým postižením zejména u osob
vyššího věku. Bez adekvátní korekce vážně narušuje
mezilidskou komunikaci a nezřídka vede k nežádoucí
psychosociální izolaci. I lehká nedoslýchavost
může značně hendikepovat pracující, kteří potřebují
dokonalý sluch, jako jsou tlumočníci, hudebníci,
apod. Náhlé poruchy sluchu je třeba považovat za
akutní stav v medicíně, který vyžaduje včasnou a intenzivní
léčbu.
Frekvence nedoslýchavosti v populaci stoupá
v závislosti na věku. Přesná statistická data nejsou
k dispozici. Důležité je posuzovat prevalenci
vzhledem k tíži nedoslýchavosti. Závisí na použité
definici a kritériích ztráty sluchu. WHO vztahuje své
odhady pro dospělou populaci k tzv. vyřazujícímu
„disabling“ sluchovému postižení (ztráty sluchu
větší než 41dB na 0,5–4,0kHz na lepším uchu),
což představuje relativně značnou ztrátu sluchu.
Odhady pro ČR hovoří o 0,5 milionu sluchově postižených
(5%), z nichž naprostou většinou tvoří
starší jedinci s presbyakuzí. Asi 15 tisíc sluchově
postižených se s vadou sluchu narodili nebo jejich
vada vznikla v dětství (0,15%), z toho necelých 8 tisíc
má praktickou nebo úplnou hluchotu. V ČR je
asi 7300 uživatelů znakové řeči (3).
Rozdělení a patofyziologie
poruch sluchu
Patogeneticky rozeznáváme periferní poruchy
sluchu (naprostá většina) a centrální (jako samostatné
vzácné). Periferní vznikají poškozením periferní
části sluchového analyzátoru včetně periferního
neuronu. Centrální složka nedoslýchavosti bývá
přítomna v různé míře nejčastěji u presbyakuze,
podílí se na špatném rozumění řeči a složitější korekci
sluchadly. Periferní sluchové vady mohou být
čistě převodní, percepční (sensorineurální) nebo
kombinované (chronické otitidy). Zcela převažuje
percepční nedoslýchavost, způsobená poškozením
senzorických struktur hlemýždě nebo vzácněji
sluchového nervu (presbyakuze, poškození sluchu
z hluku – NIHL, toxické, infekční, vaskulární labyrintopatie,
neurinom akustiku).
Převodní poruchy sluchu vznikají v důsledku
patologie zevního a středního ucha, které zajišťuje
přenos zvukových vln. Komplexní odpor převodního
aparátu vůči průchodu zvukových vibrací se nazývá
impedance. Má tři složky: tření, impedanci hmoty
a pružnosti. Nejčastější je patologicky zvýšena
tuhost převodního systému, např. při otoskleróze,
kdy dochází k ankylóze třmínku v oválném okénku,
nebo adhezích či podtlaku ve středouší. Postižen
je především přenos hlubokých frekvencí. Zvýšená
impedance hmoty, např. přítomnost tekutiny ve
středouší snižuje více přenos vysokých frekvencí.
Zvýšení tření zhoršuje přenos všech frekvencí.
Obvykle se změny všech tří složek kombinují. Při
perforacích bubínku, defektu řetězu sluchových
kůstek se snižuje nebo zcela eliminuje transformační
funkce středního ucha. Ta za normálních okolností
na základě pákového mechanizmu sluchových
kůstek a poměru ploch bubínku a oválného okénka
(cca 17:1) zvyšuje akustický tlak v oválném okénku.
Tím minimalizuje ztráty zvukové energie při přechodu
z prostředí vzdušného do prostředí nitroušních
tekutin. Při úplném chybění transformačního systému
se odrazí zpět 99,9% zvukové energie, což
znamená ztrátu 30dB (6). Převodní ztráty mohou
být i větší, maximum je asi 60dB. Protože zvuk se
šíří do labyrintu i kostěným vedením, úplná hluchota
při patologii převodního ústrojí vzniknout nemůže.
Největší ztráty bývají při atréziích zvukovodu,
rozpojení řetězu kůstek za celistvým bubínkem
(např. po úrazu hlavy). I tzv. impaktovaný cerumen,
vyplňující zvukovod a nalepený na bubínku,
může způsobit převodní ztrátu až 50dB! U většiny
převodních poruch dominuje oslabení hlubokých
frekvencí. Percepční poruchy sluchu vznikají poškozením
smyslového epitelu (vláskových buněk),
změnou skladby a složení vnitroušních tekutin, degenerací
neuronů spirálního ganglia a poškozením
sluchového nervu. Proto je výstižný anglosaský
termín sensorineurální. U většiny percepčních vad
jsou nejvíce a nejdříve postiženy vysoké frekvence.
V praxi je důležité odlišit postižení kochleárního
od retrokochleárního (neurálního), které může být
způsobeno např. neurinomem sluchového nervu.
Jednou z hlavních známek kochleárního postižení
je přítomnost recruitmentu. Jde o patologický,
rychlý nárůst nadprahové hlasitosti u postiženého
ucha. Ta se na určitě decibelové hladině vyrovná
hlasitosti zdravého ucha. Nemocný slyší tedy buď
hodně hlasitě nebo neslyší nic, jeho sluch má malý
dynamický rozsah. U neurálních vad recruitment
nebývá přítomen, naopak častá je patologická sluchová
únava, tedy velké zhoršení prahu sluchu po
zvukové zátěži. U čistě neurálních vad bývá těžce
postižena srozumitelnost řeči.
Fyziologický rozsah lidského sluchu mladého
jedince je 20–20000Hz a 0–120dB. Tím je ohraničeno
sluchové pole. Lidské ucho je schopno vnímat
zvuky v rozpětí akustického tlaku 1:1000000 bez
poškození. Nevnímá ale všechny frekvence stejně.
Nejvyšší citlivost je ve frekvenční oblasti 1–4kHz.
V hlubokých frekvencích je vyšší nárůst hlasitosti
pro stejné intenzity signálu. Za absolutní práh sluchu
byla arbitrárně stanovena hodnota akustického
tlaku 2×10–5
Pa (20μPa). Akustický tlak vztažený
k této referenční hodnotě se vyjadřuje v dB SPL
(sound pressure level). Pro vztah mezi akustickým
tlakem (p), akustickou energií (I) a decibely platí
rovnice:
dB = 10 log I/I0
= 10 log (p/p0
)2
=
= 2×10 log p/p0
= 20 log p/p0
NEDOSLÝCHAVOSTNEDOSLÝCHAVOST
MUDr. Jaroslav Valvoda, CSc.
ORL oddělení VFN, Praha
Nedoslýchavost různé závažnosti postihuje asi 5% obyvatelstva, její prevalence stoupá s věkem. Převládají periferní, percepční (sensorineurální)
vady sluchu. Medikamentózní léčbě jsou přístupné většinou pouze náhle vzniklé percepční poruchy sluchu. Chirurgická léčba
je vyhrazena převodní nedoslýchavosti. Vrozená hluchota se vyskytuje s frekvencí asi 1:1000 narozených. Zprostředkovat sluch, vývoj
a rozumění řeči v případě hluchoty umožňuje rehabilitace po chirugickém zavedení kochleárního implantátu. U trvalých sluchových vad je
přidělení a používání vhodného sluchadla jedinou možností, jak zlepšit sluch a rozumění řeči. Digitalizace a nové sluchadlové technologie
značně zvýšily úspěšnost sluchadlové protetiky a nezřídka umožňují téměř plnohodnotnou kompenzaci nedoslýchavosti. Autor podává
přehled diagnostických metod u poruch sluchu s ohledem na současný stav v ČR.
Klíčová slova: nedoslýchavost, hluchota, diagnostika, sluchadla.
Med. Pro Praxi 2007; 4(12): 514–518
MEZIOBOROVÉ PŘEHLEDY
MEDICÍNA PRO PRAXI 2007; 4(12) / www.medicinapropraxi.cz 515
Tedy zvýšení akustického tlaku 10× znamená
nárůst intenzity o 20dB. Pro praxi je dobré vědět, že
dvojnásobnýpřírůstekzvuku(akustickéhotlaku)znamená
nárůst o 6dB (20×log 2 = 20×0,301 ≅ 6)(6).
Poznámky k terminologii. Poruchou sluchu
rozumíme dynamické, relativně rychle nastupující
zhoršení sluchu, např. při akutraumatu. Vada sluchu
znamená ustálený stav sluchu, s minimální dynamikou,
nezřídka prostupně progredující.
Z hlediska audiometrického za normální sluch
(normakuzi) považujeme prahy pro čisté tóny do
15–20dB HL (125–8000Hz). Vyšší práh na jedné
nebo více měřených frekvencích označujeme jako
hypakuzi. Za praktickou hluchotu se považuje stav
sluchu, přesahující ztráty 70dB na řečových frekvencích
(500–4000Hz), za hluchotu (anakuze, surditas)
ztráty sluchu přesahující 90dB. Většinou jde
o ztráty neměřitelné, alespoň nad frekvencí 1kHz
nebo postižený vnímá pouze vibrace. Termín praktická
hluchota je svým způsobem trochu nešťastný
a může být zavádějící. Silná sluchadla totiž běžně
umožňují velmi dobře kompenzovat i oboustranné
sluchové ztráty přesahující 70dB. Neslyšící je označení
pro pacienty s těžkým, obvykle prelingválním
postižením sluchu (hluchotou), kteří využívají jako
hlavní prostředek mezilidské komunikace znakovou
řeč. Mnoho neslyšících žije spokojený život
a svoji hluchotu nepovažuje za zdravotní postižení.
Mají tendenci k vzájemné soudružnosti, partnerství
a rozvíjení vlastní kulturní a jazykové menšiny
– „Neslyšící“ s velkým N. Pacienti s hluchotou po
úspěšné rehabilitaci sluchu (pomocí kochleárního
implantátu), kteří komunikují mluvenou řečí, se mezi
neslyšící nezařazují. Z audiologického hlediska
je jejich sluchová funkce obvykle na úrovni těžké
nedoslýchavosti. Mnoho důležitých poznatků o sluchově
postižených, neslyšících, znakové řeči, které
jsou nad rámec článku, lze získat na internetových
stránkách asnep.cz, ruce.cz, gong.cz, neslysici.cz,
ticho.cz, frpsp.cz, helpnet.cz, suki.cz aj.
Hluchota může být vrozená nebo získaná.
Vrozené vady jsou asi z 55–60% dědičné (včetně
nových mutací), zbytek připadá na embryo a fetopatie
(infekční, toxické – ATB), perinatální poškození
(hypoxie, hyperbilirubinémie, aj.) Přesná
etiologie se velmi často nezjistí. Incidence vrozené
hluchoty je asi 1:1000. Hluchota, která vznikne
v období než se rozvine mluvená řeč, se označuje
jako prelingvální. Plasticity řečových center pro
rozvoj řeči rychle ubývá po 4 roce věku. Je-li indikována
kochleární implantace, je ji třeba provést
u prelingvální hluchoty velmi brzy. Pokud k ohluchnutí
dojde po 5.–7. roce života, kdy je již vytvořena
řeč, jde o postlingválně získanou hluchotu.
Nejčastější příčinou prelingválně získané hluchoty
u dětí je meningitida.
Dědičnou etiologii mohou mít i získané vady
sluchu, které se manifestují roky po narození či
v dospělosti (např. Alportův syndrom, progredující
hypakuze a chronická nefritida). Většina dědičných
hluchot (75%) představuje izolované postižení,
zbytek vytváří syndromy. Obvykle jde o jednoduchou
mendelovskou dědičnost, podmíněnou genem
jednoho lokusu. Asi 80% dědičných vrozených vad
sluchu má autozomálně recesivní dědičnost (AR).
Rodiče bývají zdraví heterozygoti. V současnosti je
známo asi 10 genů, jejichž mutace vedou k AR ztrátě
sluchu. Nejčastějším z nich je gen pro connexin 26
(protein důležitý pro normální funkci vnitřního ucha).
Frekvence heterozygotů (slyšících rodičů) v populaci
s defektem tohoto genu je asi 3%. Molekulárně genetickým
vyšetřením lze v indikovaných případech
zjistit, jsou-li rodiče homozygotní nebo heterozygotní
nositelé defektního genu pro connexin 26 a stanovit
riziko narození hluchého potomka (5, 7).
Podle tíže sluchového postižení existuje v literatuře
několik dělení a schémat. Z praktického
hlediska bude užitečné, budeme-li se držet rozdělení,
které je v ČR legislativně ukotveno v zákonu
40/2000 Sb. (tabulka 1), byť může být zdrojem odborných
polemik.
Nejdůležitější a nejdiferencovanější funkcí lidského
sluchu je rozumění řeči. Lehká nedoslýchavost
(20–40dB) činí obtíže obvykle jen na pozadí
hluku, při špatné artikulaci mluvčího nebo při šepotu,
středně těžká nedoslýchavost (40–60dB) přináší již
poruchu rozumění při hlasité řeči, z větší vzdálenosti
nebo při hovoru více osob, při těžké nedoslýchavosti
(60–80dB) má pacient obtíže s rozuměním hlasité
řeči i v tichu z malé vzdálenosti. Slyší a rozumí-li pacient
jen slovům mluveným do ucha – ad concham
(ac), znamená to většinou ztrátu sluchu nad 80dB.
Obtíže závisí zejména na tíží a frekvenčním rozložení
sluchové ztráty. Větší obtíže přináší postižení
vysokých frekvencích. Na frekvencích 2–4–6kHz
leží jak druhé formanty některých samohlásek (í),
tak většina souhlásek, zejména neznělých (ch, f, c,
s, š…) Ty obsahují málo zvukové energie, ale mají
velký distinktivní význam pro řeč (2) (obrázek 1).
U menších ztrát sluchu mají při stejném sluchovém
prahu kupodivu větší obtíže s rozuměním pacienti
s převodní nedoslýchavostí než s percepční. Je to
dáno tím, že u převodních poruch jsou oslabeny
všechny zvuky, tiché i hlasité, u percepčních poruch
bývá hlasitost u nadprahových zvuků dobrá (6).
Diagnostika
Stěžuje-li si nemocný na nedoslýchavost, je
v praxi po zjištění anamnézy (doba obtíží, vznik,
Tabulka 1. Klasifikace poruch sluchu a poklesu výdělečné činnosti podle Sbírky zákonů č. 40/2000,
Oddíl B Sluch (kráceno pro článek, plné znění a přílohy v Sbírce zákonů)
Porucha sluchu se hodnotí v % dle Fowlera na frekvenci 500–4000Hz, hodnocení ztráty sluchu v dB se provádí na
lepším uchu a vypočte se jako průměrná ztráta sluchu při tónové audiometrii (bez sluchadla) na 500Hz, 1000Hz
a 2000Hz.
Úplná hluchota znamená, že sluchově postižený s jakýmkoli zesílením zvuku nevnímá zvuk, pouze případné vibrace
(ztráta slyšení 100%, více než 90dB).
Praktická hluchota znamená, že sluchově postižený vybavený sluchadlem vnímá zvuk mluvené řeči (ztráta slyšení
85–90%, více než 70dB), ale nerozumí.
Nedoslýchavost znamená, že sluchově postižený, vybavený sluchadlem v tiché místnosti, ve které úroveň rušivých
zvuků nepřesahuje 50dB, rozumí bez odezírání smyslu vyslovených jednoduchých vět alespoň v 90%.
Položka Druh zdravotního postižení Míra poklesu schopnosti soustavné
výdělečné činnosti v%
1. Oboustranná úplná hluchota
Posudkové hledisko (podle přílohy č. 4)
35–60
2. Oboustranná praktická hluchota
Posudkové hledisko (podle přílohy č. 4)
35–60
3. Oboustranná úplná nebo praktická hluchota, s těžkým porušením komunikačních
schopností v mluvené řeči a sociální dezintegrací
70–80
4. Oboustranná těžká nedoslýchavost (ztráta sluchu v rozsahu 56–70dB,
ztráta slyšení 65–85%)
30–40
5. Oboustranná středně těžká nedoslýchavost (ztráta sluchu v rozsahu
41–55dB, ztráta slyšení 40–65%)
20–25
6. Oboustranná lehká nedoslýchavost (ztráta sluchu v rozsahu
20–40dB, ztráta slyšení 10–40%)
10
Obrázek 1. Tónový audiogram s vyznačením
řečového pole (tzv. řečový banán). Vliv percepční
vysokofrekvenční hypakuze na slyšitelnost jednotlivých
hlásek.
MEZIOBOROVÉ PŘEHLEDY
www.medicinapropraxi.cz / MEDICÍNA PRO PRAXI 2007; 4(12)516
doprovodné příznaky – tinitus, vertigo, poruchy
rovnováhy, bolesti ucha, hlavy, hluková expozice,
rodinná anamnéza) nejprve nutno vyloučit zjevné
ušní onemocnění otoskopickým vyšetřením. Tak
můžeme odhalit jako příčinu náhlé hypakuze např.
obturující cerumen. Jednoduché a přínosné je orientační
vyšetření sluchu ladičkami. Používáme ladičku
440Hz (a1) s patkou. Základní je zkouška Weberova
a Rinneho. Weberův pokus určuje lateralizaci zvuku
při položení rozezvučené ladičky na kořen nosu.
Rinneho zkouškou srovnáváme kostní a vzdušné
vedení při poslechu ladičky přiložené na mastoid
a před boltec. Normálně slyší nemocný ladičku
podstatně déle před uchem. Kombinací testů lze
usuzovat na vadu převodní či percepční (tabulka 2).
Je-li k dispozici sada ladiček (stačí C-64Hz až c5-
4096Hz) odlišíme postižení hlubokých a vysokých
frekvencí. Regulérní zkouška šepotem a hlasitou
řečí je bohužel v běžně velké ordinaci a na pozadí
hluku neproveditelná. Nezbytné je ohlušení druhostranného
ucha (vmáčknutí tragu do zvukovodu, pro
hlasitou řeč Barányho ohlušovač). Normálně člověk
slyší hlasitou řeč i šepot minimálně na 6m. Neslyší-li
pacient šepot a slyší-li hlasitou řeč, lze usuzovat na
postižení vysokých frekvencí a percepční hypakuzi.
U převodních vad je rozdíl mezi slyšením hlasité řeči
a šepotu malý. U kombinovaných vad šepot obvykle
neslyší. Neslyší-li pacient normální řeč z 1–2m, jde
o těžkou a velmi těžkou nedoslýchavost. Poměrně
jednoduše tak lze na základě anamnézy, otoskopie,
ladičkových testů a komunikace s nemocným usuzovat
na typ a závažnost sluchové poruchy.
Standardní a specializovaná
audiometrická vyšetření
Tónová audiometrie. Vyšetření provádí audiologická
sestra (vyžadován je atest). Vyšetřuje se
vzdušné a kostní vedení čistými tóny (125–8000Hz)
pomocísluchátekakostníhovibrátoru.Druhostranné
ucho se maskuje (ohlušuje) úzkopásmovým šumem.
Výsledkem je prahový tónový audiogram. Ze ztrát na
frekvencích 0,5 1,0 2,0 a 4,0kHz lze spočítat ztráty
sluchu podle Fowlera v procentech, které se
používají v ČR pro posudkové účely. Vyjadřují tíži
sluchové poruchy s ohledem na rozumění řeči podle
decibelového nárůstu ztrát na řečových frekvencích.
Nadprahové audiometrické testy umožňují diagnostikovat
recruitment nebo patologickou sluchovou
únavu, a tím odlišit kochleární a retrokochleární sluchovou
vadu (Fowlerův test, SISI, …)
Tympanometrie, vyšetření třmínkových reflexů
(TR). Je standardním vyšetřením. Sondou
zavedenou do zvukovodu se na základě odrazu
testovacího zvukového signálu při změnách tlaku
vzduchu ve zvukovodu získá křivka poddajnosti bubínku.
Normálně je tlak ve středouší 0 nebo lehce
záporný (křivka A). Při kataru Eustachovy trubice
vzniká podtlak (křivka C), při tekutině ve středouší
získáme plochou křivku (B). Při akustické stimulaci
ipsi nebo kontralaterální měří tympanometr přítomnost
reflexů třmínkového svalu (testujeme reflexní
oblouk n. VIII – mozkový kmen – n. VII). Normálně
jsou TR výbavné při stimulaci nad 80dB. Nevýbavné
jsou např. při fixaci třmínku u otosklerózy. Vyšetření
TR významně přispívá k diferenciální diagnostice
sluchových poruch, odhalení simulace, posouzení
funkce lícního nervu apod.
Slovní (řečová) audiometrie testuje rozumění
řeči pomocí sestavy jedno nebo víceslabičných slov,
logatomů (slabiky nedávající smysl) nebo jiného řečového
materiálu. Sestavy musí být foneticky i akusticky
vyvážené, musí odpovídat frekvenčnímu zastoupení
hlásek a slov v daném jazyce. Záznamem
je slovní audiogram, kde psychometrická (logistická)
křivka ukazuje procento srozumitelnosti při dané
intenzitě signálu. Hodnotí se zejména práh srozumitelnosti
(SRT – hladina intenzity kde rozumění
je 50%) a maximální srozumitelnost (MD). V ČR se
dosud používá původní Sedláčkova smíšená slovní
audiometrie z 60. let pro vyšetření sluchu v tichu.
Pro posouzení srozumitelnosti řeči je citlivější řečová
audiometrie v šumu, která využívá jako testovací
materiál krátkých vět na pozadí řečového šumu.
Standardizována řečová audiometrie v šumu není
v ČR zatím k dispozici. Připravuje ji tým odborníků
na Foniatrické klinice 1. LF UK v Praze v rámci grantového
projektu.
Objektivní audiometrie využívá elektrofyziologické
metody. Základem je vyšetření sluchových
kmenových potenciálů (ABR, BERA, BAEP).
Hodnotitelnou odpověď je možno získat při ztrátách
do 85dB na 2–4kHz. Stimuluje se sluchátky, u atrézií
zvukovodu kostním vibrátorem. Bioelektrické potenciály
ze sluchové dráhy (sluchový nerv a mozkový
kmen) se snímají pomocí elektrod, umístěných na
čele a mastoidu či ušním lalůčku. K získání odpovědi
je nutné počítačové zprůměrnění (averaging) nejméně
1000 odpovědí. Vyšetření u dětí lze provést
vpřirozenémspánku,popremedikaciivcelkovéanestézii.
Stimuluje se většinou širokospektrým krátkým
impulzem (click 100μs, opakování 21,1/s), aby bylo
dosaženo synchronizace ve sluchové dráze. BERA
umožňuje dobře odlišit kochleární a retrokochleární
lézi a stanovit sluchový práh pro frekvence okolo
3kHz. BERA je nezastupitelná ve screeningu neurinomu
akustiku (8). Potřebujeme-li (v praxi jde obvykle
o posudkové účely) objektivizovat práh sluchu
na řečových frekvencích (0,5–4,0kHz), je nutné
vyšetření kortikálních sluchových potenciálů
(ACR, CERA). Stimuluje se krátkými tonálními impulzy
o délce kolem 100ms (tone burst). Vyšetření
je validní pouze v bdělém stavu a bez premedikace.
Pozitivní odpověd je důkazem, že pacient skutečně
slyší. Provádí se jen na klinických pracovištích.
V devadesátých letech minulého století byla zavedena
nová metoda objektivního vyšetření sluchu, tzv.
audiometrieevokovanýchodpovědíASSR,SSEP.
Vícenásobně modulované, kontinuální, frekvenčně
specifické stimuly vyvolávají s podnětem synchronizovanou
elektrickou aktivitu v mozkovém kmeni
s přispěním subkortikálních struktur. Evokované
potenciály jsou identifikovány digitálně na základě
fázové a spektrální analýzy (1). Vyšetření lze provést
po premedikaci i v celkové anestézii. Výsledkem je
objektivní audiogram, kvantifikující sluchové ztráty
v rozsahu 10–130dB na frekvencích 250–8000Hz.
Vyšetření je v ČR poměrně dostupné v audiologických
centrech. Používá se zejména pro stanovení
prahu sluchu u malých dětí a nespolupracujících
pacientů, nepostradatelné je pro vyšetření dětských
kandidátů kochleární implantace.
Vyšetření evokovaných otoakustických emisí
(EOAE). Jde o zvuky měřitelné v zevním zvukovodu
po předchozí akustické stimulaci. Jsou detekovatelné
jen v případě normální funkce kochley, potažmo
u normálního nebo téměř normálního sluchu.
Souvisejí s amplifikačními mechanizmy v hlemýždi
a činností vnějších vláskových buněk. Jsou nenahraditelné
pro objektivní ověření normálního sluchu.
Proto jsou vhodné zejména pro screeningové účely
u novorozenců a malých dětí (9). Vyšetření je v ČR
široce dostupné.
Léčba
Zlepšit sluch u velkého počtu chorobných stavů
a vad sluchového ústrojí medicína dosud neumí.
Chirugická léčba (tympanoplastiky, třmínková chirurgie)
je vyhrazena pro vrozenou nebo získanou
Tabulka 2. Výsledky ladičkových zkoušek a zkoušky řečí podle typu sluchové vady
Normální sluch Percepční vada Lehká převodní Střední převodní Těžká převodní Kombinovaná
Poměr mezi hlasitou
řečí a še-
potem
Velký rozdíl Malý rozdíl Velký rozdíl
Rinne Pozitivní
+R+
Pozitivní
+R+
Neurčitý
±
Negativní
-R-
Negativní
-R-
Negativní
-RWeber
Do lepšího ucha Do horšího ucha Do horšího ucha Do horšího ucha Do horšího ucha
(ne vždy)
MEZIOBOROVÉ PŘEHLEDY
MEDICÍNA PRO PRAXI 2007; 4(12) / www.medicinapropraxi.cz 517
patologii zevního zvukovodu a středního ucha.
Kochleární implantace (CI) je standardní a v ČR
velmi úspěšnou léčbou hluchoty, zejména u dětí.
V porovnání s okolním světem je počet implantovaných
ale dosud poměrně malý (asi 400 pacientů). Je
třeba připomenout, že rozhodující význam pro dobrý
efekt implantátu má dlouhodobá a intenzivní rehabilitace
implantovaných, u dětí za součinnosti rodičů
a speciálních logopedických center. Ze sensorineurálních
poruch sluchu bývají léčebně přístupné
náhlé a rychle vzniklé hypakuze. Někdy je etiologie
známá, např. akustické trauma, barotrauma, komoce
a kontuze labyrintu, pozánětlivá, virová, toxická
(chemoterapie, ototoxická antibiotika), vaskulární,
častěji je nejasná. Poté hovoříme o idiopatické náhlé
nedoslýchavosti (ISHL). Ta bývá skoro vždy jednostranná.
Společným patogenetickým mechanizmem
těchto stavů bývá oblenění krevního zásobení kochley,
deficit kyslíku, porucha metabolizmu vláskových
a podpůrných buněk, insuficience energetických
procesů v hlemýždi. Společným jmenovatelem terapie
je podávání vasoaktivních infuzí a reologik
(vinpocetin, pentoxyfyllin), kortikoterapie (Prednison
60mg denně cca 5 dní), dále betahistin s komplexním
účinkem v dávkách 3×16mg či 2×24mg. Někdy
se doporučují neurotropní léky (piracetam). Nemáli
léčba efekt, indikuje se hyperbarická oxygenace.
Principem je dosycení hemoglobinu O2
, zvýšení
množství O2
fyzikálně rozpuštěného v krvi, difuze
O2
do středního a vnitřního ucha (perilymfa) cestou
Eustachovy trubice a tím vyšší dodávka kyslíku
vláskovým buňkám. Pacienti inhalují 100% kyslík
maskou ve vícemístných hyperbarických komorách,
obvykle 90 minut při tlaku 2,5 ATA. Léčbu náhlé percepční
hypakuze je zapotřebí zahájit co nejdříve od
vzniku obtíží. Nutno přiznat, že náhlé ztráty sluchu
mají tendenci ke spontánní úpravě a kromě kortikoidů
nebyl signifikantní efekt podávaných preparátů
jednoznačně prokázán. Je-li etiologie známá, je
nutná etiologická léčba. Např. antivirotika v infuzích
u herpes zoster oticus (Ramsay – Huntův syndrom),
antibiotika a mastoidektomie u toxické labyrintopatie
při mastoiditidě apod.
Náhlou nedoslýchavost, byť upravenou, ad integrum
je nutno řádně dovyšetřit. Za ISHL nebo fluktuující
poruchou sluchu se může skrývat neurinom
akustiku nebo jiná patologie v zadní jámě lební. Ke
screeningu se používá BERA vyšetření, při trvání suspekce
je rozhodující vyšetření MRI, nikoli CT (8).
Pacienti i lékaři požadují mnohdy aplikaci tzv.
adjuvantní vasodilatačních infuzí nebo parenterální
vitaminoterapii B1, 6, 12 u chronických vad sluchu.
Jejich význam na stabilizaci natož na zlepšení nebyl
prokázán. Zejména s indikací parenterální vasodilatace
je v těchto případech třeba postupovat velmi uvážlivě.
Podávání naftidrofurilu, pentoxyfyllinu, cinnarizinu,
extraktů z gingko biloby, piracetamu, betahistinu
apod. preparátů u presbyakuze nemá žádný význam
na zlepšení sluchu, může být ale prospěšné při současné
cerebrovaskulární a vertebrobasilární insuficienci
a k ovlivnění současného tinnitu či vertiga.
Sluchadlová protetika
Moderní sluchadla dokáží účinně zesílit zvuk
tak, že umožní většině pacientů s malými a středními
vadami sluchu prakticky normální slyšení a řadě
osob s velmi těžkým vadami sociálně upotřebitelný
sluch. V současnosti se používají sluchadla na
vzdušné vedení, která se podle velikosti rozdělují
na závěsná, nitroušní a kanálová (CIC, completelyin-the-canal),
zcela skrytá ve zvukovodu. Kapesní
(body-worn) sluchadla většina firem přestává vyrábět.
Dále se používají brýlová sluchadla na kostní
vedení, která jsou vhodná pro pacienty, kteří nemohou
mít nebo netolerují sluchadlo v uchu (atrézie,
alergóza zvukovodu, chronický výtok) a jejichž práh
kostního vedení nepřesahuje 40dB. Posledním
typem sluchadel jsou implantovaná sluchadla na
kostní vedení (BAHA – bone ancored hearing aid).
Za speciálních podmínek je otochirurgem do kosti
mastoidu implantován titanový šroub vyvedený
nad kůži a po jeho osteointegraci se na zevní část
upevňuje malý vibrátor (cca 2,5×1×2cm), který
přenáší zvukové vlny do kosti. Indikována jsou především
u atrézií zevního zvukovodu u dětí. Zatím
byla BAHA sluchadla implantována v ČR v rámci
grantového projektu ve FN Motol. Systém zdravotního
pojištění v ČR v současnosti umožňuje plnou
úhradu BAHA sluchadel a jejich připevnění pomocí
pásky (softband). Nahrazují se tak dříve užívané
přítlačné kostní vibrátory. Úhrada kostní implantace
se připravuje.
Vývoj sluchadel v posledních 10 letech učinil vel-
kýskokdopředuzásluhoudigitalizace.Vsoučasnosti
digitální technologie představuje standard sluchadlové
protetiky. Digitalizace umožnila nejen miniaturizaci
sluchadel, ale především mnohonásobně lepší
přizpůsobení sluchadla sluchové vadě. Top systémy
zpracovávají signál v 10–32 kanálech, integrující různé
systémy zvýraznění řeči, potlačení hluku, zpětné
vazby, směrového adaptivního poslechu (sluchadlo
zvýrazňuje žádoucí signál nebo naopak potlačuje
rušivý hluk, který se vzhledem k pacientovi pohybuje).
Začíná se využívat bezdrátová technologie v komunikaci
sluchadel při binaurálním poslechu. Cena
standardních digitálních sluchadel se pohybuje mezi
5–10 tisíci Kč, top systémů mezi 20–25 tisíci Kč.
Na rozdíl od brýlí a optických pomůcek se proces
předpisu a vydání sluchadla v ČR odehrává
v ambulancích foniatrů a otolaryngologů, kteří mají
osvědčení k předepisování sluchadel hrazených
z veřejného zdravotního pojištění. Zdravotní pojišťovny
přispívají u dětí až do 18 let věku podle ztráty
sluchu částkou 3200 až 11600 Kč na binaurální korekci,
a to již od ztráty 30dB v SRT (práh diskriminace
řeči) ve slovní audiometrii. U dospělých pojištěnců
přispívají ZP částkou 2700 až 5100 Kč pouze na
jedno sluchadlo (monoaurální korekce). Pro každou
cenovou kategorii musí být v sluchadlové ambulanci
k dispozici alespoň jedno sluchadlo bezdoplatkové.
Ne vždy je zapotřebí nejdokonalejší sluchadlo a naopak,
ne v každém případě je drahé a složité sluchadlo
zárukou dobré kompenzace sluchové vady
a spokojenosti pacienta. Např. u čistě převodních
vad prosté zesílení signálu prakticky eliminuje vadu
sluchu. Naopak percepční vady s recruitmentem,
malým dynamickým rozsahem sluchu, poruchou
frekvenční a časové diskriminace a neurální vady
se kompenzují obtížněji. Neopomenutelný je proces
návyku na sluchadlo. Sluchový systém nedoslýchavého
potřebuje určitý čas, aby se adaptoval na zpracování
nového a zesíleného signálu.
Velmi obtížně se korigují lehké vysokofrekvenční
nedoslýchavosti, kdy pacient chce zlepšit
rozumění řeči (často např. v cizím jazyce), na pozadí
šumu, při jednáních apod. Zde nacházejí uplatnění
vícekanálová digitální sluchadla, většinou zvukovodová,
hluboko usazená ve zvukovodu, která eliminují
nepříjemné důsledky tzv. okluzního efektu (zesílení
hlubokých frekvencí po uzavření zvukovodu – zvuk
jako ze sudu). Druhým přístupem ke korekci vad
v těchto případech jsou digitální sluchadla s otevřenou
ušní koncovkou. Hitem v posledním roce
jsou závěsná sluchadla s reproduktorem umístěným
přímo ve zvukovodu v otevřené ušní koncovce.
Sluchadla jsou díky tomu malá a nenápadná.
Z akustického hlediska umožňují dosáhnout většího
zisku bez rizika vzniku zpětné vazby (pískání) i při
Doporučený postup pro praktické lékaře
• Neškodí procvičovat a využívat základní otoskopickou diagnostiku, nejlépe s pomocí vhodného otoskopu
• K orientačnímu vyšetření sluchu dobře poslouží ladičkové zkoušky
• Za stesky na náhlou jednostrannou poruchu sluchu nezřídka stojí obturující cerumen
• Při zjištění (suspekci) náhlé sensorineurální poruchy sluchu zajistíme neprodlené odborné vyšetření a léčbu
• Asymetrická nebo jednostranná percepční nedoslýchavost může být zapříčiněna neurinomem akustiku
• Za „prostým“ opožděním vývoje řeči se může skrývat vážná sluchová vada dítěte
• Úspěšná korekce „běžné“ presbyakuze moderními sluchadly zlepší nejen kvalitu života pacienta, ale často je velkým
přínosem i pro jeho blízké okolí
MEZIOBOROVÉ PŘEHLEDY
www.medicinapropraxi.cz / MEDICÍNA PRO PRAXI 2007; 4(12)518
otevřeném zvukovodu. V současnosti se stále více
využívá oboustranná korekce, která je v některých
zemích (např. skandinávských) běžná. Skutečností
je, že 80% nedoslýchavých má oboustranné postižení.
Oboustranná kompenzace sluchové vady
umožní lepší směrové slyšení, orientaci v prostoru,
lokalizaci zvuků, rozumění řeči na pozadí hluku.
Zlepšení prostorové orientace a směrového slyšení
bylo mimo jiné důvodem i pro tzv. nadstandardní
úhradu binaurálních sluchadel pro „hluchoslepé klienty“
z veřejného zdravotního pojištění, která byla
zavedena od 1. 7. 2002. V praxi většinou nejde o úplně
hluchoslepé pacienty, ale kombinované zrakové
a sluchové postižení od určitého stupně.
Seznam použitých zkratek
NIHL – noise induced hearing loss
SISI – short increment sensitivity index
ABR – auditory brainstem responses
BAEP – brainstem auditory evoked potentials
BERA – brainstem electric response audiometry
ACR – auditory cortical responses
CERA – cortical electric response audiometry
ASSR – auditory steady-state responses
SSEP – steady-state response potentials
EOAE – evoked otoacoustic emissions
ISHL – idiopathic sudden hearing loss
SRT – speech reception threshold
MD – maximum discrimination
Literatura
1. Jurovčík M, Kabelka Z, Myška P, Novák M, Kopřivová H. SSEP – nová objektivní metoda vyšetření sluchu. Otorinolaryngol. A Foniat./Prague/,
2001; 50(2): 95–98.
2. Havlík R. Sluchadlová propedeutika. Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů v Brně. 2007.
3. Hrubý J. Velký ilustrovaný průvodce neslyšících a nedoslýchavých po jejich vlastním osudu. 2. přeprac. a rozšíř. vyd. Praha: Federace
rodičů a přátel sluchově postižených, 1999.
4. Kasl Z, Pešta J, Slípka J. Výpovědní hodnota Fowlerova oceňování sluchového prahu. Otorinolaryngol. A Foniat./Prague/, 2003;
52(3): 126–129.
5. Rašková D, Seemanová E, Bóday A, Krejčová Š, Jelínková E. Zavedení molekulárně genetické diagnostiky u syndromů se sluchovou
vadou. Otorinolaryngol. A Foniat./Prague/, 1998; 47(3): 129–136.
6. Sedláček K. Základy audiologie, Praha: Státní pedagogické nakladatelství, 1956.
7. Seeman P, Groh D, Rašková D, Lesný P, Malíková M, Seemanová E, Kabelka Z. Vyšetření genu pro connexin 26 u českých pacientů
s vrozenou autosomálně recesivní nesyndromovou ztrátou sluchu. Otorinolaryngol. A Foniat./Prague/, 2002; 51(4): 221–225.
8. Šmilauer T, Kluh J, Zvěřina E, Betka J. Přínos BERA k diagnostice neurinomu akustiku. Otorinolaryngol. A Foniat./Prague/,
2001; (50)2: 99–102.
9. Valvoda J, Betka J. Otoakustické emise – pokrok v poznání a vyšetřování sluchové funkce (editorial). Otorinolaryngologie a foniatrie
1996: 45(1): 8–16.
MUDr. Jaroslav Valvoda, CSc.
ORL oddělení VFN
U nemocnice 2, 128 08 Praha 2
e-mail: valvoda.jaroslav@vfn.cz
MEZIOBOROVÉ PŘEHLEDY