Metabolická kostní onemocnění Osteopatie 1.) Metabolické osteopatie: -Rachitida (nedostatek vápníku) -Osteomalacie -Osteoporóza -Osteopatie se zvýšenou hustotou kostí (m.Paget, ostopetróza) -Endokrinní osteopatie (hyperparathyreoidismus, renální osteodystrofie,…) - Vitamínové osteopatie (kurděje, hypervitaminóza D,…) Osteopatie 2.) Cirkulační osteopatie: -Osteonekrózy -Disekující osteochondróza 3.) Toxické, infekční, neoplastické osteopatie Osteoporóza a osteomalacie Metabolické osteopatie §generalizované poruchy modelace kosti § §osteporóza §úbytek kostní hmoty při zachování normálního poměru mezi minerální a organickou složkou §osteomalacie §snižuje se minerální komponenta vzhledem k organické matrix, celkový objem kostní hmoty může být snížený, zvýšený nebo normální §osteodystrofie §patologická remodelace kosti § § Osteoporóza §maximum kostní hmoty v 3. dekádě věku §genetické faktory, výživa, příjem vápníku (hlavně v dětství), příjem vitaminu D, pohybová aktivita §počátkem 5. decenia u žen převaha odbourávání kostní hmoty nad novotvorbou, u 30% akcentována menopauzou, kdy ztráta trámčité kosti až 8% za rok Osteoporóza - klasifikace §primární osteoporóza §idiopatická §involuční §postmenopauzální typ §55-65 let §ženy:muži - 6:1 §výraznější postižení trabekulární kosti oproti kortikální §etiologie – deficit estrogenů §typicky zlomeniny obratlů §senilní typ §nad 70 let §ženy:muži - 2:1 §ztráta trabekulární i kortikální kosti §typicky zlomeniny dlouhých kostí §etiologie – zvýšení koncentrace imunoreaktivního parathormonu v séru, snížená resorpce kalcia střevem, snížená koncentrace aktivního metabolitu vitaminu D v séru § § Osteoporóza - klasifikace II §sekundární osteoporóza §endokrinní příčiny – Cushingův sy, hypogonadismus, thyreotoxikóza, DM, hypeparathyreóza, hyperprolaktinémie §gastrointestinální příčiny – malnutriční sy, jaterní onemocnění §renální příčiny – CHRI §revmatické – algoneurodystrofický sy, chronické záněltivé choroby §neoplazie – mnohočetný myelom §léčba jako rizikový faktor – kortikoidy, thyroidální hormony, heparin, antiepileptika, cyclosporin Osteoporóza §rizikové faktory §předčasná menopauza, sekundární amenorhea déle než rok, primární hypogonadismus, nedostatek pohybu, kouření, chronický příjem alkoholu, bílá rasa §klinický obraz §bez příznaků §necharakteristické bolesti v zádech zvyšující se po námaze až reflexní spazmus paravertebrálních svalů s kořenovým drážděním, komprese obratlových těl, až vystupňovaná hrudní kyfóza, vymizelá krční lordóza, zvýšená lumbální lordóza, snížení výšky §zlomeniny TMP12 Osteoporóza Normální skelet Osteoporóza - diagnostika §RTG – snížená denzita, změny zřejmé až při úbytku kostní hmoty o 30% §osteodenzitometrie §snížení kostní hmoty (měřeno jako denzita kostního minerálu – BMD) do 1 směrodatné odchylky pod průměrnou hodnotu zjišťovanou u 35% mladých dospělých žen (označuje se jako 1 T-skóre) je v mezích normy §osteopenie – úbytek o 1 až 1,5 T-skóre §osteoporóza – úbytek o více než 2,5 T-skóre §ultrasonodenzitometrie §kvantitativní výpočetní tomografie (QCT) TMP11 TMP13 TMP16 Kompresivní zlomeniny hrudních, bederních obratlů, zlomenina krčku stehenní kosti Osteoporóza – biochemické ukazatele §kalcémie, fosfatémie a aktivita celkových alkalických fosfatáz většinou v normě §markery kostní resorpce – hydroxyprolin (v moči – produkt degradace kostního kolagenu, z 10% reflektuje štěpy novotvořeného kolagenu), pyridinolin (specifičtější) §jako screeningové vyšetření lze použít vyšetření kalciurie ve vztahu k vylučování kreatininu z ranního vzorku moči po nočním hladovění Osteoporóza – terapie inhibitory resorpce §Ca §Vitamín D §HRT (hormonal replacement therapy – estrogeny, gestageny) §Kalcitonin (Tonocalcin, Miacalcic 200u) §Bifosfonáty (Fosamax, Actonel) §TGF beta (Transforming growth factor beta) Osteoporóza – terapie stimulátory novotvorby §Fluor §Cvičení §Parathormon §Anabolika §Tamoxifen Osteoporóza - terapie §Ca – 1000 – 1500 mg denně §vitamin D – zvyšuje střevní absorpci kalcia §kalcitonin – inhibuje osteoresorpci snížením aktivity osteoklastů §HRT – estrogeny tlumí kostní resorpci vlivem na osteoklasty, terapii zahájit co nejdříve po menopauze a podávat max po dobu 7 let (jinak vyšší riziko rakoviny endometria a prsu) §selektivní modulátory estrogenních receptorů – působí fyziologicky na estrogenní receptory na osteoblastech a osteocytech jako agonista estradiolu a zároveň jsou estrogenními antagonisty v reprodukčních tkáníh (prs, děloha); raloxifen (Evista) §bisfosfonáty – blokují osteoresorpci přímým účinkem na apoptózu osteoklastů; natriumalendronát (Fosamax), risendronát (Actonel) §teriparatid – část lidského parathormonu, který působí růstovými faktory lokálně na osteoblasty §fluoridy – stimulují aktivitu osteoblastů §stroncium ranelát – snižuje aktivitu osteoklastů Osteoporóza – primární prevence §dostatečný přísun Ca §dostatečný přísun vitaminu D §tělesná aktivita – stimuluje aktivitu osteoblastů Osteomalacie - etiologie §defekt mineralizace organické matrix, který způsobuje hromadění špatně nebo málo mineralizovaného osteoidu §snížená koncetrace kalcia a fosforu v ECT vedoucí k nedostatečné depozici minerálů do nově se tvořícího osteoidu, hypokalcémie stimuluje tvorbu parathormonu, který mobilizuje Ca²+ z kosti do krve §porucha funkce buněk tvořících kost, abnormální nebo defektní produkce kolagenu, snížení pH pod 7,6 v místě mineralizace Osteomalacie - klasifikace §z nedostatečného příjmu vitaminu D §dieta a nízká expozice slunečnímu záření §maldigesce a malabsorpce (spojena se steatorheou) §poruchy sekrece pankreatu §poruchy hepatobiliárního systému (pro resorpci vitaminu D jsou nutné žlučové kyseliny, jejich defektní syntéza nebo obstrukce sekrece vede k osteomalacii) §onemocnění trávicího traktu Osteomalacie – klasifikace II §z poškozené hydroxylace vitaminu D v játrech a ledvinách §při poruše metabolismu fosforu §porucha resorpce ve střevě §nadměrná ztráta ledvinami §paraneoplastická osteomalacie s hypofosfatemií nebo zvýšenou fosfaturií § Osteomalacie – klinický obraz §svalová slabost §bolesti v zádech, pánvi a končetinách §kolébavá chůze, obtížné vstávání §kosti bolestivé na tlak, deformují se §hrudní kost vybočuje dopředu, hrudní kyfóza, srdcovitá pánev, šavlovité tibie a femury, coxa vara i valga § Osteomalacie - diagnostika §laboratorní vyšetření §nízká plazmatická koncentrace kalcia a fosforu §klesá vylučování kalcia močí §zvýšená aktivita kostního izoenzymu alkalické fosfatázy §v moči zvýšený hydroxyprolin, pyridinolin §RTG §snížená denzita kostí, kresba setřelá §Looserovy zóny přestavby – stresové zlomeniny, proužkovitá projasnění napříč kostí, hlavně raménka stydké kosti, krček femuru, žebra Temp0015 temp015 TMP15 TMP14 Setřelá kontura kortikalis, Looserovy zóny přestavby, pseudofraktury, jakoby vygumovaná struktura kosti Osteomalacie - terapie §vitamin D – při malabsorpcích parenterálně §kalcium – 500 – 1500mg denně §25-hydroxycholekalciferol (Dodregyl) nebo 1,25-dihydrocholekalciferol (Rocaltrol) při poruchách konverze vitaminu D na účinné metabolity §soli fosforu – při poruchách metabolismu fosforu