j0305257 Praktikum ze speciální patologie Respirační systém j0305257 Chronická polypózní rinitida û chronický proliferační zánět û û etiologie: ð chronická iritace ð ð alergie ð ð opakované akutní záněty j0305257 Chronická polypózní rinitida û Makro: ð slizniční výrůstky, často mnohočetné ð variabilní velikost (mm – 2 cm) ð û Mikro: ð edematózně prosáklé slizniční vazivo ð lymfoplazmocytární celulizace s příměsí eozinofilů, event. neutrofilů ð mucinózní hyperplázie ð na povrchu řasinkový epitel nebo dlaždicová metaplázie ð ð j0305257 Chronická polypózní rinitida 1 Epitel s dlaždicovou metaplasií 2 Zesílená bazální membrána 3 Edematózní stroma s eosinofilním a plasmacelulárním infiltrátem, dilatované lymf. cévy 1 2 3 j0305257 Chronická polypózní rinitida 1Ciliální epitel 2 Edematózní stroma s eosinofilním a plasmacelulárním infiltrátem 1 2 j0305257 Asthma bronchiale û syndrom záchvatovité dušnosti hlavně v expiriu û status asthmaticus: ð nahromadění záchvatů ð může končit i smrtelně û etiologie: ð hypersenzitivita I.typu û varianty: ð extrinzické (zevní vlivy): • atopici, IgE→ žírné buňky… konstrikce DC, zv. permeabilita cév a sekrece hlenu + aktivace eosinofilů • ð intrinzické: • hyperreaktivita HCD, bez atopie û j0305257 Asthma bronchiale û Makro (u pacientů, kteří zemřeli v průběhu status astmaticus): ð akutní emfyzém ð ð hlenové zátky v drobných bronších a bronchiolech ð û Mikro: ð v lumen: • hlen, eosinofily, buněčný detritus, Charcottovy-Leydenovy krystaly • ð stěna: • sliznice edematózní, zřasená • zbytnělá bazální membrána • zmnožené pohárkové buňky, kulatobunečná celulizace s eosinofily ð ð j0305257 Asthma bronchiale asma kopie j0305257 Bronchiektázie û trvalá abnormální dilatace bronchů û û vznikají při při oslabení stěny či změnách tlaku vzduchu û û dělení dle tvaru na: ð cylindrické ð vakovité ð fusiformní j0305257 Bronchiektázie û etiologie: ð kongenitální: • inkompletní vývoj stěny bronchu • Kartagenerův syndrom – primární cilíární dysgeneze – ð získané: • po chronických zánětech • při změně tlakových poměrů – při chronickém kolapsu plíce – j0305257 Bronchiektázie û komplikace: ð záněty: • chronické hnisavé bronchitidy • • bronchopneumonie vč. tvorby abscesů • ð jizvení s cor pulmonale ð ð sekundární AA amyloidóza j0305257 Bronchiektázie image00110 BRONCHIECTASIA kopie j0305257 Bronchiektázie Image011 j0305257 Emfyzém plic û regresivní změna (atrofie) û û zvýšená vzdušnost plicní tkáně û û etiologie (kombinace několika faktorů): ð kouření ð deficit α1-antitrypsinu û û základní dělení: ð alveolární: • akutní • chronický ð ð intersticiální û j0305257 Alveolární emfyzém û akutní: ð nedocházi k destrukci alveolárních sept ð spíše hyperinflace či distenze plic ð û chronický: ð trvalé rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů ð destrukce alveolárních sept ð součást CHOPN (chronické obstrukční bronchopulmonální choroby) • kombinace chronické bronchitidy a chronického emfyzému ð j0305257 Alveolární emfyzém û dělení na: ð centrolobulární: • horní laloky - apexy • industriální (uhlokopský), neindustriální- kuřáci • ð panacinární: • více dolní laloky; výrazné mikro změny; deficit alfa 1 AT, stáří • ð paraseptální (distální acinární): • subpleurálně, horní laloky, emfyzematózní buly (riziko PNO) • ð irregulární: • v souvislosti s jizvením j0305257 Alveolární emfyzém û Makro: ð plíce zvýšeně rozepjaté, lehké, světlejší, suché, „polštářovité“, emfyzematózní buly ð û Mikro: ð ztenčení a destrukce alveolárních sept ð ð deformace stěny bronchiolů ð ð chronické zánětlivé změny j0305257 Emfyzém û patofyziologie a komplikace: ðztenčení alveolárních sept i kapilár → ðsnížené krevní zásobení → ðúplná destrukce interalveolárních sept → ðztížení expiria + snížení difuzní kapacity plic → ðhypoxemie → ðvasokonstrikce → ðzvýšený tlak v plícním řečišti → → ðrozvoj cor pulmonale ð j0305257 Emfyzém Image013 j0305257 Plíce normální a s emfyzémem j0305257 Bulózní emfyzém j0305257 Emfyzém, panacinární forma 1 Větší dutiny vzniklé splýváním alveolů 2 Bronchioly s hlenovitým sekretem 1 2 1 2 j0305257 Hemoragický plicní infarkt û etiologie: ð trombembolizace středních větví a.pulmonalis v terénu pasivního městnání krve ð û většinou v dolních lalocích subpleurálně û û často vícečetný û û hojení: ð granulační tkání, později tvorba vazivové jizvy ð j0305257 Hemoragický plicní infarkt û Makro: ð ostře ohraničené ložisko klínovitého tvaru ð tmavě-fialové barvy (čerstvý), žlutavě šedý (starší) ð variabilní velikost ð tužší konzistence ð û Mikro: ð nekrotický plicní parenchym ð objemné erytrocytární extravazáty ð při sekundární infekci vznik abscesu ð často reaktivní fibrinózní pleuritida ð ð j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 20x 01 1.Ložisko nekrózy 2.Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Chronická venostáza plic û vzniká při chronické levostranné srdeční insuficienci ð etiologie: • nejčastěji ischemická choroba srdeční, hypertenze, chlopňové vady • û klinika (asthma cardiale): ð kašel • rezavé sputum ð dušnost • ortopnoe • paroxysmální noční dyspnoe – úleva vleže se zvednutou hlavou („polštáře pod hlavou“) û û j0305257 Chronická venostáza plic û Makro: ð plíce mírně zvětšené ð tužší ð rezavě-hnědé barvy • rezavá/cyanotická indurace plic • û Mikro: ð překrvení alveolárních sept ð hemoragie v alveolech s účastí siderofágů: • histiocyty s cytoplazmatickými granuly hemosiderinu ð alveolární septa mírně vazivově rozšířená j0305257 Alveolární edém û nahromadění tekutiny v alveolech û û klinika: ð vykašlávání řídkého narůžovělého sputa ð û patofyziologie: ð ↑ vaskulární permeabilita ð ↑ hydrostatického tlaku v cévách ð ↓ intravaskulárního osmotického tlaku ð blokáda odtoku lymfy û j0305257 Alveolární edém û Makro: ð plíce zvětšené, těžké, nevzdušné, překrvené ð na řezu vytéká zpěněná tekutina ð û Mikro: ð alveoly vyplněny růžovou, homogenní tekutinou ð kapiláry v interalveolárních septech ektatické a překrvené û j0305257 Alveolární edém edem plic 100x 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená septa 3. Dilatovaná kapilára 1 2 3 j0305257 Plicní záněty - klasifikace û povrchové: ð lobární pneumonie ð bronchopneumonie ð û intersticiální ð rozpadové (absces, gangréna) ð nehnisavé • infekční (akutní) • neinfekční (chronické) • û û û û û û j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) û povrchový fibrinózní zánět û postižena většina/celý lalok ð všude stejný histologický obraz ð starší/imunokompromitovaní pacienti → bez ATB fatální û etiologie: ð pneumokok (klebsiela, stafylokok) û neléčená – 4 stádia: ð st. zánětlivého edému ð st. červené hepatizace ð st. šedé hepatizace ð st. rezoluce û û û j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) û hojení: ð ad integrum ð komplikace: • empyém • absces • karnifikace • sepse • metastatické hnisání – např.leptomeningitis, pericarditis, endocarditis… û j0305257 Lobární pneumonie, červená hepatizace j0305257 Lobární pneumonie, šedá hepatizace j0305257 Lobární pneumonie plíce 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa 2. Fibrinózní exsudát prostoupený fibroblasty 1 2 2 j0305257 Bronchopneumonie û povrchový lalůčkový zánět ložiskového charakteru û û šíření zánětu descendentní cestou z bronchu û û etiologie: ð streptokok, stafylokok, haemophilus, klebsiela ð legionela– mikro: • splývající fibrinózně-hnisavá bronchopneumonie s fibrinózní pleuritidou • û komplikace zánětu: ð vznik pleuritidy ð tvorba abscesu ð rozvoj septického stavu j0305257 Bronchopneumonie û Makro: ð plíce prosáklá, překrvená s drobnými šedožlutými nevzdušnými ložisky ð û Mikro: ð různé typy exsudátu: • serózní • fibrinózní • hnisavý ð při hnisavé kolikvaci interaveolárních sept vzniká abscedující forma û j0305257 Bronchopneumonie brpn1 brpn2 kopie j0305257 Ascedující bronchopneumonie plíce povrch abscesy plíce řez abscesy j0305257 Hnisavá bronchopneumonie BP 200x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly vyplněny neutrofily 1 2 j0305257 Mikroabscedující bronchopneumonie BP 100x 1. Interalveolární septa 2. Struktury mikroabscesů vzniklé hnisavou kolikvací sept 1 2 2 j0305257 Infekční intersticiální pneumonie û etiologie: ð viry ð mykoplazmata, chlamydie ð pneumocysty ð bakterie û klinika: ð příznaky jsou většinou malé a nekorelují se skutečným rozsahem patomorfologických změn û hojení: ð ad integrum ð u těžkého zánětu rozvoj intersticiální plicní fibrózy ð j0305257 Infekční intersticiální pneumonie û Mikro: ð 1) společné znaky: • edém a rozšíření interalveolárních sept • • lymfoplazmocelulární infiltrace sept • • tvorba hyalinních blanek – vnikají z poškozených pneumocytů a fibrinové exsudace – eosinofilní materiál tapetující vnitřní plochu alveolů – – û û j0305257 Infekční intersticiální pneumonie ð 2) inkluzní pneumonie: • odlišují se charakterisitickými inkluzemi a cytopatologickými změnami pneumocytů • CMW: – velké pneumocyty s bazofilními intranukleárními inkluzemi • Varicella, adenovirus: – intranukleární inkluze • Morbilli: – obrovskobuněčná pneumonie Honl-Hecht – v alveolech i bronchiolech mnohojaderné Warthin-Finkeldayovy buňky • Pneumocystová pneumonie û j0305257 Pneumocystová pneumonie û etiologie: ð Pneumocystis carinii (oportunní infekce, imunodeficientní pacienti) ð û Mikro: ð intraalveolárně přítomné pěnovité hmoty s rohlíčkovými organismy: • pneumocystová pouzdra s četnými pneumocystami ð barvení mikroorganismů: • Groccot (černá) • Giemsa (modrá) • PAS û j0305257 Pneumocystová pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Pneumocystová pneumonie HE400x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Pneumokoniózy û choroby vzniklé v souvislosti s inhalací fibrogenních anorganických prachů û û vysoká fibrogenicita u krystalického křemene a azbestu û û v našich zeměpisních šířkách 3 základní typy: ð uhlokopská nemoc (antrakosilikóza) ð silikóza ð azbestóza j0305257 Silikóza û nemoc z povolání û û etiologie: ð oxid křemičitý, částice 0,2-2μm ð û patogeneze: ð krystalky fagocytovány makrofágy → jejich rozpad → uvolnění fibrogenních faktorů → fibróza ð j0305257 Silikóza û Makro (stádia): ð retikulární fibróza ð ð silikotické uzlíky ð ð progresivní masivní fibróza ð û Mikro: ð koncentrické lamelární uzly z vrstev hyalinizovaného vaziva a nekrózy ð ð po obvodu antrakofágy ð ð v sousední plicní tkáni je kompenzatorní emfyzém (kopretinový) ð ð krystalky křemíku patrné v polarizovaném světle j0305257 Silikotický uzlík-plíce silikosa 1. Vazivové centrum uzlíku 2. Perifokální emfyzém 1 2 2 j0305257 Silikóza plic Krystaly křemene svítí v polarizovaném světle j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce û DAD (ARDS, RDS) û klinika: ð progredující respirační nedostatečnost s náhlým vznikem dyspnoe, rezistence k O2, vysoká úmrtnost ð û etiologie: ð Primární ARDS při: • zánětech plic, aspiraci žaludečního obsahu, konzuzi hrudníku, tukové embolii, inhalaci dráždivých chemických látek • ð Sekundární ARDS při: • při tramumatickém či septickém šoku • akutní pankreatitidě • renální insuficienci (urémie) • • - û û j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce û Makro: ð plíce těžká ð tmavě červená ð vlhká ð û Mikro: ð fáze exsudativní: • kongesce kapilár, edém, hyalinní blanky do 48 hodin • ð fáze proliferativní: • regenerace výstelky (především pneumocyty II. typu) • likvidace zbytků hyalinních membrán makrofágy • proliferace fibroblastů v septech -> plicní fibróza û j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce ARDS 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 1 2 j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce ARDS-detail 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 2 j0305257 Vybrané granulomatózní procesy - Tuberkulóza ûetiologie ðtypicky Mycobacterium tuberculosis, ale i M. bovis û ðv histologických řezech lze prokázat barvením dle Ziehl-Neelsena na acidorezistentní bakterie či IF •senzitivnější metodou je však PCR • ûopožděný typ přecitlivělosti (hypersenzitivní reakce IV. typu) ðbuněčný typ přecitlivělosti na antigeny tbc agens - perzistující reakce zprostředkovaná T buňkami (imunitní granulomy) j0305257 Tuberkulóza – morfologické projevy ûtbc uzlík – forma proliferativní ðprojev rezistence ðspecifická granulační tkáň: epiteloidní makrofágy + Langhansovy bb. ð ûtbc exsudát – forma exsudativní ðprojev alergie ðserofibrinózní exsudát + Orthovy bb. (makrofágy) û +zesýrovatění ðkaseifikace, kaseózní poprašková nekróza – důsledek senzibilizace? û +kolikvace ðpo uvolnění proteolytických enzymů polynukleáry û +kalcifikace j0305257 Tbc uzlík 1kaseózní (poprašková) nekróza 2epiteloidní bb. 3Langhansovy bb. 4lymfocyty 1 2 2 3 4 3 j0305257 Langerhansovy bb. j0305257 Kaseosní nekróza (poprašková) poprašková nekróza, 400x.jpg j0305257 Sarkoidóza û chronické granulomatózní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie û û postihuje zejména: ð mediastinální LU, plíce, kůži, oko ð granulomy sarkoidózy se mohou objevit kdekoli ð û granulomy velmi podobné stavby jako tbc uzlíky, ale bez kaseifikační nekrózy û û v cytoplazmě Langhansových bb.: ð asteroidní inkluze ð Schaumannova tělíska û û dg. per exclusionem – až po vyloučení tbc j0305257 Sarkoidóza sarkoidóza-plíce1, 100x.jpg j0305257 Chondrohamartom plic û hamartom? benigní nádor? û û vzácný û û většinou náhodný RTG nález û û důležitá diferenciální diagnóza s maligními tumory! û j0305257 Chondrohamartom plic û Makro: ð bělavě žlutý ð dobře ohraničený ð lobulární stavby ð û může být tvořen: ð chrupavkou ð vazivem ð tukem ð štěrbinovitými prostory s cylindrickým epitelem û j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 20x 01 1.Chrupavka 2.Tuková tkáň 3.Tubulární struktury vystlané respiračním epitelem 1 2 3 j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 02 Chondrocyty j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 03 1. Chrupavka 2. Tuková tkáň 3. Vazivo 4. Tubulární struktury 1 2 3 4 j0305257 Bronchogenní karcinom û incidence: ð v ČR muži 100/100 000 (nejčastější malignita mužů), ð ženy 25/100 000 (3. nejčastější malignita žen, ↑tendence) ð û etiologie: ð kouření • obecně 20X vyšší riziko vzniku u kuřáků • 20cigaret/den = 20 let, 40cigaret/den = 10 let... • magická hranice 200 000 cigaret ð azbest, Hg, Ni, As ð ionizace ð radioaktivní radon ð familiární predispozice û j0305257 Bronchogenní karcinom û symptomy: ð vyplývají z lokalizace tumoru a komplikací: •kolaps plíce, bronchiektázie, bronchopneumonie, gangréna •Joresova kaverna –aroze cévní stěny nekrotickými hmotami nádoru –fatální krvácení ð paraneoplastické syndromy •produkce hormonů či hormonům podobných působků (ACTH, ADH, PTH,..) û typy: ð malobuněčný (SCLC) ð nemalobuněčný (NSCLC) ð ð j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom û řazen mezi nízce diferencované neuroendokrinní tumory û û 20 % všech bronchogenních ca û û asociován s kouřením û û typicky roste v blízkosti hilu û û časně metastazuje ð lymfogenně i hematogenně û j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom û histologické typy: ð z malých buněk („ovískový“) ð intermediální ð velkobuněčný ð kombinovaný ð û Mikro: ð malé buňky s nezřetelnou cytoplazmou ð drobná protáhlá černá jádra bez patrných jadérek (ovískový karcinom) ð solidní uspořádání ð přítomnost neuroendokrinních sekrečních granul v cytoplazmě • chromogranin, synaptophyzin j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom 1 1 1 14_02 1 Peribronchální a perivaskulární infiltrace 2 Infiltrace hilárních uzlin 3 Bronchus 4 Cévy 1 1 2 3 4 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 100x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Nekróza 3. Vazivové stroma 3 1 2 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 200x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Vazivové stroma 2 1 j0305257 Nemalobuněčný bronchogenní karcinom û spinocelulární (dlaždicobuněčný) û adenokarcianom ð adenokarcinom in situ ð minimálně invazivní: • nemucinózní • mucinózní • smíšený ð invazivní: • lepidický (dříve BAC - brochioloalveolární) • acinární • papilární • mikropapilární • solidní û velkobuněčný û smíšený û ð ð ð û û û j0305257 Spinocelulární karcinom û muži 40%, ženy 20% û silná asociace s kouřením û typicky roste v blízkosti hilu û klinicky: ð dlouho stagnuje • metastázy poměrně pozdně û Mikro: ð dlaždicobuněčný karcinom obecného typu • polygonální buňky rostou v čepech, kankroidové perly, intercelulární můstky ð různý stupeň diferenciace ð ð û j0305257 Spinocelulární karcinom 11_01L 11_01R 1. Segmentální bronchus 2. Tumor – granulární vzhled řezné plochy 1 1 2 2 j0305257 Spinocelulární karcinom 1103S2 11_03 1. Periferně uložený tumor 2. Centrální kolikvace 1 2 1. Endobronchiálně rostoucí tumor 2. Segmentální bronchus 2 1 j0305257 Spinocelulární karcinom spinaliom02 1.Solidní čepy nádorových keratinocytů 2.Kankroidové perly 3.Stroma nádoru 1 2 3 j0305257 Spinocelulární karcinom 02444-1 1.Nádorové čepy 2.Monocelulární keratinizace 1 2 j0305257 Spinocelulární karcinom spinaliom04 1.Intercelulární můstky – tonofilamenta 2.Buněčné jádro s prominujícím jádérkem (tzv. nukleolární distinkce) 1 2 j0305257 Adenokarcinom û muži 20%, ženy 40% û û nesouvisí s kouřením!!! û û typicky roste na periferii, subpleurálně ð symptomy pozdně !!! ð û dřívější varianta: ð bronchioloalveolární ACA (BAC) se už nepoužívá!!!!!!!! û j0305257 Adenokarcinom 12_01 1 Apikálně uložený tumor 2 Pigmentace uvnitř tumoru 3 Emfyzematózní plíce 1 2 3 j0305257 Adenokarcinom j0305257 Adenokarcinom P0010 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 Velkobuněčný karcinom û nediferencovaný karcinom û û Mikro: ð atypické pleomorfní buňky ð ð chybí známky diferenciace ke karcinomu malobuněčnému, žlazovému či dlaždicobuněčnému ð ð û û j0305257 Velkobuněčný karcinom 15_02 1 Nekrózy 2 Bronchus 1 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0007 1. Pleomorfní nádorové buňky s prominujícími jadérky 2. Ložisko nekrózy 2 1