Neurofyziologie a
neuropatologie
MUDR. KATEŘINA KAPOUNKOVÁ, PH.D.
Obsah přednášek
 Definice a obsah oboru.
 Pyramidové dráhy, anatomie a funkce.
 Typy paréz, plegie.
 Anatomie a funkce senzitivních drah.
 Patofyziologie poruch čití.
 Anatomie, funkce a klinická patofyziologie mozečku.
 Anatomie, fyziologie a klinická patofyziologie extrapyramidových struktur.
 Kořenové syndromy. Míšní kořenový systém. Princip vzniku kořenových poruch.
Iritační a zánikové kořenové syndromy.
 Pomocná vyšetření - neurofyziologická. Principy a možnosti vyšetření EEG, EMG,
EP a specializovaných technik.
 Prenatální pohybový vývoj. Novorozenecké, kojenecké a batolecí období.
 Pohybový systém v předškolním a školním věku, období adolescence.
 Pohybový systém ve stáří.
Podmínky ke zkoušce
Docházka – seminář, přednáška ( teoretická a praktická část)
Aktivní účast na seminářích
ústní + praktická zkouška (demonstrátor)
Doporučená literatura
 Mysliveček, J., & kol. (2009). Základy neurověd. Praha: TRITON.
 Kučera, M., Kolář, P., & Dylevský, I. (2011). Dítě, sport a zdraví. Praha:
Galén.
 Dylevský, I. (2012). Dětský pohybový systém. Olomouc: Václav
Lukeš-Poznání
 Lindsay, K. W., Bone, I., Fuller, G. (2010). Neurology and neurosurgery
illustarted. (5th ed.). London, UK: Elsevier Ltd
 Velé, F. (1997). Kineziologie pro klinickou praxi. Praha: GRADA
Publishing
 Fuller, G. (2008). Neurologické vyšetření snadno a rychle. Praha:
GRADA
Vznik, vývoj a zánik neuronů
genetická kontrola
 Charakteristika živé hmoty: v čase vzniká, roste, vyvíjí se a zaniká
 Realizace formou morfologických a funkčních změn
 Vše probíhá :
- v přesném pořadí
- daném rozsahu
- odpovídajícím čase
- na příslušném místě
 Genom zygoty se přenáší do somatických buněk nezměněn
 Důležitou úlohu hrají regulační geny: spouští transkripci různých dalších genů pomocí
transkripčních faktorů
zygota Nervová buňka
Regulační geny
Zastoupeny v ontogenezi člověka:
 Homeotickými geny
 Paired box geny
Homeotické geny
• Uspořádané na chromosonech v pořadí, že korespondují s kraniokaudální osou
zárodku
• Působí na zárodek velmi časně už v období gastrulace
• Kontrolují realizaci stavebního plánu, řídí průběh vývojových procesů (
proliferace, migrace, diferenciace a zánik buněk)
Paired box geny
• Doplňují a rozšiřují funkci homeotických genů
• Exprimují v buňkách později než Hox geny
Stavební dozor
DNA,geny
 genom = soubor všech genů a všechna DNA
buňky; kompletní genetický materiál organismu
 buňka člověka má DNA dlouhou 3m!
 Genetický kód homo sapiens téměř 30 000 genů
 uloženo v buněčném jádře
 řetězce DNA – šroubovice se dvěma
polarizovanými vlákny
spojenými vodíkovými vazbami
 Karyotyp = soubor chromozómů
charakteristický pro daný druh
44 somatických chromozomů pohlavní hormony (X,Y)
46 chromozomů
Buněčný cyklus
 je posloupnost vzájemně koordinovaných procesů
 od jednoho buněčného rozdělení k následujícímu
Lze rozdělit na
 mitotická fáze M fázi (mitóza)
 interfáze - 90% celého buněčného cyklu
 Interfáze se dělí na G1, S, G2 fázi
G fáze = růstová ( grow – růst)
S fáze = syntetická
M fáze = mitotická ( dělení)
Buněčný cyklus
Interfáze ( 95% cyklu)
 Obecně v interfázi probíhá:
 tvorba buněčné stěny
 růst buňky na původní velikost
 tvorba cytoplazmy, dělí se mitochondrie, vznikají membrány atd.
G1 (postmitotická fáze)– metabolická aktivita zdvojení buněčné hmoty,
intenzivní syntetické procesy – RNA, proteiny. Buňka roste, vytváří se zásoba
nukleotidů a syntetizují se enzymy pro budoucí replikaci jaderné DNA
50%
S – fáze – probíhá zdvojení (replikace) DNA
30%
G2 (premitotická fáze)–syntéza a aktivace proteinů (ke kondenzaci
chromozomů, ke tvorbě mitotického aparátu a destrukci jaderného obalu),
končí zahájením mitózy
15%
.
BUŇKA SE NEDĚLÍ
Mitóza ( 5% cyklu)
= souvislý, kontinuální proces
 profáze
 metafáze
 anafáze
 telofáze
postmitotická buňka = buňka,
která se již nikdy nebude dělit
většina velmi specializovaných buněk (neurony,
svalové buňky) se po svém vzniku již nikdy nedělí
a jsou tedy postmitotické
postmitotická buňka se zpět do buněčného cyklu již
nikdy nedostane
Mitóza
 Mitóza = jaderné dělení, při kterém vznikají
dceřinná jádra o stejném počtu chromozómů
jako mateřské jádro.
 za život v těle 1016 mitóz!
 … pak se v průběhu života buňky našeho těla kompletně vymění
nejméně 100x!
(všechny buňky samozřejmě ne, jsou zde buňky, které se nedělí)
Základní vývojové procesy
Proliferace buněk
• vznik nových buněk mitotickým dělením
• Zygota – mitotické dělení = rýhování ( vznikají blastomery)
• Buňky projdou zakódovaným počtem buněčných cyklů a vstupují do
diferenciační fáze ( transformace moruly)
Diferenciace buněk
• Proces postupného strukturního a funkčního rozrůzńování buněk během
prenatální ontogeneze
• U člověka vznik tkání
• Probíhá na různých úrovních ( molekulární, enzymová)
Migrace buněk
• Vznikají buňky s novými vlastnostmi a přemísťují se ( příklad migrace
prvopohlavních buněk ze žloutkového vaku do genitálních lišt)
• Vzniká : zárodečný list ( mezoderm), mezenchynm, gangliová lišta ( crista
neuralis) a základy mnohých orgánů
Základní vývojové procesy
Růst buněk
• Zvyšování proteinového podílu syntézou nových bílkovin při metabolismu
• Zvyšuje se hmotnost a objem organismu
• Provázeno v embryonálním stádiu dělením a specializací
• V postnatálním období – růst determinován geneticky a prostředím
Programová smrt
• Apoptóza
• Za embryonálního vývoje častá
Embryonální indukce
• Jedna populace buněk působí na druhou populaci zárodku
Nezaměňovat s pasivním růstem : retence tekutin, střádání lipidů v tukové tkáni
Ontogenetický vývoj jedince
spermie
vajíčko
zygota
Embryo
(do 8 týdnů)
Fetus
( od 9 týdne)
266 dní
Prenatální vývoj
Postnatální vývoj
blastomera morula
blastocysta
Embryoblast – ektoderm
a entoderm
Trofoblast - mesoderm
Tvorba nervových buněk
 Nejintenzivnější – prenatální období
 Trvá celý život
 Určité fáze vývoje – strukturální a funkční změny
 Předchůdce neuronů = neuroblasty
 Zralé neurony = vysoce specializované buňky
 Ztráta schopnosti množení – G0 fáze buněčného
cyklu
 Po vzniku – období diferenciace a zrání
neurogeneze
Vývoj nervového ústrojí
 Patří společně se srdcem a cévami k prvním systémům, které se
vyvinou
 Derivuje se z ektodermu ( embryoblast se dělí na dva listy ektoderm
– vnější a entoderm vnitřní)
 Diferenciací ektodermu vznikají neurony i gliové buňky ( s výjimkou
mikroglií)
 Mozkomíšní obaly , krevní cévy a mikroglie jsou z mezenchymu ( třetí
zárodečné vrstvy mesoderm)
Základ nervové soustavy a vznik
neurální trubice
 během 3.týdne mění se buňky ektodermu
a mitoticky se dělí
 Vzniká neuroektoderm = neurální ploténka
 Prohlubuje se v neurální rýhu
 Nakonec vznikne neurální trubice
Neurální
trubice
Mozek
• na začátku primární mozkové váčky :
- prozencefalon
- mezencefalon
- rhombencefalon
• Z rovného úseku se postupně trubice ohýbá (
sagitálním směrem) – vytvoří se 3 ohnutí:
- temenní – je trvalé na pomezí
rhombencefala a mezencefala
- tylní – v místě přechodu prodloužené a
hřbetní míchy
- ohnutí mostu – nejpozději – ventrálně v
místě rhombencefala
• Sekundární mozkové váčky
Mícha• Původně medulární trubice
tenkostěnná
• laterální strana trubice proliferuje (
tloustne)- vznikne sulcus limitans, který
rozdělí míchu na 2 ploténky :
- bazální – motorickou
- alární- senzitivní
• Z neuroblastů bazální ploténky
vzniknou motoneurony
• v tloustnutí naopak zaostává ventrální
stěna míchy – fisura mediana ventralis
• Dojde ke zúžení centrálního kanálu
• mícha vyplní páteřní kanál už od
konce 2.fetálního měsíce
• Disproporce v růstu začnou ve
3.měsíci, kdy páteřní kanál se
prodlužuje rychleji, u novorozence
konec míchy u L3 u dospělého u L1
• Na konci míchy se kořeny spinálních
nervů vytahují do délky a ohýbají –
cauda equina
neurony
 Některé neurony po vzniku migrují ( podíl na tom podpůrné bb – velká neznámá
 Rozvíjející se mozek – nutné stimuly, činnost, podněty - nová synaptická propojení ( funkční)
Dospělé neurony se nemohou dělit ale existuje určitá možnost jejich regenerace
(v dospělém mozku objeveny speciální kmenové buňky)
vyvíjejících se neurony Vysílání výběžků neuronová síť
neuronová síť „ hrubá stavba“ proces učení „ konečná stavba „
Kritická období vývoje
 Procesy , kterými se NS učí - mnoho
Neuronová síť
genetika učení
Funkční
rozvoj
Základní
architektura
Faktory zasahující do vývoje nervové
tkáně
Mohou působit :
 ochranně
 podpůrně
 poškozovat
• Biologické faktory
• Fyzikální faktory
• Chemické faktory
• Sociální faktory
Plasticita mozkové tkáně ) přetrvává do stáří, ale klesá)
Trofické faktory, neuromodulátory
 Důležité pro vznik, vývoj a zachování jedince
 Látky různé chemické povahy
 Pokud chybí trofické faktory– neuron nedospěje a zanikne
 Neuromodulátory produkují nervové i podpůrné buňky – modulují
funkci a činnost neuronů ( působí jako lokální hormony)
 Retrográdní poslové – produkuje postsynaptický neuron a ovlivňuje
aktivitu presynaptického
• Nervový růstový faktor NGF ( neuron grow faktor)
• Mozkový neurotrofin BDNF ( brain derivated neutrofic factor)
Zánik neuronů
 I v ideálních podmínkách je životnost buněk v těle časově omezena
 Zánik : apoptózou nebo nekrózou
 Apoptóza řízena speciálními geny
 Nekróza – lokalizované odumření buněk vlivem nepříznivých zevních
příčin, vyskytuje se ve více variantách
 Nekróza nervové tkáně – kolikvační nekróza ( zkapalnění nekrotické
tkáně)- označováno jako malácie – prostupují tam glie a vzniká
jizva – často po odstranění odumřelé tkáně – dutinky s tekutinou -
pseudocysty
Apoptóza = cílená geneticky řízená destrukce buněk
Příčiny zániku neuronů
Poruchy prokrvení – rozsah, rychlost vzniku poruchy
ischemie - následek trombózy, embolie
hemoragie – krvácení
 Závažnější porucha – CMP ( cévní mozková příhoda)
 Jedním z následků - Ischemicko- vaskulární demence ( druhá nejčastější)
Degenerativní změny – několik forem
 Nejčastější Alzheimerova demence = atroficko -degenerativní forma
Infekce
 Meningitidy a encefalitidy
Mechanické působení
 Úraz – otok ( zvýšený nitrolební tlak)
 Hydrocefalus ) zvětšení objemu mozkomíšního moku v mozkových komorách)
Chemické látky
Nádory
 Primární nádory většinou z podpůrných buněk ( označují se podle typu glie)
 metastázy
Důsledky různé – lehké poškození až po smrt