Roman Kopáčik Příčiny komplikací příjmu potravy  Traumata mozku a míchy  Kontuze, DAP, atd.  Expanzivní procesy v CNS - Ischemické a hemorhagické cévní mozkové příhody - Tumory - RS  Neurodegenerativní onemocnění  AD, PD, LBD, MSA, FTD, hyperkinetické syndromy  MND  Neuromuskulární onemocnění  MG, AIDP/CIDP Komplikace  Příprava potravy  Zmatenost, demence  Problémy s obstaráním potravy  Problémy s prezentací potravy do úst  Svalová slabost, poruchy koordinace, hemianopsie, hyperkinetické syndromy, neglect?  Poruchy polykání - dysfagie Dysfagie  Porucha polykání  Fáze polykání:  Orální fáze  Pharyngeální fáze  Esophageální fáze Postup při vyšetření dysfagického pacienta  Vyšetření sestrou v rámci ošetřovatelského screeningu (u CMP do 24 hodin od vzniku – využití screeningové metody GUSS)  Při pozitivním výsledku informuje lékaře  Lékař indikuje klinické logopedické vyšetření  Na doporučení klinického logopeda indikace pro instrumentální objektivní vyšetření polykacího aktu  Zavedení terapie dysfagie v rámci užšího i širšího týmu odborníků Komplikace dysfagie  Váhový úbytek, malnutrice, anorexie  Dehydratace (nedostatečný příjem, nadměrný výdej)  Kašel, aspirační pneumonie Nutriční opatření u pacientů s dysfagií  Největší koordinaci a kontrolu vyžaduje polykání tekutin  Zahušťování tekutin, škrob – zpravidla nedostatečné pro řádnou hydrataci pacienta  Řídké tekutiny možno polykat za předpokladu částečně dekontaminované ústní dutiny a pravidelné a dostatečné hygieny  Změna konzistence pevného jídla  Měkké jídlo, pyré, mixované jídlo Další opatření  Malé, ale častější porce  Spíše chladnější jídla, facilitují polykání  Výživové doplňky – vitaminy, minerály, mikronutrienty  Případně enterální nebo parenterální výživa  NGS, PEG – při vysokém riziku aspirace, těžké dysfagii  Při lehčích formách dysfagie možno doplnit denní perorální příjem noční výživou přes NGS/PEG Neurologické nemoci nutričního původu  Beriberi – suchá a vlhká forma – nemoc PNS, KVS – suplemetace thiaminem  Pellagra – ztráta paměti, halucinace, demence – suplementace niacinem  Perniciózní anémie, léze zadních provazců míšních, demyelinizace, periferní neuropatie, ataxieresuplementace B12  Wernicke – Korsakoff syndrom- encefalopatie, demence, delírium, porucha hybnosti, amnézie, patologický pohyb bulbů (vertikální nystagmus) – resuplementace Thiaminem Traumata hlavy  Hyperkatabolický stav – denní ztráta dusíkatých látek 14- 25g/den (norma 3-5g/den)  Při hladovění to znamená ztrátu cca 10% tělesné hmotnosti za týden  30% ztráta hmotnosti výrazně zvyšuje riziko úmrtí  Navýšení příjmu energie na 140% (z toho 15-20% dusíkatých látek) významně snižuje ztrátu N-látek – reguluje katabolismus  Nutriční podpora by měla být započata nejpozději do 72 hodin po traumatu, realimentace nastolena do 7 dnů po úraze  Experimentální diety: pyrazole curcumin deriváty, omega-3 nenasycené mastné kyseliny (DHA, EPA) – prozatím nemají klinický význam Traumata míchy  Základní principy akutní fáze stejné s nutričním managmentem traumatu hlavy  U traumat míchy často para/tetraplegie – chabá/spastická paréza se svalovou atrofií pod místem léze – výrazná redukce svalové hmoty  Redukován objem metabolizující tkáně – snížené nároky na alimentaci  Paraplegik – ideální hmotnost 5-8 kg méně než u zdravého  Tetraplegik – 8-10kg méně  Riziko obesity, KV komplikací, dekubitů  Imobilita zvyšuje riziko osteoporózy/malácie na paretických končetinách – adekvátní příjem D3 a Ca Adrenoleukodystrofie  X-vázané dědičné onemocnění  Porucha metabolizmu VLCFA  Myelopatie, periferní neuropatie, Addisonova nemoc, demyelinizace  Vyřazení VLCFA nevede ke zlepšení – endogenní syntéza  Lorenzův olej – snižuje hladinu FA, klinický efekt sporný Alzheimerova nemoc  Neurodegenerace,hromadění beta- amyloidu, vaskulární etiologie (hypoxicko-ischemická leukoencefalopatie jako trigger?, elevace homocysteinu?, neuroinflamace?)  Dieta: všeobecně vaskulárně protektivní: bohatá na nenasycené mastné kyseliny, zeleninu, ovoce,  Snížený příjem tuků všeobecně, červeného masa, alkoholu  V pokročilejších stádiích potíže s příjmem potravy, polykáním, narušeny stravovací návyky  Experimentálně CDP-cholin MND  Onemocnění motoneuronu- nejčastěji ALS  Některé studie poukazují na vyšší hladinu Hcyneurotoxický efekt, toxický efekt vyšší hladiny glutamátu (excitotoxické působení)  Progredující svalová slabost, atrofie/spasticita, fibrilace/fascikulace, dysfagie  Nepříznivá prognóza  Smrt na respirační selhání  PEG – nutrice individuální s ohledem na přání pacienta Epilepsie  Příčina, projevy, terapie  Dietární opatření  Ketogenní dieta: užívaná u dětí s refrakterní epilepsií  Užívaná k udržení permanentního stavu ketózy  Efekt asi díky změně v metabolizmu neuronů, snad inhibují neurotransmitery – přesný efekt není znám Ketogenní dieta  Zahajuje se 3 denním hladověním – navození stavu ketózy – pokud má dieta fungovat, tak obvykle začne v tomto období, i když jsou případy, kdy je nutno pokračovat i 3 měsíce, aby byl pozorovatelný efekt  Pokud nastolena, pokračuje se dál příjmem nutrientů v poměru 3-4:1 (tuk: protein)  Příjem proteinů musí být dostatečná pro zabezpečení adekvátního růstu – 1g/kg/den  Čerstvé maso, vejce, sýry, ryby, šlehačka, máslo, oleje, ořechy, a luštěniny  Zelenina a ovoce v menším množství  Monitorace stavu ketózy hladinou beta-hydroxybutyrátu v séru (35-60mg/l, 4-mmol/l)  Minerální a multivitaminová suplementace (zejména D3, Ca, Se)  Vyhýbat se jakýmkoliv cukrům (i v zubních pastách, šampónech, krémech), jakýkoliv sacharid může narušit nastavenou ketózu a vyvolat záchvat  Komplikace: hypoglykémie, dyspepsie, obstipace – obvykle po čase odezní  Náročná na managment, restriktivní, ukončení po 2-3 letech dle výsledků přidáváním sacharidů, sledování frekvence záchvatů, „weaning“ Varianty  Atkinsova dieta  Kalorie nejsou omezené, sacharidy max 10-20g/ den  Poměr tuky: bílkoviny 1:1  Nejlepší začít sach.: 10g/ den, pak navyšovat za monitoraci ketózy  MCT oil based ketogenic diet  Mastné kyseliny s dlouhým řetězcem nahrazeny medium chain triglyceridy  Bezbarvý olej bez zápachu a chuti  Předtím používané pro usnadnění polykání  Dieta s MCT umožňuje rychlejší nastolení a udržení ketózy – povoleno větší příjem sacharidů z ovoce a zeleniny, případně i menší množství pečiva a jiných škrobů  Možno použít kokosový olej ve větším množství (45-50% MCT, nutno použít větší dávky) Neterapeutické využití cyklické ketogenní diety GBS/AIDP  Rychlý nástup, obvykle ascendentní symetrická paréza periferního typu  Energetické potřeby určeny jak u traumat, expanzivních procesů mozku – nepřímou kalorimetrií  Může být až 40-45kcal/kg/den  U variant AIDP může být bulbární syndrom (dysfagie, dysartrie atd.)  Podobně i u MG Migréna  Patofyziologie, spouštěcí faktory, klinické projevy, terapie  Dietní opatření: potrava jako trigger záchvatu  Identifikace triggeru, pokus o odstranění složky potravy z jídelníčku  Specifická opatření nejsou  Experimentálně Mg, riboflavin, koenzym Q10 Roztroušená skleróza  Diety s omezením alergenů, glutenu, pektinu, fruktózy neefektivní  Stejně tak diety s megadávkami mikronutrientů, zinku, fosfátů a vápníku, nebo jejich kombinace  Nutriční opatření zaměřené na adekvátní alimentace v pokročilejších stádiích – dysfagie, parézy, kognitivní deficit  Enterální výživa  Redistribuce největšího příjmu tekutin na ráno – neurogenní měchýř Parkinsonova nemoc  Nutriční terapie zaměřena na omezení interakcí výživa-léčba (l-dopa)  Levodopa – nežádoucí účinky - akutní  GIT: nauzea, anorexie, obstipace (domperidon)  KVS: posturální hypotenze, tachykardie  CNS: nespavost, noční můry, halucinace, psychózy  Chronické: dyskinezy, on-off  Při podání levodopy bez IDD dostupnost v mozku asi 3% dávky  s IDD asi 10% PD – nutriční opatření  Levodopa užita s jídlem (ne bobovité rostliny – přirozený zdroj L-dopa)  Omezení příjmu proteinů přes den s náhradou večer u pacientů s dyskinesemi  Zvýšený příjem vlákniny u obstipace  Nepřijímat pyridoxin s L-dopou (zvyšuje aktivitu DD, snižuje dostupnost L-dopy pro mozek)  Zvýšený příjem polynenasycených mastných kyselin je doporučován  Resveratrol, curcumin nedoporučován - karcinogenní  Při progresi všeobecná pravidla u pacientů s dysfagií a demencí Děkuji za pozornost