Neurologie REFLEXY Pohybový program  Je uložený v mozku v bazálních gangliích ( corpus striatum)  Bazální ganglia jsou součástí motorických okruhů  Trvalým opakováním pohybu se vytvoří paměťová stopa v neuronových sítích  Jednou fixovaný stereotyp ( paměťovou stopu pohybového programu) nelze předělat – vždy se na nový pohyb musí alespoň trochu soustředit Pohyb lze naučit Plán popisující postupný časový sled kontrakcí jednotlivých kosterních svalů během celého pohybu = timing ( vnějším projevem je pohybový stereotyp) Existuje dědičnost v pohybových programech ? Pohybový řetězec  Existují fyziologické a patologické řetězce Fyziologický : označován stav, kdy je pohybový aparát zcela zdravý Patologický: pokud pohybový aparát není zcela zdravý ( funkční blokády, strukturální změny) Chybně prováděný pohybový stereotyp je řízen náhradním programem Plán pohybového programu Kontrakce kosterních svalů Konkrétní pohyb Léze motorických oblastí F laloku  A4 – primární motorické centrum ( gyrus precentralis  kontralaterální centrální paréza (jedna končetina nebo jen část, mimická oblast)  fokální záchvaty s elementární motorickou symptomatikou – klonické záškuby (faciální, brachiální, krurální typ)  A6 – premotorická oblast ( asociační – plán)  paréza mírnějšího stupně, apraxie (ideomotorická)  bilaterální postižení – kvadruparéza, pseudobulbární paréza, poruchy chůze Výbavný reflex labiální horní i dolní – sací reflex ( někdy až „ buldog reflex“, reflex úchopový Centrální (horní) X Periferní (dolní) motoneuron motoneuron Vzájemný vztah obou motoneuronů Periferní chabá paréza Centrální spastická paréza Centrální motoneuron Periferní motoneuron sval Centrální paréza Centrální hemiparéza - (nad křížením – kontral.)  Porucha hybnosti  Svalový tonus (nejprve hypotonie –pseudochabé st., postupně hypertonie)  Hyperreflexie  Paretické, zánikové příznaky (Mingazzini)  Spastické iritační (pyramidové) jevy (Babinski) Ale pozor: pseudochabé stádium: první 2-3 týdny po akutně vzniklém postižení pyramidových drah dochází k hypotonii a areflexii Léze capsula interna - příznaky Kontralaterální spastická hemiplegie/paresa včetně nn. XII a VII. (Wernickeovo-Mannovo držení) Kontralaterální hemianopie Kontralaterální hemianestesie Periferní paréza  Porucha hybnosti (zřídka postiženy všechny svaly končetiny  Svalový tonus - hypotonie – (chabá paréza)  Hyporeflexie, areflexie  Paretické, zánikové příznaky - odpovídají distribuci léze  Nejsou spastické iritační (pyramidové) jevy  Denervované svaly záhy atrofují  Fascikulace ( při poškození přímo těla motoneuronu) Smíšená paréza  Rozvoj při současném poškození I. a II. Motoneuronu ( typické pro ALS)  Paréza až plegie  Svalový tonus zvýšený nebo snížený  Reflexy šlachově okosticové zvýšené nebo snížené  Hyporeflexie až areflexie exteroceptivní  Pyramidové jevy přítomné  Svalová hypotrofie až atrofie ( hlavně akrální svaly)  Fascikulace ( svaly pletence) Funkční paréza  Psychogenní poruchy hybnosti  Náhlý vznik v přítomnosti druhých osob, demonstrativní pády ( pacient si ale neublíží)  Někdy pomíjívý charakter ( po silném afektu se mohou upravit)  Charakteristická je úplná plegie  Nejsou postiženy reflexy  Nejsou pyramidové jevy  Bez svalové atrofie ( jen z dlouhodobé inaktivity)  Bez fascikulací Může to být doprovázeno dalšími funkčními poruchami – cítivosti, mimovolní pohyby Subkortikální řídící centra - zpětnovazebné paralelní okruhy - modulační vliv na motorickou aktivitu Bazální ganglia Mozeček Extrapyramidové syndromy  Hypokinetický  parkinsonský, hypokineticko- hypertonický  Hyperkinetické  tremor  chorea  dystonie  myoklonus  tik Neurologické vyšetření motorického systému 1. Určení přítomnosti, stupně a distribuce parézy 2. Určení typu parézy, korelující s lokalizací postižení KONČETINY - vzhled - trofika ( pohledem, palpací) - držení - tonus – u pasivních pohybů ( fenomén zavíracího nože může a nemusí být) - svalová slabost ( paréza – snížení svalové síly a částečné omezení pohybu, plegie- úplná ztráta aktivního pohybu) - vyšetření reflexů - paretické zánikové jevy - spastické pyramidové jevy Při zřetelné asymetrii nebo fokální atrofii – změřit obvod a srovnat obě strany) – rozdíl do 0,5 cm ( HKK), 1 cm ( DKK) je akceptován ( dominantní paže) Reflexy  Hrají v řízení motoriky důležitou roli ( zejména hybnost mimovolní – kde nesoustředíme pozornost)  Jsou to zejména reflexy udržující rovnováhu těla, nastavující svalové napětí Reflexy základní funkční prvek nervové soustavy • receptor • sensorická, aferentní dráha • centrum • motorická, eferentní dráha • efektor reflexní reakce: jednoduchá, rychlá, stereotypní reakční doba: doba od stimulu k odpovědi organismu reflexní oblouk monosynaptický reflex: 2 nerurony (1 synapse) polysynaptický: vmezeřené interneurony • patelární • tricipitový • bicipitový • Achillovy šlachy Klasifikace reflexů Podle receptoru • exteroreceptivní • interoreceptivní • proprioreceptivní Podle centra • extracentrální ( axonové a gangliové) • centrální (míšní a mozkové) Podle efektoru • somatické • autonomní Podle podmínek a pevnosti • nepodmíněné (vrozené) • podmíněné (získané) Podle způsobu přepojení: • Monosynaptický reflex • Bisynaptický reflex • Polysynaptický reflex Reflexy Nepodmíněné reflexy vrozené, geneticky kódované centrum v míše ochranné, novorozenecké, zornicový, patelární… Podmíněné reflexy nepodmíněný podnět (jídlo) nepodmíněná reakce (slinění) spojení podmíněného podnětu (zvonek) s nepodmíněným (slinění v přítomnosti potravy) zvonění slinění i bez přítomnosti jídla centrum v kůře mozku získané, forma učení, dráha není trvalá vyhasínání Somatické míšní reflexy 1. proprioreceptivní reflexy (vlastní)–receptor a efektor témže orgánu (sval)= myotatické, napínací reflexy receptor: a) Svalové vřeténko(intrafuzální vlákno= receptor)-reaguje na protažení svalu –vzruch přímo na alfa-motoneurony předních rohů míšních –axony na extrafuzální vlákno (efektor) kontrakce příslušného svalu -udržuje délku svalu b) Šlachové tělísko –reaguje na napnutí šlachy (při svalové kontrakci) –vzruchy na inhibiční interneurony alfa-motoneuronu vyvolávajícího kontrakci = brání kontrakci a chrání sval a šlachu před přetížením-udržuje napětí svalu 2. exteroreceptivní reflexy (cizí)–receptor a efektor v různých orgánech (kůže -sval) podnět: A, dráždění dotykových čidel v kůži (receptor)-taktilní podněty na chodidle – dráždění extensorů(=efektor) B, bolestivé podněty –aktivace -centrum –spinální mícha –přepojení přes interneurony extenzorové reflexy základ postojových reakcí flexorové reflexy obranné reflexy Visceroreceptivní reflexy  Vycházejí z interoreceptorů  Probíhají obdobným způsobem jako reflexy proprioceptivní  Např: meningitis – vyvolává stažení šíjových svalů a při pasivní flexi hlavy dojde k reflexnímu ohnutí v kyčelním kloubu Příznak trojnožky - při posazování si pacient dává horní končetiny dozadu, nikoli souběžně s trupem Při vyšetřování reflexů sledujeme  Vybavitelnost reflexu V určitém malém procentu může některý reflex chybět i u zdravého jedince  Kvantitativní změny odpovědi Zeslabení – hyporeflexie Zesílení – hyperreflexie Rozšíření reflexogenní zóny ( zvětšení plochy odkud lze reflex vyvolat)  Kvalitativní změny odpovědi Na stejný podnět dostaneme odpověď jiného druhu než normálně ( kyvadlový reflex) Nutné vždy srovnat pravou a levou stranu !!!!! Jednostranné změny jsou závažnější než oboustranné !!!! Některé reflexy vybavitelné jen v určitém období ontogeneze ( jinak patologie) Postup při vyšetřování  U většiny reflexů vybavitelné úderem kladívka v místě receptorů  Úder kladívka přiměřený ( vyzkoušet na stole) silný – bolest slabý – nemusí podráždit receptor  Reflex nevybavíme – zesilovací manévr ( zvýšené napětí antagonistů) - vyšetřovaný zaklesne ruce do sebe a snaží se je usilovně roztáhnout - odvedení pozornosti ( odečítání od 100) dostatečně silný, rychlý a přesný Primitivní reflexologie  nepodmíněné reflexy, organizované na nižší úrovni řízení  jejich vybavitelnost je pouze v raných fázích vývoje nebo neúplném vyzrání CNS  vybavitelnost přetrvává do určitého stupně vývoje a pak mizí – v závislosti na stupni vývoje CNS  uzráním vyšších úrovní tyto reflexy vyhasínají  reflexy vznikají na základě přesně definovaných podnětů, pokud ne – jedná se o patologii PŘÍKLADY REFLEXŮ ORGANIZOVANÝCH NA SPINÁLNÍ ÚROVNI  Vzpěrná reakce-vznik krokového automatismu- tento reflex se vyvolává obdobně jako vzpěrná reakce s tím rozdílem, že podráždíme pouze jednu plosku nohy - odpovědí je trojflexe na druhé končetině  Palmární / úchopový reflex - vyvoláme, když novorozenci vsuneme prst do otevřené dlaně. Reakcí bude pevné sevření dlaně, tedy úchop  Babinského plantární reflex: podráždění chodidla směrem od paty k prstíčkům po krajní straně chodidla - roztáhnutí prstíčků do vějíře a stáhnutí nožky výbavný do 1 měsíce výbavný do 3. měsíce výbavný do 12. - 16. měsíce Moorův objímací reflex - je reakcí novorozence na úlek pomáhá ve vývoji dýchacího mechanismu, zjednodušuje první nádech. Při úleku většinou vyvolá silný pláč. Tento reflex má také velký vliv na vývoj očních pohybů a kontrolu nad očními svaly a také na vývoj rovnováhy  hledací a sací reflex - hlava novorozence se, směrem k doteku v blízkosti úst, otočí, ústa se otevírají s jazykem vystrčeným ven jako příprava k sání. Tento reflex vymizí fyziologicky mezi 3. a 4. měsícem věku, kdy tuto činnost začne dítě vykonávat vědomě.  asymetrický Tonický Šíjový Reflex (ATŠR) Má 3 fáze: - symetrický pohyb rukou nahoru a do stran, s otevřenými dlaněmi, nádech; - strnutí - objímavý pohyb horních končetin následovaný výdechem, pláčem nebo křikem. - aktivován otočením hlavy na jednu nebo na druhou stranu, tam, kam otočíme hlavu, se ruka i noha natahují, mezitím co druhá ruka i noha se skrčí - podporuje vznik první koordinace oko-ruka, ovlivňuje vývoj laterality poloha šermíře výbavný do 3. - 4. měsíce výbavný do 6. měsíce Reflexy proprioceptivní ( myotatické, napínací)  Masseterový reflex n.mandibularis ( V) – Varolův most – n.mandibularis  Nasopalpebrální reflex V - Varolův most - VII  Bicipitový reflex n.musculocutaneus – C5- n.musculocutaneus  Tricipitální reflex n. radialis – C7- n.radialis  Patelární reflex n.femoralis – L2-L4 – n.femoralis  Reflex Achillovy šlachy n.tibialis – L5-S2- n.tibialis Reflexy exteroceptivní ( kožní, slizniční)  Korneální reflex V - Varolův most - VII  Reflex patrový  Reflex epigastrický, mesogastrický, hypogastrický  Babinského reflex Reflexy smyslové  Zornicové reakce ( mióza, mydriáza) na světlo – přímá, nepřímá reakce na konvergenci na bolest: štípnutí do kůže mióza mióza mydriáza Pyramidové jevy Dělí se na :  iritační (spastické)  zánikové (paretické) = extenzní reakce vyvolané specifickým podnětem HKK Justerův příznak : tahem špendlíku po antithenaru směrem k 5. metakarpo-falangeálnímu skloubení a odtud dále směrem k 2. metakarpo-falangeálnímu skloubení ukazováčku. Fyziologicky - nevýbavný. Patologie: -pomalá, mírná addukce palce s naznačenou opozicí Spastické DKK Babinského příznak : ostrou hranou přejet po plantě od paty k malíku a dále k palci Spastické Fyziologicky : plantární flexe Patologicky: extenze palce a abdukce ostatních prstů (příznak vějíře) zánikové HKK Mingazziniho příznak při předpažení paretická paže klesá (více akrálně) DKK příznak Mingazzini vyšetřovaný (ležící na zádech), zavřené oči, drží dolní končetiny flektované v kyčlích a kolenou do pravého úhlu Barrého příznak Vyšetřovaný (ležící na břiše) má bérce flektované v kolenou do 90 stupňů Příznak pozitivní : pokles končetiny na straně parézy Co zjišťujeme  Porucha centrálního – horního motoneuronu Hypertonus, hyperreflexie, paréza, zánikové i spastické pyramidové jevy  Porucha dolního motoneuronu Hypotrofie, fascikulace, hypotonus, hypo až areflexie nejsou přítomné iritační pyramidové jevy  Svalové onemocnění Hypotrofie, hypotonus, hypo až areflexie  Poruchy neuromuskulárního přenosu Slabost, velká unavitelnost, normální nebo hypotonus, reflexy normální  Funkční slabost Bez hypotrofie, normální tonus, normální reflexy, nestálá síla  https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma