http://advancedhairstyle.com/wp-content/uploads/2012/12/Celiac-Disease-Symptoms-Hair-Loss.jpg http://www.ilonina-trida-adamov.estranky.cz/img/picture/6/teacher_clipart_1.gif * * celiakální sprue, gluten-senzitivní enteropatie, Herterova choroba * „nemoc chameleon“ * dědičné autoimunitní celoživotní onemocnění * způsobené nesnášenlivostí lepku * nejedná se o alergii na lepek! * může se objevit v jakémkoliv věku * onemocnění může zůstat nerozpoznáno * sociální a psychologický, ekonomický aspekt celiakie • 118-300x300.jpg Nemoc chameleon – pro velkou rozmanitost projevů onemocnění bývá v řadě případů obtížné celiakii včas a správně diagnostikovat Choroby vyvolané lepkem •Autoimunitní –Celiakie •Symptomatická •Silentní •Potenciální –Dermatitis herpetiformis Duhring (Duhringova dermatitida) –Glutenová ataxie •Alergická –Pšeničná alergie •WDEIA (Wheat-dependent exercise-induced anaphylaxis) •Potravinová alergie •Respirační alergie •Kontaktní urtikarie (kopřivka) •Baker΄s astma – profesionální astma pekařů způsobené vdechováním pšeničné mouky •Ne-autoimunitní ne-alergická –Neceliakální glutenová senzitivita Upraveno podle: Sapone et al. BMC Medicine 2012; 10:13 DUHRINGOVA DERMATITIDA •Kožní projev nesnášenlivosti lepku •Vzácnější než celiakie •Svědivé puchýřky podobné oparům na různých místech těla –vnější strana loktů, na kolenou •Sliznice tenkého střeva – změny charakteristické pro celiakii, střevo nemusí být poškozeno plošně, ale pouze ostrůvkovitě •V kůži jsou uložena depozita protilátek proti tkáňové transglutamináze 3, které lze potvrdit při imunohistochemickém vyšetření biopsie kůže •Může se objevit kdykoliv během života •Odezva na dietu může být mnohem pomalejší než u celiakie •Léčiva (dapson, sulfapyridin) pro účinnější omezení tvorby puchýřků •Bezlepková dieta dapson – chemoterapeutikum terapie lepry, cystoplasmózy, rovněž léčba Duhringovy herpetiformní dermatitidy sulfapyridin – derivát pyridinu a sulfanilamidu používaný v malých dávkách při některých dermatitidách Celiac Disease Evaluation and Management CDHNF & NASPGHAN, 2004 GLUTENOVÁ ATAXIE •autoimunitní poškození mozečku - části mozku zodpovědného za koordinaci pohybů - spouštěné konzumací lepku •porucha koordinace chůze a dalších pohybů •nutná přísná BLP dieta Traumatic Brain Injury Resource Guide - Cerebellum ALERGIE NA LEPEK, či jiné složky pšeničné mouky a dalších mouk •Nepříjemné reakce po požití lepku bez přítomnosti typického autoimunitního poškození sliznice tenkého střeva •Reakce na lepek velmi rychlá •Projevy nejčastěji vázány na GIT –nevolnost, křeče v břiše, nadýmání, průjem –ale i kožní a dýchací problémy •Léčba: eliminace lepku ze stravy •Zda se jedná o alergii nebo o celiakii, musí vždy rozhodnout lékař, a to ještě před nasazením diety • • Lepek na seznamu alergenů dle Nařízení 1169/2011 EU •Lepek na seznamu alergenů dle Nařízení 1169/2011 EU •Obiloviny obsahující lepek, konkrétně pšenice (například špalda a khorasan), žito, ječmen, oves nebo jejich hybridní odrůdy a výrobky z nich, kromě: • a) glukózových sirupů na bázi pšenice, včetně dextrózy (1); • b) maltodextrinů na bázi pšenice (1); • c) glukózových sirupů na bázi ječmene; • d) obilovin použitých k výrobě alkoholických destilátů, včetně ethanolu zemědělského původu. • • (1) A výrobky z nich, pokud zpracování, kterým prošly, nezvyšuje úroveň alergenicity, kterou úřad stanovil pro příslušný základní produkt. • Výsledek obrázku pro kečup lepek NECELIAKÁLNÍ GLUTENOVÁ SENZITIVITA •Lékařsky vyloučena celiakie nebo alergie na lepek, přesto obtíže (zažívací i extraintestinální) po požití lepku •Žádný potvrzující test neexistuje! •Doporučení: vynechat lepek ze stravy a sledovat účinky •Není jasné, zda jde o trvalejší nebo přechodnou záležitost * u geneticky predisponovaných jedinců lepek přijatý stravou spouští v těle nepřiměřenou imunitní reakci * dochází k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám střevní sliznice a k jejich poškození * projevuje se zánětlivými změnami na sliznici tenkého střeva * dochází k postižení funkce střeva * především porucha trávení a vstřebávání živin v různém rozsahu http://i.huffpost.com/gen/1282200/images/o-CELIAC-DISEASE-facebook.jpg * spouštěč – lepek * genetická vazba (geny HLA-DQ2 a DQ8) * specifická humorální autoimunitní odpověď (autoprotilátky ke tkáňové transglutamináze) * –Rizikové faktory * pohlaví ♀ (poměr přibližně 2:1) * kojenecká výživa * další faktory vnějšího prostředí (infekce, stres) http://www.nature.com/scientificamerican/journal/v301/n2/images/scientificamerican0809-54-I3.jpg Kojenecká výživa – stále diskutabilní * celosvětové onemocnění * nárůst prevalence * zlepšení diagnostiky * pravděpodobně i faktory prostředí (stres, životní prostředí, strava apod.) * prevalence v celosvětové populaci 1:100 až 1:200 (1 %) * dřívější odhady 1:300-1:10000 * odhad prevalence v ČR 1:200-1:250, tj. asi 40.000-50.000 nemocných v celkové populaci ČR * dosud diagnostikováno jen 10-15 % * Nepoznaná a neléčená celiakie či DH je závažným a život ohrožujícím onemocněním! * sehrává v imunopatogenezi CS důležitou úlohu * zvýšený výskyt choroby u pokrevních příbuzných * 10 % u příbuzných, 70 % u jednovaječných dvojčat * hlavní význam mají geny hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) na krátkém raménku 6. chromosomu, kódující HLA antigeny 2. třídy * haplotyp HLA DQ2, u menší části HLA DQ8 * v evropské populaci 35-40 % nosičů genů HLA DQ2/DQ8 * ale pouze 2-3 % (3-5 %) nosičů těchto genů onemocní celiakií * gluten – bílkovinná frakce * směs ve vodě nerozpustných proteinů * gluteniny + prolaminy (40-50 %) – odlišná toxicita – * ve vodě bobtná, je zodpovědný za pružnost a tažnost těsta, tvoří strukturu pekařského výrobku. Výrobky z mouky s vysokým obsahem lepku dobře kynou a po upečení drží tvar. * •Prolaminy – zodpovědné za rozvoj celiakie * pšenice " gliadiny, žito " hordeiny, ječmen " sekaliny * obsahují vysoké množství glutaminu a prolinu, ß-otočky * * oves " aveniny * obsahují středně vysoký obsah glutaminu a nízký obsah prolinu * * z pohledu celiakie jsou významné tzv. toxické sekvence AMK * prolin-serin-prolin-glutamin * glutamin-glutamin-glutamin-prolin schema_0.jpg * * * * vysoký obsah prolinu se podílí na horší stravitelnosti " rezistence vůči degradaci enzymy v GITu * natrávením glutenu vznikají peptidy schopné přestoupit přes střevní bariéru * přicházejí do kontaktu s buňkami imunitního systému v epitelové vrstvě a v lamina propria střevních klků Surprises from Celiac Disease * proteolytické enzymy trávicího ústrojí obtížně štěpí vazby obsahující prolin * * u geneticky disponovaného jedince T lymfocyty ve sliznici střeva vyhodnotí prolaminové peptidy jako organizmu cizí * * B lymfocyty reagují tvorbou protilátek na tyto peptidy * * dochází k buněčnému stresu, # permeability buněčné membrány * * uvolnění tkáňové transglutaminázy – reakce s prolaminy * * # reaktivity prolaminů, tvorba imunokomplexů * * tvorba autoprotilátek * * imunitní systém je pod trvalým zvýšeným antigenním tlakem * •_ zánětlivé změny sliznice • _ atrofie sliznice s vymizením klků _ porucha střevních funkcí •Poškození buněk sliznice tenkého střeva v různé míře * snížení až vymizení slizničních klků _ atrofie střevní sliznice * hypertrofie Lieberkühnových krypt * destrukce kartáčového lemu enterocytů * snížená aktivita přítomných enzymů * infiltrace submukózy lymfocyty * •_ všechny tyto změny mohou v různém časovém úseku při dodržování bezlepkové diety ustupovat v závislosti na stupni poškození Lieberkühnovy krypty žlázky – tubulózní střevní žlázky nacházející se v podobě krypt mezi střevními klky http://s3.media.squarespace.com/production/1407327/16787661/-KAZoLkgQxOA/Tq7cg-NhR9I/AAAAAAAAAeI/cs jc0UBXm4I/s1600/Picture%252B3.png http://www.mayoclinic.com/images/image_popup/mcdc7_celiac_disease.jpg Villi Atrophy.jpg * Kritéria stanovena společnostmi pro dětskou gastroenterologii a výživu (EPSGHAN, NAPSGHAN) * Anamnéza, klinický stav * Průkaz sérových vysoce specifických tkáňových protilátek třídy IgA * proti tkáňové transglutamináze (AtTGA) * proti endomysiu * případně proti deamidovaným gliadinovým peptidům * * Vhodné doplnit i vyšetřením protilátek v řadě IgG * Biopsie tenkého střeva * mikroskopické změny sliznice klasifikovány dle tzv. Marshovy klasifikace do čtyř stupňů * Vše nutné provést před tím, než pacient začne dodržovat BLP dietu! http://chefdom.ca/wp-content/uploads/2013/06/chefdom_celiac_disease_landing_treatment1.jpg U dětí se provádí odběr bioptického vzorku Coombsovou nebo Carreyovou kapslí – to znamená kapslí velikosti malého bonbónu, která je zavedena do oblasti 1. kličky jejuna, a odtud se odebere vzorek tkáně. U dospělých je odběr prováděn většinou při gastroskopii. • http://2.bp.blogspot.com/_zIDF7N81bbQ/S9Dte7QMstI/AAAAAAAAASI/P6Yt6D_wA6w/s1600/MARSH.jpg tzv. Marshova klasifikace * enzym vyskytující se v buňkách řady orgánů a uvolňující se při buněčném stresu * klíčová role v diagnostice i patogenezi celiakie * požití lepku u geneticky disponované osoby působí buněčný stres, který vede k uvolnění intracelulárně lokalizované tTG do cirkulace * reakce tTG s peptidy lepku vzniklými působením proteolytických enzymů trávicí trubice " výrazné zvýšení jejich vazebné reaktivity * tvorba autoprotilátek i proti tTG –Cílený screening celiakie – od července 2011 * Metodický pokyn (ve Věstníku MZ č. 3/2011): –http://www.cgs-cls.cz/Public/cgs-cls/CILENYSCREENINGCELIAKIE%20_METODICKY_%20POKYN.pdf * Cílem je včasná diagnostika celiakie s následnou včasnou terapií, odhalení atypických forem, zjištění skutečné prevalence v ČR atd. * Provádí se u přesně definovaných cílových skupin, u nichž lze předpokládat vyšší výskyt jedinců s nepoznanou celiakií * rizikové osoby – příbuzní 1. stupně, při jejich pozitivitě také 2. stupně * rizikové nemoci – anémie, derm. herpetiformis, předčasná osteoporóza, deprese, amenorea, pozdní menarché, infertilita, poruchy reprodukce,… * podezřelé symptomy – nevysvětlitelný úbytek hmotnosti, porucha růstu a vývoje dítěte, průjmy, kožní změny, nízká hladina železa v séru, recidivující aftózní stomatitida, hypoplazie zubní skloviny… * přidružené autoimunitní choroby – DM 1. typu, autoimunitní thyreoiditida, autoimunitní hepatitida, lupus erythematodes Lupus erythematodes - autoimunitní onemocnění s výraznou prevalencí u žen. Vyznačuje se multiorgánovým postižením včetně orgánů pro život nezbytných (zvláště ledviny a mozek) * Časný začátek - u dětí do 2 let * nejčastěji gastrointestinální příznaky * objemné zapáchající stolice (1-3x/den), průjmy * někdy zvracení * křečovité bolesti břicha * neprospívání (80 %), chabé svalstvo * vzedmuté břicho * apatie, nezájem o okolí/podrážděnost * * U školních dětí s neléčenou celiakií * GIT příznaky méně nápadné nebo zcela chybí * opožděný somatický a psychický vývoj * anémie * jiné projevy malnutrice * * Pozdní začátek - dospělí * klinický obraz velice variabilní * typické GIT příznaky u malého počtu dospělých – 10 % * častěji příznaky netypické, extraintestinální manifestace http://www.fitbuff.com/wp-content/uploads/2011/01/gluten-intolerant-258x300.png * Muskuloskeletární * malý vzrůst * osteoporóza * defekty zubní skloviny * arthritis * myopatie * * Kožní, slizniční * dermatitis herpetiformis Duhring * recidivující aftózni stomatitidy * vaskulitidy * * Hematologické * anémie * leukopenie * trombocytopenie * deficit vitaminu K → krvácivé stavy * Reprodukční * infertilita * recidivující aborty * pubertas tarda * nepravidelnosti v menstruaci * * Neurologické a psychiatrické * epilepsie * cerebelární ataxie * periferní neuropatie * demence * * Další * váhový úbytek * slabost, únava * střevní lymfomy * elevace JT MYOPATIE – obecný název pro svalové nezánětlivé onemocnění nebo svalovou poruchu. Některé m. jsou vrozené např. Duchenneoova svalová dystrofie, řada z nich vzniká v důsledku jiných chorob. Získané jsou často způsobeny celkovým onemocněním zejm. hormonálním a metabolickým, např. hypertyreózou. Projevují se svalovou slabostí, která někdy znemožňuje i běžné pohyby. VASKULITIDA – zánětlivé onemocnění cév, zejm. tepen PUBERTAS TARDA – opožděná puberta Celiac Disease Evaluation and Management CDHNF & NASPGHAN, 2004 * Klasická (symptomatická) * protilátky v krvi, pozitivní biopsie, typické obtíže – – * Atypická * projevy převážně mimo GIT (chudokrevnost z nedostatku železa, osteoporóza) * protilátky v krvi přítomny * pozitivní biopsie – * Klinicky němá (silentní, tichá) * pacient přijímající lepek nemá klinické příznaky * v krvi má pozitivní protilátky * při bioptickém vyšetření sliznice tenkého střeva mají i tito jedinci charakteristické změny a celoživotní bezlepková dieta je i u nich plně indikovaná * * Latentní * pozitivní protilátky * biopsie normální * příznaky nejsou * doporučuje se dodržovat BLP dietu * * DM 1. typu * autoimunitní thyreoiditida * autoimunitní hepatitida * primární sklerozující cholangitida * primární biliární cirhóza * systémový lupus erythematodes * Bergerova IgA nefropatie * Downův syndrom http://cs.medixa.org/media/image/2-downuv-syndrom.jpg Primární sklerozující cholangitida – onemocnění jater –V současné době je jedinou možnou léčbou CELOŽIVOTNÍ DODRŽOVÁNÍ BEZLEPKOVÉ DIETY * Nedodržování bezlepkové diety # riziko nádorového onemocnění trávicího traktu. * Po určité době, kdy pacient dodržuje BLP dietu, dochází k obnově klků a mikroklků a k regeneraci střevní sliznice. * Organismus na stravu bez lepku reaguje velmi příznivě a většinou poměrně rychle. * Nařízení (ES) č. 41/2009 ze dne 20. ledna 2009 o složení a označování potravin vhodných pro osoby s nesnášenlivostí lepku. * platnost od 1.1.2012, po 1. 1. 2012 mohou být na trhu pouze výrobky splňující požadavky nařízení (ES) č. 41/2009 * účelem nařízení je sjednotit označování lepku * stanovuje jednotná evropská pravidla na složení a označování potravin z hlediska obsahu lepku * nahrazuje předchozí národní požadavky stanovené vyhláškou Ministerstva zdravotnictví č. 54/2004 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu a o způsobu jejich použití * cílem nařízení je umožnit nabídku výrobků s různě nízkým obsahem lepku tak, aby spotřebitelé na trhu nalezli potraviny odpovídající jejich potřebám a míře citlivosti. * Nařízení (ES) č. 41/2009 vymezuje 2 základní kategorie potravin pro zvláštní výživu vhodné pro osoby s nesnášenlivostí lepku, na které se vztahují odlišné požadavky na obsah i označování lepku: * potraviny označené údajem „BEZ LEPKU“: Obsah lepku může být nevýše 20 mg/kg. * je primárně určeno pro potraviny, které neobsahují pšenici, ječmen, žito, oves nebo jejich křížence a obsahují jiné složky nahrazující pšenici, ječmen, žito a oves (tzn. přirozeně bezlepkové suroviny). Obsah lepku musí činit max. 20 mg/kg v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečném spotřebiteli. * potraviny označená údajem „VELMI NÍZKÝ OBSAH LEPKU“: Obsah lepku může být nevýše 100 mg/kg. * vyhrazeno pro potraviny ze speciálně upravených složek vyrobených z pšenice, žita, ječmene, ovsa nebo jejich kříženců, u kterých byl obsah lepku zpravidla snížen technologickou úpravou. Výše uvedené označení nelze použít u potravin, které neobsahují žádnou složku z pšenice ječmene, ovsa, žita nebo jejich kříženců. Obsah lepku musí činit max. 100 mg/kg v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečném spotřebiteli. * Označení „BEZ LEPKU“ nebo „VELMI NÍZKÝ OBSAH LEPKU“: * musí být uvedeny v blízkosti názvu, pod kterým se potravina prodává * nemohou být nahrazeny alternativními významově rovnocennými výrazy (např. „bezlepková bageta“) * V případě potravin určených pro běžnou spotřebu nařízení umožňuje potraviny, které jsou vhodné jako součást bezlepkové diety, jelikož neobsahují složky získané ze zrnin obsahujících lepek, deklarovat označením „bez lepku“. Přispívá to k větší rozmanitosti stravy při bezlepkové dietě. * Označení „velmi nízký obsah lepku“ je však určeno pouze pro potraviny pro zvláštní výživu osob s nesnášenlivostí lepku. * Pokud je oves použitý při výrobě potravin vhodných pro osoby s nesnášenlivostí lepku, musí obsah lepku činit max. 20 mg/kg. Výsledek obrázku pro označení bez lepku Výsledek obrázku pro označení bez lepku Výsledek obrázku pro označení bez lepku Výsledek obrázku pro označení bez lepku Výsledek obrázku pro označení bez lepku •Alternativní způsoby značení - dobrovolné značení * Je možné je použít za předpokladu, že neuvádí spotřebitele v omyl a za podmínky, že budou doplněny stanoveným označením dle nařízení (ES) č. 41/2009: tzn. údajem „bez lepku“ nebo „velmi nízký obsah lepku.“ * Označení „vhodné pro osoby s nesnášenlivostí lepku“ nebo „vhodné pro celiaky“. * logo přeškrtnutého klasu * •Tzv. preventivní označení * „může obsahovat stopy lepku“ * alergenní složka nebyla při výrobě použita, ale potravina ji může obsahovat kvůli nezáměrné kontaminaci při výrobě * použití preventivního označení musí být odůvodněné (např. na základě analýzy rizika, screeningu výrobního zařízení nebo výstupní kontroly) http://celiac.cz/images/Logo1%20SC_R.jpg * Nařízení (EU) č. 1169/2011 o poskytování informací spotřebitelům stanovuje povinnost poskytnout spotřebitelům informace látkách a produktech způsobujících alergii nebo intoleranci, které byly použity při výrobě potraviny. * Informace o alergenních látkách se na obale potraviny uvádí: * ve složení, přičemž název alergenní látky nebo produktu musí být zvýrazněn tak, aby byl jasně odlišen od ostatních složek (např. typem či stylem písma nebo barvou pozadí), * jako výčet alergenních látek za slovem „obsahuje“ – není-li na obale výrobku uveden seznam složek. * Pokud název potraviny jasně odkazuje na danou alergenní látku, není již další označení alergenu povinné (např. ovesná kaše) * Rovněž v restauracích, jídelnách, rychlém občerstvení a ostatních zařízeních společného stravování musí být spotřebiteli zpřístupněny informace o alergenních látkách použitých při přípravě pokrmů, např. uvedením výčtu alergenů v nabídce pokrmů nebo na vyžádání spotřebitele u obsluhy, případně jiným vhodným způsobem. * * člověk s celiakií běžně toleruje asi 20 mg lepku za den – tato hranice je ale velice individuální * celiak by neměl překročit celkové množství 20-50 mg lepku za den, u extrémně citlivých jedinců však byly pozorovány histologické změny i po příjmu pouze 10 mg lepku/den * cílem dietní intervence je minimalizovat příjem lepku ve stravě celiaka, nulový příjem je však v praxi nereálný * potraviny označené „bez lepku“ je možné konzumovat bez omezení * potraviny s označením „velmi nízký obsah lepku“ by celiak měl konzumovat s opatrností a měl by si hlídat celkové množství lepku – http://gfjules.com/wp-content/uploads/2014/10/Gluten-Free-Bird-Cartoon.jpg * * Kontaminace lepkem * při výrobě * při přepravě a skladování surovin * při přípravě bezlepkové stravy * v domácnosti * ve stravovacím zařízení – – –často křížová kontaminace – http://cdn.deglutenous.com/images/being-gluten-free/gluten-cross-contamination/teaser.png * gluten-free diet (GFD) = vyloučení lepku ze stravy §Různé osoby nemocné celiakií tolerují různá malá množství lepku bez projevu onemocnění _jsou rozdílně citlivé vůči lepku _bezpečné množství lepku nelze určit _ _Cílem BD je maximální omezení lepku ve stravě nemocného. • * vyloučení pšenice (včetně špaldy), ječmene, žita, žitovce (triticale), ovsa (?) a veškerých výrobků z nich připravených •Plnohodnotná dieta!!! * https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcQWaqbvYGdy_f3xkRmoDWk1nqJo5z2B0QX9w-NWBW2COXg YTZqRcw * toxické sekvence AMK byly u ovsa nalezeny v podstatně nižší frekvenci " nízká nebo nulová toxicita * studie neprokázaly významnější změny ve střevní sliznici dlouhodobě exponovaných pacientů (3 významné studie – Francie, Itálie, Irsko) x * některé práce poukazují na výskyt vyšších obsahů protilátek proti aveninu u některých pacientů (5 % celiaků je na oves citlivých) * riziko spočívá ve skutečnosti, že oves bývá často kontaminován pšenicí, ječmenem nebo žitem * Codex Comittee on Nutrition and Foods for Special Dietary Uses * návrh definitivního standardu pro bezlepkové potraviny * oves není pro celiaky zakázán, jeho povolení či nepovolení je ponecháno na národních legislativách * Dle Nařízení ES č. 41/2009 * oves určený pro výrobu potravin pro zvláštní výživu určených pro celiaky musí být speciálně vyroben, připraven nebo zpracován tak, aby bylo zamezeno kontaminaci pšenicí, ječmenem, žitem nebo jejich kříženci. Obsah lepku musí činit max. 20 mg/kg. – Oves - u nás není doporučován Švédsko, Finsko, Velká Británie – povolen tzv. „čistý oves“ (speciální odrůdy ovsa, u kterých je během zpracování naprosto vyloučena kontaminace obilovinami obsahujícími lepek) 3 významné studie – Francie, Itálie, Irsko – viz Obiloviny v lidské výživě 2016 – Potravinářská komora. –Kontaminace ovsa * Předplodinou pro oves je běžná obilovina obsahující lepek * V průběhu sklizně, pokud je oves sklízen stejným kombajnem jako ostatní obiloviny * V průběhu skladování * –Při pěstování nekontaminovaného „čistého“ ovsa je požadováno, aby na pozemku nebyly obiloviny obsahující lepek pěstovány v předchozích 4 letech, sklizeň pouze kombajnem pro výhradně bezlepkové obiloviny. Sklizený oves je nutno skladovat v nových vacích nebo speciálně čištěných zásobnících. Produkce „čistého“ ovsa musí být garantována již na poli! * – DEPROTEINOVANÝ PŠENIČNÝ ŠKROB •běžně ve výrobcích speciálně určených pro osoby s nesnášenlivostí lepku •škrob se sníženým obsahem lepku •obsah lepku v něm musí splňovat normy pro BLP dietu •není považován za alergen • •Z bílé pšeničné mouky se oddělí frakce škrobová od frakce lepkové. Využívá se při tom výborné vlastnosti lepku, který ve vodě koaguluje. Odstřeďováním (podobný mechanismus jako např. v pračce) se pak snadno oddělí od tzv. škrobového mléka (suspenze škrobu ve vodě). Aby se dosáhlo maximální čistoty, toto škrobové mléko se vodou vypírá, dokud se neodstraní i ty nejjemnější částice lepku. Pak se z něj sušením získá škrob. Vzniklá surovina odpovídá přísným standardům pro bezlepkovou dietu a hodnoty obsahu lepku jsou samozřejmě testovány. • • •Vyloučení pšenice (včetně špaldy), ječmene, žita, žitovce (triticale), ovsa (?) a veškerých výrobků z nich připravených: * mouka, škrob * chléb, pečivo, strouhanka, křehký chléb, suchary, knäckebroty, sušenky, oplatky,… * těstoviny, knedlíky,… * kroupy, krupky, vločky, müsli, snídaňové cereálie, lámanka, krupice, pukance,… * lepek je obsažen také v pivu nebo sladové limonádě, neboť jednou ze základních surovin na výrobu těchto nápojů je slad z ječmene http://img.blesk.cz/img/1/gallery/2304167_toust-celiakie-bezlepkova-dieta.jpg Bezlepkové pivo - ležák světlý BERNARD * výrobky z kamutu * semolinové výrobky * špaldové výrobky * grahamové výrobky * sladové výrobky * kuskus * bulgur * kávovinové nápoje obsahující pražený ječmen – melta (+ žito), caro * rostlinné náhražky masa – seitan, klaso, robi pecivo-grahamove-bageta-200-g.jpg Na obrázku kamut – starodávný druh pšenice, má vyšší obsah živin než běžná pšenice Semolina – tvrdá pšenice Triticum durum Kuskus – do kuliček tvarovaná pšenice nebo ječmen nebo proso Graham – celozrnná pšenice Bulgur – lámaná pšenice * Výrobky, do kterých se může při výrobě přidávat mouka nebo škrob vyrobený z obilovin obsahujících lepek: * * instantní výrobky * masné výrobky * mléčné výrobky * kečup, hořčice, majonéza, tatarská omáčka, sójová omáčka * cukrovinky * zmrzliny * ovocné přesnídávky, zeleninové pomazánky * směsi koření * kypřicí prášek do pečiva * pudinkový prášek * … http://www.fuudy.sk/wp-content/uploads/2013/07/Fotolia_50865917_Subscription_Monthly_M.jpg Související obrázek * bezlepkové obiloviny – rýže, kukuřice, jáhly, čirok * bezlepkové pseudoobiloviny – amarant, quinoa, pohanka SORGHUM – čirok Pseudoobiloviny patří do jiné čeledi než obiloviny. * luštěniny * zelenina včetně brambor * ovoce * skořápkové plody – natural * olejnatá semena a oleje z nich lisované * maso * vejce * mléko, máslo, smetana * houby * droždí * základní jednodruhové koření, zrnková káva, pravý čaj, kávovinové nápoje vyrobené z kořene čekanky (cikorka) aj. * speciální bezlepkové výrobky * bezlepková mouka, bezlepkové těstoviny, bezlepkové pečivo a chléb, směsi na upečení bezlepkového pečiva, bezlepkové piškoty, deproteinovaný pšeničný škrob (upravený škrob zbavený veškerých bílkovin a tedy i lepku) a další bezlepkové výrobky –Obiloviny, pseudoobiloviny * Vhodné * výrobky z kukuřice, rýže, pohanky, amarantu, quinoy, jáhel v podobě zrna, mouk, pečiva, těstovin, vloček, krupice (polenta – kukuřičná krupice), krup, lámanky, škrobu, pukanců bez dalších přidaných přísad, které by mohly obsahovat zdroj lepku, dále speciální bezlepkové výrobky jako bezlepková mouka, bezlepkové těstoviny, bezlepkový chléb, bezlepkové pečivo, bezlepkové piškoty, směsi na přípravu bezlepkového chleba, pečiva, knedlíků apod. * Rizikové * popcorn, ochucené burisony, cornflakes * Nevhodné * výrobky z pšenice, pšenice špaldy, pšenice kamut, žita, triticale, ječmene, ovsa * veškeré mouky z těchto obilovin, škrob, chléb, pečivo, strouhanka, těstoviny, vločky, kroupy, krupky, krupice, klíčky, pukance, müsli, piškoty, dále všechny špaldové, grahamové, semolinové výrobky a sladové výrobky, kuskus, bulgur, kávovinové nápoje obsahující pražený ječmen (melta) nebo žito a rostlinné náhražky masa obsahující pšeničné bílkoviny (např. klaso, seitan, robi) http://www.rctrading.cz/wp-content/uploads/2014/01/P%C5%A1enice-ilustr..jpg http://www.mlyn-uveselych.cz/Vodni-mlyn/Obiloviny/Amarant-Laskavec.aspx http://media.mercola.com/assets/images/food-facts/amaranth-fb.jpg http://www.twohealthykitchens.com/wp-content/uploads/2013/05/THK-Quinoa-1-2.jpg MILIČKA HABEŠSKÁ (Eragrostis tef) • Tráva Čeleď lipnicovité MILIČKA HABEŠSKÁ (TEFF) •Plodina 3. tisíciletí •teffa = ztracený → nejdrobnější obilnina na světě (rozměr zrna 1 mm) •Známo přes 350 druhů •Africká plodina (Etiopie) •Bílá zrna chutnají po vlašském ořechu, tmavší druhy se chuťově blíží lískovým oříškům •Zrno na výrobu chleba (injera) •Všestranné využití i jako náhrada za část mouky v pečivu nebo jako posyp. Využívá se jako zahušťovadlo do polévek, šťáv k dušeným masům, na přípravu kaší, nákypů, pudinků, do jogurtů, přesnídávek. Semena této rostliny se můžou nechat naklíčit a přidat do salátů nebo polévek. • •Vhodné pro BLP dietu •Mouka z teffu 400 g cca 100 Kč, Teff zrno 200 g cca 40 Kč • • Maniok jedlý (Manihot esculenta) • http://tapioca.cz/files/banner3.jpg Maniok jedlý (Manihot esculenta) •jiným názvem TAPIOCA •slabě dřevnatý keř, 1-5m vysoký, jeho 30-90 cm dlouhé a 5-10 cm široké podzemní hlízy obsahují mnoho škrobu •pochází z tropické Ameriky, pěstuje se všude v tropech, většinou na malých polích •použití: manioková (tapioková) mouka je nedílnou součástí brazilské a západoafrické kuchyně. Můžeme ji zakoupit v sypké formě, ale také slisovanou do perel různých velikostí • •Vhodné pro BLP dietu •Tapioca perly 500 g cca 60-100 Kč (pudinky, kaše, zavářky), tapioková mouka 500 g cca 60 Kč • –Luštěniny * Vhodné * všechny druhy suchých semen luštěnin, tedy čočka, hrách, fazole, cizrna, sója, neochucené tofu – * Rizikové * sójová omáčka, sójový suk, předvařené luštěniny, sterilované luštěniny a další výrobky z luštěnin, luštěninové mouky - směsi – –Ovoce * Vhodné * všechny druhy syrového i tepelně upraveného ovoce, 100% ovocné šťávy, mošty, sušené ovoce bez dalších přísad, olivy bez dalších přísad • * Rizikové * ovocné přesnídávky, marmelády, kompoty, džemy, kandované a kompotované ovoce, ovocné sirupy http://hubnetesivanou.cz/wp-content/uploads/2015/04/56-lusteniny-jak-je-uvarit.jpg http://www.zschocho.cz/upload/redaktor/ovoce.jpg –Zelenina – * Vhodné * všechny druhy syrové i tepelně upravené zeleniny, mražená zelenina bez dalších přísad, 100% zeleninové šťávy, zeleninové pyré bez dalších přísad (např. čisté rajčatové pyré), brambory, bramborový škrob – * Rizikové * instantní bramborová kaše a další instantní bramborové výrobky, bramborové lupínky, zeleninový protlak (např. rajský), kečup, zeleninové pomazánky, průmyslově vyráběná sterilovaná zelenina – • * Nevhodné * polotovary vyrobené ze zeleniny obalené v mouce nebo strouhance jako např. mražené zeleninové karbanátky, zeleninové řízečky a jiné http://www.femina.cz/uploads/files/zelenina.jpg –Mléko, mléčné výrobky – * Vhodné * mléko, máslo, šlehačka a smetana bez dalších přísad, podmáslí, kefír, neochucené acidofilní mléko, tvaroh, tvrdé sýry, bílý jogurt (bez přidaného škrobu jako zahušťovadla) – * Rizikové * ochucené jogurty, ochucené jogurtové nápoje, smetanové výrobky a ochucené smetanové výrobky, ochucené mléčné nápoje, mléčné krémy, ochucené tvarohové krémy, pudinky, sýry s příchutí, tavené sýry , pomazánkové máslo – • * Nevhodné * mléčné výrobky s křupinkami, s müsli, se sušenkami, obalený sýr jako polotovar http://zena-in.cz/media/2013/10/25/milk.jpg –Maso, ryby, masné výrobky, vejce – * Vhodné * všechny druhy masa a ryb, vejce, Šmakoun (výrobek z vaječného bílku), masné výrobky – šunka od kosti nebo masné výrobky s označením bez lepku – * Rizikové * uzené maso a ryby, uzeniny a veškeré masné výrobky, nejsou-li označené jako bezlepkové, konzervované maso, rybičky v konzervě, lisované rybí filé • * Nevhodné * polotovary obalené ve strouhance, například rybí prsty * –Tuky * Vhodné * máslo, rostlinné margaríny bez dalších přísad, oleje, sádlo – http://www.agro-merin.cz/img/foto_agro-obchod_full.jpg –Cukrovinky, ostatní – * Vhodné * hořká čokoláda bez dalších přídavků, bezlepkové sušenky a oplatky, čerstvé lisované droždí Noli, Fala a instantní droždí Saf, cukr, med, melasa, sůl, jednodruhová koření a bylinky, zrnková káva, pravý čaj, kakaový prášek, karobový prášek (náhražka kakaa), veškeré neochucené ořechy a olejnatá semena (tzv. natural) – * Rizikové * plněné čokolády, čokolády s příchutěmi, bonbóny především plněné, nanuky, zmrzliny, kypřící prášky do pečiva, hořčice, majonéza, tatarská omáčka, dresinky, instantní nápoje a další instantní výrobky, směsi koření * – • * Nevhodné * sušenky, oplatky a další výrobky, které obsahují lepek http://mmetla.files.wordpress.com/2013/03/cokolada.jpg * neliší se od běžné přípravy pokrmů, rozdíl je pouze v používání BLP surovin, a to i při zahušťování pokrmů * povoleny jsou obvykle všechny tepelné úpravy pokrmů * nejprve vaříme bezlepkové pokrmy, poté pokrmy s lepkem * po přípravě pokrmů obsahujících lepek vždy pečlivě omyjeme povrchy, prkénka a použité náčiní, zejména je-li pro přípravu pokrmu použita mouka, případně máme vyčleněno speciální nádobí a náčiní * BLP přílohy vaříme zásadně odděleně * nikdy nesmažíme BLP potraviny v oleji, ve kterém byl předtím připravován pokrm s lepkem * u společných potravin - džem, máslo, hořčice apod. používáme vždy čisté náčiní (lžičky, nože) * pro přípravu vlastního pečiva lze použít domácí pekárny experimenting cook.jpg * k zahušťování bezlepkových pokrmů je možné používat: * bezlepkovou mouku – kukuřičná, rýžová, pohanková, amarantová, teffová, tapioková, čiroková, karobová atd. * moučnou bezlepkovou směs * luštěninovou mouku – např. Hraška * škrob bez obsahu lepku – rýžový, kukuřičný, bramborový, deproteinovaný * rozmixovanou zeleninu, brambory, luštěniny * http://www.nourishedhealth.com/wp-content/uploads/2012/12/Gluten-free-gang-logo2.jpeg http://www.pujckoteka.cz/wp-content/uploads/awpcp/penizeclean9.jpg * Náklady na měsíční bezlepkovou dietu jsou podle věku dítěte až o několik tisíc korun vyšší než u normální stravy Bezlepkový výrobek Orientační cena Mouka (1 kg) Bezlepková směs Jizerka 75-90 Kč Těstoviny (500 g) 25-80 Kč Chléb (1 ks) cca 60 - 90 Kč * VZP v rámci programu „Bezlepková dieta při onemocnění celiakií“ přispívá na nákup potravin bez lepku až 6000 Kč ročně. Příspěvek je určen pro klienty do věku 18 let, resp. 26 let včetně (za předpokladu, že jsou nezaopatřenými dětmi - studenty). Je možné ho čerpat vždy za čtvrtletí zpětně a je určen na nákup bezlepkových potravin. * * Zaměstnanecká pojišťovna Škoda: příspěvek do výše 4000 Kč 1 x za rok pro všechny pojištěnce trpící celiakií bez rozdílu věku. * Revírní bratrská pokladna: roční příspěvek pro pojištěnce do 18 let do 500 Kč na nákup potravin, pro pojištěnce nad 18 let 300 Kč. * * Česká průmyslová zdravotní pojišťovna: preventivní program pro celiaky, příspěvek do výše 500 Kč ročně bez omezení věku. * * OZP - Oborová zdravotní pojišťovna: příspěvek na bezlepkovou dietu je možno čerpat v rámci bonusového programu VITAKONTO. Příspěvek je možné využít pouze na nákup v lékárnách. * Stav k 2/2017 * * léčba onemocnění je kauzální * na začátku léčby je vhodné vyloučit ze stravy mléko a mléčné výrobky a také cukr (deficit laktázy a sacharázy) * při celiakální krizi je terapie zahájena parenterální výživou, postupně se přechází na bezlepkovou stravu – nejprve šetřící dieta * se zavedením diety se objevuje chuť k jídlu, mění se stolice, dítě začíná prospívat * po několika týdnech od zahájení BLP diety mizí průjmy, nevolnost, nadýmání, bolesti hlavy, únavový syndrom. Úprava malabsorpce během 6 měsíců až 2 let. * histologický obraz sliznice tenkého střeva se u většiny dospělých zcela neupravuje (Norström, Sandström, Lindholm, 2012) – * 70 % pacientů zaznamenalo eliminaci komplikací během 2 týdnů po zvedení diety, při dodržováni striktní GFD se hladina protilátek vrátila do normálu po 6 až 12 měsících od začátku diety (Green, 2001), kompletní obnova sliznice patrná po dvou letech GFD (Niewinski, 2008) * * Po dvou letech od zavedení GFD byla u 62 % dospělých a 22 % dětí patrná i nadále atrofie klků (Bardella, 2007) * * u 78 – 94 % dospělých jedinců byla anémie eliminována pouhým dodržováním diety (Annibale, 2001) * * na začátku léčby je vhodné podávat vitaminy rozpustné v tucích (deficit v důsledku steatorey), vitaminy skupiny B, Fe, Ca, kyselinu listovou * * (British Society of Gastroenterology and Coeliac UK – VDD Ca pro celiaky je 1500 mg) * První prospektivní studie (USA) 1994 – 2004, 1.560 dětí (HLA-DR3/DR4+ nebo příbuzný 1.řádu DM1). Sledování 4,8 roku. 51 CS (atTG) * 25 CS prokázáno biopsií * * Při expozice lepku v prvních 3 měsících a expozici lepku po 6. měsíci → signifikantně vyšší výskyt CS než u dětí s podáním lepku ve 4.- 6. měsíci – * – Norris JM. et al. Risk of Celiac Disease Autoimunity and Timing of Gluten Introduction in the Diet od Infants at Increased Risk of Disease. JAMA, 2005, 293:2343-2351. * Riziko CS bylo u dětí pod 2 roky sníženo, jestliže byl zaveden gluten v období, kdy dítě bylo ještě kojeno. * * Riziko bylo větší, když bylo podáváno větší množství lepku. * * Závěr: postupné zavádění lepku u dítěte, které je ještě kojeno, redukuje riziko CS v časném dětském věku a pravděpodobně i později. – * – Ivarsson A. et al. Brest-feeding protect against celiac disease. Am J Clin Nutr, 2002, 75:914-921. * Určitě časná (0 – 3. měsíc) a pravděpodobně pozdní (> 7. měsíc) první expozice lepku může podpořit dřívější vznik onemocnění CS u predisponovaných jedinců * Kojení pravděpodobně redukuje riziko celiakie a/nebo oddaluje její začátek. * Zavedení lepku během kojení redukuje riziko celiakie a/nebo signifikantně oddaluje její začátek a ovlivňuje čas a způsob její prezentace. * Nekojené děti v době zavedení glutenu rozvíjejí pravděpodobněji typické gastrointestinální projevy. * Zavedení lepku mezi 4. – 6. měsícem je pravděpodobně spojeno s menším rizikem celiakie. * Zavedení velkého množství lepku zvyšuje riziko celiakie. – * – Guandalini S. The Influence of Gluten: Weaning Recommendations for Healthy Children and Children at Risk for Celiac Disease. In: Agostini C, Brunser O.(eds) Issues in Complementary Feeding. Nestlé Nutr Workshop Ser Pediatr Program, 60. Karger AG, Basel 2007: 139 – 155. Doporučení Pracovní skupiny dětské gastroenterologie a výživy ČPS pro výživu kojenců a batolat (duben 2014) • • • • • • •http://www.gastroped.cz/doporucene-postupy/ • •Význam kojení! • • Změna stanoviska ESPGHAN k zahájení podávání lepku •MUDr. Eva Kudlová, CSc., Výživa a potraviny 6/2016 •Jak časný tak pozdní věk zavedení lepku ovlivňuje incidenci v průběhu prvních dvou let života, ale nemá vliv na kumulativní incidenci a prevalenci celiakie později v dětství. •Kojení nemá preventivní účinek proti rozvoji celiakie (to neznamená, že se kojit nemusí) •Primární prevence celiakie nutriční intervencí tedy není možná! •Lepek může být do příkrmu zaváděn mezi 4 a 12 ukončenými měsíci („Může“ ale neznamená „má“ – WHO i MZ ČR doporučují výlučné kojení, tj. bez příkrmu a jiných tekutin než je MM do ukončených 6 měsíců) •Optimální množství lepku v době jeho zavádění ani účinek různých pšeničných výrobků na riziko vzniku celiakie nebylo stanoveno, nicméně v prvních měsících jeho podávání by kojenci neměli dostávat velká množství lepku. FENOMÉN: ODMÍTÁNÍ LEPKU ZDRAVÝMI LIDMI •PRO •PROTI http://img.cas.sk/img/11/gallery/418637_smajliky-usmev.jpg http://www.topspinshop.cz/content/images/thumbs/0003489_tlumitko-smajlik-smutny_300.jpeg Vyloučení lepku ze stravy nemusí být nejlepší volbou pro ty, kdo netrpí celiakií •Australští vědci, časopis British Journal of Nutrition •3213 výrobků v rámci 10 kategorií potravin ze 4 supermarketů v Sydney •Závěr: BL potraviny vykazovaly v klíčových kategoriích v porovnání s lepkovými podobné nutriční profily. Jediným rozdílem byl výrazně nižší průměr obsahu bílkovin v BL produktech (použití surovin s nižším obsahem B, jako je rýžová mouka, tapiokový, bramborový nebo kukuřičný škrob). V některých kategoriích měly BL výrobky vyšší obsah cukru, nasycených tuků a soli. • • •Zdroj: Výživa a potraviny 1/2017. Společnost pro výživu. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. •Typickým příznakem celiakie je průjem, nikdy zácpa. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. •Typickým příznakem celiakie je průjem, nikdy zácpa. •Při celiakii se hubne. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. •Typickým příznakem celiakie je průjem, nikdy zácpa. •Při celiakii se hubne. •Po bezlepkové dietě se tloustne. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. •Typickým příznakem celiakie je průjem, nikdy zácpa. •Při celiakii se hubne. •Po bezlepkové dietě se tloustne. •Negativní krevní testy zcela vylučují celiakii. MÝTY O CELIAKII •Celiakie je dětská nemoc. •Z celiakie se vyroste. •Typickým příznakem celiakie je průjem, nikdy zácpa. •Při celiakii se hubne. •Po bezlepkové dietě se tloustne. •Negativní krevní testy zcela vylučují celiakii. •Pokud mám při kontrolním vyšetření krev v pořádku, už nemusím držet dietu. V NEMOCNICI… • • …dieta standardizovaná •…dieta s označením BLP •…plnohodnotná, vhodná do domácího ošetření •…9500 kJ, 80 g B, 70 g T, 320 g S, 90 mg vitamin C •…možné kombinace dle FN Bohunice: BLP/1, BLP bez vajec, BLP/9, BLP/4, BLP 12 BL, BLP/BL VE ŠKOLNÍM STRAVOVÁNÍ… • •Dle § 2 odst. 5 vyhlášky č. 17/2015 Sb., o školním stravování: • výběr potravin, receptur, sestavení jídelního lístku a způsob přípravy jídel vydávaných v rámci dietního stravování provádí nutriční terapeut. OBSAH BÍLKOVIN • •bezlepkové těstoviny • •těstoviny s lepkem • • nízkobílkovinné těstoviny (PKU těstoviny) OBSAH BÍLKOVIN • • •Těstoviny s lepkem 10 g B/100 g • •Těstoviny bezlepkové 6 g B/100 g • •Těstoviny nízkobílkovinné (PKU) 0,4 g B/100 g PŘÍKLAD BLP DIETY – ÚKOL I. •Sestavte pestrý jídelníček na tři dny vhodný pro dospělou osobu s BLP dietou http://zena007.cz/wp-content/uploads/j%C3%ADdeln%C3%AD%C4%8Dek-t%C3%BDden.jpg ÚKOL II. •navrhněte konkrétní BLP svačiny pro děti na letní tábor •vložit do odevzdávárny (v jednom dokumentu s 3-denním bezlepkovým jídelníčkem) k předmětu LV cvičení do 15.3.2017 •(název odevzdávárny CELIAKIE) • * http://www.potravinybezlepku.cz/ * http://www.bezlepkovadieta.cz/ * http://www.szpi.gov.cz/docDetail.aspx?docid=1000147&nid=11325&chnum=4 * http://www.celiac.cz/ * http://www.klubceliakie.cz/about.html * http://www.celiakieaja.cz/ * http://www.celiatica.cz * http://www.bezlepku.net/ – * Obiloviny v lidské výživě 2016. Praha: Potravinářská komora České republiky, 2016. * Obiloviny v lidské výživě 2015. Praha: Potravinářská komora České republiky, 2015. * Bezlepková dieta – Jde to i bez lepku! Společnost pro bezlepkovou dietu z.s., 2015. – * * – – celiachia.jpg