Kardiogeneze – vznik srdce Mezoderm -> mezenchym -> kardiomyoblasty -> kardiomyocyty -> angioblasty -> endotel Podpořeno projektem FRVŠ 524/2011 Klíčové růstové faktory pro růst srdce exprese atriového těžkého řetězce myozinu (AMHC1) Pacemakerová aktivita – vývoj sinoatriálního uzlu Pacemakerová aktivita – vývoj atrioventrikulárního uzlu, Hisova svazku a Tawarových ramének Remodelace vén ústících do srdce - levé vény jsou postupně odbourány, zachovává se jen koronární sinus - výsledný sinus venosus sbírající krev z inf. a sup.vena cava ústí jen do pravé předsíně - v levé předsíni jen plicní vény Vývoj plicního vyústění do levé předsíně - růstem srdce a vrůstáním plicních vén vzniknou 4 finální ústí Vznik sept a rozdělení jednotlivých srdečních oddílů - začátek 4tý týden (h), finální podoba až po narození Přestavba atrium-ventrikulárního kanálu a rozdělení komory Od 5ého týdne se přepažuje truncus arteriosus (výstupní srdeční céva) tvorbou septum aortopulmonale (truncoconal septum) na aortu ascedens a truncus pulmonalis. Postupně tak dojde k uplnému oddělení komor (konec 9ého týdne). Současně vznikají semilunární chlopně (valvulae semilunares). Základ pro aortopulmonární septum tvoří buňky migrující z neurální lišty. Schema kardiomyogeneze Velmi složitý systém se spoustou reorganizací během embryogeneze velmi časté poruchy, lehké až těžké, neslučitelné s životem (přespočet cév, odchýlený/odlišný průběh cév....) důsledky jsou často v nedostatečném zásobení okyslyčenou krví kardiovaskulární poruchy jsou multifaktoriální a jsou spojeny s poruchami vývoje i jiných orgánů a tkání - vliv teratogenů - genetické vlivy - viry a bakterie, onemocnění během gravidity Vývojové vady srdce a cévního systému Defekty v prostupnosti mezipředsíňového septa => mísení arteriální a venózní krve, cyanózy - prostupnost foramen ovale - foramen ovale apertum - defekt v ostium secundum - úplná absence septa – cor triloculare biventriculare (často s dalšími defekty srdce) Defekty v separaci komor Fallotova tetralogie - stenóza (zůžení) truncus pulmonalis - defekt v septu interventriculare - transpozice aorty - hypertrofií pravé komory Anomálie v poloze srdce: - dextrokardie – srdce na pravé straně - ectopia cordis – srdce na povrchu hrudníku (poruchy vývoje ventrální stěny Vady velkých cév - velmi časté (splývání, přesun, vývoj nových z anastomóz, obliterace cév) Ductus arteriosus apertus (Patent d.a.) – uzavírá se těsně po narození, otevřený vyvolává přetlak v plicním řečišti spojený s dalšími komplikacemi (nejčastější vada) Koarktace aorty – zůžení světlosti aorty v důsledku abnormálního vývoje medie a proliferací intimy Abnormální původ arteria subclavia dextra – obliterace IV oblouku aorty, zachování 7. intersegmenové parietální větve aorty => obepnutí jícnu, možné potíže s polykáním Arcus aorte duplex – zdvojení aortálního oblouku, tlak na tracheu a jícen, potíže při dýchání a polykání Anomálie vena cava - vena cavva inferior duplex - vena cava superior duplex Abnormality lymfatického systému – lymfedém Dědičný lymfedém – hypoplasie lymfatického systému => otoky Lymfedém v kombinaci s Turnerovým syndromem (absence X chromosomu malý růst a další komplikace) - blokování lymfatických cév na mnoha místech těla, vznik lymfatických cyst.