Neurofyziologie a neuropatologie NEJČASTĚJŠÍ DIAGNÓZY PORUCHY KOROVÝCH FUNKCÍ Základní psychické procesy uPoznávání (kognice) §Vnímání (identifikace senzorického stimulu) §Myšlení (abstrakce) uEmoce (subjektivní vztah k senzorické informaci) uMotivace (motivační proces) uChování uVědomí, učení, paměť Percepce uRegistrace jednotlivých vlastností uZrak: tvar, barvy, vzdálenost, pohyb uZpracování těchto jednotlivostí samostatně uZpracování těchto jednotlivostí souhrnně u Receptor Periferní nerv Podkorové struktury CNS (mícha, kmen, thalamus) Kůra Složka vědomá explicitní Složka nevědomá implicitní Poruchy kortikálních oblastí uPrimární senzorické oblasti uÞ lokální anestesia uÞ slepota uÞ hluchota uPrimární motorické oblasti uÞ plegia, paralysis Poruchy asociačních korových oblastí – symbolické funkce uGnostické funkce Þ agnosie u- Vyšší syntéza smyslového vnímání, schopnost rozpoznávat předměty zrakem, sluchem nebo hmatem uPraktické funkce Þ apraxie u- Schopnost vykonávat složitější účelové pohyby, porušeny paměťové mechanizmy pohybového stereotypu uFatické funkce Þ afasie u- Schopnost mluvit, číst, psát, počítat a myslet v abstraktních pojmech u u Přehled základních funkcí dominantní hemisféra ( levá) uJazyk ( řeč) – spontánní řeč, artikulace, plynulost, gramatická forma uPojmenování předmětů a obrazů uRozumění – pochopení konverzace uOpakování – slova, věty uČtení, psaní, počítání uPraxie ( apraxie) Přehled základních funkcí nedominantní hemisféra ( pravá) uNeglect syndromy uApraxie při oblékání uKonstrukční apraxie uKomplexní vizuálně- prostorové deficity – agnózie uPorucha prozodie ( emoční komponenty řeči – intonace, melodie) Neglect syndrom (syndrom opomíjení) uPoruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany – z toho stavy zmatenosti uJednostranné ignorování – porucha pozornosti, vnímání a orientace v jedné polovině prostoru ( zpravidla vlevo) uNemocný může vrážet do předmětů v levé polovině, při čtení vynechává začáteční písmena nebo celou polovinu slov C:\Dokumenty\Obrázky\Dům.gif C:\Dokumenty\Obrázky\Ohen2.gif C:\Dokumenty\Obrázky\Dům.gif Agnosie •porucha schopnosti zpracovávat smyslové (senzorické) informace ( porucha není ale v dráze) •často neschopnost rozpoznávat objekty, osoby, zvuky, tvary, pachy Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat) individuální podnět (objekt) Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…) poprvé v životě Zrakové agnózie Specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale viděné nepoznává. Dělení podle charakteru postižení: Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či přiřadit Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit. Podle typu podnětů: - Agnózie pro objekty - Agnózie pro barvy - Akinetopsie - Prozopagnózie - Simultanagnózie - Čistá alexie - ….. Pacient s aperceptivní agnosií C:\WINDOWS\Profiles\pometlova\Plocha\scan2\jpg2\62-7b.jpg Pacient s associativní agnosií C:\WINDOWS\Profiles\pometlova\Plocha\scan2\jpg2\62-7a.jpg - Agnózie pro objekty (objektagnózie - velmi vzácná). Nejčastěji vzniká při oboustranném postižení zevní části okcipitálního laloku (CMP). - Agnózie pro barvy (koloragnózie) – nerozpozná barvy, barvám ale rozumí, ví např. jakou barvu má banán či pomeranč (léze levého okcipitálního laloku ) - Akinetopsie – selektivní porucha vizuální percepce pohybu („motion blindness“), přičemž je zachováno správné rozpoznání barev či tvaru podnětu. - Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře). Nejčastěji léze v pravostranné okcipitotemporální či parietookcipitální kortikální oblasti Sluchová agnózie Velmi vzácná, vzniká nejčastěji při postižení levostranného temporálního kortexu – Sluchová agnózie pro non-linguistické zvuky (např. zvonek, hodiny, zvířecí zvuky, atd.) - Amúzie – ztráta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze pravostranné hemisféry) Taktilní agnózie = astereognózie (stereoagnózie) specifická porucha poznávání taktilních podnětů – ztráta schopnosti rozeznat předměty hmatem při neporušené cítivosti. Poruchy somatognóze - poruchy tělesného schématu - Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla - Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (může se vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu) - Zrcadlová asomatognózie – při pohledu do zrcadla navozená porucha tělesného schématu. Léze v pravé hemisféře - Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest - pacient na bolestivé podněty nereaguje emotivně. Poruše odpovídá léze parietálního laloku. - Anozognózie neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení, především obrnu. Může se objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou či hemiplegií. Apraxie u neschopnost vykonávat naučené koordinované pohyby při neporušené hybnosti uApraxie motorická – zachován plán, ale porušeno provedení pohybu ( špatně si zpíná knoflíky, zlomení zápalky při škrtání, nelze mu zasunout klíč do zámku) uApraxie ideatorní- chybí představa i plán pohybu, nemocný nechápe jaký úkol mu klademe, pokud nějaký úkon složen z jednotlivých pohybů, tak ty provede izolovaně Fatické funkce – řeč uSchopnost kódovat myšlenky do signálů pro komunikaci s druhými uOdlišná od čtení a psaní uOdlišná od celkové inteligence uVšechny lidské kultury mají řeč uDěti jsou schopny slyšet slova a užívají je uDo 6 let znají 13 000 slov (každých 90 minut bdělosti získávají 1 slovo) uNa vysoké škole získají nejméně 60 000 slov u Poruchy řeči = afazie Afázie Afázie řeč rozumění opakování Brocova porucha zachováno nemožno Wernickova plynulá porucha nemožno kondukční zachovaná zachovaná porucha globální porucha porucha porucha Fatické funkce - alexie a agrafie uAlexie – porucha čtení; není specifický systém pro čtení, ale porucha spojení mezi zrakovým systémem a systémem řeči (zrakový systém obou hemisfér, řeč jen vlevo) u uAgrafie – porucha schopnosti psát Vývojová dyslexie uObtížné naučit se číst u10 – 30% populace uNemá poruchu fonologie uMůže mít poruchu specializace hemisfér vAbnormální migrace neuronů do levé kůry vAbnormální spojení vizuálních a řečových oblastí u Komplex poznávacích funkcí včetně schopnosti abstrakce a úsudku = kognitivní funkce kognitivní porucha – široká škála projevů postižení korových funkcí : paměť, všeobecné zpracování informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické myšlení, řešení problémů, schopnost učení, rozhodování, plánování a organizování činností, motivace, poznávání a používání předmětů, orientace v prostoru a čase DEMENCE demence uZískaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti, která narušuje běžné denní aktivity uChybí porucha vědomí uHlavní příznaky: poruchy paměti, abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, apatie, snížená soběstačnost, schopnost řešit běžné problémy Mírná kognitivní porucha = nově diagnostikována klinická jednotka, nedosahuje hloubky demence , často jen poruchy paměti Patří mezi degenerativní choroby Degenerativní choroby uProgredující zánik neuronů ( buněk i axonů) různých oblastí NS uPomalý kvantitativní úbytek funkce určité populace neuronů uPostihuje : kůru, bazální ganglia, mozkový kmen, mozeček, míchu i periferní nervy uPodle symptomatologie se dělí na tyto skupiny: u - progredující demence ( Alzheimerova nemoc) u - extrapyramidové poruchy ( Parkinsonova choroba, dyskinézy, u esenciální tremor) u - cerebelární ataxie u - choroby motoneuronu ( ALS) u - hereditární polyneuropatie u Alzheimerova choroba uZahrnuje dříve rozlišovanou demenci presenilní a senilní uZačíná obvykle pomalu po 60 letech ( 20% je familiárního původu) uPatogeneze : snad porucha cholinergního systému a neurotransmiterů uNejprve poruchy paměti ( pro čerstvé události), poruchy abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, problémy při řeči a psaní uTypické pro počáteční období : zapomínání věcí ) klíče), obtížné hledání slov pro pojmenování běžných předmětů, změny osobnosti ( sklon k pasivitě), změny sociálního chování uChoroba může dojít do terminálního stádia - nemocný není schopen myslet, mluvit, pohybovat se uNa CT a NMR – atrofie uOdlišit od sekundární demence ( alkoholová, vaskulární, tumory, toxické léky, drogy,…) u u Další časté choroby NS uCévní onemocnění mozku uIntrakraniální nádory uEpilepsie uRoztroušená skleróza uPolyneuropatie uMyasthenia gravis uVertebrogenní poruchy uMigrény uZánětlivá onemocnění u Cévní onemocnění mozku uZ cerebrovaskulárních chorob nejdůležitější – arteriální uZásoba mozku – 4 velké tepny ( carotidy) – 85% zásobení + 2 tepny vertebrální uCerebrální spotřeba kyslíku je 3,5 ml/100g mozkové tkáně za min, což je asi 15-20% celkového O2 potřebného pro tělo uSpotřeba G je 5,5 mg/100 g uRegulace mozkového průtoku – autoregulace, chemicko-metabolické vlivy uAutoregulace - vazoaktivní tonus kapilár uChemicko-metabolická korekce: vlivy acidobazické rovnováhy ( CO2, O2 a pH v kapilární úrovni) uHypoxie – normální cirkulace, vázne přísun kyslíku uIschemie- difusní nebo lokalizovaná porucha cirkulace u u uIschemické ložisko: lokální acidoza, porucha autoregulace, vzniká ischemická nekróza, kolikvace – postmalatická pseudocysta + mozkový edém ( komprese lumen kapilár : maximum 2.-4. den) uHlavní příčiny: ateroskleróza, hypertenze, embolizující srdeční vady, malformace mozkových cév uK zemím s vysokou frekvencí výskytu : 200 – 300 nových případů za rok na100 tis obyvatel ( 3. nejčastější příčina úmrtí) uCMP = akutní cévní mozková příhoda ( iktus), způsobená poruchou cirkulace: u - ischémií 80% u - hemoragií 20% ischemie Ireverzibilní strukturální změny Mozkový infarkt - malacie Mozková ischémie uKlinika: uVelmi variabilní, záleží na rozsahu, tíži a trvání ischémie uAkutní vznik mozkové symptomatiky, někdy v průběhu několika hodin uTIA = tranzitorní ischemická ataka ( odezní do 24 hod) uRIND= reverzibilní ischemický neurologický deficit( úprava do 3. týdnů) uCMP = dokončený ( kompletní) iktus uPostižení – karotidy : hemiparéza, poruchy čití , afazie, paréza pohledu s konjugovanou deviací, někdy epi paroxysmy u - vertebrobazilární povodí: závratě, zvracení, poruchy rovnováhy, nystagmus, ataxie, diplopie, dysartrie, parestezie v obličeji a končetinách u uRizikové faktory uHypertenze, přítomnost ICHS, DM uAlkohol ve velkých dávkách + kouření u Mozkové hemoragie uKlinika uSymptomatika závisí na velikosti krvácení uVelká krvácení: alterace celkového stavu, cefalea, zvracení, poruchy vědomí uMenší krvácení: tkáň nedestruují jen komprimují – dominantní jsou ložiskové příznaky: u - bazální ganglia 35 – 50% ( hemiparéza, hemihypestezie, u deviace hlavy a bulbů na stranu krvácení u - thalamus 10 – 20% ( hemihypestezie, hemiataxie, hemiparéza) u - mozkový kmen 10 – 15% ( kvadruplegie, decebrační rigidita ) u - mozeček 10 – 20%( bolest v týle, zvracení, vertigo, mozečková u symptomatologie u uRizikové faktory uHypertenze uarteriovenozní malformace, zvýšená krvácivost ( antikoagulační léčba), drogová závislost ( amfetaminy, kokain) u u Intrakraniální nádory uExpanzivní procesy nitrolební – zvětšení intrakraniálního obsahu – nitrolební hypertenze ( tu, cysty, abscesy, aneurysmata ) u uKlinika uCefalea,nauzea, zvracení, závratě ( intrakraniální hypertenze) uPsychické změny – útlum, snížení zájmu, poruchy paměti, nesoustředivost uEpi záchvaty ( grand mal i parciální) uMěstnavá papila uRůzné ložiskové příznaky u uDělení nádorů: uPrimární ( gliovébuňky – gliomy) uSekundární – metastatické( 20 – 40%) u benigní maligní Epilepsie uRůznorodá skupina projevů uNáhlá a přechodná porucha mozkové kortikální aktivity, nekontrolovatelný elektrický výboj v šedé hmotě mozku( trvající s, min) uMezi záchvaty zcela bez obtíží uPatogenetickým mechanismem : epileptické ložisko – abnormální neuronální výboje uEtiologie: jakákoliv léze mozku ( perinatální hypoxie, ischemie, porodní trauma, kongenitální malformace, infekce, trauma mozku, tumor, cévní léze) uKlasifikace uGeneralizované záchvaty Generalizované záchvaty uTonicko – klonický- GRAND MAL uBez ložiskového začátku uZtráta vědomí, pád na zem, generalizovaná tonická křeč – 30 s ( všechno svalstvo, nejdřív flexní pak extenzní charakter), fáze klonických křečí ( i obličejové a žvýkací svaly)- 1 – 2 min uZáchvat může mít prodromy – nespecifické ( předrážděnost, pocit nevůle, únava, cefalea) uAbsence ( petit mal) uU dětí nad 3 roky, krátký záraz v činnosti – zahledění, někdy pohybové automatizmy, stočení očí vzhůru, polykání, svírání rukou v pěst, několik S – min, více během dne uInfantilní spazmy uKojenecký věk ( 6.měsíc), rychlý krátkodobý předklon hlavičky a rozhození HKK u Parciální záchvaty uZákladní kritérium – lokalizovanost epileptického výboje ( fokální léze mozku) uParciální záchvaty se simplexní symptomatikou ( fokální epi) uMotorická symptomatika ( lokalizované tonické nebo klonické křeče v jedné končetině, polovině obličeje ( varianta Jacksonovy motorické záchvaty) uSenzitivní symptomatologie – šíření parestézií nebo bolestí (varianta Jacksonovy senzitivní záchvaty) uParciální záchvaty s komplexní symptomatikou ( psychomotorické) uKlinický obraz různorodý uAura ( odpovídá lokalizaci)-halucinace ( čichové, chutové, zrakové), iluze viděného, slyšeného, snové stavy, strach, tísen, lítost uVlastní záchvat porucha chování a jednání ( stav zmatenosti, automatické jednání) + pohybové automatizmy ( chůze, běh, oblékání, erotické pohyby) + orální automatizmy ( mlaskání) uMin, amnézie uParciální záchvaty sekundárně generalizované Roztroušená skleróza uPoměrně časté onemocnění ( 60 – 100/100 tis) uDemyelinizační onemocnění uPříčina není jednoznačně známa ( chronická zánětlivá imunitní porucha ?) uZahájení mezi 20. – 30. rokem uAtaky a remise, později chronicko-progresivní stádium u uKlinika uRůznorodá symptomatologie : u - optická neuritida u - senzitivní projevy ( parestezie, dysestézie HKK i DKK) u - vestibulární- nystagmus , vertigo u - spastické motorické projevy u - mozečkové poruchy- ataxie končetin, chůze, titubace u - poruchy sfinkterů ( močení, retence, inkontinence) Polyneuropatie uHeterogenní skupina poruch periferních nervů uDifuzní postižení periferních nervů uRůzné příčiny ( zánětlivé, metabolické, toxické, vitaminové a nutriční deficience) u uKlinika uZáleží která vlákna postižena : silná pro motoriku a propriorecepci, tenká pro senzitivní čití uDiabetická polyneuropatie uNejčastější, pozdní diabetické komplikace uPatogeneze není vyjasněna uNejčastěji chronická distální senzitivní forma Myasthenia gravis uChoroba s poruchou přenosu vzruchu z nervu na sval uAutoimunitní onemocnění – cirkulující protilátky – poškozují acetylcholinové receptory u u uKlinika uÚnava a slabost kosterního svalstva může se vystupňovat do úplného vyčerpání s neschopností pohybu a obrazem parézy uPredilekčně svaly inervované hlavovými nervy nebo šíjové a proximální svalstvo končetin uKolísání symptomatiky, slabost narůstá s aktivitou, zlepšení po odpočinku Vertebrogenní poruchy uPoruchy, kde páteř je hlavním patogenetickým faktorem uPáteř 3 základní funkce: u - pohybová osa těla u - ochrana a podpora nervových struktur u - podílí se na udržování rovnováhy u úzce spjata s vazivovým a svalovým aparátem uBěhem normální lidské činnosti vystavena řadě nepříznivých vlivů + přirozené důsledky stárnutí ( dekalcinace, degenerativní změny na ploténkách a kloubech, ztráta pružnosti vaziva a sarkopenie) uÚzký vztah páteře – míchy a míšních kořenů - kromě vlastních příznaků ( lokální bolest, porucha hybnosti) + neurologické příznaky uPatogeneze složitá : základem poruchy měkkých tkání = myofasciální poruchy uFunkční jednotkou : pohybový segment uPrimární hledisko v etiologii je funkční porucha v tomto místě – později vznik strukturálních změn uChybná funkce vede k přetížení struktur bohatých na receptory bolesti, reflexní spazmus, snížená pohyblivost v segmentu = blokáda u uDegenerativní změny na páteři uSpondylóza – reaktivní změny, osteofyty na okrajích obratlových těl ( dorzální – prominují do páteřního kanálu) uOsteochondróza – degenerativní změny disku s reaktivními osteofyty na těle obratlů ( nejčastěji C4-7 a L3-S1) u Pohybový segment Meziobratlová ploténka Horní a dolní intervertebrální skloubení uSpondylartróza – degenerativní změny na skloubeních intervertebrálních ( zúžení foramen intervertebrale – kořenová komprese)) uSpondylolistéza – posun obratlového těla ve vztahu k obratli pod ním uDiskopatie – degenerativní postižení ploténky ( fibréza, zhrubění anulus fibrosus) – protruze až herniace ( nejčastěji L3-S1) mediální osteofyty spinální výběžek kořen C6 nad obloukem C6 kořen C7 nad obloukem C7 deg. ploténka laterální osteofyt a.vertebralis C6 C7 Disk L4/5 je L4 Disk L5/S1 je L5 L5 L4 Mediální výhřez subarachnoidální prostor durální vak Laterální výhřez durální vak subarachnoidální prostor Kořen L5 pod obloukem L5 Kořen S1 pod obloukem S1 L4 L5 u uKlinika: uLokální nález v místě léze: bolesti a blokáda uBolesti : lokální, přenesené ( reflexní – bez přesné radikulární projekce), radikulární uSvalové spazmy uČasto chronicko-intermitentní průběh uRecidivy po prochlazení, často provokující moment vzniku ( prudký pohyb, kašel) uCervikobrachiální syndrom ( CB syndrom) uCervikokraniální syndrom ( CC syndrom) uLumboischiadický syndrom ( LIS) u Klinické projevy kořenové komprese Økonfigurace: hypotrofie až atrofie Øhybnost: omezena - Lasségue Øtonus: snížen Øsíla: snížena - paréza Øreflex: snížen až 0 Øbolest: autodermografie Øporucha čití: dermatomy Bránice C3 Flexe lokte C5 Extenze zápěstí C8 Extenze lokte C6 Svaly thenaru C8 Addukce kyčle L2 Extenze kolene L3 Extenze kotníku L4 Extenze palce L5 Plantární flexe S1 Anální sfinkter S2 Migrény uZáchvatovité onemocnění, opakované ataky uPulsující, převážně jednostranná bolest střední až těžké intenzity, na vrcholu může se rozšířit na celou hlavu uNauzea nebo zvracení uPřecitlivělost na světlo ( fotofobie) a hluk uFrekvence paroxysmů různá uČasto začátek v pubertě uNespecifické prodromy ( předrážděnost, rozlada) uTrvání záchvatů několik hodin až 3 dny ( déle než 3 dny = status migrenosus) uS aurou nebo bez aury u uEtiopatogeneze není objasněna Aura= zraková ( záblesky, jiskření),senzitivní( hemiparestézie), motorická ( hemiparéza), řečová( fatické poruchy) Zánětlivá onemocnění uZahrnují: uMeningitidy uEncefalitidy uMyelitidy uPůvodci zánětu: uBakterie ( pyogenní infekce), viry, plísně, houby uZáněty jsou: uPrimární usekundární uLymeská borrelióza uRezervoár infekce – drobní savci, ptáci, lesní zvěř uPřenašeč- klíště uVícesystémové onemocnění u3 stádia : lokalizace infekce, generalizovaná infekce, stádium pozdní, cronické stádium