Neurofyziologie a pohybový systém v ontogenezi II NEURON HLAVOVÉ NERVY Stavba a funkce neuronu  NS – základní stavební jednotka – neuron  Vysoce specializované bb., celkový počet v řádu trilionů ( 10 12 )  Základní funkce : příjem, vedení, přenos a zpracování informací  Vysoká látková přeměna – metabolismus ( zdroj glukóza, přísun kyslíku)  Neuron obsahuje všechny typické organely telodendrie Iniciální segment axonu internodium Rychlost vedení nervovými vlákny  Vlákna typu A myelinizovaná, nejrychlejší Aα – rychlost vedení 70 – 120 m/s : hluboké čití a motorika Aβ – rychlost 30 – 70 m/s: informace senzitivní o dotyku a tlaku Aγ – rychlost 15 – 30 m/s: γ motoneurony ( svalová vřeténka) Aδ – rychlost 12 – 30 m/s: senzitivní informace o chladu, dotyku a bolesti  Vlákna typu B myelinizovaná, výběžky pregangliových autonomních neuronů, 3 – 15 m/s  Vlákna typu C nemyelinizovaná, rychlost nepřesahuje 2m/s, postgangliová autonomní vlákna a senzitivní vlákna ( bolest a termické čití) Wallerova degenerace x Wallerova regenerace Dělení neuronů z funkčního hlediska  Aferentní ( dostředivé) neurony Senzitivní a viscerosenzitivní neurony  Eferentní ( odstředivé) neurony Motorické a visceromotorické neurony, sekreční neurony  Interneurony Propojovací, integrační, asociační a regulační funkce. V mozku, míše nervových uzlinách Motorické neurony  Zajišťují pohyb ( motoriku – hybnost), informace prostřednictvím motorických drah k příčně pruhovaným svalům  Jsou eferentní Korové motoneurony: v mozkové kůře čelního laloku, povely k volní činnosti Alfa-motoneurony : přední rohy míšní, prostřednictvím nervosvalových plotének spojeny s extrafuzálními vlákny kosterních svalů, řízení pohybu svalů Gamma-motoneurony: inervace intrafuzálních svalových vřetének, řídí délku a napětí těchto proprioreceptorů, optimalizují činnost svalů Motorická jednotka = motoneuron + všechna příčně pruhovaná svalovina kterou inervuje Malá motorická jednotka U svalů zajišťujících jemné pohyby ( okohybné svaly, svaly hlasivek) velká motorická jednotka Svaly vykonávající hrubé pohyby ( svaly zad, stehna) Senzitivní neurony  Informace z periferie ( receptory v kůži), smyslových orgánů, …  Aferentní neurony  Informace zrakové, sluchové, čichové a chuťové – senzorické neurony  Těla neuronů uložena mimo CNS – v senzitivních nervových uzlinách – gangliích  Specializované bb ve smyslových orgánech – receptorové bb – schopné zachytit různé formy podnětů ( teplo, chlad, světlo, tlak, vibrace ( a převést do elektrické řeči neuronů = transdukce, pak tato informace je dále vedena = transmise a třetí děj který se děje je modulace = soubor dějů, kdy dojde ke změně funkce receptorových buněk ( zvyšuje se nebo snižuje citlivost smyslů)  Nociceptory = senzitivní neurony schopné rozpoznat reálně nebo potencionálně poškozující podnět ( drážděny mechanicky, chemicky i tepelně), info do CNS = počitek bolest. Mozkové analgetické systémy transdukce transmise modulace Vegetativní neurony  Vůlí neřídíme  Mohou být eferentní ( odstředivé): 1, sekreční vegetativní neurony ( řídí produkci žláz – sliny, pankreatické šťávy,..) 2, visceromotorické vegetativní neurony ( ovládají činnost hladké a srdeční svaloviny) i aferentní (dostředivé): 1, viscerosenzitivní neurony  Z morfologického a funkčního hlediska existuje jiné dělení: 1, neurony sympatiku 2, neurony parasympatiku 3, neurony enterického nervového systému Mohou být centrální i periferní. Centrální v mozku a míše, periferní v autonomních nervových gangliích Zrcadlové neurony  Teprve nedávno objevený typ neuronů  V mozkové kůře  Aktivace pozorováním jiného člověka  Různé typy – selektivně pouze při přípravě, v průběhu činnosti nebo výhradně na konci, existují ale i ty které se aktivují po celou dobu činnosti  Vytváří celé systémy  Do činnosti zasahují i paměťové stopy  Význam pro učení a trénink ( sport, hudební nástroj)  Při pasivním pozorování činnosti jiného je náš mozek mnohem aktivnější než se předpokládalo  Činnost probíhá automaticky, bez našeho vědomí Neuronální membrána  Na povrchu neuronů  Vymezuje a odděluje nervovou b. od okolí  Zajišťuje a ohraničuje integritu buňky  Podílí se na příjmu a výdeji látek  Má úlohu při vzniku elektrických potenciálů  polopropustná  Slouží k rozpoznávání informačních molekul ( mediátorů, růstových faktorů, hormonů)  Stavba : dvojvrstva fosfolipidů se zanořenými bílkovinami ( transportéry látek, iontové kanály, receptory) Plazmatická membrána axonu = axolema Cytoplazma axonu = axoplazma Membránové transportní mechanismy Primární aktivní transport Sekundární aktivní transport i facilitovaná difuze Endocytóza a exocytóza  Pokud nelze využít jiný typ přenosu přes membránu  Pokud buňka přijímá části bakterií a buněk nebo celé bakterie – fagocytóza  Příjem tekutých kapének = pinocytóza Membránové receptory  Schopnost se integrovat s různými chemickými látkami ( ligandy)  Při spojení dojde ke změně prostorového uspořádání ( konformace) receptoru  Spustí se další děje ( probíhá v řádu milisekund) Existují i cytoplazmatické receptory – dělí se podle chemického složení Receptor + ligand Změna konformace receptoru Specifická reakce neuronu interakce Receptorové skupiny  Skupina receptorů spojená s iontovými kanály  Skupina receptorů spřažená s G- proteinem  Skupina receptorů s vlastní enzymatickou aktivitou Regulace membránových receptorů Příklad receptoru spřaženého s G proteinem Aktivace efektoru – bývá to enzym Membránové potenciály  V každém okamžiku neurony zpracovávají množství informací – pomocí elektrických impulsů  Existují 3 typy elektrických potenciálů  V klidovém stavu je plazmatická membrána neuronů polarizovaná = klidový membránový potenciál ( převažuje zevně, kladný náboj, uvnitř záporný), hodnota : -60 až -90 mV – má 3 zdroje ( K ionty jdoucí z buňky a přináší kladný náboj, proteiny v cytoplazmě, které nemohou unikat a nesou záporný náboj + CL záporné ionty, NA/K ATPáza, která vyměňuje sodné a draselné ionty)  Působení elektrického, mechanického nebo chemického podnětu lze vyvolat změnu klidového napětí, změna ale je lokální a nešíří se po membráně = spojitá stupňovitá odpověď  Akční potenciál – představuje jednu jednotku informace, z místa vzniku se šíří po membráně, dochází ke změně propustnosti membrány pro různé ionty až dojde ke zvratu polarizace membrány Hybnou silou je nerovnoměrné rozložení nabitých částic uvnitř a vně neuronu = koncentrační gradient mezi vnitřkem a vnějškem nervové buňky EEG záznam (měření elektrické aktivity) Neurokrinie Neurony produkují řadu chemických látek - mediátory uvolňované do synaptických štěrbin - látky, které jdou přímo do krve- hormonální povahy = NEUROKRINIE ADH Oxytoxin Regulační hormony hypotalamu : liberiny a statiny Hlavové nervy I. N.olfactorius  1.neuron – neuroepitelová čichová buňka epitelu concha nasalis sup. Axony vycházejí přes lamina cribrosa ossis ethmoidalis do bulbus olfactorius (na spodině frontálního laloku) – tvoří primární čichové centrum →  2. neuron – mitrální buňka v bulbus olfactorius. axony pokračují dále cestou tractus olfactorius a vede bez přepojení v thalamu do temporálního laloku a dále vede do corpus amygdaloideum, hypotalamu a hippocampu. Poruchy čichového nervu  hyposmie – částečná ztráta čichu  anosmie – úplná ztráta čichu  hyperosmie – nadměrná citlivost  parosmie – kvalitativní porucha[1] II. N.opticus První neurony - speciální světločivé buňky (fotoreceptory) : tyčinky a čípky. Druhé neurony se společně označují jako ganglion retinae. Třetí neurony se společně označují jako ganglion opticum, mají dlouhé axony, které probíhají skrz nervus opticus a dále až do corpus geniculatum laterale thalamu. Čtvrté neurony se nacházejí v corpus geniculatum laterale a jejich axony končí v kůře okcipitálního laloku. Hlavní funkce zrakové dráhy -převod obrazu vnějšího světa, zachyceného světločivými buňkami, do mozkové kůry - odbočky ze zrakové dráhy umožňují řízení reflexů (miosa a mydriasa a různých okohybných pohybů i motoriky celého těla) - odbočka do hypothalamu ovlivňuje vegetativní funkce a řízení cirkadiánních rytmů. Poruchy zrakového nervu Amaurosis = jednostranná slepota Bitemporální heteronymní hemianopsie Kontralaterální homonymní hemianopsie Odbočky ze zrakové dráhy Pupilární reflex Miosa - zúžení zornice Mydriasa- rozšíření zornice Akomodace = proces, který zvětšuje zakřivení čočky - k zaostření blízkých předmětů na sítnici oka ( kontrakce m. ciliaris) - ze zrakové dráhy v nucleus interstitialis (Cajalovo jádro) – n.III – m.ciliaris Konvergence očí Odbočuje na na jádra okohybných nervů pokračuje do parasympatického nucleus oculomotorius accesorius (Edingerovo-Westphalovo jádro) – n. III- ganglion ciliare v očnici – m. sfincter pupilae Pokračuje do RF mezencefala – retikulospinální dráhy do míchy – C8- horní krční sympatické ganglion – m. dilatator pupilae III. N .okulomotorius IV. N.trochlearis VI. N. abducens  Okohybné nervy  Pohyb je buď volní nebo mimovolní Volní pohyb: Parietální mozková kůra propojená s prefrontální oblastí čelního laloku – střední mozek a mostjádra okohybných nervů Mimovolní pohyb rychlé pohyby, které po proběhlé sakádě umožňují neustále zaměřovat pohybující se objekt tak, aby se jeho obraz neustále promítal na místo nejostřejšího vidění - nystagmus Pohyby očí - Pohyb bulvy vzhůru = elevace - dolů = deprese - otáčení bulvy k nosu = addukce - směrem ke spánku = abdukce - rotace kolem předozadní osy oka = distorze(pohyb po kruhové dráze – koulení očima VI.VI. IVIV Poruchy okohybných nervů  Základním projevem okohybné poruchy - diplopie (dvojité vidění).  Pokud přijde pacient s diplopií, pak je nejdůležitější zjistit zda se jedná o izolované postižení okohybného nervu nebo kombinované (případně i s poruchami dalších hlavových nervů) Paréza n. III  přítomna ptóza  divergentní strabismus (přetažení ve směru n.VI.)  omezení hybnosti bulbu především nazálně a vzhůru,  diplopie při pohledu ve směru postižených svalů  mydriasa Paréza n. IV  Není přítomen výrazný strabismus  diplopie a paréza při pohledu dolů a dovnitř Paréza n. VI  konvergentní strabismus (vzhledem k zachované inervaci n. III)  omezený pohyb bulbu zevně, kde je i diplopie. V. N. TRIGEMINUS  jak senzitivní( 3. větve), tak i motorická složka  aferentní součástí důležitých reflexů (např. maseterový, rohovkový)  Senzitivní inervace : celý obličej, dutina ústní: tvrdé a měkké patro , přední dvě třetiny jazyka, zuby a nosní dutinu, orbita, většinu dura mater, část ušního boltce  Motorická inervace: žvýkací svaly Poruchy n . Trigeminus - neuralgie n. trigeminus ( úporné bolesti ) - Hypestézie (necitlivost), dysestézie (změněná citlivost), hyperestézie (zvýšená), parestézie (brnění) - Paréza žvýkacích svalů VII. N. FACIALIS - smíšený  Motorická vlákna : mimické svaly  Parasympatická vlákna: podjazyková žláza ( g. Sublingualis),podčelistní žláza ( g. Submandibularis),žlázy jazyka, žlázky patra, slzná žláza, žlázy nosohltanu  Sensitivní a senzorická vlákna : malý kožní okrsek boltce a zevního zvukovodu,chuťové receptory předních dvou třetin jazyka Poruchy n . Facialis - Obrna ( centrální nebo periferní) – Bellova obrna ( horní i dolní větev) VIII. N.VESTIBULOCOCHLEARIS  2 samostatné nervy (n. vestibularis − rovnovážný, n. cochlearis − sluchový) N. vestibularis  přivádí informace z receptorového orgánu – labyrintu do několika oblastí CNS  vede informace o pohybu organismu vzhledem k vektoru gravitační síly  díky vestibulárnímu aparátu vnímáme změnu směru a rychlosti pohybu hlavy a celého těla v prostoru při pohybu přímočarém i kruhovém Příznaky poškození vestibulárního systému : vertigo, nystagmus, nausea, vestibulární ataxie  Periferní vestibulární syndrom postižen N. vestibularis a labyrint (Méniérova choroba, neuronitis vestibularis, zoster oticus, toxické poškození)  Centrální vestibulární syndrom postižena vestibulární jádra nebo drahy n. Cochlearis  1. neurony - v ganglion spirale cochlae a jde z něj nervus cochlearis a končí v nucleus cochlearis anterior et posterior mozkového kmene( 2. neuron) – jdou jako lemniskus lateralis do colliculus inferior thalamu( 3.neuron) a do corpus geniculatum mediale ( 3. neuron) – primární sluchová kůra ( Heschlovy závity)- temporální lalok ( 4.neuron) Poruchy sluchu  hypacusis = nedoslýchavost  anacusis = ztráta sluchu  tinnitus− vnímání neexistujícího zvuku (šumění, pískání,...), způsobeno iritací N. cochlearis, nebo Cortiho orgánu  nedoslýchavost  převodní − potíž je v zevním zvukovodu (např. cerumen, cizí těleso)  percepční − způsobena lézí kochley nebo lézí ncl. cochlearis  neurální − postižení N.VIII. a centrálních afferentních drah IX. N: GLOSOPHARYNGEUS  Motoricky : svaly patra, faryngu  Parasympaticky : sliznice středoušní dutiny a ganglion oticum, gl. parotis ( příušní žláza)  Senzitivně : středoušní dutinu, farynx, tonsily, zadní třetinu jazyka  Senzoricky: zadní třetinu jazyka pro chuťový vjem Poruchy  poruchy polykání (= mírná dysfagie), poruchy dávení (chybí aferentace dávícího reflexu), poruchy senzitivity, snížené vnímání chuti a žlázek - nevýrazné  Neuralgie glossopharyngeu - iritační bolesti v oblastech inervovaných senzitivními vlákny (ucho, tonsilla palatina) X. N VAGUS – smíšený nerv  inervuje oblast krku a břišní a hrudní dutiny  obsahuje vlákna visceromotorická, somatomotorická, somatosenzitivní, viscerosenzitivní a vlákna chuťová Motorická inervace : svaly měkkého patra, hltanu a hrtanu Parasympatická inervace:  hladké svalstvo dýchacíxh cest  hladké svalstvo většiny trávicí trubice  žlázy dýchacích cest  srdce  velké cévy Viscerosenzitivní inervace  z inervačních oblastí n. X (orgány dutiny břišní)  komplexní signály – hlad , nauzea Somatosenzitivní inervace:  z oblasti inervace n. auricularis Chuťová vlákna:  signály z epiglotis a okrsků za kořenem jazyka X. - N. vagus - obrna - jednostranná  poruchy polykání (= dysfagie), chraptění, změny krevní tlaku, uchylování uvuly - oboustranná  rhinolalie (= řeč nosem), poruchy řeči (= dysartrie), hypertenze, příp. zástava dechu Iritace n. vagus  bradykardie, spazmy trávící trubice (laryngospasmus, oesophagospasmus, pylorospamus) Bulbární syndrom  N IX, X a XI mají společné jádro v oblasti prodloužené míchy ( často s nimi poškozen i XII) – často společné poškození = bulbární syndrom  Projevy : dysartrie, dysfagie, pokles měkkého patra (příznak opony), snížený nebo vyhaslý dávivý reflex, atrofie jazyka, fascikulace jazyka  Pseudobulbární syndrom: postiženy dráhy nad jádry těchto nervů (přítomný dávivý reflex a postižení jazyka je malé)  Oba u ALS XI. N: ACCESORIUS  Motorický : m. trapéz, m. sternocleidomastoideus , hltan, hrtan,měkké patro Poškození jednostranná  porucha měkkého patra (pokleslé patrové oblouky, pokleslá uvula, porucha polykání a řeči)  pokleslé rameno, nemožnost abdukce nad horizontálu, porucha rotace hlavy, odstávající lopatka (= scapula alata)  obrna celého nervu  velmi vzácná! XII. N: HYPOGLOSSUS  Motorický : svaly jazyka Poškození  Při jednostranné lézi:  hemiglosoplegie(obrně poloviny jazyka)  postižená strana jazyka je atrofická, někdy se objevují fascikulace  v klidu se jazyk stáčí na zdravou stranu a při plazení se stáčí opačně, tedy na postiženou stranu  Při oboustranné lézi:  dochází k ochrnutí obou polovin jazyka (glossoplegie) – nelze vypláznout, je narušená řeč ( dysartrie)