Urolitiáza, močové konkrementy •Urolitiáza - interní choroba (metabolická) s urologickými následky •častá (incidence 200/100tis.) (prevalence 5-10%) •závažná, často recidivující (až 70%) (bezpříznakové stadium) • 4.-5.dekáda života •Nefrolitiáza (ledvin. k.častější) - muži i ženy •Cystolitiáza (kameny v močovém měchýři) - převážně muži Fyzikálně- chem. proces tvorby kamene závisí na: • substanci (oxaláty, uráty, fosfáty, vzácně cystin, xantin, proteiny, léky aj.), • pH moče a aktivitě inhibitorů krystalizace (vysokomolekulární, nízkomolekulární- citráty, Mg ionty) 3 stadia nasycení moče krystalotvornými látkami • nízké nasycení (látka se v moči rozpouští) • nestabilní vysoké nasycení (nutná přítomnost vytvořených jader a inhibitory tvorbě mohou bránit) • stadium přesycení (homogenní nukleace, inhibitory jsou neúčinné) Etiopatogeneze • 1. Hyperkalciurie (hyper)absorpčního typu –dědičná dispozice, prim. zvýšená absorpce Ca v tenkém střevě • 2. Hyperkalciurie renálního typu – prim. porucha ren. funkce s negativní Ca bilancí (vysoký odpad Ca) • 3. Hyperkalciurie „renal phosphate leak�g – prim. hyperfosfaturie s následnou hypofosfatemií a vzestupem vitaminu D s hyperabsorpcí Ca ve střevě, mobilizací Ca ze skeletu • 4. Primární hyperparatyreóza – zvýš. PTH způsobí zvýšenou kostní resorpci a aktivaci vitaminu D s hyperabsorpcí Ca ve střevě • 5. Prim. zvýšená syntéza 1,25-vitaminu D Etiopatogeneze-pokračování • 6. Sekundární poruchy metabolismu Ca (hypertyreoza, Cushingova chor., myelom, deficit Mg, P, nadměrné solení ) • 7. Hyperoxalurie – • A) metabolická: primární, při nedost. vitaminu B6, megadávky vitaminu C, vysoký příjem živočišných proteinů, intoxikace etylenglykolem) • B) hyperabsorpční: nadměrný příjem, nedostatek Ca ve střevě, onemocnění trávicího ústrojí • 8. Urátová litiáza – při sníženém pH moče (vysokobílkovinná dieta, alkohol. Excesy • 9. Hypocitraturie • 10. Hypomagnesiurie Etiopatogeneze-pokračování • 11. Uroinfekce – často v souvislosti s vrozenými anomáliemi nebo funkčními odchylkami moč. ústrojí • 12. Genetické poruchy – cystinurie, xantinurie, 2,8-dihydroxy adenin litiáza • 13. Vliv léků – chronické podávání analgetik, vitaminů, diuretik, kortikoidů, cytostatik, urikosurik, vysokých dávek Ca aj. Urolitiáza – diagnostika Laboratorní metody: • Analýza močového konkrementu • Moč chemicky a mikroskopické vyšetření (pH, erytrocyty, leukocyty) • Stanovení v odpadu moči za 24 hod: - Krystalogenní parametry – dU-Ca, P, KM, oxaláty, cystin - Inhibitory krystalizace – dU-Mg, citráty • Doplňující parametry – S-Ca, P, KM, Mg, Na, K, Cl, kreatinin, CB+elfo, PTH, TSH,vitaminD, dU-Na, K, Cl, kreatinin,ABR Urolitiáza – diagnostika Zobrazovací metody: •Ultra/sonografie ledvin a moč. cest •Rtg nativní (85% kamenů je kontrastních) •Vylučovací urografie Urolitiáza - terapie Prevence •Pravidelný pitný režim během 24hod. s dopor. diurézou 1,5-2 l (0,5l tekutin po 4hod. a před spaním) •Dodržovat zásady správné výživy (střídmě živočišné bílkoviny, cukry, nasycené tuky, alkohol, solení) a dostatek pohybu (zvýšení průtoku moče v ledvinách), prevence močové infekce Urolitiáza - terapie Terapie: • Pravidelný pitný režim s diurézou minim. 2l/24h (polovina tekutin čistá voda, bylinkové čaje, slabě mineralizované minerálky, magnesia) • Dieta – střídmě maso/uzeniny, nasycené tuky, cukry, aklohol, solení, čokoláda, silné čaje (černé, zelené), káva, ořechy, ovocné a zeleninové koncentráty, vysoké dávky vitaminu C, příjem Ca nesnižovat (má odpovídat cca 0,4l mléka nebo mléč. výrobků/den) Urolitiáza – terapie (pokrač.) •Léky – diuretika thiazidy (Moduretic) – hypokalciurický efekt, allopurinol – blok tvorby KM, penicillamin – štěpení cystinu, antibiotika – uroinfekce, Mg + pyridoxin (vit.B6) – inhibice, řízená úprava pH – není trend, u monominerálních, apíše acidifikace •Chirurgická – drcení kamenů (extrakorporální litotrypse rázovou vlnou), endoskopicky, event. klasická opeativa Nejčastější typy močových konkrementů: • Kyselá moč- oxalát vápenatý – monohydrát - whewellit , dihydrát - wheddellit kyselina močová a jejích solí (uricit) • Alkalická moč - fosfáty – fosforečnan hořečnatoamonný (struvit), směs fosforečnanu a uhličitanu vápenatého (karbonát apatit), fosforečnan vápenatý ( jako apatit, brushit či monelit) • Na základě metabolické choroby – cystinové, xantinové • Lékové Konkrementy často tvoří směsi jednotlivých minerálů Rozměry – písek až několik centimetrů WHEWELLIT •Oxalát vápenatý monohydrát (WH) - nejhojnějším minerálem močových konkrementů. •Vzniká primární krystalizací z moči nebo dehydratací weddellitu • Drobné hnědé kaménky s hladkým nebo ledvinitým povrchem. Drobné krystalky jsou bezbarvé, čiré. Větší bývají zbarveny do žluta a světle hněda •Krystaly bývají ve tvaru činek (piškotů), přesýpacích hodin, sférolitů, tvoří vláknité radiálně paprsčité agregáty WHEWELLIT Výskyt •60% močových konkrementů •V mikroskopickém vyšetření moče se méně často vedle hojnějšího weddellitu •Krystaly se usazují a zakládají jádro konkrementu •Je běžnou součástí psích kamenů = 3.6% •Nejčastěji se vyskytuje ve směsi s weddellitem nebo samostatně WEDDELLIT • minerál weddellit – oxalát vápenatý dihydrát vzniká primární krystalizací z moči •hydratuje na velmi jemnozrnné nebo hrubozrnné agregáty whewellitu •na povrchu WH konkrementů •tvoří močový písek či drobné kaménky. Mají krystalický povrch a na lomu neuspořádanou hrubozrnnou strukturou bez ohraničeného krystalizačního jádra •dipyramidální krystaly - bezbarvý, zbarvení může být bílé, žluté, světle hnědé, od krve pak narůžovělé, červené až po hnědočernou WEDDELLIT Výskyt • 15 % močových konkrementů • v mikroskopickém vyšetření moče se nachází často a tvoří typická "psaníčka" • je běžnou součástí psích kamenů = 4,8 % • v přírodě je velmi vzácným minerálem, byl dokázán v oceánském bahně Weddellova moře v Anktarktidě • weddellit se vyskytuje nejčastěji v kamenech společně s whewellitem KYSELINA MOČOVÁ • uricit - běžná součást konkrementů •mají nejčastěji oranžovou barvu, kulovitý tvar a hladký povrch bez lesku •krystalizační jádro •často tvoří také močový písek •drobné lištovité krystaly • nemá vlastní barvu, je zbarvena močovými pigmenty od žluté přes oranžovou až do hnědé KYSELINA MOČOVÁ Výskyt •Tvoří 5 - 10 % močových konkrementů • Pacienti s normální kvantitativní exkrecí kyseliny močové mohou mít problémy s kameny a pískem, díky silně kyselé moči (pH = 4,8 - 5,0) •Konkrementy z kyseliny močové jsou obecně doprovázeny hyperurikosurií, hyperurikemií a pH menším než 6,2 •Nejčastěji se vyskytují konktementy pouze z KM, dále z KM/KM dihydrátu a KM/Whewellit CYSTIN •vzácnější druhy litiázy •bez ohraničeného krystalizačního jádra •typický je hexagonální habitus krystalů • krystaly jsou bezbarvé, konkrementy pak žluté, žlutobílé až hnědožluté • lesk je voskovitý, na plochách dokonalé štěpnosti skelný CYSTIN Výskyt • 0,2 % močových konkrementů. • Je běžnou součástí psích kamenů = 22,5 % • Krystaly cystinu signalizují silnou cystinurii - dána vrozeným defektem tubulární reabsorbce • Ke krystalizaci dochází při kyselém pH. • Kameny bývají většinou monominerální . APATIT •Vyskytuje se jako příměs ve struvitových kamenech, dále s oxaláty a brushitem •Tvoří povlaky a vrstvy křídovitého charakteru •Je častý v mikroskopickém stanovení moče. •Někteří autoři zahrnují všechny členy apatitové skupiny do pojmu apatit, zkratka AP APATIT Výskyt •v 3,6 % močových konkrementů •běžný v mikroskop. vyš. u infekčních močí •tvoří prostatické kameny a konkrementy slinných žláz •hyperkalciurie, renální tubulární acidoza, infekce močového traktu, hyperfosfaturie, imobilizace, pH je větší než 6,1; běžně nad 7 • Nejčastěji se vyskytuje ve ve směsi whewellit/weddellit/apatit STRUVIT • Fosforečnan hořečnatoamonný hexahydrát (triplfosfát) • Tvoří kaménky bílé barvy s hladkým povrchem, většinou ve směsi s karbonátapatitem • Bez přesně ohraničeného krystalizačního jádra • Často se vyskytuje i ve formě močového písku nebo odlitkových kamenů • Tvoří klínovité prizmatické krystaly (tvar rakve). • Je bezbarvý, bílý až nažloutlý, od krve pak narůžovělý, má skelný lesk • Triplfosfát - název STRUVIT Výskyt •z infikované moči •bakterie produkující ureázu štěpí močovinu -vzniká amoniak - velmi zvýší pH NH[2-]CO[-]NH[2] + H[2]O -> ureáza -> 2NH[3] + CO[2] •zároveň se snižuje hladina citrátu - rozpouštění citrátového iontu bakteriemi •zvýší se množství hořčíku v moči, který byl vázán na citrát a současně se zvýší obsah vápníku •vyskytuje v 6,5 %konkrementů •je nejhojnějším minerálem konkrementů psů = 55,6 % a koček = 78,3 % Metody používané při analýze močových konkrementů: 1) INFRAČERVENÁ SPEKTROSKOPIE • zkoumá absorpci IČ záření molekulami vzorku • informace o přítomných funkčních skupinách a o molekulové struktuře látky • slouží i k jejímu kvantitativnímu stanovení • absorpční spektrum je pro látku charakteristické ( izomery) • při absorpci záření v IČ změna vibračních a rotačních stavů molekuly • oblast blízká, střední a vzdálená (rotační změny) • konkrementy - střední oblast - v rozsahu 4 000 do 400 cm^-1 od 2,5 až 25 m (dominují vibrační změny) Infračervené spektrum • Vzniká superpozicí absorpčních pásů náležících vibracím dvojic atomů, skupin atomů nebo celé molekuly • Znázorňuje závislost absorbance A nebo transmitance T na vlnočtu nebo vlnové délce • V infračerveném spektru se rozlišují dvě oblasti: - skupinových vibrací mezi 4 000 až 1 400 cm^-1 -"otisku palce" pod 1 400 cm^-1 – vibrace charakteristické pro molekulu jednotlivé chemické sloučeniny Metodika přípravy vzorků KBr technika •lisování směsi jemně rozetřené analyzované látky s KBr tlakem cca 500 MPa v lisovací formě •vznikají průhledné tablety, které se vkládají do držáku v kyvetovém prostoru spektrometru 2) Polarizační mikroskopie • Využítí v geologii, mineralogii a metalurgii • Vybaven polarizačním zařízením • Umožňuje studovat vlastnosti minerálů, které nejsou patrné v nepolarizovaném světle • Optickými metodami lze minerály studovat v procházejícím nebo v odraženém světle (tzv. rudní mikroskopie) • Optické jevy, k nimž dochází v důsledku interakce polarizovaného světla a krystalů - neobyčejně složité • Kvalitní využití vyžaduje znalostí a především praktické zkušenosti