Extrapyramidový systém a jeho poruchy Roman Kopáčik Definice - extrapyramidové poruchy • skupina syndromů a nemocí vyznačujících se omezením volní a automatické hybnosti • abnormálním držením těla • abnormální mimovolní pohyby tyto poruchy vznikají postižením extrapyramidového systému • kam patří- bazální ganglia a jejich spoje • kmenová jádra • navazující ascendentní a descendentní dráhy Fyziologicky zajišťují posturální a hybné mechanismy. Pro volní (dle historického řazení- řízené pyramid. systémem), mimovolní a automatické pohyby je zapotřebí dokonalé souhry (včetně mozečku). Rozdělení extrapyramidových poruch • hypokinetické hypokinéza, akinéza, bradykinéza • hyperkinetické (dyskinetické) • Tremor (třes), Chorea, Balismus, Hemibalismus, Dystonie, Myoklonus, Tik • patří zde i Akatizie (neposednost) a Atetóza Bazální ganglia ( BG) • Striatum- nucleus caudatus + putamen • globus pallidus • substancia nigra -pars compacta, reticularis • ncl. subtalamicus • ncl. basalis Meynerti • spolupodíl i – talamu, jádra amygdaly ncl. ruber pedinkulopontinní jádro • Hypokinéza – zmenšení rozsahu a amplitudy pohybů, jejich celková chudost • Bradykinéza – zpomalený průběh pohybů • Akinéza – obtížný start pohybů • Mikrografie, hypomimie, hypofonie, hypokinetická dysartrie, aprozodie (monotónní nemelodická řeč), oslabení synkinéz, akinetický freezing (náhlý záraz v pohybu) – FOG, festinace • Rigidita – zvýšení svalového tonu plastického rázu – klade odpor aktivnímu i pasivnímu pohybu v celém jeho rozsahu (fenomén olověné trubice) - přerušovaný odpor tvořený reflexními stahy protahovaných flexorů (fenomén ozubeného kola) - Zvyšuje se pohybem druhostranné končetiny (Fromentův manévr) Hyperkinézy • Tremor – rytmický oscilační pohyb způsobený stahy svalových agonistů a antagonistů • Chorea- nepravidelné, náhodné, rychlé, krátké pohyby kroutivého rázu, zpravidla s akrální převahou. • Balismus – varianta chorey, prudké házivé pohyby většího rozsahu, vycházející z proximálních segmentů končetin • Dystonie - pomalý, tonický pohyb, důsledek poruchy tonu svalstva a jeho koordinace, vedoucí k charakteristickému postavení části těla • Myoklonus – krátké synchronní záškuby svalů nepravidelné frekvence i amplitudy. Negativní myoklonus (asterixis) – flapping tremor. Startle – úleková reakce. • Tiky – rychlé, nepravidelně se opakující stereotypní pohyby nebo vokalizace provázené uvolněním vnitřní tenze, částečně ovlivnitelné vůlí • Atetóza - dystonicko-choreatický charakter hadovitě-kroutivého rázu (původně v rámci DMO, perinatal. encefalopatie) • Akatizie – pohybový neklid spojený s nutkáním k pohybu (syndrom neklidných nohou) • Stereotypie – složitější strukturované pohyby delšího trvání, mohou napodobovat účelnou činnost Tremor • oscilační pohyb , alternující rytmická aktivita agonistů a antagonistů • klidový, statický, intenčí • v diff. Dg- Parkinsonova choroba • - Esenciální tremor • - met. etiologie (hyperthyreosa, • jaterní selhání) • - abstinenční syndrom Dystonie • Volní pohyby jsou rušeny nadměrnými stahy zúčastněných svalů a zapojováním svalových skupin, které se za normálních okolností na daném pohybu nepodílí. Dystonie se aktivuje, zvýrazňuje volním pohybem. • fokální- Cervikální dystonie (torticollis spastica) • - oromandibulární dystonie • - Idiopatický blefarospasmus • - Profesionální spasmus • Segmentální (kraniocervikální – Meigův sy), multifokální, hemidystonie, generalizované Vyšetření • Anamnéza • Aspekce – hlavní projevy dané pohybové poruchy (hypo x hyperkinéza), změny výrazu v obličeji, řeči, držení těla, postižení chůze, event. psychické projevy a poruchy kognice • Obecné neurol. vyš. • Specifické manévry a zkoušky • Klinické farmakologické testy (kladný efekt potvrdí diagnózu) • Testy motorické výkonnosti – měří se čas potřebný ke splnění úkolu nebo se hodnotí výkon za danou dobu – zkouška stoj-chůze-sed (6m), zkouška pronace-supinace (20 cyklů), zkouška obratnosti prstů (10 cyklů), peg test… • Vyšetření stoje a chůze – délka kroku, rychlost chůze, držení těla, souhyb horních končetin, váhání na začátku pohybu, zárazy při chůzi, celková zpomalenost, chudost pohybů • Řeč, mimika, okulomotorika, rigidita, třes, kinese • Poklep prsty o sebe – pacient opakovaně a rychle poklepává palcem o špičku ukazováku s co největší amplitudou • Pohyby rukou – pacient opakovaně a rychle rozevírá a zavírá pěst • Alternující pohyby rukou – pacient provádí pronaci a supinaci v horizont. (nebo i vertik.) poloze • Pohyby nohou – pacient rychle a opakovaně poklepává patou nohy o zem (zvedá celou nohu) • Vstávání ze židle, ruce zkřížené na prsou • Zkouška zvrácení trupu ve stoje – hodnotí se posturální odpověď