Neurofyziologie a
neuropatologie
NEJČASTĚJŠÍ DIAGNÓZY
PORUCHY KOROVÝCH FUNKCÍ
Základní psychické procesy
 Poznávání (kognice)
▪ Vnímání (identifikace senzorického
stimulu)
▪ Myšlení (abstrakce)
 Emoce (subjektivní vztah k senzorické
informaci)
 Motivace (motivační proces)
 Chování
Vědomí, učení, paměť
Percepce
 Registrace jednotlivých vlastností
Zrak: tvar, barvy, vzdálenost, pohyb
 Zpracování těchto jednotlivostí samostatně
 Zpracování těchto jednotlivostí souhrnně
Receptor
Periferní nerv
Podkorové struktury CNS
(mícha, kmen, thalamus)
Kůra
Složka vědomá
explicitní
Složka nevědomá
implicitní
Poruchy kortikálních
oblastí
 Primární senzorické oblasti
  lokální anestesia
  slepota
  hluchota
 Primární motorické oblasti
  plegia, paralysis
Poruchy asociačních korových
oblastí – symbolické funkce
Gnostické funkce  agnosie
- Vyšší syntéza smyslového vnímání, schopnost
rozpoznávat předměty zrakem, sluchem nebo
hmatem
Praktické funkce  apraxie
- Schopnost vykonávat složitější účelové pohyby,
porušeny paměťové mechanizmy pohybového
stereotypu
Fatické funkce  afasie
- Schopnost mluvit, číst, psát, počítat a myslet v
abstraktních pojmech
Přehled základních funkcí
dominantní hemisféra ( levá)
 Jazyk ( řeč) – spontánní řeč, artikulace, plynulost,
gramatická forma
 Pojmenování předmětů a obrazů
 Rozumění – pochopení konverzace
 Opakování – slova, věty
 Čtení, psaní, počítání
 Praxie ( apraxie)
Přehled základních funkcí
nedominantní hemisféra ( pravá)
 Neglect syndromy
 Apraxie při oblékání
 Konstrukční apraxie
 Komplexní vizuálně- prostorové deficity – agnózie
 Porucha prozodie ( emoční komponenty řeči – intonace,
melodie)
Neglect syndrom (syndrom opomíjení)
 Poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany – z toho stavy
zmatenosti
 Jednostranné ignorování – porucha pozornosti, vnímání a orientace v
jedné polovině prostoru ( zpravidla vlevo)
 Nemocný může vrážet do předmětů v levé polovině, při čtení vynechává
začáteční písmena nebo celou polovinu slov
Agnosie
• porucha schopnosti zpracovávat smyslové
(senzorické) informace ( porucha není ale v
dráze)
• často neschopnost rozpoznávat objekty, osoby,
zvuky, tvary, pachy
Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat)
individuální podnět (objekt)
Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…)
poprvé v životě
Zrakové agnózie
Specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale
viděné nepoznává.
Dělení podle charakteru postižení:
Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či
přiřadit
Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit.
Podle typu podnětů:
- Agnózie pro objekty
- Agnózie pro barvy
- Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může
být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře). Nejčastěji léze v
pravostranné okcipitotemporální či parietookcipitální kortikální oblasti
Pacient s aperceptivní agnosií
Pacient s associativní agnosií
Sluchová agnózie
Velmi vzácná, vzniká nejčastěji při postižení levostranného temporálního kortexu
– Sluchová agnózie pro non-linguistické zvuky (např. zvonek, hodiny, zvířecí
zvuky, atd.)
- Amúzie – ztráta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze
pravostranné hemisféry)
Taktilní agnózie
= astereognózie (stereoagnózie)
specifická porucha poznávání taktilních podnětů – ztráta schopnosti rozeznat předměty
hmatem při neporušené cítivosti.
Poruchy somatognóze
- poruchy tělesného schématu
- Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla
- Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů
- Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest pacient
na bolestivé podněty nereaguje emotivně. Poruše
odpovídá léze parietálního laloku.
- Anozognózie
neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení,
především obrnu. Může se objevit u pacientů s levostrannou
hemiparézou či hemiplegií.
Apraxie
 neschopnost vykonávat naučené koordinované
pohyby při neporušené hybnosti
 Apraxie motorická – zachován plán, ale porušeno
provedení pohybu ( špatně si zpíná knoflíky,
zlomení zápalky při škrtání, nelze mu zasunout klíč
do zámku)
 Apraxie ideatorní- chybí představa i plán pohybu,
nemocný nechápe jaký úkol mu klademe, pokud
nějaký úkon složen z jednotlivých pohybů, tak ty
provede izolovaně
Fatické funkce – řeč
 Schopnost kódovat myšlenky do signálů pro komunikaci s
druhými
 Odlišná od čtení a psaní
 Odlišná od celkové inteligence
 Všechny lidské kultury mají řeč
 Děti jsou schopny slyšet slova a užívají je
 Do 6 let znají 13 000 slov (každých 90 minut bdělosti
získávají 1 slovo)
 Na vysoké škole získají nejméně 60 000 slov
Poruchy řeči = afazie
Afázie
Afázie řeč rozumění opakování
Brocova porucha zachováno nemožno
Wernickova plynulá porucha nemožno
globální porucha porucha porucha
Fatické funkce - alexie a
agrafie
 Alexie – porucha čtení; není specifický
systém pro čtení, ale porucha spojení
mezi zrakovým systémem a systémem
řeči (zrakový systém obou hemisfér, řeč
jen vlevo)
 Agrafie – porucha schopnosti psát
Vývojová dyslexie
 Obtížné naučit se číst
 10 – 30% populace
 Nemá poruchu fonologie
 Může mít poruchu specializace hemisfér
❖ Abnormální migrace neuronů do levé kůry
❖ Abnormální spojení vizuálních a řečových oblastí
ADHD („Attention Deficit
Hyperactivity Disorder“)
 hyperkinetická porucha
 Dříve se používal název lehká dětská encefalopatie nebo lehká
mozková dysfunkce
 neurovývojová porucha ( porucha pozornosti s hyperaktivitou)
 Projevy už od dětství, nejvíce ve školním věku ( 3-7% dětí). Ve 40-
50% přetrvává až do dospělosti
 3x častěji diagnostikováno u chlapců, dědičnost 75%, přispívá
těhotenství ( alkohol, kouření, předčasný porod, expozice
olovu a poranění prefrontální kůry mozku po porodu)
 ADHD je porucha typická neurovývojovým opožděním
s odchylkami ve vývoji centrální nervové soustavy a porušenou
regulací na úrovni neurotransmiterových systémů
(noradrenergního a dopaminergního).
ADHDProjevy:
 Deficit pozornosti – krátké intervaly zaměření na jednu věc,
chybí reflexe času, problém s opakovanými nebo nudnými
(nutnými) úkony, poruchy motoriky (často se mluví o narušení
„harmoničnosti“ pohybů – jemná i hrubá motorika)
 Impulzivita– rychlé, neadekvátní reakce, špatné porozumění
vlastním pocitům (často i neschopnost je verbalizovat), často
také nižší sebehodnocení, vztahovačnost
 Hyperaktivita – neúčelné, nadbytečné pohyby (často si hrají
s věcmi a pohybují se bez ohledu na okolí a situaci), zvýšený
řečový projev (jak hlasitost, tak množství, své činnosti často
doprovázejí zvuky a komentují je)
 Často pak může být ADHD doprovázena jevy, jako jsou noční
děsy, deprese a úzkost nebo např. neuznávání autorit atd.
ADHD nemá žádnou souvislost s inteligencí jedince
Komplex poznávacích funkcí včetně schopnosti
abstrakce a úsudku = kognitivní funkce
kognitivní porucha – široká škála projevů postižení
korových funkcí : paměť, všeobecné zpracování
informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické
myšlení, řešení problémů, schopnost učení, rozhodování,
plánování a organizování činností, motivace, poznávání
a používání předmětů, orientace v prostoru a čase
DEMENCE
demence
 Získaná globální porucha intelektu, paměti a
osobnosti, která narušuje běžné denní aktivity
 Chybí porucha vědomí
 Hlavní příznaky: poruchy paměti, abstraktního
myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v
prostoru, apatie, snížená soběstačnost, schopnost
řešit běžné problémy
Mírná kognitivní porucha = nově diagnostikována
klinická jednotka, nedosahuje hloubky demence , často
jen poruchy paměti
Patří mezi degenerativní
choroby
Degenerativní choroby
 Progredující zánik neuronů ( buněk i axonů) různých oblastí NS
 Pomalý kvantitativní úbytek funkce určité populace neuronů
 Postihuje : kůru, bazální ganglia, mozkový kmen, mozeček, míchu i
periferní nervy
 Podle symptomatologie se dělí na tyto skupiny:
- progredující demence ( Alzheimerova nemoc)
- extrapyramidové poruchy ( Parkinsonova choroba, dyskinézy,
esenciální tremor)
Alzheimerova choroba
 Zahrnuje dříve rozlišovanou demenci presenilní a senilní
 Začíná obvykle pomalu po 60 letech ( 20% je familiárního původu)
 Patogeneze : snad porucha cholinergního systému a neurotransmiterů
 Nejprve poruchy paměti ( pro čerstvé události), poruchy abstraktního
myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, problémy při řeči a
psaní
 Typické pro počáteční období : zapomínání věcí ) klíče), obtížné
hledání slov pro pojmenování běžných předmětů, změny osobnosti (
sklon k pasivitě), změny sociálního chování
 Choroba může dojít do terminálního stádia - nemocný není schopen
myslet, mluvit, pohybovat se
 Na CT a NMR – atrofie
 Odlišit od sekundární demence ( alkoholová, vaskulární, tumory, toxické
léky, drogy,…)
Další časté choroby NS
 Cévní onemocnění mozku
 Intrakraniální nádory
 Epilepsie
 Roztroušená skleróza
 Polyneuropatie
 Myasthenia gravis
 Vertebrogenní poruchy
 Migrény
 Zánětlivá onemocnění
Cévní onemocnění mozku
 Z cerebrovaskulárních chorob nejdůležitější – arteriální
 Zásoba mozku – 4 velké tepny ( carotidy) – 85% zásobení + 2
tepny vertebrální
 Cerebrální spotřeba kyslíku je 3,5 ml/100g mozkové tkáně za min,
což je asi 15-20% celkového O2 potřebného pro tělo
 Spotřeba G je 5,5 mg/100 g
 Hypoxie – normální cirkulace, vázne přísun kyslíku
 Ischemie- difusní nebo lokalizovaná porucha cirkulace
 Ischemické ložisko: lokální acidoza, porucha autoregulace, vzniká
ischemická nekróza, kolikvace – postmalatická pseudocysta +
mozkový edém ( komprese lumen kapilár : maximum 2.-4. den)
 Hlavní příčiny: ateroskleróza, hypertenze, embolizující srdeční
vady, malformace mozkových cév
 K zemím s vysokou frekvencí výskytu : 200 – 300 nových případů za
rok na100 tis obyvatel ( 3. nejčastější příčina úmrtí)
 CMP = akutní cévní mozková příhoda ( iktus), způsobená
poruchou cirkulace:
- ischémií 80%
- hemoragií 20%
ischemie
Ireverzibilní
strukturální
změny
Mozkový
infarkt -
malacie
Mozková ischémie
Klinika:
 Velmi variabilní, záleží na rozsahu, tíži a trvání ischémie
 Akutní vznik mozkové symptomatiky, někdy v průběhu několika hodin
 TIA = tranzitorní ischemická ataka ( odezní do 24 hod)
 RIND= reverzibilní ischemický neurologický deficit( úprava do 3. týdnů)
 CMP = dokončený ( kompletní) iktus
 Postižení – karotidy : hemiparéza, poruchy čití , afazie, paréza pohledu s
konjugovanou deviací, někdy epi paroxysmy
- vertebrobazilární povodí: závratě, zvracení, poruchy
rovnováhy, nystagmus, ataxie, diplopie, dysartrie, parestezie v obličeji a
končetinách
Rizikové faktory
 Hypertenze, přítomnost ICHS, DM
 Alkohol ve velkých dávkách + kouření
Mozkové hemoragie
Klinika
 Symptomatika závisí na velikosti krvácení
 Velká krvácení: alterace celkového stavu, cefalea, zvracení, poruchy vědomí
 Menší krvácení: tkáň nedestruují jen komprimují – dominantní jsou ložiskové
příznaky:
- bazální ganglia 35 – 50% ( hemiparéza, hemihypestezie,
deviace hlavy a bulbů na stranu krvácení
- thalamus 10 – 20% ( hemihypestezie, hemiataxie, hemiparéza)
- mozkový kmen 10 – 15% ( kvadruplegie, decebrační rigidita )
- mozeček 10 – 20%( bolest v týle, zvracení, vertigo, mozečková
symptomatologie
Rizikové faktory
 Hypertenze
 arteriovenozní malformace, zvýšená krvácivost ( antikoagulační léčba), drogová
závislost ( amfetaminy, kokain)
Intrakraniální nádory
 Expanzivní procesy nitrolební – zvětšení intrakraniálního obsahu
– nitrolební hypertenze ( tu, cysty, abscesy, aneurysmata )
Klinika
 Cefalea, nauzea, zvracení, závratě ( intrakraniální hypertenze)
 Psychické změny – útlum, snížení zájmu, poruchy paměti,
nesoustředivost
 Epi záchvaty ( grand mal i parciální)
 Městnavá papila
 Různé ložiskové příznaky
Dělení nádorů:
 Primární ( gliové buňky – gliomy)
 Sekundární – metastatické( 20 – 40%)
benigní
maligní
Epilepsie
 Různorodá skupina projevů
 Náhlá a přechodná porucha mozkové kortikální aktivity,
nekontrolovatelný elektrický výboj v šedé hmotě mozku( trvající
s, min)
 Mezi záchvaty zcela bez obtíží
 Patogenetickým mechanismem : epileptické ložisko –
abnormální neuronální výboje
 Etiologie: jakákoliv léze mozku ( perinatální hypoxie, ischemie,
porodní trauma, kongenitální malformace, infekce, trauma
mozku, tumor, cévní léze)
Klasifikace
 Generalizované záchvaty
Generalizované záchvaty
Tonicko – klonický- GRAND MAL
 Bez ložiskového začátku
 Ztráta vědomí, pád na zem, generalizovaná tonická křeč – 30 s
( všechno svalstvo, nejdřív flexní pak extenzní charakter), fáze
klonických křečí ( i obličejové a žvýkací svaly)- 1 – 2 min
 Záchvat může mít prodromy – nespecifické ( předrážděnost,
pocit nevůle, únava, cefalea)
Absence ( petit mal)
 U dětí nad 3 roky, krátký záraz v činnosti – zahledění, někdy
pohybové automatizmy, stočení očí vzhůru, polykání, svírání
rukou v pěst, několik S – min, více během dne
Parciální záchvaty
 Základní kritérium – lokalizovanost epileptického výboje ( fokální léze
mozku)
Parciální záchvaty se simplexní symptomatikou ( fokální epi)
 Motorická symptomatika ( lokalizované tonické nebo klonické křeče v
jedné končetině, polovině obličeje ( varianta Jacksonovy motorické
záchvaty)
 Senzitivní symptomatologie – šíření parestézií nebo bolestí (varianta
Jacksonovy senzitivní záchvaty)
Parciální záchvaty s komplexní symptomatikou ( psychomotorické)
 Klinický obraz různorodý
 Aura ( odpovídá lokalizaci)-halucinace ( čichové, chutové, zrakové), iluze
viděného, slyšeného, snové stavy, strach, tíseň, lítost
 Vlastní záchvat porucha chování a jednání ( stav zmatenosti, automatické
jednání) + pohybové automatizmy ( chůze, běh, oblékání, erotické
pohyby) + orální automatizmy ( mlaskání)
 Min, amnézie
Roztroušená skleróza
 Poměrně časté onemocnění ( 60 – 100/100 tis)
 Demyelinizační onemocnění
 Příčina není jednoznačně známa ( chronická zánětlivá imunitní porucha
?)
 Zahájení mezi 20. – 30. rokem
 Ataky a remise, později chronicko-progresivní stádium
Klinika
 Různorodá symptomatologie :
- optická neuritida
- senzitivní projevy ( parestezie, dysestézie HKK i DKK)
- vestibulární- nystagmus , vertigo
- spastické motorické projevy
- mozečkové poruchy- ataxie končetin, chůze, titubace
- poruchy sfinkterů ( močení, retence, inkontinence)
Polyneuropatie
 Difuzní postižení periferních nervů
 Různé příčiny ( zánětlivé, metabolické, toxické, vitaminové a
nutriční deficience)
Klinika
 Záleží která vlákna postižena : silná pro motoriku a
propriorecepci, tenká pro senzitivní čití
Diabetická polyneuropatie
 Nejčastější, pozdní diabetické komplikace
 Patogeneze není vyjasněna
 Nejčastěji chronická distální senzitivní forma
Myasthenia gravis
 Choroba s poruchou přenosu vzruchu z nervu na sval
 Autoimunitní onemocnění – cirkulující protilátky – poškozují
acetylcholinové receptory
Klinika
 Únava a slabost kosterního svalstva může se vystupňovat do
úplného vyčerpání s neschopností pohybu a obrazem parézy
 Predilekčně svaly inervované hlavovými nervy nebo šíjové a
proximální svalstvo končetin
 Kolísání symptomatiky, slabost narůstá s aktivitou, zlepšení po
odpočinku
Vertebrogenní poruchy
 Poruchy, kde páteř je hlavním patogenetickým faktorem
 Páteř 3 základní funkce:
- pohybová osa těla
- ochrana a podpora nervových struktur
- podílí se na udržování rovnováhy
úzce spjata s vazivovým a svalovým aparátem
Během normální lidské činnosti vystavena řadě nepříznivých vlivů +
přirozené důsledky stárnutí ( dekalcinace, degenerativní změny na
ploténkách a kloubech, ztráta pružnosti vaziva a sarkopenie)
 Úzký vztah páteře – míchy a míšních kořenů - kromě vlastních
příznaků ( lokální bolest, porucha hybnosti) + neurologické
příznaky
 Patogeneze složitá : základem poruchy měkkých tkání =
myofasciální poruchy
 Funkční jednotkou : pohybový segment
 Primární hledisko v etiologii je funkční porucha v tomto místě –
později vznik strukturálních změn
 Chybná funkce vede k přetížení struktur bohatých na receptory
bolesti, reflexní spazmus, snížená pohyblivost v segmentu =
blokáda
Degenerativní změny na páteři
 Spondylóza – reaktivní změny, osteofyty na okrajích obratlových
těl ( dorzální – prominují do páteřního kanálu)
 Osteochondróza – degenerativní změny disku s reaktivními
osteofyty na těle obratlů ( nejčastěji C4-7 a L3-S1)
Pohybový
segment
Meziobratlová
ploténka
Horní a dolní
intervertebrální skloubení
 Spondylartróza – degenerativní změny na
skloubeních intervertebrálních ( zúžení foramen
intervertebrale – kořenová komprese))
 Spondylolistéza – posun obratlového těla ve
vztahu k obratli pod ním
 Diskopatie – degenerativní postižení ploténky (
fibréza, zhrubění anulus fibrosus) – protruze až
herniace ( nejčastěji L3-S1)
mediální osteofyty
spinální výběžek
kořen C6
nad obloukem C6
kořen C7 nad obloukem C7
deg. ploténka
laterální osteofyt
a.vertebralis
C6
C7
Klinika:
 Lokální nález v místě léze: bolesti a blokáda
 Bolesti : lokální, přenesené ( reflexní – bez přesné radikulární
projekce), radikulární
 Svalové spazmy
 Často chronicko-intermitentní průběh
 Recidivy po prochlazení, často provokující moment vzniku (
prudký pohyb, kašel)
Cervikobrachiální syndrom ( CB syndrom)
Cervikokraniální syndrom ( CC syndrom)
Lumboischiadický syndrom ( LIS)
Migrény
 Záchvatovité onemocnění, opakované ataky
 Pulsující, převážně jednostranná bolest střední až těžké
intenzity, na vrcholu může se rozšířit na celou hlavu
 Nauzea nebo zvracení
 Přecitlivělost na světlo ( fotofobie) a hluk
 Frekvence paroxysmů různá
 Často začátek v pubertě
 Nespecifické prodromy ( předrážděnost, rozlada)
 Trvání záchvatů několik hodin až 3 dny ( déle než 3 dny =
status migrenosus)
 S aurou nebo bez aury
 Etiopatogeneze není objasněna
Aura= zraková ( záblesky, jiskření),senzitivní(
hemiparestézie), motorická ( hemiparéza),
řečová( fatické poruchy)
Zánětlivá onemocnění
Zahrnují:
 Meningitidy
 Encefalitidy
 Myelitidy
Původci zánětu:
Bakterie ( pyogenní infekce), viry, plísně, houby
Záněty jsou:
Primární
sekundární
Lymeská borrelióza
 Rezervoár infekce – drobní savci, ptáci, lesní zvěř
 Přenašeč- klíště
 Vícesystémové onemocnění
 3 stádia : lokalizace infekce, generalizovaná infekce, stádium pozdní,
cronické stádium