bp1174 Neurologie I – podzim 2022 Syndromy podkorové. Syndromy korové. Fatické funkce a jejich poruchy. Peter Krkoška, Jan Kolčava Syndromy podkorové. Kazuistika č. 1 •23-letá žena •V únoru prodělala virózu (subfebrilie, rhinitis) •Po 2 týdnech rozvoj akutní mánie s psychotickými příznaky (paranoidní bludy a halucinace), výrazná agresivita •Hospitalizována na psychiatrii •Následně rozvoj epileptických záchvatů a rozvoj dyskinezí s grimasováním •Po dvou týdnech progredující porucha vědomí a nutnost UPV Kazuistika č. 1 - pokračování •Průkaz anti-NMDAR protilátek v séru • Kazuistika č. 1 - závěr •U pacientky provedena výměnná plazmaferéza (eliminace protilátek) s dobrým efektem •Po 3 měsících přetrvává pouze porucha krátkodobé paměti lehkého stupně • •Dg.: Limbická encefalitida s protilátkami proti glutamátovým NMDA receptorům (NMDAR encefalitida) •Amygdala •Nuclei thalami anteriores •Hypothalamus které útvary epithalamu •Hipocampus • • Limbický systém Syndromy korové. Kazuistika č. 2 •82- letá pacientka •Dle rodiny postupně zhoršující se potíže s pamětí a potíže s běžnými denními činnostmi •Není schopna si dojít na nákup, po cestě se ztrácí •Postupně se zhoršující potíže asi 2 roky Kazuistika č. 2 – pokračování •MMSE test 21/30 bodů • A Touch of Compassion: Massage Therapy and Alzheimer's Disease | Massage Therapy Journal •Dg.: Alzeimerova choroba Kognitivní funkce •Kognitivní systém je ucelenou strukturou, jednotlivé funkce na sebe navazují, jsou vzájemně propojeny a jedna bez druhé nemohou samostatně fungovat. Přesto lze jednotlivé funkce vzájemně rozlišit, jejich dělení však není vždy zcela jednoznačné. Rozlišujeme tyto kognitivní funkce: •Paměť (vštípivost, uchovávání, výbavnost) •Pozornost •Exekutivní funkce (plánování, iniciace, zpracování, kontrolování) •Řeč •Prostorová orientace (proces určování a udržování trasy z jednoho bodu do druhého s využitím základních orientačních strategií) Funkce gnostické •Schopnost rozpoznávání objektů •Zraková agnózie (nemocný vidí, ale viděné nepoznává) •Prosopagnózie (porucha poznávání známých tváří) •Sluchová agnózie (nemocný nepozná předměty podle zvuku – klíče..) •Astereoagnózie (schopnost rozeznat předměty hmatem) •Anozognózie (neschopnost rozpoznat vlastní tělesné postižení/nemoc) • Funkce praktické •Schopnost vykonávat složité naučené, účelové pohyby •Chůze, oblékání, hygiena… KONCOVÝ MOZEK •Nejvyvinutější částí nervové soustavy •Tvoří jej dvě hemisféry, každá z nich se pak skládá ze 4 mozkových laloků: •čelního (frontálního) •temenního (parietálního) •týlního (okcipitálního) •spánkového (temporálního) KONCOVÝ MOZEK •Povrchu hemisfér •mozková kůra (kortex) •tvořená šedou hmotou mozkovou (obsahující zejména těla neuronů) •V hloubi hemisfér •bílá hmota •tvoří především výběžky neuronů KONCOVÝ MOZEK •Různé oblasti mozkové kůry (tzv. arey) mají své specializované funkce •Řada těchto oblastí představuje centrální zakončení nebo začátek nervových drah •primární zrakovou kůru •jako centrální zakončení zrakové dráhy, v týlní oblasti •primární kůru senzitivní •do níž jsou přiváděny informace z dráhy senzitivní, v temenní oblasti •motorickou •kde sídlí centrální motoneurony motorických drah, v zadní části čelního laloku KONCOVÝ MOZEK •Některé funkce jsou lokalizovány oboustranně •vzhledem ke křížení většiny nervových drah jsou tak většinou funkčně spojené s protilehlou polovinou těla •Jiné (např. řeč) se vyskytují převážně v jedné hemisféře •Další oblasti kůry se označují jako asociační a spojují (integrují) různé informace z ostatních oblastí mozku MOZKOVÉ LALOKY •V každém z mozkových laloků jsou lokalizovány určité specifické funkce nervového systému. •Při narušení funkce příslušné oblasti mozku (např. při poruše jejího cévního zásobení, traumatu, krvácení, zánětlivém či nádorovém postižení) vznikají obvykle tzv. zánikové syndromy, které se projevují výpadkem funkcí, lokalizovaných v příslušné oblasti. •Méně časté jsou tzv. iritační léze příslušných oblastí při jejich dráždění, zejména v rámci epileptického paroxysmu: •nejvíce epileptogenním mozkovým lalokem je lalok spánkový ČELNÍ (FRONTÁLNÍ) LALOK •Nejdůležitější funkcí čelního laloku je řízení motoriky (hybnosti), včetně produkce řeči, a vliv na sociální chování pacienta a plánování činností. ČELNÍ (FRONTÁLNÍ) LALOK •Na řízení motoriky se podílí zejména tzv. primární motorická kůra •Při poškození primární motorické kůry dochází k poruše hybnosti (centrální paréze) na kontralaterální polovině těla a to v rozsahu odpovídajícím rozsahu poškození kůry, která je tzv. somatotopicky uspořádána (každý okrsek v této oblasti je zodpovědný za řízení hybnosti určité části těla). ČELNÍ (FRONTÁLNÍ) LALOK •V dominantní (u většiny populace levé) hemisféře se v čelním laloku nachází také jedno z řečových center (Brocovo centrum) •Při jeho poškození vzniká porucha řeči s dominujícím postižením řečové produkce a méně výrazným narušením porozumění. •Poškození prefrontální oblasti (lokalizované v čelním laloku před uvedenými motorickými oblastmi) vede k tzv. prefrontálnímu syndromu •apatickoabulický syndrom rozhodování, plánování činností, pozornosti, paměti a myšlení a také změnami v sociálním chování (k tzv. desinhibici) •Typická je emoční labilita (střídání apatie a záchvatů zuřivosti či lítostivosti), nepřiměřené familiární chování, nejapné vtipkování, vulgární vyjadřování či chování, dětinské chování či nedodržování tělesné čistoty ČELNÍ (FRONTÁLNÍ) LALOK SPÁNKOVÝ (TEMPORÁLNÍ) LALOK •Spánkový lalok se podílí především na paměťových funkcích, a to prostřednictvím oblastí, lokalizovaných na vnitřní straně spánkového laloku (tzv. meziotemporální nebo též limbické struktury, tedy hippocampus, amygdala a gyrus parahippocampalis •Kromě paměti se tyto struktury podílejí také na nastavení nálady a emocí (citového prožívání), mají vliv na sexuální chování jedince a současně představují centrální zakončení čichových a vegetativních drah. SPÁNKOVÝ (TEMPORÁLNÍ) LALOK •Na vnější ploše temporálního laloku pak sídlí centrální sluchové oblasti a také v dominantní (většinou levé) hemisféře také jedno z řečových center (Wernickeho centrum v dominantní hemisféře, zodpovědného především za percepci řeči – porozumění). •Při jeho postižení vzniká porucha řeči s převažujícím narušením porozumění a méně postiženou produkcí řeči •Epileptické záchvaty •tzv. komplexní, tedy provázené poruchou vědomí, a mají často tzv. auru, tedy vegetativní, psychické či jednoduché senzorické (např. sluchové) příznaky, objevující se v úvodu záchvatu, před vlastní poruchou vědomí TEMENNÍ (PARIETÁLNÍ) LALOK •Tento lalok zajišťuje zejména senzitivní funkce a to prostřednictvím tzv. primární senzitivní kůry (lokalizované v přední části temenního laloku, bezprostředně přiléhající k tzv. centrální rýze, která představuje rozhraní s lalokem čelním) a některých dalších oblastí. •Narušení senzitivních funkcí vede k poruše citlivosti na kontralaterální polovině těla nebo některé její části podle rozsahu poškození příslušného mozkového závitu, který má (podobně jako primární motorický kortex) tzv. somatotopické uspořádání •Každý okrsek v této oblasti je tedy zodpovědný za senzitivní funkce v některé konkrétní oblasti na kontralaterální polovině těla. TEMENNÍ (PARIETÁLNÍ) LALOK •Parietální lalok především v nedominantní (většinou pravé) hemisféře má také vztah k uvědomování si tělesného schématu a prostorových vztahů a pozornosti •Při poruše jeho funkce vzniká tzv. neglect syndrom neboli syndrom opomíjení. •Projevuje se poruchou uvědomování si podnětů z kontralaterální (levé) poloviny prostoru i vlastního těla (pacienti si nejsou vědomi současně přítomné levostranné hemiparézy, nepečují o levou polovinu těla – např. se na ní nečešou, nečistí si zuby – a nevšímají si ani dalších podnětů v levé polovině prostoru a nereagují na ně) TEMENNÍ (PARIETÁLNÍ) LALOK •V dominantní (levé) hemisféře se pak parietální lalok podílí na schopnosti psát, číst, počítat a také na pravolevé orientaci •Při poruše funkce této části mozku jsou pak uvedené funkce (nebo některé z nich) narušeny a objevuje se neschopnost psát (agrafie), číst (alexie) a počítat (akalkulie) a případně porucha pravolevé orientace. TEMENNÍ (PARIETÁLNÍ) LALOK •Epileptické záchvaty: •vycházející z parietálního laloku většinou nejsou provázeny poruchou vědomí a mají charakter pozitivních senzitivních symptomů (parestezií) šířících se postupně po kontralaterální polovině těla, někdy ve spojení s motorickou symptomatikou (křečemi) •Šíření symptomů po příslušné polovině těla se označuje jako tzv. Jacksonský marš TÝLNÍ (OKCIPITÁLNÍ) LALOK •Okcipitální lalok slouží téměř výhradně zrakovému vnímání •Při jeho poškození se objevují poruchy vidění •Nejdůležitější oblastí je tzv. primární zraková kůra •Při jejím poškození vzniká tzv. kontralaterální homonymní hemianopsie (tedy výpadek protilehlého zorného pole na obou očích) Fatické funkce a jejich poruchy. Kazuistika č. 3 •68-letý polymorbidní pacient (obezita, arteriální hypertenze, Diabetes Mellitus II. Typu, dyslipidémie, ICHS) •Náhle vzniklá porucha řeči a oslabení pravostranných končetin •Přivezen ZZS na urgentní příjem •Provedeno CT + CTAG mozku … • Kazuistika č. 3 - pokračování •Neurolologický nález: •těžká non-fluentní fatická porucha a pravostranná hemiparéza středně těžkého stupně • • • Kazuistika č. 3 - závěr •Dg.: Akutní ischemická cévní mozková příhoda v povodí arteria cerebri media v levé mozkové cirkulaci • •Podána intravenózní trombolýza s částečným zlepšením stavu (anomická fatická porucha a pravostranná hemiparéza lehkého stupně, ne PHK akcentována do středně těžkého stupně) Fatické funkce a jejich poruchy. •Mezi získané neurogenní poruchy komunikačních schopností vyskytující se nejčastěji u dospělých osob vyššího věku patří: •afázie •alexie •agrafie •dysartrie •Jejich trvání je různé - od několika sekund až po trvalé narušení. •Je třeba brát v úvahu, že výraznější narušení schopnosti komunikovat může mít závažné psychosociální důsledky, včetně omezení soběstačnosti člověka. • • Fatické funkce a jejich poruchy. • Afázie, alexie a agrafie jsou získané poruchy jazykových dovedností. •Jedná se tedy o poruchy chápání a vyjadřování myšlenek mluveným (afázie), čteným (alexie) a psaným (agrafie) jazykem. •Jejich příčinou je zpravidla poškození mozkové kůry dominantní (obvykle levé) hemisféry a to nejčastěji jako důsledek cévních mozkových příhod, případně tumorů, traumat apod. Fatické funkce a jejich poruchy. •Poruchy schopnosti vyjadřovat se plynule a souvisle větami běžné délky a stavby •Poruchy pojmenování •Anomie - neschopnost vybavit si adekvátní pojmenování •Parafázie sémantické např. řekne „stůl“ místo „židle“ •Parafázie fonemické např. řekne „letaklo“ místo „letadlo“) •Poruchy gramaticky správného vyjadřování (agramatismy - např.“Já bylo koupeš zítra.“) Fatické funkce a jejich poruchy. •Poruchy opakování slyšených slov či vět •Poruchy porozumění mluvenému i čtenému •Poruchy při afázii se promítají do čtení a psaní •Pacient s afázií, alexií a agrafií si nemusí v některých případech vůbec uvědomovat uvedené potíže, protože má tzv. anozognózii (ztrátu schopnosti uvědomovat si svoje postižení). • Typy afázií. •Globální afázie •pacienti mají těžce narušenou schopnost vyjadřovat se slovy, opakovat, pojmenovat, rozumět mluvenému a čtenému i dovednost vyjadřovat se psaním •Wernickeho afázie •vyjadřování je sice plynulé ve větách, ale řečová produkce je nesmyslná a v souvislosti s tím je pacient často považován za zmateného. Současně i tito pacienti mají těžké poruchy obsahu psaného projevu a velmi závažně narušené porozumění projevu mluvenému i čtenému •Brocovou afázií •pacienti mají neplynulé vyjadřování, ale lépe zachované rozumění mluvenému jazyku Fatické funkce •Terapie afázie spočívá zejména v logopedické péči. Cílem je dosáhnout co nejlepšího stupně znovuobnovení či alespoň kompenzace jazykového postižení Dysartrie •Dysartrie je porucha řeči, která vzniká jako důsledek narušení inervace svalů podílejících se na motorické realizaci produkce řeči. Funkci těchto svalů ovlivňují: •Centrální motoneurony (a pyramidová dráha) •Periferní motoneurony v jádrech hlavových nervů (VII., IX., XI. a XII.) v mozkovém kmeni •Mozeček •Extrapyramidový systém (bazální ganglia) Dysartrie •Narušení funkce kterékoli z těchto struktur (a také porucha na úrovni nervosvalových plotének) může být podkladem dysartrie (a často i poruchy polykání tj. dysfagie - např. postižená hybnost kořene jazyka povede k omezení schopnosti artikulovat a současně k omezení zpracovat sousto v ústní dutině k polknutí). •Klinicky se dysartrie projeví různou mírou narušení produkce řeči. •Pacienti s dysartrií nemají problém s porozuměním mluvenému ani psanému projevu. Jsou schopni používat psaný jazyk. bp1174 Neurologie I – podzim 2022 Syndromy podkorové. Syndromy korové. Fatické funkce a jejich poruchy. Peter Krkoška, Jan Kolčava