Komplexní regionální bolestivý syndrom
Neurologie II - FSpS
Jan Kolčava, Jan Kočica
Neurologická klinika FN Brno
Komplexní regionální bolestivý
syndrom (K. R. B. S.)
• Používaná (starší) synonyma:
• ALGODYSTROFICKÝ SYNDROM
• REFLEXNÍ SYMPTOMATICKÁ DYSTROFIE
• SUDECKOVA ATROFIE
• MORBUS SUDECK
• SYNDROM RAMENO-RUKA
• Byl poprvé popsán Paulem Sudeckem v r. 1901 jako
bolestivý posttraumatický syndrom s lokálními trofickými
změnami, kostní dystrofií a edémem.
• Původně předpokládán vliv (hyperaktivita, hyperreaktivita)
sympatického nervového systému, proto označil stav jako
reflexní symptomatickou dystrofii. Tato teorie byla
zpochybněna a nyní se proto užívá termín KRBS.
Paul Hermann Martin Sudeck (1866 – 1945) –
německý chirurg
KRBS – Co To vlastně je?
= Kombinace typických abnormit senzitivních,
motorických a autonomních (vegetativních) na
postižené končetině (HK/DK).
• Etiologicky různorodá skupina onemocnění, která
není jednoznačně patogeneticky objasněná. Vedoucím
klinickým příznakem je bolest a vegetativní příznaky!.
• Nejčastěji postihuje končetiny nebo jejich části
(opravdu zřídka na trupu a obličeji). Projevy se mohou
šířit.
• Častější u osob středního a vyššího věku (30-70 let),
vyskytuje se však i u dětí.
• Více postihuje ženy.
KRBS – Jak se To diagnostikuje a projevuje?
Podle IASP (International Association for the Study of Pain, 2004):
• PŘEDCHÁZEJÍCÍ LOKÁLNÍ POŠKOZENÍ TKÁNÍ
• BEZ postižení periferního nervu = KRBS I
• SE současným postižením periferního nervu = KRBS II
• Spontánní bolest a/nebo hyperalgezie/hyperestézie
(přecitlivělost) nelimitovaná pouze na inervační oblast jednoho
nervu a nepřiměřená iniciálnímu poškození
• Současně přítomný edém/otok
• Abnormality kožního prokrvení (teploty)
• Abnormality sudomotorických funkcí (pocení)
• MOTORICKÉ symptomy
• TROFICKÉ ZMĚNY na postižené končetině, zejm. distálně
• VYLOUČENY JINÉ PŘÍČINY postižení
Diagnóza je (převážně) založena na klinickém vyšetření, přičemž mohou pomoci paraklinické metody (RTG, MRI, scintigrafie)
KRBS – Rozdělení a příčiny
• 2 TYPY, KLINICKY OBDOBNÉ, LIŠÍ SE ETIOLOGICKY
• TYP 1 (cca 90 %, dříve jako reflexní sympatická dystrofie,
Sudeckova atrofie): rozvoj v návaznosti na trauma či
onemocnění končetiny, které přímo nepostihuje její nervové
struktury
• TYP 2 (10 %, dříve označovaný jako kauzalgie), rozvíjející se po
poškození (obv. poranění) nervových struktur
• Nejčastější PŘÍČINA = TRAUMA – těžké, ale i opravdu lehké (crash
injury, fraktury, amputace, intramuskulární injekce, chirurgické
zákroky nebo kloubní výrony - zejména kotníků), případně infekce
(herpes zoster, tendovaginitis, bursitida) nebo nádorová
onemocnění (infiltrace tkání). Malá část bez předchozího traumatu
(AIM, CMP).
• STRES (socioek. a psych. f.) zvyšuje pravděpodobnost rozvoje KRBS
• Mechanismus rozvoje KRBS po těchto inzultech není zcela jasný, roli
asi hraje dysfunkční interakce mezi centrálním a periferním
nervovým systémem a nepřiměřená zánětlivá odpověď.
KRBS – SENZITIVNÍ SYMPTOMY
Dominuje NEUROPATICKÁ BOLEST (pálivá, svíravá, bodavá) (75 % pac.)
trvalá nebo vystřelující, event. pulzující
pacientem lokalizovaná do hloubky postižené končetiny
HYPERALGÉZIE (až 100% pac.), zejména mechanická (pinprick)
asi 1/3 současně ALODYNIE (brush-evoked)
↓
oba předešlé symptomy vysvětlují AKCENTACI BOLESTI POHYBEM
podkladem obou zřejmě CENTRÁLNÍ SENZITIZACE
vysvětluje i rozšíření hyperalgézie ČASTO DALEKO PŘES OBLAST
PŮVODNÍ LÉZE
naopak hyperalgézie termická, často vyjádřená u periferní
nociceptivní senzitizace je u KRBS méně častá (hyperalgézie vůči
chladu –považovaná za marker sympaticky udržované bolesti – je
daleko častější u KRBS II)
NECITLIVOST, POCIT CHLADU A PARESTEZIE méně časté
KRBS - MOTORICKÉ SYMPTOMY
SLABOST v postižené oblasti (77 %)
v iniciálních stádiích je omezení pohybů spíše závislé na
bolesti (funguje jako prevence její akcentace)
OMEZENÍ ROZSAHU AKTIVNÍCH POHYBŮ také následkem:
edému v akutním stádiu
FIBRÓZY A KONTRAKTUR ve stádiu chronickém (zejména v
palmární a plantární oblasti) – ty jsou spolu se SVALOVÝMI
ATROFIEMI pozorovány u těžších postižení
až 50% TREMOR, event. myoklonus či fokální dystonie
asi u ½ VYŠŠÍ RŠO, bez pyramidových jevů
KRBS - SYMPTOMY AUTONOMNÍ
V akutní fázi EDÉM zejména distálně na postižené končetině (81 %)
ZVÝŠENÁ POTIVOST v postižené oblasti (50 %)
ZMĚNY KOŽNÍ TEPLOTY A BAREVNOSTI:
u posttraumatického KRBS:
iniciálně (první měsíce) ZARUDNUTÍ + HYPERTERMIE
v pozdějších stádiích naopak BLEDÁ až NAMODRALÁ + CHLADNÁ
asi u 20% OD POČÁTKU CHLAD (zejm. u KRBS, rozvíjejícího se
spontánně či po velmi drobném inzultu)
KRBS - TROFICKÉ ZMĚNY
u více než 50% pacientů
změny RŮSTU KOŽNÍCH ADNEX (ochlupení, nehtů)
časně (během několika dní po začátku symptomů) urychlení
v pozdějším průběhu naopak zpomalení a omezení růstu adnex
KOŽNÍ TROF. ZMĚNY (křehká, lesklá, tenčí, ↑ náchylná k drobným poraněním)
ZTUHLOST KLOUBŮ v postižené lokalizaci a/nebo jejich otok
Typická „SKVRNITÁ“ OSTEOPORÓZA: cca u 40 % pacientů, rozvoj
během 4-8 týdnů, DG: RTG
Závažnější příp.: SVALOVÉ ATROFIE, fibróza, kontraktury
KRBS – KLINICKÁ STÁDIA
příznaky variabilní INTRA- I INTERINDIVIDUÁLNĚ
PROMĚNLIVÉ V ČASE
Obvykle jsou INICIÁLNÍMI známkami bolest, zvýšená potivost,
zarudnutí, změny teploty postižené končetiny, hypersenzitivita
V DALŠÍM PRŮBĚHU se postižená končetina stane chladnou a bledou
a rozvíjí se atrofie kůže a kožních adnex, event. svalové spazmy
v tomto stádiu jsou již změny často ireverzibilní
občas může dojít k ROZŠÍŘENÍ SYMPTOMŮ Z PŮVODNÍ LOKALIZACE i
do anatomicky nesouvisejících míst (např. na kontralaterální
končetinu)
bolest může být AKCENTOVÁNA STRESSEM
AKUTNÍ FÁZE – předpoklad snížené
činnosti sympatiku a senzitizace.
↑ prokrvení; ↑ teplota; ↑ pot; lesklá
kůže; ↑ růst ochlupení ↑ otok (těstovitý);
↓ rozsah pohybu. Spontánní bolest.
DYSTROFICKÁ FÁZE – předpoklad zvýšené
činnosti sympatiku.
↓ prokrvení; ↓ teplota; ↓ růst ochlupení,
↑↑ otok (tuhý); ↓↓ rozsah pohybu;
skvrnitá osteoporóza; bolest i při lehkém
dotyku.
ATROFICKÁ FÁZE – irreverzibilní
(kompletní porucha regionálního cévního i
nervového zásobení)
Postižení svalů a pojiva. Vadné postavení
kloubů. Invalidizace.
Tenká kůže, odlupuje se.
NOXA
2 – 3 měsíce …
Do 1 roku
POMOCNÉ DIAGNOSTICKÉ METODY
KLINIKA JE ZCELA KLÍČOVÁ PRO DIAGNÓZU
není jednotná POMOCNÁ DG. METODA– užívají se:
RTG – skvrnitá osteoporóza – viz výše
Třífázová kostní SCINTIGRAFIE s Techneciem-99m
zvýšené vychytávání izotopu je známkou kostního
hypermetabolismu
MRI - vylučuje jiné příčiny
u KRBS – EDÉM HLUBOKÝCH TKÁNÍ (svaly, vazivo) +
periartikulárně
MÍRNÝ GADOLINIUM-ENHANCEMENT (známky zvýšené cévní
permeability) je daleko méně výrazný než u infekční artritidy
NEGATIVNÍ NÁLEZ těchto metod nevylučuje KRBS,
NEZPOCHYBŇUJE klinicky typický KRBS a rozhodně NENÍ
DŮVODEM ODKLADU ZAHÁJENÍ TERAPIE!
AKUTNÍ FÁZE – předpoklad snížené
činnosti sympatiku a senzitizace.
↑ prokrvení; ↑ teplota; ↑ pot; lesklá
kůže; ↑ růst ochlupení ↑ otok (těstovitý);
↓ rozsah pohybu. Spontánní bolest.
DYSTROFICKÁ FÁZE – předpoklad zvýšené
činnosti sympatiku.
↓ prokrvení; ↓ teplota; ↓ růst ochlupení,
↑↑ otok (tuhý); ↓↓ rozsah pohybu;
skvrnitá osteoporóza; bolest i při lehkém
dotyku.
ATROFICKÁ FÁZE – ireverzibilní (kompletní
porucha regionálního cévního i nervového
zásobení)
Postižení sval a pojiva. Vadné postavení
kloubů. Invalidizace. Tenká kůže, odlupuje
se.
NOXA
2 – 3 měsíce …
Do 1 roku
KRBS – TERAPIE
CÍL TERAPIE: úleva od bolesti + dosáhnout zlepšení postižených funkcí
Platí: „ČÍM DŘÍVE TÍM LÉPE“
1. TERAPIE ZAMĚŘENÁ PATOFYZIOLOGICKY:
STEROIDY (protizánětlivé ➔ prevence neurogenního zánětu a rozvoje neuropatické bolesti)
blokáda sympatiku: pokud je klinicky prokazatelný efekt (tj. >50% redukce bolesti u
příslušného pacienta), jsou indikovány opakované BLOKÁDY GGL. STELLATUM NEBO
LUMBÁRNÍHO SYMPATIKU lokálními anestetiky
vychytávání volných radikálů – kontrolovanými studiemi potvrzený efekt topicky
aplikovaného 50% DIMETHYLSULFOXIDU 4x denně =redukce produkce volných radikálů,
indukované hypoxií
event. zvažovaná terapie: KALCITONIN A BISFOSFONÁTY – efekt na zlepšení, resp. restituci kostního
metabolismu (+ v rámci studií prokazatelný efekt na bolest)
KRBS – TERAPIE
CÍL TERAPIE: úleva od bolesti + dosáhnout zlepšení postižených funkcí
Platí: „ČÍM DŘÍVE TÍM LÉPE“
2. TERAPIE NEUROPATICKÉ BOLESTI
ANTIDEPRESIVA (TCA – amitriptylin, imipramin), SNRI
ANTIEPILEPTIKA (zejm. gabapentin, pregabalin, event. karbamazepin)
OPIODY
3. FYZIKÁLNÍ TERAPIE a PSYCHOTERAPIE
klíčová role u KRBS (ergoterapie, fyzioterapie, psychoterapie, balneoterapie)
cílem je zlepšit a udržet alterované funkce, zejm. mobilitu postižené končetiny
Cvičení by mělo být bezbolestné
PROGNÓZA VARIABILNÍ
u některých onemocnění spontánně odezní
u jiných mohou symptomy přetrvávat měsíce či roky