Neurofyziologie a neuropatologie II NEURON HLAVOVÉ NERVY Stavba a funkce neuronu  NS – základní stavební jednotka – neuron  Vysoce specializované bb., celkový počet v řádu trilionů ( 10 12 )  Základní funkce : příjem, vedení, přenos a zpracování informací  Vysoká látková přeměna – metabolismus ( zdroj glukóza, přísun kyslíku)  Neuron obsahuje všechny typické organely telodendrie Iniciální segment axonu internodium Rychlost vedení nervovými vlákny  Vlákna typu A myelinizovaná, nejrychlejší Aα – rychlost vedení 70 – 120 m/s : hluboké čití a motorika Aβ – rychlost 30 – 70 m/s: informace senzitivní o dotyku a tlaku Aγ – rychlost 15 – 30 m/s: γ motoneurony ( svalová vřeténka) Aδ – rychlost 12 – 30 m/s: senzitivní informace o chladu, dotyku a bolesti  Vlákna typu B myelinizovaná, výběžky pregangliových autonomních neuronů, 3 – 15 m/s  Vlákna typu C nemyelinizovaná, rychlost nepřesahuje 2m/s, postgangliová autonomní vlákna a senzitivní vlákna ( bolest a termické čití) Wallerova degenerace x Wallerova regenerace Dělení neuronů z funkčního hlediska  Aferentní ( dostředivé) neurony Senzitivní a viscerosenzitivní neurony  Eferentní ( odstředivé) neurony Motorické a visceromotorické neurony, sekreční neurony  Interneurony Propojovací, integrační, asociační a regulační funkce. V mozku, míše nervových uzlinách Motorické neurony  Zajišťují pohyb ( motoriku – hybnost), informace prostřednictvím motorických drah k příčně pruhovaným svalům  Jsou eferentní Korové motoneurony: v mozkové kůře čelního laloku, povely k volní činnosti Alfa-motoneurony : přední rohy míšní, prostřednictvím nervosvalových plotének spojeny s extrafuzálními vlákny kosterních svalů, řízení pohybu svalů Gamma-motoneurony: inervace intrafuzálních svalových vřetének, řídí délku a napětí těchto proprioreceptorů, optimalizují činnost svalů Motorická jednotka = motoneuron + všechna příčně pruhovaná svalovina kterou inervuje Malá motorická jednotka U svalů zajišťujících jemné pohyby ( okohybné svaly, svaly hlasivek) velká motorická jednotka Svaly vykonávající hrubé pohyby ( svaly zad, stehna) Senzitivní neurony  Informace z periferie ( receptory v kůži), smyslových orgánů, …  Aferentní neurony  Informace zrakové, sluchové, čichové a chuťové – senzorické neurony  Těla neuronů uložena mimo CNS – v senzitivních nervových uzlinách – gangliích  Specializované bb ve smyslových orgánech – receptorové bb – schopné zachytit různé formy podnětů ( teplo, chlad, světlo, tlak, vibrace ( a převést do elektrické řeči neuronů = transdukce, pak tato informace je dále vedena = transmise a třetí děj který se děje je modulace = soubor dějů, kdy dojde ke změně funkce receptorových buněk ( zvyšuje se nebo snižuje citlivost smyslů)  Nociceptory = senzitivní neurony schopné rozpoznat reálně nebo potencionálně poškozující podnět ( drážděny mechanicky, chemicky i tepelně), info do CNS = počitek bolest. Mozkové analgetické systémy transdukce transmise modulace Vegetativní neurony  Vůlí neřídíme  Mohou být eferentní ( odstředivé): 1, sekreční vegetativní neurony ( řídí produkci žláz – sliny, pankreatické šťávy,..) 2, visceromotorické vegetativní neurony ( ovládají činnost hladké a srdeční svaloviny) i aferentní (dostředivé): 1, viscerosenzitivní neurony  Z morfologického a funkčního hlediska existuje jiné dělení: 1, neurony sympatiku 2, neurony parasympatiku 3, neurony enterického nervového systému Mohou být centrální i periferní. Centrální v mozku a míše, periferní v autonomních nervových gangliích Zrcadlové neurony  Teprve nedávno objevený typ neuronů  V mozkové kůře  Aktivace pozorováním jiného člověka  Různé typy – selektivně pouze při přípravě, v průběhu činnosti nebo výhradně na konci, existují ale i ty které se aktivují po celou dobu činnosti  Vytváří celé systémy  Do činnosti zasahují i paměťové stopy  Význam pro učení a trénink ( sport, hudební nástroj)  Při pasivním pozorování činnosti jiného je náš mozek mnohem aktivnější než se předpokládalo  Činnost probíhá automaticky, bez našeho vědomí Neuronální membrána  Na povrchu neuronů  Vymezuje a odděluje nervovou b. od okolí  Zajišťuje a ohraničuje integritu buňky  Podílí se na příjmu a výdeji látek  Má úlohu při vzniku elektrických potenciálů  polopropustná  Slouží k rozpoznávání informačních molekul ( mediátorů, růstových faktorů, hormonů)  Stavba : dvojvrstva fosfolipidů se zanořenými bílkovinami ( transportéry látek, iontové kanály, receptory) Plazmatická membrána axonu = axolema Cytoplazma axonu = axoplazma Membránové transportní mechanismy Primární aktivní transport Sekundární aktivní transport i facilitovaná difuze Endocytóza a exocytóza  Pokud nelze využít jiný typ přenosu přes membránu  Pokud buňka přijímá části bakterií a buněk nebo celé bakterie – fagocytóza  Příjem tekutých kapének = pinocytóza Membránové receptory  Schopnost se integrovat s různými chemickými látkami ( ligandy)  Při spojení dojde ke změně prostorového uspořádání ( konformace) receptoru  Spustí se další děje ( probíhá v řádu milisekund) Existují i cytoplazmatické receptory – dělí se podle chemického složení Receptor + ligand Změna konformace receptoru Specifická reakce neuronu interakce Receptorové skupiny  Skupina receptorů spojená s iontovými kanály  Skupina receptorů spřažená s G- proteinem  Skupina receptorů s vlastní enzymatickou aktivitou Regulace membránových receptorů Příklad receptoru spřaženého s G proteinem Aktivace efektoru – bývá to enzym Membránové potenciály  V každém okamžiku neurony zpracovávají množství informací – pomocí elektrických impulsů  Existují 3 typy elektrických potenciálů  V klidovém stavu je plazmatická membrána neuronů polarizovaná = klidový membránový potenciál ( převažuje zevně, kladný náboj, uvnitř záporný), hodnota : -60 až -90 mV – má 3 zdroje ( K ionty jdoucí z buňky a přináší kladný náboj, proteiny v cytoplazmě, které nemohou unikat a nesou záporný náboj + CL záporné ionty, NA/K ATPáza, která vyměňuje sodné a draselné ionty)  Působení elektrického, mechanického nebo chemického podnětu lze vyvolat změnu klidového napětí, změna ale je lokální a nešíří se po membráně = spojitá stupňovitá odpověď  Akční potenciál – představuje jednu jednotku informace, z místa vzniku se šíří po membráně, dochází ke změně propustnosti membrány pro různé ionty až dojde ke zvratu polarizace membrány Hybnou silou je nerovnoměrné rozložení nabitých částic uvnitř a vně neuronu = koncentrační gradient mezi vnitřkem a vnějškem nervové buňky EEG záznam (měření elektrické aktivity) Neurokrinie Neurony produkují řadu chemických látek - mediátory uvolňované do synaptických štěrbin - látky, které jdou přímo do krve- hormonální povahy = NEUROKRINIE ADH Oxytoxin Regulační hormony hypotalamu : liberiny a statiny NEUROSTATUS  somatopsychický status  orientační „interní nález“  další vyšetření sestavování vyšetřovacího nálezu vyžaduje přísně systematický postup "od hlavy k patě" končí vyšetřením stoje, chůze, somatosenzorického systému TK, puls Hlavové nervy I. N.olfactorius  1.neuron –čichová buňka epitelu . Axony vycházejí přes lamina cribrosa ossis ethmoidalis do bulbus olfactorius (na spodině frontálního laloku) – tvoří primární čichové centrum →  2. neuron – mitrální buňka v bulbus olfactorius. axony pokračují dále cestou tractus olfactorius a vede bez přepojení v thalamu do temporálního laloku a dále vede do corpus amygdaloideum, hypotalamu a hippocampu. ] I. (N. OLFACTORIUS) Vyšetření  subjektivně  objektivně:  Vybrané látky ( mentol, kafr, čpavek)- zavřené oči  Olfaktometr  Nějaký předmět ( pomeranč, krabice džusu,….)C Co zjišťujeme  Látky správně identifikuje - normální nález  Není schopen rozpoznat vůně, ale pozná čpavek – anosmie  Nerozpozná žádný pach ani čpavek – nejde o organické postižení 21Poruchy čichu  Poruchy kvantitativní :  HYPOSMIE, ANOSMIE (jednostranná - fraktury baze, meningeomy, Tu front. laloku aj.)  HYPEROSMIE (neurotická porucha, intoxikace kokainem)  Poruchy kvalitativní:  DYS,-PAROSMIE (pačich, např. rhinitidy)  ČICHOVÉ PSEUDOHALUCINACE, UNCIFORMNÍ KRIZE (vnímání neexistujících pachů (př. temporální epi, Tu temp. laloku) II. N.opticus První neurony - speciální světločivé buňky (fotoreceptory) : tyčinky a čípky. Druhé neurony se společně označují jako ganglion retinae. Třetí neurony se společně označují jako ganglion opticum, mají dlouhé axony, které probíhají skrz nervus opticus a dále až do corpus geniculatum laterale thalamu. Čtvrté neurony se nacházejí v corpus geniculatum laterale a jejich axony končí v kůře okcipitálního laloku. Hlavní funkce zrakové dráhy -převod obrazu vnějšího světa, zachyceného světločivými buňkami, do mozkové kůry - odbočky ze zrakové dráhy umožňují řízení reflexů (miosa a mydriasa a různých okohybných pohybů i motoriky celého těla) - odbočka do hypothalamu ovlivňuje vegetativní funkce a řízení cirkadiánních rytmů. II. (N. OPTICUS) Vyšetření  Podívat se na oči – sledovat stranový rozdíl  Úroveň víček – povšimnout si asymetrie  Podívat se na pozici očí ( exo a enoftalmus)  Kontrola zornic : mají stejnou velikost ? Ale vyšetřujeme celé oko !!! Ptóza = pokles víčka Reakce zornic na osvit – přímá fotoreakce ( každé oko zvlášť) Akomodace zornic- prst 10 cm a přibližovat, pohled do dálky a pak na prst Odbočky ze zrakové dráhy Pupilární reflex Miosa - zúžení zornice Mydriasa- rozšíření zornice Akomodace = proces, který zvětšuje zakřivení čočky - k zaostření blízkých předmětů na sítnici oka Konvergence očí Odbočuje na na jádra okohybných nervů III. N .okulomotorius IV. N.trochlearis VI. N. abducens  Okohybné nervy  Pohyb je buď volní nebo mimovolní Volní pohyb: Parietální mozková kůra propojená s prefrontální oblastí čelního laloku – střední mozek a mostjádra okohybných nervů Mimovolní pohyb rychlé pohyby, které po proběhlé sakádě umožňují neustále zaměřovat pohybující se objekt tak, aby se jeho obraz neustále promítal na místo nejostřejšího vidění - nystagmus Pohyby očí - Pohyb bulvy vzhůru = elevace - dolů = deprese - otáčení bulvy k nosu = addukce - směrem ke spánku = abdukce - rotace kolem předozadní osy oka = distorze(pohyb po kruhové dráze – koulení očima VI.VI. IVIV III. (N. OKULOMOTORIUS) IV. ( N. TROCHLEARIS) VI. ( N. ABDUCENS) Vyšetření  Sledovat pozici hlavy ( hlava vychýlená od strany léze IV.)  Podívat se na oči – ptóza  Oči divergují nebo konvergují ? Je přítomna deviace oka do šikma ? Test konvergence - dívat se na přibližující se prst ze vzdálenosti 50 cm Poruchy okohybných nervů  Základním projevem okohybné poruchy - diplopie (dvojité vidění).  Pokud přijde pacient s diplopií, pak je nejdůležitější zjistit zda se jedná o izolované postižení okohybného nervu nebo kombinované (případně i s poruchami dalších hlavových nervů) Paréza n. III  přítomna ptóza  divergentní strabismus (přetažení ve směru n.VI.)  diplopie při pohledu ve směru postižených svalů  mydriasa Paréza n. IV  Není přítomen výrazný strabismus  diplopie a paréza při pohledu dolů a dovnitř Paréza n. VI  konvergentní strabismus (vzhledem k zachované inervaci n. III)  omezený pohyb bulbu zevně, kde je i diplopie. V. N. TRIGEMINUS  aferentní součástí důležitých reflexů (např. maseterový, rohovkový- spolu s VII)  Senzitivní inervace : celý obličej, dutina ústní: tvrdé a měkké patro , přední dvě třetiny jazyka, zuby a nosní dutinu, orbita, většinu dura mater, část ušního boltce  Motorická inervace: žvýkací svaly senzitivní( 3. větve) motorický VII. N. FACIALIS - smíšený  Motorická vlákna : mimické svaly  Parasympatická vlákna: podjazyková žláza ( g. sublingualis),podčelistní žláza ( g. submandibularis),žlázy jazyka, žlázky patra, slzná žláza, žlázy nosohltanu  Sensitivní a senzorická vlákna : malý kožní okrsek boltce a zevního zvukovodu, chuťové receptory předních dvou třetin jazyka Rohovkový reflex rohovka víčka V. VII senzitivní motorický parasympatický senzorický CNS V. (N. TRIGEMINUS) VII. (N. FACIALIS) Vyšetření  Prohlédnout obličej celkově: hypomimický, abnormální pohyby n.VII  Vrásky na čele, nazolabiální rýhy  Pozorovat spontánní mimiku- smích, mrknutí • zvednutí obočí, zamračení, pevně zavřít oči, pohlédnout na strop • vycenit zuby, vyšpulit rty nebo zapískat Z klinického hlediska je důležité rozlišovat tzv. horní a dolní větev n.VII – n. intermedius Chuť prvních dvou třetin jazyka n.V- motorický Test žvýkacích svalů – vyzvat k zatnutí zubů Maseterový reflex Korneální reflex ( aferentace – V., eferentace- VII : dotyk rohovky- zavřou se obě oči Chvostkův příznak: je projevem zvýšené idioneurální dráždivosti → bývá projevem hypokalcemie, u tetanických syndromů vyšetřuje se poklepem na větvení faciálního nervu pokud je přítomen-homolaterální záškub filtra horního rtu směrem ke straně poklepu n. V. – senzorický bolestivost výstupů jednotlivých větví test jemného doteku ( V1-čelo, V2- tváře, V3-dolní ret) VIII. N.VESTIBULOCOCHLEARIS  2 samostatné nervy (n. vestibularis − rovnovážný, n. cochlearis − sluchový) N. vestibularis  přivádí informace z receptorového orgánu – labyrintu do několika oblastí CNS  vede informace o pohybu organismu vzhledem k vektoru gravitační síly  díky vestibulárnímu aparátu vnímáme změnu směru a rychlosti pohybu hlavy a celého těla v prostoru při pohybu přímočarém i kruhovém n. Cochlearis Začíná v ganglion spirale cochlae – několikrát přepojen a končí v temporálním laloku (Heschlovy závity)- 4.neuron VIII. (N. vestibulocochlearis) Vyšetření  Sluchu, každé zvlášť. Jedno zakrýt a k druhému přiložit hodinky ( tření prstů) N. vestibularis  Vyšetření chůze  Přítomnost nystagmu Rinneho test : přiložit ladičku na processus mastoideus a před ucho – co je hlasitější Weberův test : ladička na temeno – ve kterém uchu hlasitější Příznaky poškození vestibulárního systému : vertigo, nystagmus, nausea, vestibulární ataxie  Periferní vestibulární syndrom postižen N. vestibularis a labyrint (Méniérova choroba, neuronitis vestibularis, zoster oticus, toxické poškození)  Centrální vestibulární syndrom postižena vestibulární jádra nebo drahy Poruchy sluchu  hypacusis = nedoslýchavost  anacusis = ztráta sluchu  tinnitus− vnímání neexistujícího zvuku (šumění, pískání,...), způsobeno iritací N. cochlearis, nebo Cortiho orgánu nedoslýchavost  převodní − potíž je v zevním zvukovodu (např. cerumen, cizí těleso)  percepční − způsobena lézí kochley nebo lézí ncl. cochlearis  neurální − postižení N.VIII. a centrálních afferentních drah IX. N: GLOSOPHARYNGEUS  Motoricky : svaly patra, faryngu  Parasympaticky : sliznice středoušní dutiny a ganglion oticum, gl. parotis ( příušní žláza)  Senzitivně : středoušní dutinu, farynx, tonsily, zadní třetinu jazyka  Senzoricky: zadní třetinu jazyka pro chuťový vjem Poruchy  poruchy polykání (= mírná dysfagie), poruchy dávení (chybí aferentace dávícího reflexu), poruchy senzitivity, snížené vnímání chuti a žlázek - nevýrazné  Neuralgie glossopharyngeu - iritační bolesti v oblastech inervovaných senzitivními vlákny (ucho, tonsilla palatina) senzitivní motorický parasympatický X. N VAGUS – smíšený nerv  inervuje oblast krku a břišní a hrudní dutiny  obsahuje vlákna visceromotorická, somatomotorická, somatosenzitivní, viscerosenzitivní a vlákna chuťová Motorická inervace : svaly měkkého patra, hltanu a hrtanu Parasympatická inervace:  hladké svalstvo dýchacíxh cest  hladké svalstvo většiny trávicí trubice  žlázy dýchacích cest  srdce  velké cévy Viscerosenzitivní inervace  z inervačních oblastí n. X (orgány dutiny břišní)  komplexní signály – hlad , nauzea Somatosenzitivní inervace:  z oblasti inervace n. auricularis Chuťová vlákna:  signály z epiglotis a okrsků za kořenem jazyka X. - N. vagus - obrna jednostranná  poruchy polykání (= dysfagie), chraptění, změny krevní tlaku, uchylování uvuly oboustranná  rhinolalie (= řeč nosem), poruchy řeči (= dysartrie), hypertenze, příp. zástava dechu Iritace n. vagus  bradykardie, spazmy trávící trubice (laryngospasmus, oesophagospasmus, pylorospamus) Bulbární syndrom  N IX, X a XI mají společné jádro v oblasti prodloužené míchy ( často s nimi poškozen i XII) – často společné poškození = bulbární syndrom  Projevy : dysartrie, dysfagie, pokles měkkého patra (příznak opony), snížený nebo vyhaslý dávivý reflex, atrofie jazyka, fascikulace jazyka  Pseudobulbární syndrom: postiženy dráhy nad jádry těchto nervů (přítomný dávivý reflex a postižení jazyka je malé)  Oba u ALS XII. N: HYPOGLOSSUS  Motorický : svaly jazyka Poškození  Při jednostranné lézi:  hemiglosoplegie(obrně poloviny jazyka)  postižená strana jazyka je atrofická, někdy se objevují fascikulace  v klidu se jazyk stáčí na zdravou stranu a při plazení se stáčí opačně, tedy na postiženou stranu  Při oboustranné lézi:  dochází k ochrnutí obou polovin jazyka (glossoplegie) – nelze vypláznout, je narušená řeč ( dysartrie) IX. (N. GLOSSOPHARYNGEUS) X. ( N. VAGUS) XII. ( N.HYPOGLOSSUS) Vyšetření  Vyšetření řeči  Otevřít ústa – dásně, jazyk, měkké patro ( patrové oblouky)  Podívat se na uvulu: postavení ( ve středu), říct ááááá ( ve středu)  Polknout : sklenice vody – sledovat koordinaci Test XII: vypláznout jazyk- plazení středem Dávivý reflex: dotyk stěny faryngu za patrovými oblouky Základní rysy: • Poruchy výslovnosti, artikulace ( dysartrie) • Polykání ( dysfagie) Patrový reflex- dotykem špachtle P,L oblouk- drobné zvednutí oblouku XI. N: ACCESORIUS  Motorický : m. trapéz, m. sternocleidomastoideus , hltan, hrtan, měkké patro Poškození jednostranná  porucha měkkého patra (pokleslé patrové oblouky, pokleslá uvula, porucha polykání a řeči)  pokleslé rameno, nemožnost abdukce nad horizontálu, porucha rotace hlavy, odstávající lopatka (= scapula alata)  obrna celého nervu  velmi vzácná! XI. ( N: ACCESORIUS) Vyšetření  Prohlédnout krk – m. sternocleidomastoideus ( fascikulace, hypotrofie)  Hlava v normální pozici ? Vyzvat aby tlačil hlavu vpřed  Ramena – vyzvat aby zdvihnul ramena