Neurologie PORUCHY KOROVÝCH FUNKCÍ Základní psychické procesy  Poznávání (kognice) ▪ Vnímání (identifikace senzorického stimulu) ▪ Myšlení (abstrakce)  Emoce (subjektivní vztah k senzorické informaci)  Motivace (motivační proces)  Chování Vědomí, učení, paměť Percepce  Registrace jednotlivých vlastností Zrak: tvar, barvy, vzdálenost, pohyb  Zpracování těchto jednotlivostí samostatně  Zpracování těchto jednotlivostí souhrnně Receptor Periferní nerv Podkorové struktury CNS (mícha, kmen, thalamus) Kůra Složka vědomá explicitní Složka nevědomá implicitní Poruchy kortikálních oblastí  Primární senzorické oblasti   lokální anestesia   slepota   hluchota  Primární motorické oblasti   plegia, paralysis Poruchy asociačních korových oblastí – symbolické funkce Gnostické funkce  - Vyšší syntéza smyslového vnímání, schopnost rozpoznávat předměty zrakem, sluchem nebo hmatem Praktické funkce  - Schopnost vykonávat složitější účelové pohyby, porušeny paměťové mechanizmy pohybového stereotypu Fatické funkce  - Schopnost mluvit, číst, psát, počítat a myslet v abstraktních pojmech agnosie apraxie afasie Přehled základních funkcí dominantní hemisféra ( levá)  Jazyk ( řeč) – spontánní řeč, artikulace, plynulost, gramatická forma  Pojmenování předmětů a obrazů  Rozumění – pochopení konverzace  Opakování – slova, věty  Čtení, psaní, počítání  Praxie ( apraxie) Přehled základních funkcí nedominantní hemisféra ( pravá)  Neglect syndromy  Apraxie při oblékání  Konstrukční apraxie  Komplexní vizuálně- prostorové deficity – agnózie  Porucha prozodie ( emoční komponenty řeči – intonace, melodie) Neglect syndrom (syndrom opomíjení)  Poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany – z toho stavy zmatenosti  Jednostranné ignorování – porucha pozornosti, vnímání a orientace v jedné polovině prostoru ( zpravidla vlevo)  Nemocný může vrážet do předmětů v levé polovině, při čtení vynechává začáteční písmena nebo celou polovinu slov • porucha schopnosti zpracovávat smyslové (senzorické) informace ( porucha není ale v dráze) • často neschopnost rozpoznávat objekty, osoby, zvuky, tvary, pachy Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat) individuální podnět (objekt) Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…) poprvé v životě agnosie Agnózie  porucha poznávacích schopností – identifikace objektu  Velmi vzácná porucha (pouze méně než 1% neurologických pacientů)  Dělení dle smyslových modalit: A. Zraková (Visuální) B. Sluchová (Auditorní) C. Čichová (Olfaktorická) D. Chuťová (Gustatorní) E. Taktilní Vždy zjistit zda jsou opravdu smysly zachovány a zda se nejedná o poruchu sémantické paměti či intelektu Smyslové vnímání zachováno! Agnózie zraková Dělení podle charakteru postižení: Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či přiřadit Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit Specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale viděné nepoznává.  Agnózie pro objekty (objektagnózie - velmi vzácná). Nejčastěji vzniká při oboustranném postižení okcipitálního laloku (CMP).  Agnózie pro barvy (koloragnózie) – nerozpozná barvy, barvám ale rozumí, ví např. jakou barvu má banán či pomeranč (léze levého okcipitálního laloku )  Akinetopsie – selektivní porucha vizuální percepce pohybu („motion blindness“), zachováno rozpoznání barev a tvaru podnětu ( okcipitalní lalok)  Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře). Nejčastěji léze v pravostranné okcipitotemporální či parietookcipitální kortikální oblasti Poruchy somatognóze - poruchy tělesného schématu - Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla - Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (může se vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu) - Zrcadlová somatognózie – neschopnost napodobit polohu těla v zrcadle. Léze v pravé hemisféře - Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest pacient na bolestivé podněty nereaguje emotivně. Poruše odpovídá léze parietálního laloku - Anozognózie neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení, především obrnu. Může se objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou či hemiplegií.  neschopnost vykonávat naučené koordinované pohyby při neporušené hybnosti  Apraxie motorická – zachován plán, ale porušeno provedení pohybu ( špatně si zapíná knoflíky, zlomení zápalky při škrtání, nelze mu zasunout klíč do zámku)  Apraxie ideatorní- chybí představa i plán pohybu, nemocný nechápe jaký úkol mu klademe, pokud nějaký úkon složen z jednotlivých pohybů, tak ty provede izolovaně apraxie Fatické funkce – řeč  Schopnost kódovat myšlenky do signálů pro komunikaci s druhými  Odlišná od čtení a psaní  Odlišná od celkové inteligence  Všechny lidské kultury mají řeč  Děti jsou schopny slyšet slova a užívají je  Do 6 let znají 13 000 slov (každých 90 minut bdělosti získávají 1 slovo)  Na vysoké škole získají nejméně 60 000 slov afazie = poruchy řeči řeč rozumění opakování Brocova porucha zachováno nemožno Wernickova plynulá porucha nemožno globální porucha porucha porucha afazie Fatické funkce - alexie a agrafie  Alexie – porucha čtení; není specifický systém pro čtení, ale porucha spojení mezi zrakovým systémem a systémem řeči  Agrafie – porucha schopnosti psát Vývojová dyslexie  Obtížné naučit se číst  10 – 30% populace  Nemá poruchu fonologie  Může mít poruchu specializace hemisfér ❖ Abnormální migrace neuronů do levé kůry ❖ Abnormální spojení vizuálních a řečových oblastí ▪ Vizuálního typu ▪ Motorická ▪ Integrativní ▪ ideognostická Komplex poznávacích funkcí včetně schopnosti abstrakce a úsudku = kognitivní funkce kognitivní porucha – široká škála projevů postižení korových funkcí : paměť, všeobecné zpracování informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické myšlení, řešení problémů, schopnost učení, rozhodování, plánování a organizování činností, motivace, poznávání a používání předmětů, orientace v prostoru a čase DEMENCE Demence  Získaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti, která narušuje běžné denní aktivity  Chybí porucha vědomí  Hlavní příznaky: poruchy paměti, abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, apatie, snížená soběstačnost, schopnost řešit běžné problémy Mírná kognitivní porucha = nově diagnostikována klinická jednotka, nedosahuje hloubky demence , často jen poruchy paměti Patří mezi degenerativní choroby Degenerativní choroby  Progredující zánik neuronů ( buněk i axonů) různých oblastí NS  Pomalý kvantitativní úbytek funkce určité populace neuronů  Postihuje : kůru, bazální ganglia, mozkový kmen, mozeček, míchu i periferní nervy  Podle symptomatologie se dělí na tyto skupiny: - progredující demence ( Alzheimerova nemoc) - extrapyramidové poruchy ( Parkinsonova choroba, dyskinézy, esenciální tremor) - cerebelární ataxie - choroby motoneuronu ( ALS) - hereditární polyneuropatie Alzheimerova choroba  Zahrnuje dříve rozlišovanou demenci presenilní a senilní  Začíná obvykle pomalu po 60 letech ( 20% je familiárního původu)  Patogeneze : snad porucha cholinergního systému a neurotransmiterů Příčiny nejsou zcela objasněné  Nejprve poruchy paměti ( pro čerstvé události), poruchy abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, problémy při řeči a psaní  Typické pro počáteční období : zapomínání věcí ( klíče), obtížné hledání slov pro pojmenování běžných předmětů, změny osobnosti ( sklon k pasivitě), změny sociálního chování  Choroba může dojít do terminálního stádia - nemocný není schopen myslet, mluvit, pohybovat se  Na CT a NMR – atrofie  Odlišit od sekundární demence ( alkoholová, vaskulární, tumory, toxické léky, drogy,…) Kognitivní funkce Komplex poznávacích funkcí včetně schopnosti abstrakce a úsudku = kognitivní funkce Kognitivní porucha široká škála projevů postižení korových funkcí :  paměť  všeobecné zpracování informací  chápání souvislostí  abstraktní a logické myšlení  řešení problémů  schopnost učení, rozhodování, plánování a organizování činností  motivace  poznávání a používání předmětů  orientace v prostoru a čase DEMENCE Mini mental state test ( MMS) Memory binding test MBT ADDENBROOKSKÝ KOGNITIVNÍ TEST Memory binding test - MBT Preklinické stádium Alzheimera MINI MENTAL TEST - vysvětlení Dotazy časového charakteru : „ můžete mi říct dnešní datum, měsíc“ Dotazy : „Můžete mi říct jméno tohoto města, ulice ?“ Vyslovit 3 názvy různých předmětů : STŮL, ŽVÝKAČKA, PRAVÍTKO Pacient zopakuje ( max 6 pokusů) Odečítat číslo 7 od 100 ( 5 x) – tzv. sedmičkový test ( korekce pacienta se počítá a je možná) Pokud nechce početní úkol, zopakovat slovo pozpátku : POTOK Skóre je určeno počtem správně umístěných písmen : KOTOP = 5 bodů orientace Krátkodobá paměť Pozornost a počty 1 bod Zopakovat tři již naučená slova : STŮL, ŽVÝKAČKA, PRAVÍTKO Ukázat: MOBIL, KLADÍVKO : zeptat „ Co je to ?“ Zopakovat větu : „ ŘÍZNI DŘÍV DŘEVO Z BŘÍZ“ ( jen jeden pokus) Dát klientovi list bílého papíru a zadávat 3 příkazy: - vezměte papír do levé ruky - papír složte na čtvrtiny - položte papír na stůl Na čistý list papíru napište : STOUPNĚTE ZE ŽIDLE ( pozorovat splněný rozkaz) Nechat napsat klienta na papír libovolnou větu ( nediktovat) – sledovat jestli má věta podmět i přísudek a dává smysl Paměť a výbavnost Řeč Na list papíru nakreslit 2 trojúhelníky - musí se překrývat - klient má nakreslit podle vzoru( 2 úhly se musí překrývat) Konstrukční praxie MINI MENTAL TEST - cvičení Viz protokol Vyslovit : ŽIDLE, KLÍČE, BALÓN Pacient zopakuje Odečítat číslo 7 od 100 ( 5 x) zopakovat slovo pozpátku : LOUKA (AKUOL = 5 bodů) orientace Krátkodobá paměť Pozornost a počty 1 bod Na list papíru nakreslit 2 pětiúhelníky - musí se překrývat - klient má nakreslit podle vzoru( 2 úhly se musí překrývat) Konstrukční praxie Výsledky 24 – 30 bodů norma 15 – 23 bodů lehký kognitivní deficit 5 – 14 bodů střední kognitivní deficit méně než 5 těžký kognitivní deficit HRAD PES HOKEJ VÍŘIVKA NÁKYP LADY DI VELKÉ NŮŽKY VÍNO HORY LAMPA VÍLA RŮŽE ŘEDKVIČKY PARNÍK výsledky  12 – 15 slov výborný  7 – 11 slov dobrý  méně než 6 slov špatný TUŽKA DOUTNÍK KRABICE SŮL LAMPIÓN odříkat  Všechny měsíce  Všechny dny v týdnu  Dnešní datum Napsat slova v obráceném pořadí