Neurofyziologie a
pohybový systém
v ontogenezi VIII
NEJČASTĚJŠÍ DIAGNÓZY
PORUCHY KOROVÝCH FUNKCÍ
Základní psychické procesy
 Poznávání (kognice)
 Vnímání (identifikace senzorického
stimulu)
 Myšlení (abstrakce)
 Emoce (subjektivní vztah k senzorické
informaci)
 Motivace (motivační proces)
 Chování
Vědomí, učení, paměť
Percepce
 Registrace jednotlivých vlastností
Zrak: tvar, barvy, vzdálenost, pohyb
 Zpracování těchto jednotlivostí samostatně
 Zpracování těchto jednotlivostí souhrnně
Receptor
Periferní nerv
Podkorové struktury CNS
(mícha, kmen, thalamus)
Kůra
Složka vědomá
explicitní
Složka nevědomá
implicitní
Poruchy kortikálních
oblastí
 Primární senzorické oblasti
  lokální anestesia
  slepota
  hluchota
 Primární motorické oblasti
  plegia, paralysis
Poruchy asociačních korových
oblastí – symbolické funkce
Gnostické funkce  agnosie
- Vyšší syntéza smyslového vnímání, schopnost
rozpoznávat předměty zrakem, sluchem nebo
hmatem
Praktické funkce  apraxie
- Schopnost vykonávat složitější účelové pohyby,
porušeny paměťové mechanizmy pohybového
stereotypu
Fatické funkce  afasie
- Schopnost mluvit, číst, psát, počítat a myslet v
abstraktních pojmech
Přehled základních funkcí
dominantní hemisféra ( levá)
 Jazyk ( řeč) – spontánní řeč, artikulace, plynulost,
gramatická forma
 Pojmenování předmětů a obrazů
 Rozumění – pochopení konverzace
 Opakování – slova, věty
 Čtení, psaní, počítání
 Praxie ( apraxie)
Přehled základních funkcí
nedominantní hemisféra ( pravá)
 Neglect syndromy
 Apraxie při oblékání
 Konstrukční apraxie
 Komplexní vizuálně- prostorové deficity – agnózie
 Porucha prozodie ( emoční komponenty řeči – intonace,
melodie)
Neglect syndrom (syndrom opomíjení)
 Poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany – z toho stavy
zmatenosti
 Jednostranné ignorování – porucha pozornosti, vnímání a orientace v
jedné polovině prostoru ( zpravidla vlevo)
 Nemocný může vrážet do předmětů v levé polovině, při čtení vynechává
začáteční písmena nebo celou polovinu slov
Agnosie
• porucha schopnosti zpracovávat smyslové
(senzorické) informace ( porucha není ale v
dráze)
• často neschopnost rozpoznávat objekty, osoby,
zvuky, tvary, pachy
Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat)
individuální podnět (objekt)
Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…)
poprvé v životě
Zrakové agnózie
Specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale
viděné nepoznává.
Dělení podle charakteru postižení:
Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či
přiřadit
Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit.
Podle typu podnětů:
- Agnózie pro objekty
- Agnózie pro barvy
- Akinetopsie
- Prozopagnózie
- Simultanagnózie
- Čistá alexie
- …..
Pacient s aperceptivní agnosií
Pacient s associativní agnosií
- Agnózie pro objekty (objektagnózie - velmi vzácná). Nejčastěji
vzniká při oboustranném postižení zevní části okcipitálního laloku
(CMP).
- Agnózie pro barvy (koloragnózie) – nerozpozná barvy, barvám ale
rozumí, ví např. jakou barvu má banán či pomeranč (léze levého
okcipitálního laloku )
- Akinetopsie – selektivní porucha vizuální percepce pohybu
(„motion blindness“), přičemž je zachováno správné rozpoznání
barev či tvaru podnětu.
- Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může
být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře).
Nejčastěji léze v pravostranné okcipitotemporální či
parietookcipitální kortikální oblasti
Sluchová agnózie
Velmi vzácná, vzniká nejčastěji při postižení levostranného temporálního kortexu
– Sluchová agnózie pro non-linguistické zvuky (např. zvonek, hodiny, zvířecí
zvuky, atd.)
- Amúzie – ztráta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze
pravostranné hemisféry)
Taktilní agnózie
= astereognózie (stereoagnózie)
specifická porucha poznávání taktilních podnětů – ztráta schopnosti rozeznat předměty
hmatem při neporušené cítivosti.
Poruchy somatognóze
- poruchy tělesného schématu
- Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla
- Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (může se
vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu)
- Zrcadlová asomatognózie – při pohledu do zrcadla navozená porucha
tělesného schématu. Léze v pravé hemisféře
- Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest - pacient na bolestivé
podněty nereaguje emotivně. Poruše odpovídá léze parietálního laloku.
- Anozognózie
neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení, především obrnu. Může se
objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou či hemiplegií.
Apraxie
 neschopnost vykonávat naučené koordinované
pohyby při neporušené hybnosti
 Apraxie motorická – zachován plán, ale porušeno
provedení pohybu ( špatně si zpíná knoflíky,
zlomení zápalky při škrtání, nelze mu zasunout klíč
do zámku)
 Apraxie ideatorní- chybí představa i plán pohybu,
nemocný nechápe jaký úkol mu klademe, pokud
nějaký úkon složen z jednotlivých pohybů, tak ty
provede izolovaně
Fatické funkce – řeč
 Schopnost kódovat myšlenky do signálů pro komunikaci s
druhými
 Odlišná od čtení a psaní
 Odlišná od celkové inteligence
 Všechny lidské kultury mají řeč
 Děti jsou schopny slyšet slova a užívají je
 Do 6 let znají 13 000 slov (každých 90 minut bdělosti
získávají 1 slovo)
 Na vysoké škole získají nejméně 60 000 slov
Poruchy řeči = afazie
Afázie
Afázie řeč rozumění opakování
Brocova porucha zachováno nemožno
Wernickova plynulá porucha nemožno
kondukční zachovaná zachovaná porucha
globální porucha porucha porucha
Fatické funkce - alexie a
agrafie
 Alexie – porucha čtení; není specifický
systém pro čtení, ale porucha spojení
mezi zrakovým systémem a systémem
řeči (zrakový systém obou hemisfér, řeč
jen vlevo)
 Agrafie – porucha schopnosti psát
Vývojová dyslexie
 Obtížné naučit se číst
 10 – 30% populace
 Nemá poruchu fonologie
 Může mít poruchu specializace hemisfér
 Abnormální migrace neuronů do levé kůry
 Abnormální spojení vizuálních a řečových oblastí
Komplex poznávacích funkcí včetně schopnosti
abstrakce a úsudku = kognitivní funkce
kognitivní porucha – široká škála projevů postižení
korových funkcí : paměť, všeobecné zpracování
informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické
myšlení, řešení problémů, schopnost učení, rozhodování,
plánování a organizování činností, motivace, poznávání
a používání předmětů, orientace v prostoru a čase
DEMENCE
demence
 Získaná globální porucha intelektu, paměti a
osobnosti, která narušuje běžné denní aktivity
 Chybí porucha vědomí
 Hlavní příznaky: poruchy paměti, abstraktního
myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v
prostoru, apatie, snížená soběstačnost, schopnost
řešit běžné problémy
Mírná kognitivní porucha = nově diagnostikována
klinická jednotka, nedosahuje hloubky demence , často
jen poruchy paměti
Patří mezi degenerativní
choroby
Degenerativní choroby
 Progredující zánik neuronů ( buněk i axonů) různých oblastí NS
 Pomalý kvantitativní úbytek funkce určité populace neuronů
 Postihuje : kůru, bazální ganglia, mozkový kmen, mozeček, míchu i
periferní nervy
 Podle symptomatologie se dělí na tyto skupiny:
- progredující demence ( Alzheimerova nemoc)
- extrapyramidové poruchy ( Parkinsonova choroba, dyskinézy,
esenciální tremor)
- cerebelární ataxie
- choroby motoneuronu ( ALS)
- hereditární polyneuropatie
Alzheimerova choroba
 Zahrnuje dříve rozlišovanou demenci presenilní a senilní
 Začíná obvykle pomalu po 60 letech ( 20% je familiárního původu)
 Patogeneze : snad porucha cholinergního systému a neurotransmiterů
 Nejprve poruchy paměti ( pro čerstvé události), poruchy abstraktního
myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, problémy při řeči a
psaní
 Typické pro počáteční období : zapomínání věcí ) klíče), obtížné
hledání slov pro pojmenování běžných předmětů, změny osobnosti (
sklon k pasivitě), změny sociálního chování
 Choroba může dojít do terminálního stádia - nemocný není schopen
myslet, mluvit, pohybovat se
 Na CT a NMR – atrofie
 Odlišit od sekundární demence ( alkoholová, vaskulární, tumory, toxické
léky, drogy,…)
Další časté choroby NS
 Cévní onemocnění mozku
 Intrakraniální nádory
 Epilepsie
 Roztroušená skleróza
 Polyneuropatie
 Myasthenia gravis
 Vertebrogenní poruchy
 Migrény
 Zánětlivá onemocnění
Cévní onemocnění mozku
 Z cerebrovaskulárních chorob nejdůležitější – arteriální
 Zásoba mozku – 4 velké tepny ( carotidy) – 85% zásobení + 2
tepny vertebrální
 Cerebrální spotřeba kyslíku je 3,5 ml/100g mozkové tkáně za min,
což je asi 15-20% celkového O2 potřebného pro tělo
 Spotřeba G je 5,5 mg/100 g
 Regulace mozkového průtoku – autoregulace, chemickometabolické
vlivy
 Autoregulace - vazoaktivní tonus kapilár
 Chemicko-metabolická korekce: vlivy acidobazické rovnováhy (
CO2, O2 a pH v kapilární úrovni)
 Hypoxie – normální cirkulace, vázne přísun kyslíku
 Ischemie- difusní nebo lokalizovaná porucha cirkulace
 Ischemické ložisko: lokální acidoza, porucha autoregulace, vzniká
ischemická nekróza, kolikvace – postmalatická pseudocysta +
mozkový edém ( komprese lumen kapilár : maximum 2.-4. den)
 Hlavní příčiny: ateroskleróza, hypertenze, embolizující srdeční
vady, malformace mozkových cév
 K zemím s vysokou frekvencí výskytu : 200 – 300 nových případů za
rok na100 tis obyvatel ( 3. nejčastější příčina úmrtí)
 CMP = akutní cévní mozková příhoda ( iktus), způsobená
poruchou cirkulace:
- ischémií 80%
- hemoragií 20%
ischemie
Ireverzibilní
strukturální
změny
Mozkový
infarkt -
malacie
Mozková ischémie
Klinika:
 Velmi variabilní, záleží na rozsahu, tíži a trvání ischémie
 Akutní vznik mozkové symptomatiky, někdy v průběhu několika hodin
 TIA = tranzitorní ischemická ataka ( odezní do 24 hod)
 RIND= reverzibilní ischemický neurologický deficit( úprava do 3. týdnů)
 CMP = dokončený ( kompletní) iktus
 Postižení – karotidy : hemiparéza, poruchy čití , afazie, paréza pohledu s
konjugovanou deviací, někdy epi paroxysmy
- vertebrobazilární povodí: závratě, zvracení, poruchy
rovnováhy, nystagmus, ataxie, diplopie, dysartrie, parestezie v obličeji a
končetinách
Rizikové faktory
 Hypertenze, přítomnost ICHS, DM
 Alkohol ve velkých dávkách + kouření
Mozkové hemoragie
Klinika
 Symptomatika závisí na velikosti krvácení
 Velká krvácení: alterace celkového stavu, cefalea, zvracení, poruchy vědomí
 Menší krvácení: tkáň nedestruují jen komprimují – dominantní jsou ložiskové
příznaky:
- bazální ganglia 35 – 50% ( hemiparéza, hemihypestezie,
deviace hlavy a bulbů na stranu krvácení
- thalamus 10 – 20% ( hemihypestezie, hemiataxie, hemiparéza)
- mozkový kmen 10 – 15% ( kvadruplegie, decebrační rigidita )
- mozeček 10 – 20%( bolest v týle, zvracení, vertigo, mozečková
symptomatologie
Rizikové faktory
 Hypertenze
 arteriovenozní malformace, zvýšená krvácivost ( antikoagulační léčba), drogová
závislost ( amfetaminy, kokain)
Intrakraniální nádory
 Expanzivní procesy nitrolební – zvětšení intrakraniálního obsahu
– nitrolební hypertenze ( tu, cysty, abscesy, aneurysmata )
Klinika
 Cefalea,nauzea, zvracení, závratě ( intrakraniální hypertenze)
 Psychické změny – útlum, snížení zájmu, poruchy paměti,
nesoustředivost
 Epi záchvaty ( grand mal i parciální)
 Městnavá papila
 Různé ložiskové příznaky
Dělení nádorů:
 Primární ( gliovébuňky – gliomy)
 Sekundární – metastatické( 20 – 40%)
benigní
maligní
Epilepsie
 Různorodá skupina projevů
 Náhlá a přechodná porucha mozkové kortikální aktivity,
nekontrolovatelný elektrický výboj v šedé hmotě mozku( trvající
s, min)
 Mezi záchvaty zcela bez obtíží
 Patogenetickým mechanismem : epileptické ložisko –
abnormální neuronální výboje
 Etiologie: jakákoliv léze mozku ( perinatální hypoxie, ischemie,
porodní trauma, kongenitální malformace, infekce, trauma
mozku, tumor, cévní léze)
Klasifikace
 Generalizované záchvaty
Generalizované záchvaty
Tonicko – klonický- GRAND MAL
 Bez ložiskového začátku
 Ztráta vědomí, pád na zem, generalizovaná tonická křeč – 30 s
( všechno svalstvo, nejdřív flexní pak extenzní charakter), fáze
klonických křečí ( i obličejové a žvýkací svaly)- 1 – 2 min
 Záchvat může mít prodromy – nespecifické ( předrážděnost,
pocit nevůle, únava, cefalea)
Absence ( petit mal)
 U dětí nad 3 roky, krátký záraz v činnosti – zahledění, někdy
pohybové automatizmy, stočení očí vzhůru, polykání, svírání
rukou v pěst, několik S – min, více během dne
Infantilní spazmy
 Kojenecký věk ( 6.měsíc), rychlý krátkodobý předklon hlavičky a
rozhození HKK
Parciální záchvaty
 Základní kritérium – lokalizovanost epileptického výboje ( fokální léze
mozku)
Parciální záchvaty se simplexní symptomatikou ( fokální epi)
 Motorická symptomatika ( lokalizované tonické nebo klonické křeče v
jedné končetině, polovině obličeje ( varianta Jacksonovy motorické
záchvaty)
 Senzitivní symptomatologie – šíření parestézií nebo bolestí (varianta
Jacksonovy senzitivní záchvaty)
Parciální záchvaty s komplexní symptomatikou ( psychomotorické)
 Klinický obraz různorodý
 Aura ( odpovídá lokalizaci)-halucinace ( čichové, chutové, zrakové), iluze
viděného, slyšeného, snové stavy, strach, tísen, lítost
 Vlastní záchvat porucha chování a jednání ( stav zmatenosti, automatické
jednání) + pohybové automatizmy ( chůze, běh, oblékání, erotické
pohyby) + orální automatizmy ( mlaskání)
 Min, amnézie
Parciální záchvaty sekundárně generalizované
Roztroušená skleróza
 Poměrně časté onemocnění ( 60 – 100/100 tis)
 Demyelinizační onemocnění
 Příčina není jednoznačně známa ( chronická zánětlivá imunitní porucha
?)
 Zahájení mezi 20. – 30. rokem
 Ataky a remise, později chronicko-progresivní stádium
Klinika
 Různorodá symptomatologie :
- optická neuritida
- senzitivní projevy ( parestezie, dysestézie HKK i DKK)
- vestibulární- nystagmus , vertigo
- spastické motorické projevy
- mozečkové poruchy- ataxie končetin, chůze, titubace
- poruchy sfinkterů ( močení, retence, inkontinence)
Polyneuropatie
 Heterogenní skupina poruch periferních nervů
 Difuzní postižení periferních nervů
 Různé příčiny ( zánětlivé, metabolické, toxické, vitaminové a
nutriční deficience)
Klinika
 Záleží která vlákna postižena : silná pro motoriku a
propriorecepci, tenká pro senzitivní čití
Diabetická polyneuropatie
 Nejčastější, pozdní diabetické komplikace
 Patogeneze není vyjasněna
 Nejčastěji chronická distální senzitivní forma
Myasthenia gravis
 Choroba s poruchou přenosu vzruchu z nervu na sval
 Autoimunitní onemocnění – cirkulující protilátky – poškozují
acetylcholinové receptory
Klinika
 Únava a slabost kosterního svalstva může se vystupňovat do
úplného vyčerpání s neschopností pohybu a obrazem parézy
 Predilekčně svaly inervované hlavovými nervy nebo šíjové a
proximální svalstvo končetin
 Kolísání symptomatiky, slabost narůstá s aktivitou, zlepšení po
odpočinku
Vertebrogenní poruchy
 Poruchy, kde páteř je hlavním patogenetickým faktorem
 Páteř 3 základní funkce:
- pohybová osa těla
- ochrana a podpora nervových struktur
- podílí se na udržování rovnováhy
úzce spjata s vazivovým a svalovým aparátem
Během normální lidské činnosti vystavena řadě nepříznivých vlivů +
přirozené důsledky stárnutí ( dekalcinace, degenerativní změny na
ploténkách a kloubech, ztráta pružnosti vaziva a sarkopenie)
 Úzký vztah páteře – míchy a míšních kořenů - kromě vlastních
příznaků ( lokální bolest, porucha hybnosti) + neurologické
příznaky
 Patogeneze složitá : základem poruchy měkkých tkání =
myofasciální poruchy
 Funkční jednotkou : pohybový segment
 Primární hledisko v etiologii je funkční porucha v tomto místě –
později vznik strukturálních změn
 Chybná funkce vede k přetížení struktur bohatých na receptory
bolesti, reflexní spazmus, snížená pohyblivost v segmentu =
blokáda
Degenerativní změny na páteři
 Spondylóza – reaktivní změny, osteofyty na okrajích obratlových
těl ( dorzální – prominují do páteřního kanálu)
 Osteochondróza – degenerativní změny disku s reaktivními
osteofyty na těle obratlů ( nejčastěji C4-7 a L3-S1)
Pohybový
segment
Meziobratlová
ploténka
Horní a dolní
intervertebrální skloubení
 Spondylartróza – degenerativní změny na
skloubeních intervertebrálních ( zúžení foramen
intervertebrale – kořenová komprese))
 Spondylolistéza – posun obratlového těla ve
vztahu k obratli pod ním
 Diskopatie – degenerativní postižení ploténky (
fibréza, zhrubění anulus fibrosus) – protruze až
herniace ( nejčastěji L3-S1)
mediální osteofyty
spinální výběžek
kořen C6
nad obloukem C6
kořen C7 nad obloukem C7
deg. ploténka
laterální osteofyt
a.vertebralis
C6
C7
Disk L4/5 je L4
Disk L5/S1 je L5
L5
L4 Mediální
výhřez
subarachnoidální prostor
durální vak
Laterální
výhřez
durální vak
subarachnoidální prostor
Kořen L5 pod obloukem L5
Kořen S1 pod obloukem S1
L4
L5
Klinika:
 Lokální nález v místě léze: bolesti a blokáda
 Bolesti : lokální, přenesené ( reflexní – bez přesné radikulární
projekce), radikulární
 Svalové spazmy
 Často chronicko-intermitentní průběh
 Recidivy po prochlazení, často provokující moment vzniku (
prudký pohyb, kašel)
Cervikobrachiální syndrom ( CB syndrom)
Cervikokraniální syndrom ( CC syndrom)
Lumboischiadický syndrom ( LIS)
Klinické projevy kořenové
komprese
 konfigurace: hypotrofie až atrofie
 hybnost: omezena - Lasségue
 tonus: snížen
 síla: snížena - paréza
 reflex: snížen až 0
 bolest: autodermografie
 porucha čití: dermatomy
Bránice C3
Flexe lokte C5
Extenze zápěstí C8
Extenze lokte C6
Svaly thenaru C8
Addukce kyčle L2
Extenze kolene L3
Extenze kotníku L4
Extenze palce L5
Plantární flexe S1
Anální sfinkter S2
Migrény
 Záchvatovité onemocnění, opakované ataky
 Pulsující, převážně jednostranná bolest střední až těžké
intenzity, na vrcholu může se rozšířit na celou hlavu
 Nauzea nebo zvracení
 Přecitlivělost na světlo ( fotofobie) a hluk
 Frekvence paroxysmů různá
 Často začátek v pubertě
 Nespecifické prodromy ( předrážděnost, rozlada)
 Trvání záchvatů několik hodin až 3 dny ( déle než 3 dny =
status migrenosus)
 S aurou nebo bez aury
 Etiopatogeneze není objasněna
Aura= zraková ( záblesky, jiskření),senzitivní(
hemiparestézie), motorická ( hemiparéza),
řečová( fatické poruchy)
Zánětlivá onemocnění
Zahrnují:
 Meningitidy
 Encefalitidy
 Myelitidy
Původci zánětu:
Bakterie ( pyogenní infekce), viry, plísně, houby
Záněty jsou:
Primární
sekundární
Lymeská borrelióza
 Rezervoár infekce – drobní savci, ptáci, lesní zvěř
 Přenašeč- klíště
 Vícesystémové onemocnění
 3 stádia : lokalizace infekce, generalizovaná infekce, stádium pozdní,
cronické stádium