Neurofyziologie Svaly Biochemické složení a fyzikální vlastnosti kosterního svalu Složení svalu: ➢ 75% vody ➢ 20% bílkovin ➢ 1% anorganických látek ➢ zbytek: svalový glykogen, ATP, CP, myoglobin (svalové barvivo) Fyzikální vlastnosti svalu: ➢ pružnost (při zatížení se protáhne, poté se vrací na původní délku) ➢ pevnost (je mezi 4-12 kg na 1cm2 kolmého průřezu svalem) Fyziologické vlastnosti svalu: ➢ dráždivost (schopnost reagovat sval na vnější podněty) ➢ stažlivost (schopnost svalu se stahovat) nervosvalová ploténka (acetylcholin) akční potenciál propustnost pro Ca2+ uvolňování acetylcholinu vybavení akčního potenciálu na membráně svalového vlákna propustnost postsynaptické membrány pro Na+ = ploténkový akční potenciál Svalová kontrakce Vztah mezi napětím ve svalu a jeho protažením Svalové vřeténko o uloženo ve svalu v intrafuzálním vláknu – má senzitivní inervaci a gama neuron (extrafuzální vlákna mají pouze alfa neuron) o reaguje na protažení svalu o zajišťuje zpětnou vazbu informující o pohybu svalu senzitivní nervová vlákna motorická nervová vlákna: gama neuron alfa neuron Mechanické projevy kontrakce 1. Kontrakce izometrická (délka se v průběhu kontrakce nemění) 2. Kontrakce izotonická (sval se zkrátí, ale síla je stejná jako síla zátěže) 3. Kontrakce auxotonická (nárůst síly při současném zkracování svalu) Odpověď svalu na podráždění motorického nervu Odpověď na jediný podnět Odpověď na dva podněty Elektrické změny mechanické změny při zvyšování napětí na vrcholu kontrakce druhý podnět je aplikovaný v průběhu relaxace Odpověď na sérii podnětů Vliv série rytmických maximálních podnětů na svalovou kontrakci Základní pojmy Svalový tonus = reflexní udržení napětí svalu Svalový turgor = napětí svalu, není podmíněné nervosvalovou reflexní činností, ale hmotou, která tvoří sval (svalová vlákna, vazivo, cévy atd.) = lépe konzistence svalu Spasticita = zvýšený svalový tonus etiologie: poškození pyramidových a mimopyramidových drah, diskopatie Rigidita = svalový tonus při poškození nc. ruber Svalová hypotonie = snížení svalového napětí etiologie: porušení periferního nervu, přerušení předních nebo zadních kořenů míšních, léze předních rohů míšních (dětská obrna), léze mozečku Atrofie svalu = zmenšení svalu etiologie: přerušení inervace (úraz, zánět), svalová nečinnost, prvotní poškození svalu Pseudohypertrofie svalová = sval je jako celek zvětšený, ale to je podmíněno zvětšením vaziva a tuku při současné atrofii svalové masy Kontraktura = fixní držení končetin nebo jiné části těla etiologie: neurogenní (obrny), myogenní (myopatie), reflexní (klouby, páteř), funkční (hysterické), vazivové Nemoci kosterního svalstva 1. Geneticky podmíněné - Duchenneův typ (pohlavně vázaný) - Kongenitální svalová dystrofie - Myotonické poruchy - Enzymatické poruchy 2. Zevní faktory - crush syndrom - Ischemické atrofie - Působení toxických látek - Viry, bakterie (tetanus, plynová sněť) - Toxoplazmóza 3. Podmíněné endokrinně nebo metabolicky - nebo funkce štítné žlázy - STH v dospělosti - ACTH, kortikoidů - aldosteronu - rozvoj osteomalácie - nutričně podmíněné ( bílkovin, vitamínů) 4. Nádory svalů Patogeneze onemocnění svalů  Opakované konstrikce arteriol ischemizace svalových vláken zánik svalových vláken + proliferace vaziva  porucha tvorby svalových bílkovin  snížení počtu motorických jednotek vede k atrofii svalových vláken + proliferaci vaziva porucha funkce svalu či svalových skupin  Změny mitochondriální křeče ve svalech při činnosti Postižení svalových vláken  Crush syndrom rozdrcení svalu snížení O2 ve tkáních nekróza únik myoglobinu únik plasmy z kapilár poškození ledvin proliferace pojiva zahuštění krve porušená funkce svalů šok  Ischemická atrofie Traumatické afekce svalu - např. léčba kortikosteroidy  Tetanus tetanotoxin do CNS na motorické buňky blokáda inhibičního systému Renshawových buněk + na svalu svalový spasmus a rigidita (risus sardonicus, opistotonus) depolarizace myoneurální ploténky Svalová onemocnění toxického původu Postižení nervosvalové ploténky  Kurare obsazuje receptory postsynaptické membrány nervosvalové ploténky jako acetylcholin nevyvolávají depolarizaci paréza svalů  Botulismus - botulotoxin snižuje uvolňování acetylcholinu na nervosvalové ploténce paralýza  Myasthenia gravis = postižení nervosvalového spojení Projevy: - chorobná únavnost - postižení mimických svalů (po několika slovech ztrácí řeč) - po odpočinku aktivita opět roste Etiologie: - snížení acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně - porušená funkce acetylcholinových receptorů - porušení iontových kanálů (Na+, K+, Ca2+, Mg2+, které zabezpečují vznik vzruchu a jeho šíření ve svalu) - Autoimunní ?  Tyreotoxická myopatie porucha oxidativní fosforylace ze zvýšeného množství T4 inhibice kreatinfosfokinázy sval nezachycuje kreatin (jeho ztráty močí) slabost m.quadriceps a m.iliopsoas není schopen vstát z dřepu Svalové nemoci podmíněné endokrinně nebo metabolicky  Hypotyreóza a myopatie - svalová slabost pánevních pletenců (chůze unavuje) - svalová atrofie i hypertrofie - časté křeče - bolesti ve svalech - zpomalení pohybu  Akromegálie zvýšená produkce STH morfologie svalového vlákna je fyziologická, je však funkční porucha kontraktility schopnost a síla kontrakce klesá, ačkoliv je svalová hypertrofie  Myopatie při zvýšeném vyplavování kortizolu (nebo ACTH) zvýšená produkce glukokortikoidů zvýšení glukoneogeneze zvýšení proteolýzy snížená proteosyntéza svalová slabost (hlavně postižen čtyřhlavý sval stehenní jako u hypertyreózy) špatně stoupá do schodů (svalová atrofie)  Zvýšení aldosteronu zvýšení aldosteronu snížení K+ v krvi snížení K+ ve svalových vláknech svalová slabost změny metabolismu Mg2+ a Ca2+ parestézie až tetanie - chronický alkoholismus - svalové hypertrofie - atrofie z nečinnosti - svalové kachexie Ostatní příčiny