Bp1252 Biochemie
#9 Hem, hemoproteiny a žlučová
barviva
Hem
• Barevná složka hemoglobinu
• Porfyrinový skelet
• Nad rovinou
porfyrinového skeletu
železo kordinováno
většinou imidazolovými
skupinami histidinu
• Železo je ve formě FeII
• Oxidovaná forma s FeIII
= hemin
2
Hemoglobin
• Bílkovinná složka (globin)
• Tvořen čtyřmi jednořetězcovými
podjednotkami α2β2
• Každá podjednotka má prostetická skupinu –
hem
• Účinkem kyseliny lze bílkovinou a
nebílkovinnou složku rozdělit, na tom je
založen důkaz krve
– tzv. Teichmannovy krystaly
Struktura hemoglobinu:
3
Hemoglobin
• Kyslík se koordinuje k centrálnímu iontu Fe
• Snadno se opět odštěpuje
• Nedochází k oxidaci, železo je stále ve formě
FeII
• Kromě kyslíku se může vázat i další molekuly
(CO, dusíkaté báze atd.)
4
Odbourávání hemoglobinu
• Hemoglobin uvolněný z erytrocytů
• Oxidativní rozštěpení
profyrinového cyklu,
vznik choleglobinu
(stále obsahuje globin)
• Z něj pak vzniká biliverdin
• A jeho redukcí bilirubin
5
oxidace
hem
Žlučová barviva
• Bilirubin je zachycen v játrech a tvoří konjugát
s kyselinou glukuronovou
• Takto přechází do žluči
• Konjugát bilirubinu s kys. glukuronovou je
hlavním žlučovým barvivem
6
bilirubin
Žlučová barviva
• Další transformace probíhají ve střevech
• Postupně vzniká urobilin a sterkobilin
• Dalšími degradačními produkty jsou látky se
dvěma pyrrolovými jádry.
• Výše zmíněné látky jsou barviva stolice.
7
Složky stolice
• Zápach pochází od skatolu a indolu
• Barva od žlučových barviv
• Dále obsahuje slizovité látky ze
zažívacího traktu a zbytky
střevních bakterií
8
COOH
NH2
N
H
N
H
N
H
+
tryptofan skatol indol
Ještě k bilirubinu
• Zvyšená koncentrace bilirubinu v krvi –
žloutenka
• Novorozenecká žloutenka
Léčí se ozařováním modrým světlem
- fotoizomerace bilirubinu na netoxický
produkt
9
Myoglobin
• Monomerní struktura
• Přejímá kyslík od hemoglobinu a přenáší jej ve
svalech (zejména srdeční sval)
• Vyšší afinita ke kyslíku ve srovnání s
hemoglobinem
10