LYMPHADENITIS
2010


Lymfadenitidy
•Akutní nespecif lymfadenitis: zánět uzliny drenující ložisko infekčního zánětu: zduřelé, zarudlé,
v sinech polynukleáry
•Chronická nesp l-ad: (a) reaktivní folikulární hyperplazie, mitozy, fagocytující hc, různá
velikost foll (B reakce), (b) parakortikální hyperplasie (T reakce), ale folikly a jejich centra
atrofické, (c) sinusová histiocytóza, reakce na produkty malig TU, virové lfad, inf mononukl,
•Granulomatosní, toxoplasmová lymfadenitis (Piringerová-Kuchinková)
•Granulomatozně purulentní  (cat scratch dis.),
•Granulomat-nekrotisující, tularemie, pestis, anthrax, TBC
•Granulomatosní při sarkoidoze (bez kaseosních nekros)
•

> img1



> img2



> img3



> img4



> img5



> img6



> img7



> img8



> img9



> img10



> img11



> img12



> img13



> img14



> img15



> img16



> img17



Klasifikace maligního lymfomu
•
•ML non Hodgkin
•ML B řady
•ML T řady
•ML Hodgkinův

Vývoj T cells, ML



crop0002



B lymfocyty - ML
obr21


NHML, B a T
•Pre-B-lymfoblast: prekursorová B leukemie, prekurs B lymfoblastický
• lymfom (podobný = Burkittův ML s unif B lymfobl infiltr—Hc!).
•Naivní B (nestimul): CLL /SLL
•Po diferenciaci pre-B lymfocytů v naivní buňky a po jejich stimulaci antigenem se další vývoj děje
dvěma směry: jednak v lymfatických foliklech, jednak v parakortexu:
•Stimulovaná B ve foliklu: folikulární lymfom: (a) z germinál center, (b) z plášt zony
•     Difusní velkobuněčný lymfom (a) dif centroblastom, (b) imunoblastom, (c) anaplastický
•Postgerminální ML Difusní velkobuněčný lymfom,  MALTOMy = ML marginální zony
•Stimulovaná B mimo folikl: imunoblastický ML/difusní velkobuněčný B lymfom, lymfoplasmocytoidní
ML,
•
•Prekursorová T lymfoblastická leukemie, T lymfoblastický lymfom
•Periferní T cells: Mycosis fungoides, Sézaryho syndrom.
•
•
•
•
•
•

img19



Non-Hodgkin ML B řady
•CLL-SCL: z naive B cells ~ malé lfc. Průběh  chron, léčbou lze ještě zpomalit. Zpoč post jen
uzliny, pak hepato-splenomeg, anémie, pak tr-cytopenie. V 5-10% Richterův sy (→ Im-blastom,
C-blastom)
•Imunocytom, z malých B lfc po stimulaci mimo folikl v parakortexu. Částečná difer k plasmocytům.
Obs mono-typický Ig (jeden tř, jeden lř). Při sekreci Ig vzn para-proteinémie a B-J bílkovina v
moči. Možná amyloidóza. IC je morfol korelátem Waldenstr makroglob-aemie  a heavy chain
disease      ~ »
•Plasmocelul lymfom má všechny bb diferenc k pl-cytům, » kostnímu plc myelomu
•Tricholeukémie z B bb, po stimulaci se difer folikulárním sm

Non-Hodgkin ML B řady
•Folikulární MLL –skup B lymfomů z bb lymf foliklů
•ML z bb  zárodečných center (skr 2.4):  cc a cbl. Pokud cc je více než cbl, je ML benignější než
cc<cbl.  Mezi folikly je komprimovaný parakortex. Pravid rozlož stejné folikly, nízká mitot
aktivita. Translok t(14,18). BCL2 gen = přeskupen, stimuluje tvorbu BCL2 proteinu (lze dg IHC)
•Lymfom plášťové zony (skr 2.5) z bb pláště, v centru jsou zpočátku zachov nenád zár centra.
Translokace t(11, 14) s přeskupením a aktivací BCL-1 genu (Cyclin D-1)
•

Non-Hodgkin ML B řady
• Difusní velkobuněčný lymfom, agresivní, je buď difusní centroblastom (difusní varianta z
centroblastů zárodečných center), (bb 4x větší neč lfc se 2 jadérky) nebo imunoblastom (ještě větší
bb, 1 basof velké jad) v 80% z B bb, ve 20% z T-Cbl či Ibl. Lymfoblastický ML z malých B bb =
Burrkittův. Rovníková Afrika, post děti, oblast dolní čelisti, mimo Afriku břišní orgány, ledv a
ovaria; v 75% transl t(8, 14), méně t(8, 22) nebo t(2, 8). Histol starry sky. Etiol EBV ?
•

> img20



> img21



> img22



> img23



> img24



> img25



> img26



> img27



> img28



> img29



> img30



> img31



> img32



> img33



> img34



> img35



> img36



> img37



> img38



> img39



> img40



> img41



Non-Hodgkin, T řada
•T h y m u s: T lymfocyty se postupně diferencují včetně povrchových CD antigenů
•(CD4-, CD8-) → (CD4+, CD8+)     (CD4+CD8-): T- helpery
•                                                       (CD8+CD4-): T-cytotox
•Zralé T lfc cestují do periferie (uzliny, kůže)
•Mycosis fungoides, periferní CD4+ T cells v koriu, cerebriformní jádro, epidermotropismus. Tři
stadia:,premykotické, mykotické/tumorosní a generalizace. Sézaryho sy je leukemická varianta m.f.
•Prekursorový T lymfoblastický lymfom z (CD4+, CD8+) nebo z (CD4-, CD8-) lymfocytů.
•Anaplastický velkobuněčný T lymfom: je z Ki-1, CD30+ bb, velké prekursorové, blastické až
epiteloidní buňky,

> img42



> img43



> img44



> img45



> img46



> img47



> img48



> img49



> img50



> img51



> img52



> img53



> img54



> img55



> img56



> img57



> img58



> img59