Hemokoagulace v kostce Poruchy hemostázy I •Krvácivé stavy – porucha některého z hemostatických mechanismů, z poruchy cévní stěny, funkce krevních destiček, činitelů plazmatické koagulace a fibrinolytického systému •Trombofilní stavy – tromboembolické příhody z poruch hemostatické rovnováhy Poruchy hemostázy II •Krvácivé stavy z cévních příčin, vrozené, získané •Krvácivé stavy z destičkových příčin (70%) • Trombocytopenie – snížená tvorba, zvýšený zánik krevních destiček • Trombocytopatie, vrozené, získané •Koagulopatie – snížená koncentrace nebo aktivity koagulačních faktorů (hemofilie)(20%) •Cévní hemoragické diatézy (10%) • Hemostáza – přehledné schéma Trombocytopenie •Poruchy tvorby trombocytů •Zvýšený obrat trombocytů (protilátky) •Hypersplenizmus •Náhrada srdeční chlopně mechanickou protézou •Hemolyticko-uremický syndrom •Trombotická trombocytopenická purpura Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) •Slezina je hlavním místem tvorby autoprotilátek a hlavním místem odbourávání trombocytů •Klinicky: petechie, epistaxe, bez splenomegalie, možné intracerebrální krvácení •Dg.: izolovaná trombocytopenie, antitrombocytární protilátky IgG, obrovské trombocyty •Terapie: substituce trombokoncentrátem, kortikoidy, imunoglobuliny, splenektomie Trombocytopatie •Narušená funkce trombocytů při jejich normálním počtu •Bývá po lécích - ASA, dextran, při uremii, u mnohočetného myelomu (monoklonální protilátky) •Počet trombocytů v normě, prodloužená doba krvácení •Terapie kauzální při známé příčině, jinak jen stavění krvácení Koagulopatie • •Vrozené: hemofilie, von Willebrandův • syndrom a četné další (vzácné) • Leidenská mutace • •Získané: poškození jater, nedostatek vitaminu K, malabsorpční syndrom, konsumpční koagulopatie, hyperfibrinolýza napři při DIC Léčba vrozených koagulopatií •Heterozygot x homozygot •Vyšší riziko u homozygotů •Důsledná prevence TEN •Ev. trvalá antikoagulancia Královna Victorie Obsah obrázku budova, osoba, stojící, vpředu Popis byl vytvořen automaticky hemofilie •Tato panovnice byla velmi plodná, s manželem princem Albertem měli devět dětí, z toho byl jeden syn hemofilik a dvě dcery přenašečky. Díky dochovaným rodokmenům i historickým faktům lze na rodině královny Viktorie sledovat, jak se hemofilie šířila na další generace a jak ovlivnila nejen život postižených osob, ale i historický vývoj v tehdejší Evropě. Hemofilie A,B •U hemofilie A je nedostatek srážecího faktoru VIII a u hemofilie B chybí srážecí faktor IX. Hemofilii A má přibližně jeden z 5 000 až 10 000 mužů, zatímco hemofilie B je méně častá a objevuje se přibližně u jednoho z 25 000 mužů. Obě formy postihují zejména muže. • Dědičnost hemofilie A,B •Hemofilie A i B se obvykle dědí, ale mohou se objevit i v případě, že se porucha v rodinné anamnéze dosud neobjevila. U 30 % hemofiliků s formou A a B vznikne onemocnění spontánně, tedy mutací vlastních genů. • Léčba hemofilie •Substituce chybějícího faktoru- profylaktická nebo okamžitá při krvácení •Prevence úrazů Koagulační kaskáda Vaskulární hemoragické diatézy •Petechiální krvácení, hemoragické makuly na hýždích a distálních extenzorových částech bérců • •Vrozené – Renduova Oslerova nemoc (hereditární hemoragická teleangiektazie) • •Získané – dlouhodobá terapie kortikoidy, avitaminóza C, alergická vaskulitida Gastroenterologie – nemoci jícnu •Vyšetřovací metody – ezofagoskopie, RTG pasáž jícnem, dynamická scintigrefioe jícnu, pH-metrie jícnu, endoskopická ultrasonografie, biopsie •Dysfagie a nemoci provázené dysfagii • Horní dysfagie (nádor, divertikl, struma, suchost sliznice) • Dolní dysfagie (nádor, neuromuskulární poruchy, nádor mediastina, bronchů, aneurysma aorty)