Neurooftalmologie verze 1.0 Oční klinika LF MU a FN Brno MUDr. Marek Michalec phrenologicalchart.jpg Neurooftalmologie •Interdisciplinární věda •syntéza oftalmologie a neurologie •studuje poruchy vidění a jiné oční projevy v souvislosti s poruchami nervového systému •zajímá poruchy senzorické, senzitivní a motorické inervace oka • Trochu anatomie na úvod... •senzorická inervace – zraková dráha •senzitivní inervace – pupilomotorická dráha •motorická inervace – okohybný aparát Anatomie zrakové dráhy •Sítnice - tyčinky a čípky (fotoreceptory), bipolární buňky (1. neuron), gangliové buňky (2. neuron) •Zrakový nerv - axony ggl. buněk •Chiasma opticum - axony ggl. buněk - částečné křížení!!! •Tractus opticus - axony ggl. buněk •Corpus geniculatum laterale – magno- a parvocelulární buňky (3. neuron), primární zrakové centrum •Radiatio optica - axony 3. neuronu – tractus geniculocalcarinus •Zraková kůra (Gratioletův svazek) - fissura calcarina - primární zraková kůra (Brodmanova area 17) Ultrastruktura sítnice Retine_couches_couleur_(FF)_en.jpg retina3.gif fotoreceptory v elektronovém mikroskopu Zraková dráha •Chiasma opticum - kříží se pouze vlákna vedoucí informaci z nasální části sítnice, tedy z temporální části zorného pole!!! •retinotopická organizace - význam v klinice při určování místa léze pomocí vyšetření na perimetru optic-pathway.gif Poruchy zrakové dráhy X2604-H-20.png Poruchy zrakové dráhy - typy •Hemianopsie – výpadek poloviny zorného pole •Kvadrantanopsie – výpadek čtvrtiny zorného pole •Dle charakteru – temporální, nasální, altitudinální, homonymní (stejnostranná), heteronymní (nestejnostranná) •Dle výskytu: jednostranná, oboustranná •Dle shody: kongruentní, inkongruentní Pupilomotorická dráha •část axonů 2. neuronu (asi 20%) odstupuje ze zrakové dráhy těsně před corp. geniculatum lat. a pokračuje do colliculus superior v area pretectalis (aferentní část pupilomotorické dráhy), dále pokračuje přes nucl. intersticialis Cajali a fasciculus longitudinali medialis do všech jader okohybných nervů – podílí se na konvergenci a akomodaci!!!, zbytek vláken do n. Edinger-Westphal • Pupilomotorická dráha ch14fg30.jpg Pupilomotorická dráha – eferentní část •A) parasympatická – n.III – ganglion ciliare – nn. ciliares breves – m. sphincter pupilae (miosa) a m. ciliaris (akomodace) • 8442094996_60ea8f3345_o.png Pupilomotorická dráha – eferentní část •B) sympatická – truncus sympathicus – gangion cervicale superius – plexus caroticus internus - plexus cavernosus – nn. ciliares breves - m. dilatator pupillae (mydriasa) Okohybné poruchy Paralytický strabismus – největší disparace obrazů ve směru parézy A) obrny okohybných nervů – nejčastější n.VI B) mnohočetné parézy – sy kavernózního sinu, sy horní fissury C) supranukleární (centrální) okohybné poruchy – neurolog. choroby (SM…) D) Myopatie – endokrinní orbitopatie, myastenia gravis Klinický obraz: - omezení hybnosti bulbu - obtěžující diplopie § Vyšetřovací metody v neurooftalmologii •anamnéza •Komplexní oční vyšetření (přední segment, oční pozadí) •Perimetr, barvocit, kontrastní citlivost •Elektrofyziologické vyšetřovací metody (ERG, VEP) •MR mozku ev. orbit s kontrastní látkou, angio MR, CT •Neurologické ev. endokrinologické vyšetření Anamnéza •Charakter zrakové poruchy - monokulární, binokulární, zamlžené vidění, výpadky v ZP, diplopie, zrakové halucinace, nystagmus •Výskyt zrakové poruchy – kdy nastaly potíže, přetrvávají?, rychlost nástupu, mění se?, je vyvolávající moment?, věk pacienta •Oční anamnéza - refrakční vada, operace, FA oční Anamnéza •Osobní anamnéza – interní (DM, HT, AS, HLP, AI), neurologická (napr. migréna, parézy, parestezie), onkologická (Ca, metastázy), bolesti, trauma, operace •Farmakologická anamnéza – KS, HAK, TTC, tamoxifen, aminoglykosidy, lithium…….. •Fyziologické funkce – potíže se spánkem, chrápání, spánkové apnoe, erektilní dysfunkce, speciální dieta •Abúzy – cigarety, alkohol, drogy Oční vyšetření •Aspekce a palpace očních adnex, hybnost a postavení bulbů, fixace •Zraková ostrost, měření NT, vyšetření předního i zadního segmentu oka, biomikroskopická oftalmoskopie •Pupila – velikost a tvar, reakce přímá a konsenzuální, konvergence, RAPD, anizokoria Zorné pole •Souhrn bodů, které vidíme jedním okem při fixaci bez pohybu oka •vyšetření ZP – perimetr (statický, kinetický) •Zjištění schopnosti oka rozlišit rozdíl dvou světelných bodů •Skotom – výpadek uvnitř normálního ZP •- Různý tvar a lokalizace – centrální, centrocekální, paracentrální, obloukovitý hemianopický…. •- Relativní - porušené vnímání podnětů nižších intenzit •- Absolutní – úplná ztráta vnímaní podnětu Statický perimetr • 15-017_CD 1002a Kinetický perimetr 15-013_CD Elektrofyziologické vyšetřovací metody •elektroretinografie (ERG) •zrakové evokované potenciály (VEP) vep vep 10-013_CD Vyšetření barvocitu 10-014_CD 100 hue test Urgentní situace •A) život ohrožující: •Diplopie související s možnou obrnou n. III - k vyloučení mozkového aneuryzma •Bilaterální edém papily n. II – susp. mozkový tumor nebo trombóza durálních splavů •Akutní bilat. oftalmoplegie – pituitární apoplexe nebo myasthenia gravis •Ptóza nebo diplopie s dyspnoe, dysfagií, systémovou slabostí – při myasthenia gravis Urgentní situace •B) ohrožující zrak bilaterálně: •Oboustranný náhlý pokles vidění u gigantocelulární arteritidy nebo pituitární apoplexe •C) ohrožující zrak unilaterálně: •Akutní glaukom. záchvat, endoftalmitis, penetrující oční poranění, neuritis, AION Patologie zrakového nervu - rozdělení •A) Vrozené anomálie –hypoplasie, kolobom, jamka terče, Morning glory syndrom, inverzní terč, tilted disc, fibrae medullares, drúzová papila •B) Neuritidy –akutní/chornická neuritida, neuromyelitis optica (m.Devic), papilitida •C) Neuropatie –AION (ischemické neuropatie), atrofie zrakového nervu, toxické a nutritivní neuropatie •D) Edém papily –počínající, vyvinutý , chronický, atrofující – Edém papily zrakového nervu •Mechanismus vzniku: •Primárně – porucha axoplasmatického transportu •Sekundárně – venózní obstrukce, dilatace povrchových kapilár terče zrak. nervu, dilatace retin. a tortuozita retinálních vén, retinální hemoragie •Pozn.: vzniká na podobném podkladě bez ohledu na etiologii • Edém papily zrakového nervu •Příčiny vzniku: •Zvýšení intrakraniálního tlaku – edém mozku, benigní a maligní mozkové tumory, hydrocefalus, MTS, idiopatická IKH •Postižení n. II – intraokulární neuritida, AION, nádory optiku, infiltrace při hematoonkol. onemocněních, papiloflebitida, drúzy papily, sarkoidóza, hereditární neuropatie Edém papily zrakového nervu •Příčiny vzniku: •Oční choroby – okluze v. centr. retinae, chron. uveitidy, oční hypotenze •Orbitální afekce – tumory, endokrin. orbitopatie, zánět •Systémové choroby – SLE, diabetes mellitus, hypertenze, vaskulitidy apod. •Traumata, karotidokavernózní píštěl…… • Edém papily zrakového nervu •Příznaky mechanické: •Prominence papily a smazání jejích hranic •Vyplnění fyziologické exkavace •Edém peripapilární vrstvy nervových vláken •Retinální a chorioidální záhyby •Příznaky cévní: •Hyperémie papily •Dilatace a tortuozita cév •Peripapilární hemoragie a vatovitá ložiska Fyziologický nález na OP fundus OD fundus OS Oboustranně ostře ohraničený terč zrakového nervu, v niveau, bez edému, normální cévní náplň, makuly s fyziolog. reflexem, sítnice bez ložiskové patologie Městnavá papila – papila stagnans •Edém terče, jehož příčinou je zvýšený IKT •V 75% je příčinou nitrolební nádor!!! •Většinou oboustranný, ale nemusí být symetrický •U mladších nastupuje rychleji •Často bez subjektivních potíží •Rozšíření slepé skvrny (Marriotův bod), vteřinové obnubilace 14-008_CD Optická neuritida •Těžká porucha vizu •Bolesti při pohybech oka •Manifestace: 20. – 40r. •Převážně u žen (2-3:1) •Často asociace se systémovými a demyelinizačními chorobami •Výjimečně afekce oboustranná 14-011_CD Optická neuritida •Intraokulární •Edém papily s hyperémií a hemoragiemi •Oftalmoskopicky těžko odlišitelná od papiledému •Retrobulbární •Častější •Normální nález na TZN •Ve 20% 1. příznak SM konr rijen AION přední ischemická neuropatie optiku •Porucha perfuze aa.ciliares breves •Arteritická forma (15%) •Nearteritická forma (80-85%) •Starší pacienti nad 45 let, častěji muži •Rizikové faktory: HT, AS, DM, HLP, kouření, systémová hypotenze •Poruchy vizu - náhlé a nebolestivé, od světlocitu k téměř norm. hodnotám •Poruchy ZP – jakýkoliv výpadek ZP - altitudinální heminanopsie, obloukovité skotomy, výpadky v inferonasálním kvadrantu AION přední ischemická neuropatie optiku prochazkova •Oftalmoskopický nález: •Bledý, ischemický edém TZN, s drobnými extravazáty či hemoragiemi na papile nebo peripapilárně dolezelova1OS 14-007_CD ↑ Drúzová papila - pseudoedém ↓ Edém při IKH zdenek sebesta1OD sebesta1OS Syndrom Foster – Kennedy A)Pravý – nádor B)Nepravý – jiná příčina (IKH…) Oftalmoskopický nález: Jedno oko: atrofia zrakového nervu Druhé oko: edém terče zrak. nervu Syndrom hrotu očnice •Etiologie • léze n.II, n.III, n.IV, n.V1, n.VI • (expanzivní/infiltrativní proces v orbitě – neoplazma, metastáza; orbitocelulitída – infekční etiologie) • •Klinický obraz •kompletní oftalmoplegie •snížení / poškození / ztráta zraku (vizu) •exoftalmus •edém/atrofie terče zrak. nervu • Syndrom kavernozního sinu •Etiologie •léze n.III, n.IV, n.V1, n.VI (meningeomy, metastázy, Tu hypofýzy, pituitární apoplexie, aneuryzmata intrakaverózní části a.carotis int., karotido-kavernózní píštěl, trombóza kavernózního sinu...) •Klinický obraz •kompletní oftalmoplegie •dilatovaná zornice •ztráta čití (v inervační oblasti n.V1, někdy i n.V2) •Hornerův syndrom