Osteopatologie 2010 Calcium - Phosphate regulation –Normal level: 10 mg% Ca2+ = 2,5 mmol/l – –Solubility product: = (Ca2+ ) 3 (PO4)3- –Phosphatase: releases phosphate (P) from organic compounds and – the (P) binds plasmatic Ca2+ –Kidneys: release H+ bound to (Phosp) and ammonium salts. – Increased level of Ca-aemia stimulates excretion – of (P) by the kidneys. – Decreased Ca-aemia stimulates parath (® (PH) –Parathormon (1) Increases excretion (inhibits reabsorption) of Phosp – and stimulates reabsorption of Ca in the kidney – (2) activates (obl-) - osteoclasts → (resorption of bones) – (3) promotes synthesis of D vitamin (which promotes – resorption of Ca and Phosp in the intestine) –Calcitonin - Decrease of the calcium level in blood (® (PH) etc) –D vitamin : 1) Promotes resorption of Ca and Ph in the intestine – 2) stimulates osteoblasts ® promotes ossification • – Osteoblasty, osteoklasty • • •Osteoblasty: ER, Golgiho –synt kolagen 1 a další složky org kostní tkáně. Cytoplasmat membr obs APh a receptor pro parat-hormon. Prod subst aktivující OKL •Osteoklasty: histiocytoidní bb s lyzosom enzz kartáčový lem směrem k porvrchu kostního trámce ® osteolyt enzz, kolagenáza, katepsin. Aktivace: obl, D vitamin. 26-2 26-3 26-4 Ostitis (osteopathia) fibrosa cystica generalisata, M Recklinghausen (1)Parathormon ® OBL ® OKL resorpce povrchu kostních trámců – res lakuny. OBL novotvorba kosti částečná kompensace (2)Fibrosní fáze- náhrada vazivem v inter-trabekul prostt. V nich OBL půs vaz–® pletivová kost nezralá, málo pevná. (3)Mikroskopické infrakce, fraktury a krvácení, organizací hematomů vzn pseudocysty (4)Později i zmnož vaziva, depozita hemosiderinu, zmnož OKL a tumoriformní masy – hnědý kostní nádor > img34 > img35 M. Paget (ostitis deformans) •Monostická – polyostická forma 1.Lytická fáze: OKL resorpce, porušení kortexu 2.Aktivace OBL s novotvorbou kostní tkáně, kosti objemnější tv mozaiku (- klobouky). Zůžení kraniálních otvorů-útisk perif nervů a cév ® poruchy sluchu, zraku. • V jádrech OKL viriony •3. Poslední fáze – perzistence hrubých trámců mozaikovité kosti 1. 26-13 Rachitis •D-avitaminoza u dětí za růstu skeletu, porucha mineralizace v místech osifikace (enchon, endost, periost). Chrup bb proliferují (prolif zona je rozšířená) ale netvoří sloupce a nenastane provizor zvápnění, tvoří se jen osteoid --- deformity, opožděná osifikace. Po podání vit D se mineralizace obnoví, ale deformity zčásti zůstávají. Makro: craniotabes rach, caput quadratum, nálevkový hrudník, rachitický růženec, coxa/genua valga, vara. Osteomalacie •OM = demineralizace dospělé kostní tkáně •Na povrchu kost trámců lemy nemineralizované kostní tkáně – osteoidní lemy (osteoid pokrývá přes 20% povrchu trámců) •Kosti ohebné, lze krájet nožem, •Půs avitaminoza D: sluneční záření, MAS – porucha resorpce tuků, porucha hydroxylace D vit v játrech při cirrh, hepatitidách, enz def s deplecí P (nedostatečná tubulární resorpce ® hypofosfát-émie, a inhibice mineralizace (F, Al, difosfáty) Skorbut a Moller-Barlowova nemoc (infantilní skorbut) •C vitamin = koenzym prolyl-lysyl-hydroxylázy® hydroxylace prolinu a lysinu při tvorbě prokolagenu. Dále účast polymerizace mps i tvorby intercelulárního cementu •Avitaminóza C ® ® ® snížená sekrece kolagenu fbl a o-blasty. Zvýšená fragilita kapilár, s krvácením (gingivy). U dětí subperiostální hematomy a krvácení v oblastech enchondrální osifikace, Vázne proliferace chrupavky i tvorba osteoidu, ale jejich mineralizace je OK. Tenoučké trámečky nové spongiosy jsou náchylné ke zlomeninám subepifyzárně® trosečná zona s dislokací epifyz (lysis epifyseos). Osteoporoza •Difusní atrofie skeletu (postižitelná Rtg) •Snadná lomivost kostí •I. typ: ženy 51-65 let (souv s menopauzou). Estrogeny snižují aktivitu OKL (snížená resorpce kosti) a stimulují synt D vit. •II.typ senilní odpovídá senilní involuci skeletu - nedostat tvorba OBL prekurzorů. Osteoporotický vliv též kortikoidy, tyroxin, •Lokalizovaná op u pacientů s revmatoidní artritidou • • Zlomeniny, hojení •Fraktury posttraumatické x patologické •Fraktury úplné (s porušením periostu)-neúplné bez por periostu (infrakce) •Dislokace (ad lat-axim-longit-peripheriam) •První zánětlivá fáze - krevní koagulum + nekrot elem + drobné úlomky jsou odstran histiocyty ® •Reparativní fáze – granul tkáň ® fibrotizace, vzn vazivový svalek (vnitřní a subperiostální) •V něm periostální a endostální osteochondroplasie OKL-OBL tv pletivovou kost = provisorní kostěný svalek obs i chrupavku, posléze je •Remodelován v ® lamelární kost • • Ostitis •Ost(-eomyel)itis purulenta: z okolí, hematogenní šíření •Akutní fáze absces-flegmona = v intertrabekulárních prostorách, tlak exs na cévy ® trombozy ® nekrotizace trámečků. Haverskými kan šíření i pod periost ® sub-periostální absces ® oddálení periostu ® odděleny cévy zásob kortikalis ® další nekrotizace. Provalení píštělí •Subakutní a chronická fáze – ohraničení pyogenní membránou. Gran tkáň a OKL rozrušují kostní tkáň ® oddělení nekrot sekvestrů, ty se obalují novotvoř kostí –zarakvení sekvestru •Komplikace – sepse, supp artritis •Tbc ostitis: hematogenní cestou: exs-kaseosní forma (studené abscesy, píštěle), produktivní forma s uzlíky – usurace kostí (kostižer). Obratel se může destruovat – kompresní fraktura Myositis ossificans •Ve svalovině = metaplastická kost •Proximální svalstvo mladých lidí – atletů •V 50 % následek traumatu > img32 > img33 TU kostí •Osteom: v obličeji, na lebce. Lamely spongiosy (hamartom?). Gardnerův sy (osteom + polypóza tl střeva+ benig nádory měk tk) •Osteoidní osteom (do 2 cm), osteoblastom (nad 2 cm): ve dlouhých kostech s trámci osteoidu seu mineralis kosti s lemem obl •Osteosarkom fibroplast, chondroplast, osteoplast •Chondrom lobulární usp, (1)ench, (2)juxtakort ch, (3)osteochondrom). Ollierova chor = četné ch) •Chondroblastom: uzly z chondroblastů, mezi nimi ostrůvky benigní chrupavky na epifyzách dl kostí • • • TU kostí •Chondrosarkom: více, středně či méně diferencovaná chrupvč tkáň v pánvi, femuru a v okolí ramenního kloubu; obs lakunární bb se dvěma a více jádry, hustým chromatinem. Expanduje do intertrabekul prostorů, recidivuje, krevní meta v plících. •Fibrosní histiocytom: metafysární fibrosní defekt, neosifikující fibrom, osteolytická ložiska kortikálně v metafyzách dl kostí. Jsou to svazky fbl, oválné hcyty, osteoklastické bb, •Maligní fi hi: proplet svazky fbl, oválné hc, osteoklastické •bb, atypické bb, hemosiderin (krvácení) •Osteoklastom, obrbun nádor: okl typy mnohojaderné, dále vřetenité až ovoidní, kolag fibrily, jemné cévy • • • > img36 > img37 > img38 > img39 > img42 TU kostí •Ewingův sarkom: diaf/metaf dl kostí mladých lidí. Uniform kulaté bb se světlou cpl (glykogen), adherují vzáj, tv rozety. Pozitivní neuroektodermální markery NSE, S-100, MIC1 --- PNET •Chordom: v místě axiálního skeletu s kompakt bb, obs vakuoly s glykogenem, v základní hmotě obs GAG. •Myelom • • • > img41 > img40 > img43 > img44 > img45 > img46