Neurofyziologie a neuropatologie ODDÍLY CNS  Lidský mozek = vrcholné dílo architektury NS  Všechny části jsou navzájem propojeny  Mozek uložen v lebce  Mozkové obaly : dura mater encephali, arachnoidea encephali, pia mater encephali  Přeneseně můžeme hovořit o etážích mozku mozkový kmen  Navazuje na hřbetní míchu  3 části : prodloužená mícha, Varolův most a střední mozek  Pro život nezbytný  Centrum životních funkcí a reflexů  Prostorná síť nervových buněk skrz celý mozkový kmen – RF  Jádra hlavových nervů RF ascendentní systém- řízení bdělosti – aktivační systém Prodloužená mícha  Nepodmíněné obranné reflexy :  S mostem se podílí na regulaci dýchání  Regulace krevního oběhu ( kardioexcitační , kardioinhibiční, vasokonstrikční i vazodilatační centrum)a trávení  Podílí se na mimických pohybech, fonaci a řeči  S mostem a středním mozkem řídí opěrnou motoriku n. X Motorická n. X – hlasivky Motorická – mezižeberní svaly Medulla oblongata reflex kašle n. V nosní sliznice Motorická n. X – hlasivky Motorická – mezižeberní svaly reflex kýchání n. X sympaticus Motorická n. X – žaludek reflex zvracení Most  Nepodmíněné reflexy Korneální reflex: V – VII Okulokardiální reflex: stlačení bulbů – zpomalení SF ( V-X)  Podmíněné reflexy umožňují artikulaci ( motorická vlákna V,VII, IX, XII)  Řízení dýchání  Nepodmíněné reflexy Zrakové reflexy: pohyby očí, hlavy na světelné signály Sluchové reflexy: pohyby očí, hlavy na sluchové podněty vzpřimovací reflex  Účast na řízení motoriky  Přepojování informací zerakové a sluchové dráhy Střední mozek Poruchy mozkového kmene  Syndrom dolní oblongaty ( Jacksonův syndrom): ipsilaterální paréza XII, kontralaterální hemiparéza ( infarkt dolní části prodloužené míchy)  Syndrom dorzolaterální oblongaty ( Wallenbergův syndrom): hemiataxie, nystagmus, porucha citivosti v obličeji, paréza IX a X  Syndrom středního mozku: kóma, vegetativní poruchy s dechovou insuficiencí, paréza III ( trauma, nádor, infarkt) Hemiparéza s kontralaterálními nálezy na hlavových nervech, často s příznaky hlavových nervů mezimozek ( diencephalon)  Leží mezi mozkovými polokoulemi – pomyslný střed mozku  Navazuje na střední mozek a pokračuje do koncového mozku  Tvořen: párovým thalamem a nepárovým hypothalamem Thalamus = dvě vejčitá tělesa , uprostřed III.mozková komora - Významné třídící a přepojovací centrum - Přepojení senzitivních drah - Přepojení motorických a vegetativních informací - Spoje z thalamu do všech částí mozku - Spojen i s limbickým systémem ( rychle) Hypothalamus – leží ve středu pod oběma thalamy - Hlavní ústředí pro řízení vnitřních ( vegetativních) funkcí - Udržování stálosti homeostázy - Doprovod emocí, účast na modulaci prožívání a chování - Řídí biorytmy Poruchy mezimozku  Hypotalmický syndrom: diabetes insipidus, poruchy vegetativní regulace ( hypertermie)  Talamický syndrom: kontralaterální dysestézie, anopsie, poruchy vědomí ( zkalené), hemiataxie, , porucha stereognozie, , choreoatetóza ( nádor, infarkt, krvácení) mozeček ( cerebellum)  Leží za mozkovým kmenem ( zadní jáma lební)  Člení se na 2 mozečkové hemisféry a nepárový mozečkový červ ( vermis)  S ostatními částmi mozku propojen pomocí 3 mohutných svazků vláken – pedunculi cerebellares craniales, medii et caudatus  Role v řízení motoriky  Dále napomáhá ve funkcích poznávacích, emočních, vstupuje do procesu učení, myšlení, motivace, prožívání a pamět Poruchy mozečku  Syndrom mosto-mozečkového koutu: hypakuze, tinitus ( neurinom akustiku), , parézy V a VII, stejnostranné mozečkové příznaky, kontralaterální příznaky pyramidové dráhy (spastická obrna, hyperreflexe, pyramidové iritační reflexy a zánikové příznaky)- meningeom  Neocerebelární syndrom: ipsilaterální ataxie, dysdiadochokinéza, hypotonie, nystagmus ( nádor, infarkt, krvácení)  Paleocerebelární syndrom: poruchy koordinace stoje, chůze, ataxie trupu, , hypotonie, dysartrie ( nádor, atrofie) koncový mozek (telencephalon)  Tvořen 2 mozkovými polokoulemi – hemisférami  brázdy a rýhy člení povrch – mozkové závity ( gyri cerebri)  Závity zvětšují povrch mozku  hemisféry nejsou symetrické Levá hemisféra: logické, analytické, matematické, technické myšlení, produkce a porozumění řeči Pravá hemisféra: citově- prožitková, podněty emoční, fantazie, představivost, chápání perspektivy, geometrie prostoru  Nové informace zpracovává spíše P hemisféra, známé info, či problémy kognitivní rutiny – L hemisféra Obě hemisféry propojeny a spolupracují – četné spoje ( přenos informací)  Každá hemisféra : 5 mozkových laloků Lalok čelní - frontální Lalok temenní - parietální Lalok tylní - occipitální Lalok spánkový- temporální Lalok ostrovní – insula Bílá hmota – nervová vlákna sdružená do svazků – nervových drah projekční dráhy : propojení kůry s jinými částmi mozku asociační dráhy: propojení oblastí pouze jedné hemisféry komisurální dráhy: propojení navzájem P a L hemisféry nejmohutnější komisurální dráhy v corpus callosum Šedá hmota : obsahuje těla nervových buněk, je na povrchu jako cortex cerebri. V hloubi koncového mozku pak podkorové subkortikální struktury – bazální ganglia, podkorová část limbického systému  Podle stavby, funkce a počtu vrstev neuronů se dělí cortex na: allocortex – součást limbického systému ( 3 vrstvy neuronů) neocortex – víc jak 90% celkové plochy kůry ( 6 vrstev) mesocortex – přechod mezi oběma typy ( 4 – 5 vrstev) V každém mozkovém laloku – specifické korové oblasti a asociační korové oblasti Kortikální oblasti  Primární senzorická (motorická) kůra  Unimodální asociační kůra  Multimodální asociační oblasti  Posteriorní asociační oblasti (percepce a řeč)  Limbické asociační oblasti (emoce a paměť)  Anteriorní asociační oblasti (prefrontální Cx) (plánování pohybů) Asociační oblasti  Vnímání  Cítění  Emoce  Řeč  Čtení  Paměť  Myšlení  Vědomé plánované chování  Jemná motorika Funkční korové oblasti tylního laloku  Primární zraková korová oblast Poruchy: slepota, optické halucinace, porucha čtení, optická agnozie Funkční korové oblasti temenního laloku  Gyrus postcentralis – primární centrum senze  Zpracování informací z čidel kůže, hlubokých čidel ze svalů, šlach a vazů  V dolní části postcentrálního závitu – centrum chuti  Senzitivní dráhy se kříží Poruchy: kontralaterální senzitivní hemisyndrom, Jacksnovská epilepsie, poruchy prostorové orientace ( nedominantní hemisféra), amnestickáafazie ( dominantní hemisféra) – tumor, infarkt, krvácení Funkční korové oblasti spánkového laloku  Heschlovy závity – primární sluchová oblast  Horní část spánkového laloku – korové centrum rovnováhy  Rozhraní temenního a spánkového laloku – Wernickeho senzitivní centrum ( porozumění řeči) Poruchy: anopsie, senzorická afazie ( dominantní hemisféra), psychomotorické záchvaty, unciformní záchvaty ( čichová aura ), korová hluchota, amuzie, porucha koordinace pohybů, poruchy učení a paměti – nádor, infarkt, krvácení Funkční korové oblasti ostrovního laloku  Jediný mozkový lalok, který není na povrchu vidět  Uložen v hloubi Sylviovy rýhy, překryt frontálním lalokem, parietálním a zejména temporálním  integruje senzorické a limbické funkce  Neurony této oblasti hodnotí informace o vnitřním prostředí, spolupodílejí se na udržení homeostázy, tvorba emocí  Hlavní funkce souvisí s řízením vegetativních funkcí, emotivitou Poruchy: hypoalgezie, poruchy programování řeči Insulární syndrom: fokální epileptické záchvaty, bolesti břicha, nepříjemné pocity na hrudníku ( nádor) Funkční korové oblasti čelního laloku  Zadní část frontálního laloku – primární motorická oblast – centrum volního řízení pohybu ( motoriky)- precentrální závit  Specifická oblast- určen pro řízení jemných pohybů očí = frontální okohybné pole  Sekundární motorická oblast- premotorická oblast ( uložena těsně před primární) – význam při přípravě a realizaci nových a složitých, náročných pohybů, při pohybovém učení, při změnách pohybu frontální syndrom: změna povahy, pasivita, nezájem, neschopnost kritického posuzování, fokální motorická epilepsie, kontralaterální motorické parézy, motorická afazie, a agrafie( dominantní hemisféra), porucha čichu, porucha močení ( nádor, trauma, infarkt) Prefrontální kůra  Oblast rostrálně před motorickými oblastmi, se kterými extenzivně spolupracuje na plánování komplexních pohybových motivů a sekvencí  dominatní měrou určuje to, co člověka činí člověkem  Modulace specifických forem chování ( společenské chování)  Podílí se na paměťových pochodech, součást řešení problémů, testování reality  Je zde lokalizovaná pracovní paměť  Tato oblast důležitá pro celkovou integritu osobnosti  Podílí se i na motivaci, schopnosti se zaměřit na cíle, emočním prožívání, osobnostní charakteristice Každý mozek odlišný – prefrontální kůra vykazuje největší rozdíly  Bohaté propojení s dalšími oddíly mozku: amygdala, hipokampus – afektivně motivační systém s dlouhodobou pamětí  Funkční dozrávání po dosažení plnoletosti ( 18 – 20 let)  Zralá kůra - schopnost plánovat, připravovat, kontrolovat a hodnotit, i korigovat jednání Poškození: velmi pestré psychické projevy - Změna osobnosti ( chybí náhled, dotyčný si neuvědomuje svoje postižení) - Pokles průbojnosti , sebevědomí, zájmu o okolní svět ( postižený je lhostejný, pasivní, nečinný) - Klesá schopnost plánovat, předvídat a organizovat a celkově regulovat chování ( podobá se demenci) - Emoční labilita, neschopnost sebekontroly ( postižení nejsou schopni kultivovat svoje chování a předvídat důsledky svých činů) – euforie, nadnesenost, zuřivost, smutek – běžná je slovní i brachiální agrese Prefrontální lobotomie: chirurgický zákrok u psychotických pacientů, v letech 1936 – 1978 35 tis lobotomií Limbický systém  Jeden z nejsložitějších systémů CNS  Korové i podkorové struktury  Komplexní činnost – ovlivnění tělesných, psychických a sociálních funkcí člověka  Emoce, paměť a motivace  kontrola úzkosti, strachu, sociálního a emočního chování (amygdala)  účast na krátkodobé paměti ( hipokampus)a i řízení srdeční činnosti, dýchání (napojení na hypotalamus) nebo sekrece endokrinních žláz  souvislost se sexuálními projevy či péčí o potomstvo  rozsáhlé spoje s asociačními oblastmi frontálního, parietálního a temporálního laloku - podíl na smyslovém vnímání a jeho vyhodnocování  Propojení s bazálními ganglii – ovlivňuje řízení motoriky  Propojení s prefrontální kúrou- ovlivnění motivace a myšlení Vliv amygdaly nejen během stresové reakce, ale neustále Každá emoce má doprovod na tělesné úrovni Schéma zapojení amygdaly mozková kůra hormony autonomní nervy hypotalamustalamussmysly amygdala tělesné funkce čich  Amygdala reaguje automaticky  Podílí se na emoční paměti  Její činnost ovlivněna hipokampem a mozkovou kůrou – při zvládání strachu poranění amygdaly: Vznikají poruchy emocionálního chování: ▪ přehnané reakce na všechny podněty ▪ nedostatek emocionality ▪ ztráta strachu, ▪ nutkavá potřeba vkládat nevhodné předměty do úst. poranění hipokampu: ▪ u Alzheimerovy choroby je to jedna z prvních oblastí, které bývají poškozeny (potíže s pamětí, dezorientace). ▪ ztráta paměti a neschopnost zapamatovat si nové zážitky Poškození ale neovlivňuje schopnost naučit se hrát na hudební nástroj a neovlivňuje ani slovní paměť Bazální ganglia Mohutné podkorové útvary :  corpus striatum ( nukleus caudatus + putamen)  pallidum  podtalamické jádro ( corpus Luysi)  substancia nigra ( ležící ve středním mozku) Funkce : - Zasahují do myšlení, ovlivňují pozornost, poznávání, emoce a chování - Řízení motoriky, plánování a realizace pohybu, regulace napětí svalů - Vytváření motorických návyků hlavní neuromediátory : dopamin , glutamát , GABA , acetylcholin Poškození bazálních ganglií – podle okruhů ( jejich zapojení)  exekutivní dysfunkce: porucha duševních pochodů podílejících se na realizaci cíleného chování vedoucího k určitému mentálnímu nebo motorickému výkonu (formulace cílené činnosti, plánování, plnění cíleného plánu a účinný výkon)  změny osobnosti , poruchy zájmu, motivace, iniciativy ,emoční labilita, inadekvátní euforie  nehybnost, inkontinence ,apatie, abulie ,ztráta komunikace ,nepřijímání potravy Hypokinetický (parkinsonský) • bradykineze, akineze, hypokineze • rigidita • klidový tremor • posturální poruchy Extrapyramidové poruchy hybnosti - syndromologie Hyperkinetický • tremor • dystonie • chorea • myoklonus • tik Příčiny parkinsonského syndromu  Parkinsonova nemoc 80%  Sekundární parkinsonské syndromy (PS) 10% polékový, toxický sy ,vaskulární, posttraumatický sy, postencefalitický sy Jiná neurodegenerativní onem. s projevy PS 10% Multisystémová atrofie Progresivní supranukleární obrna Alzheimerova nemoc , Chorea Definice: nepravidelné, krátké a rychlé, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla, zpravidla s akrální převahou. Postižení struktur: striátum (ncl. caudatus, putamen) Etiologie:  Huntingtonova choroba  senilní chorea  strukturální poškození mozku (BG)  farmaka: - neuroleptika (tardivní dyskineze), L-DOPA a agonisté dopaminu u Park.nemoci, hormonální kontraceptiva, aj.  metabolické poruchy, (endo a exo)toxikózy - hypertyreóza, hypoparatyreóza, chorea gravidarum, jaterní encefalopatie, alkohol, toluén, mangan, CO balismus Definice:  prudké házivé pohyby větší amplitudy a rozsahu (proximální varianta chorey) Postižení struktur: ncl. subthalamicus Luysi, putamen myoklonus Definice: krátké synchronní záškuby svalů (agonistů i antagonistů v dané oblasti), nepravidelné frekvence i amplitudy Dystonie Definice: mimovolní stah jednoho nebo skupiny svalů působící záškuby, neúčelné repetitivní pohyby nebo abnormální držení těla. Etiologie: Primární (idiopatické)  sporadické  hereditární Sekundární (symptomatické)  existuje zjevná příčina Psychogenní dystonie Tiky Definice:  Náhlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby nebo vokalizace rušící normální aktivitu, předcházené nutkáním a následované přechodným uvolněním vnitřní tenze.  Mohou být přechodně potlačeny vůlí. Klasifikace tiků  jednoduché - komplexní  motorické - vokální 1. idiopatické: chronické, transitorní 2. symptomatické: pozánětlivé, polékové, toxické, při perinatální encefalopatii, poúrazové, po vaskulárním postižení, při schizofrenii, při mnoha degenerativních onemocněních Tiky idiopatické Přechodná tiková porucha - prevalence až 24/100 školáků - trvání víc jak 12 měs.