ZÁCHVATOVÁ ONEMOCNĚNÍ Neurologie II - FSpS Jan Kolčava Záchvatová onemocnění • Epilepsie a epileptické záchvaty • Fokální • Generalizované • Jiná záchvatová onemocnění • Synkopy • Další Záchvatová onemocnění • Epilepsie a epileptické záchvaty • Fokální • Generalizované • Jiná záchvatová onemocnění • Synkopy • Další Epilepsie (padoucnice) • Nestarší známá neurologická choroba. • Skupina onemocnění, charakterizovaná opakovanými záchvaty různého klinického obrazu a abnormními výboji mozkových neuronů. • Prevalence 0.5-1% (50 mil. celosvětově), ojedinělý záchvat 1-4%. • Základní kameny epileptogeneze: –Hyperexcitabilita. –Hypersynchronie. Epilepsie • Epileptické záchvaty, které se objeví v souvislosti s přechodným akutním postižením mozku, se označují jako akutní symptomatické záchvaty a nesplňují kritéria pro stanovení diagnózy epilepsie. • Reflexní epilepsie: Záchvaty mají specifický vyvolávající podnět, a nejsou tedy záchvaty spontánními. • Jednotlivé epilepsie mohou mít různou etiopatogenezi, variabilní klinický obraz i prognózu. • Epileptické syndromy: jednotky, u nichž lze identifikovat obdobné klinické rysy – typ záchvatů, etiologii, EEG nález a prognózu • Jeden epileptický záchvat neznamená automaticky diagnózu epilepsie. Epileptický záchvat • Časově omezená, většinou krátkodobá změna klinického stavu podmíněná abnormálně excesivní a extrémně synchronizovanou mozkovou aktivitou. • Příznak funkčního postižení určité části nebo systému mozku. • Může jít jen o změnu EEG (iktální elektrografický vzorec) bez klinického doprovodu. Epilepsie - dělení • Dle typu záchvatu: – Fokální (parciální). – Generalizované. • Dle etiologie: – Idiopatické (kryptogenní). – Symptomatické. Patogeneze • Epileptické ohnisko - populace epileptických neuronů. • Záchvatová pohotovost. • Epileptogenní podnět. • Sekundární epileptogeneze. Epidemiologie a průběh • Epilepsie obvykle začíná v dětství nebo adolescenci, ale může se poprvé objevit v kterémkoli věku. • 70% = dobře kontrolovaná farmakologicky (dlouhodobá remise); 30% pacientů více nebo méně odolává léčbě medikamentózní = „farmakorezistentní epilepsie“ Klasifikace epileptických záchvatů • Fokální záchvaty – tvoří cca 80% epilepsií u dospělých pacientů • Generalizované záchvaty • Neklasifikovatelné záchvaty Klasifikace epileptických záchvatů Fokální (parciální) záchvaty • Motorická, senzorická, vegetativní nebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno (ne u komplexních) Fokální (parciální) záchvaty • Parciální záchvaty s rozvojem tonickoklonických křečí –přecházející do bilaterálního tonicko-klonického (dříve „sekundární generalizace“). Generalizované záchvaty (konvulzivní nebo non-konvulzivní) • Absence. • Myoklonické záchvaty. • Klonické záchvaty. • Tonické záchvaty. • Atonické záchvaty. Diagnostika epilepsie • Správná a včasná diagnostika může odhalit léčitelnou příčinu epilepsie! • Anamnéza + objektivní neurologické vyšetření. • EEG, případně EEG po spánkové deprivaci. • Zobrazení mozku (CT, MR). • Interní vyšetření (vč. hematologického a biochemického vyšetření, event. ortostatických testů). U pacientů s farmakorezistentní epilepsií navíc: • Video-EEG monitoring, semiinvazivní či invazivní EEG, neuropsychologické vyšetření, SPECT, PET, MR spektroskopie… Status Epilepticus • Kritický, život ohrožující stav, při němž jeden epileptický záchvat navazuje na druhý, aniž by došlo u pacienta k návratu vědomí po dobu minimálně 5 minut. • Nutná terapie za hospitalizace • energeticky velmi náročný stav. • Fatální u 5-10% pacientů! • Co nejrychleji AED i.v. • Při neúspěchu nutná celková anestezie. MEZINÁRODNÍ KLASIFIKACE EPILEPSIÍ A EPILEPTICKÝCH SYNDROMŮ • Typ záchvatu • EEG (iktální a interiktální) • Etiologie • Odpověď na antiepileptika • Dědičnost • Přirozený průběh Věkově vázané epileptické syndromy • Časné epileptické encefalopatie (EEE) • Westův syndrom (WS) • Lennox-Gastautův syndrom (LGS) • Dětské absence (CAE) • Juvenilní myoklonická epilepsie (JME) • Parciální idiopatické benigní epilepsie • Dravetové syndrom • Další. ETIOLOGIE SYMPTOMATICKÝCH FOKÁLNÍCH EPILEPSIÍ • Vaskulární • Cévní mozkové příhody, AVM, Aneurysma, Intrakraniální žilní trombóza, Hypertenzní encefalopatie • Traumata • Prenatální (perinatální) x postnatální poranění • Tumory • Infekční • Absces, Meningitida, Encefalitida • Degenerativní • Alzheimerova choroba • Kongenitální • Kryptogenní • bez jasné příčiny První pomoc při epileptickém záchvatu • Odstranění předmětů, které mohou způsobit poranění. • Přesun pacienta na jine místo pouze v nezbytném případě. Podložení hlavy, uvolnění oděvu kolem krku. • Nebránit záškubům, tonické křeči ani automatismům, pokud nehrozí nebezpečí z poraněni či poškozeni věci. Nerozevírat násilím ústa. Vyčkat konce záchvatu. • Při trvající poruše vědomi stabilizovaná poloha. Pootevřít ústa, vyčistit dutinu ústní, předsunout dolní čelist. Vyčkat návratu k plnému vědomi. • Při dezorientaci slovně pacienta uklidnit. • Fyzicky jej neomezovat v pohybu, pokud to není nezbytně nutné. První pomoc při epileptickém záchvatu Zjistit, zda nedošlo k poraněni (zejména hlavy, jazyka nebo obratlů). Zjistit anamnézu. Pokud jde o léčeného pacienta a nedošlo k poranění, které vyžaduje ošetřeni, a nepřetrvává dezorientace, není nutný transport do nemocnice. Převoz do nemocnice je indikován pouze jde –li o: ▪ První záchvat. ▪ Kumulace záchvatů (s výjimkou typických kumulací, které pacient nebo rodina běžně zvládají). ▪ Status epilepticus (počínající – každý záchvat trvající déle než 5 minut nebo opakující se bez návratu vědomí, rozvinutý – déle nad 30 minut i přes podání BZD). ▪ Přetrvává dezorientace. ▪ Došlo k poranění, které vyžaduje ošetření Léčba epilepsie Většina pacientů dobře reaguje na léčbu medikamentózní (antiepileptika). U pacientů s farmakorezistentní epilepsií může být nezbytná léčba chirurgická. Cílem léčby je odstranění záchvatů, nebo alespoň omezení jejich frekvence a intenzity, tam kde eliminace záchvatů není možná. ! Kvalita života ! 1/ Životospráva 2/ Farmakoterapie – preferována monoterapie; “start low, increase slow“; polyterapie pouze v nezbytných případech! 3/ Chirurgická léčba Chirurgická terapie epilepsie • Pouze u farmakorezistentních epilepsií! • Zvažovat velmi uvážlivě a vysoce individuálně. • Chirurgické výkony: fokální kortikální resekce, kalosotomie, subpiální transsekce, stimulace nervus vagus… REŽIMOVÁ OPATŘENÍ • Pravidelný spánkový režim. • Striktní alkoholová abstinence. • Vyvarovat se činností, při kterých by ev. záchvat mohl vést k ohrožení pacienta nebo okolí (řízení motorových vozidel, výškové práce, lezení po skalách bez jištění, náročné výškové turistické trasy, plavání mimo oficiální bazény s plavčíkem apod.). • V případě častých záchvatů s možností pádu dbát mimo domov následujících pokynů: 1. Nejezdit výtahem a na schodech se držet při zdi. 2. Mít s sebou vždy identifikační kartičku se spojením na lékaře či osobu blízkou. 3. Pro případ jakéhokoli zdržení mít při sobě dostatek léků. Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů I • Somaticky podmíněné pseudoepileptické záchvaty: � Synkopy nejrůznější etiologie (především “konvulzivní” synkopy). � Kardiovaskulární onemocnění, zejména arytmie (MAS) � Poruchy spánku (narkolepsie-kataplexie, somnambulismus, noční děs, fyziologická myoklonie při usínání, iactatio capitis nocturna, enuresis, …) � Paroxysmální dystonie a paroxysmální kinesigenní chorea � Neepileptický myoklonus a patologická úleková reakce � Tetanie � Migrény (cave bazilární migréna s poruchou vědomí) � Paroxysmální vertigo � Tranzitorní ischemické ataky � Tranzitorní globální amnézie � Paroxysmální metabolické a endokrinní dysbalance Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů II • Psychogenně podmíněné pseudoepileptické záchvaty („PNES“): �Nevědomě navozené záchvaty (především projev konverzních a somatoformních onemocnění). �Panické ataky �Vědomě navozené (simulované) záchvaty Záchvatová onemocnění • Epilepsie a epileptické záchvaty • Fokální • Generalizované • Jiná záchvatová onemocnění • Synkopy • Další Jiná záchvatová onemocnění • Synkopy (kolaps, mdloba) • Narkolepsie • Afektivně respirační křeče • Hypersomnie • Meniérův syndrom • Tetanie • Febrilní křeče Synkopy (kolaps, mdloba) • Krátkodobé, náhle vzniklé poruchy vědomí způsobené přechodnou nedokrevností mozku při poklesu krevního tlaku. • Reflexní: • Vazovagální − příčinou je narušená regulace autonomního systému • Typicky v situacích např. dlouhého stání v přetopeném dopravním prostředku. • Vyšetřuje se testem na nakloněné rovině. • Syndrom karotického sinu : Bradykardie a hypotenze po tlaku na sinus karoticus, např. límečkem košile. • Ortostatické synkopy: Na základě nedostatečné vazokonstrikce při rychlém přesunu ze sedu nebo lehu do stoje. Objevují se ve vyšším věku, u osob užívajících antihypertenziva. • Kardiální: Při výskytu arytmií (nepravidelností srdečního rytmu) a dalších srdečních onemocnění. • Ostatní: Neurologické a metabolické situace. Jiná záchvatová onemocnění • Hypersomnie • Nadměrná spavost – trvalá x periodická. • Narkolepsie • Vzácné onemocnění charakterizované záchvaty imperativního spánku. • https://www.youtube.com/watch?v=Myaonferplk Jiná záchvatová onemocnění • Meniérův syndrom • Záchvaty rotačního vertiga, tititus, percepční nedoslýchavost. • Tetanie • Zvýšená nervosvalová dráždivost. • Generalizované či lokalizované spasmy počínající paresteziemi. • Není porucha vědomí. Jiná záchvatová onemocnění • Febrilní křeče • Příležitostné, věkově vázané poruchy vědomí nebo křeče vyskytující se obvykle při horečce. • Věk: 6 měsíců až 6 let. • Afektivně respirační křeče • Benigní porucha u dětí mezi 1.-3. rokem života. • Dítě se rozpláče, zrychlí se mu dech a v expiriu se dýchání zastaví, může dojít k poruše vědomí. • Po úpravě ventilace se stav rychle normalizuje. Záchvatová onemocnění • Epilepsie a epileptické záchvaty • Fokální • Generalizované • Jiná záchvatová onemocnění • Synkopy • Další Děkuji za pozornost.