Patologie respiračního systému II. cold_flu-2mepljw-300x300.jpg OSNOVA •Nemoci dolních cest dýchacích (DCD) –Záněty plic –Pneumokoniózy –Nádory plic •Patologie pleury ZÁNĚTY PLIC (PNEUMONIE) •Povrchové záněty –Lobární pneumonie –Bronchopneumonie –klinicky rozdělení irrelevantní – •Intersticiální záněty –Infekční (absces, gangréna plic) –Neinfekční intersticiální pneumonie POVRCHOVÉ ZÁNĚTY PLIC LOBÁRNÍ PNEUMONIE •Fibrinózní povrchový slizniční zánět (krupózní) • •Etiologie: –Pneumokok, stafylokoky, klebsiella, hemophilus – • LOBÁRNÍ PNEUMONIE •Zánět typicky postihuje najednou celý lalok nebo celou plíci (alární pneumonie) • pneumonia.png LOBÁRNÍ PNEUMONIE •4 stadia (u neléčené): –Stadium zánětlivého edému –Stadium červené hepatizace –Stadium šedé hepatizace –Stadium rezoluce – •Při nedokonalé resorpci fibrinu dochází k fibrotizaci alveolů – karnifikace pathology_lobarpneumonia10x04.jpg LOBÁRNÍ PNEUMONIE •Mikro: –V alveolech dominuje fibrin + erytrocyty, v závislosti na stadiu příměs neutrofilních granulocytů pathology_lobarpneumonia10x04.jpg BRONCHOPNEUMONIE •Vzniká většinou přestupem z dýchacích cest • •Bakteriální zánět plic –Katarálně-hnisavý –Hnisavý –Abscedující – •Může navazovat na předchozí virový zánět (většinou chřipka) • •Etiologie: –Streptokokus, stafylokokus, hemofilus, legionella, klebsiella BRONCHOPNEUMONIE •Vícečetná drobná či splývající neohraničená zánětlivá ložiska, jeden či více laloků •Často v návaznosti na bronchus a šíří se do plochy • pneumonia.png BRONCHOPNEUMONIE •Mikro –Akumulace neutrofilních granulocytů v alveolech –Někdy hnisavý zánět destruuje alveolární septa → tvorba abscesů • Bronchopneumonia.jpg BP 200x BRONCHOPNEUMONIE •Typy: –Hypostatická bronchopneumonie •Dlouhodobě ležící pacienti •Často dolní laloky plic (špatně ventilované vleže) • –Nozokominální pneumonie •V průběhu hospitalizace •Infekce nozokomiálními kmeny •Často imunosuprimovaní, či na dlouhodobé ATB terapii •Ventilátorová pneumonie (při umělé plicní ventilaci) • –Aspirační bronchopneumonie •Vdechnutí potravy či zvratků •Typicky v bezvědomí, v narkóze, intoxikace (alkohol) •Adnátní pneumonie (bronchopneumonia fetalis) – aspirace plodové vody u fétů a novorozenců při porodu. INTERSTICIÁLNÍ ZÁNĚTY PLIC pneumonia.png INTERSTICIÁLNÍ ZÁNĚTY PLIC •Zánětlivé změny postihují intersticium plic (alveolární septa), lymfocytární charakter zánětu • •Infekční –Absces, gangréna plíce –Viry, paraziti, mykoplazma, chlamydie, bakterie, plísně – •Neinfekční intersticiální pneumonie –Skupina různých jednotek –Společné rysy: •Různý stupeň progrese do plicní fibrózy •Většinou idiopatické – NEINFEKČNÍ INTERSTICIÁLNÍ PNEUMONIE •Typy: –Idiopatická plicní fibróza (kryptogenní fibrotizující alveolitida) •Běžná intersticiální pneumonie (UIP) •Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) •Deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP) –Extrinzická fibrotizující alveolitida • IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA •Běžná intersticiální pneumonie (UIP) –Až 70% všech idiopatických plicních fibróz –Nejasná etiologie, kouření, autoimunitní onemocnění –Poškození alveolů (zánět) → fibroproliferace → fibróza plic –Známky poškození ložiskově, střídání normálního a postiženého parenchymu –Terminálně voštinovitá plíce – místo plicních sklípků vazivo a v něm cysticky dilatované prostory s bronchiální výstelkou. –Špatná prognóza (3-5 let), nereaguje na kortikoidy –Klinika: •dušnost, cyanóza, únava, kašel, terminálně respirační selhání, cor pulmonale –Terapie: •Kauzálně pouze transplantace plic IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA uip-progression-lungs-sagittal-hrct.jpg UIP, NSIP.png IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA •Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) –Podobně jako UIP, ale lepší prognóza – reaguje na léčbu kortikoidy –Rizikový faktor kouření, inhalace prachů z kovů, dřeva. Možné i virové spouštěče (chřipka, EBV, CMV). OSTATNÍ INTERSTICIÁLNÍ PNEUMONIE •Pneumocystová pneumonie –Infekce Pneumocystis jirovecii (carini) –Oportunní infekce u imunokompromitovaných (imunosuprese - transplantace, AIDS, cystostatická a imunomodulační léčba) –Mikro: Intersticiální lymfocytární zánět – •Extrinzická fibrotizující alveolitida (hypersenzitivní pneumonitida) –Alergická reakce na inhalaci organických prachů: •Seno (micropolyspora faeni) → farmářská plíce •Trus a prach z peří ptáků → nemoc chovatelů holubů / papouščí nemoc (psitakóza) •Další: korek, slad, houby, detergenty –Mikro: Intersticiální lymfoplazmocelulární zánět s granulomatózním charakterem –Klinika: rýma, kašel a subfebrilie. V chronickém stadiu fibróza. – GRANULOMATÓZNÍ PLICNÍ ZÁNĚTY TBC •Specifický granulomatózní zánět • •Etiologie: –Mycobacterium tuberculosis, ale i jiná mykobakteria • •Morfologie: –Tvorba kaseifikujících epiteloidních granulomů • •Brány infekce: –Dýchací systém (nejčastěji) –GIT –poranění – • TBC.jpg TBC schéma vývoje v závislosti na čase a stavu imunity TBC TBC 2.png •Formy: –TBC uzlík •Epiteloidní granulom •Produktivní forma TBC • –TBC exsudát •Serofibrinózní zánět + kaseifikační nekróza → později tvorba granulomatózního zánětu • •Šíření: –Hematogenně a lymfogenně (primární typ TBC) •Ghonnův komplex •Miliární TBC • –Porogenně (sekundární typ) – dýchací cesty, GIT, močové cesty PNEUMOKONIÓZY •Definice: –= Onemocnění plic vznikající inhalací anorganických prachů s fibrogenním účinkem → fibróza plic •Nemoci z povolání •Typy: –Antrakosilikóza (uhlokopská nemoc) –Silikóza –Azbestóza SILIKÓZA •Inhalace křemičitého prachu –Sio2 (krystaly) – velikost 0,2-2,0 mm •Patogeneze: –Krystaly fagocytovány makrofágy, pro které jsou toxické → rozpad makrofágů → uvolnění fibrogenních faktorů → fibrotizace + nástup dalších makrofágů → cyklus se opakuje SILIKÓZA •Stadia: –Retikulární fibróza –Stadium silikotických uzlíků –Stadium progresivní masivní fibrózy •Klinika: –Dyspnoe + plicní hypertenze •Silikotické uzlíky silikoza 1.jpg NÁDORY PLIC •Benigní nádory –Chondrohamartom - dříve pseudotumor –Vzácné (papilomy, adenomy…) •Maligní nádory –Bronchogenní karcinom CHONDROHAMARTOM PLIC •benigní tumor –V.s. vznikající poruchou embryonálního vývoje; tkáň nezapojená do struktury celého orgánu • •Relativně častý • •Většinou náhodný RTG nález CHONDROHAMARTOM PLIC •Plicní ložisko tuhé konzistence, žlutobílé • •Klinicky většinou nevýznamé – důležitá dif. dg. s maligními tumory. hamartoma.jpg CHONDROHAMARTOM PLIC •Mikro –Převážně chrupavka + tuk + vazivo + štěrbinovité prostory s cylindrickým epitelem hamartoma 2.jpg BRONCHOGENNÍ KARCINOM •Incidence: –Jedny z nejčastějších maligních nádorů (v ČR 3. nejčastější malignita). – •Etiologie: –Kouření (riziko u kuřáků 60x větší) –Inhalace výfukových plynů –Radon –Azbest, nikl, chrom –Ionizace –Prachové mikročástice –Familiární predispozice – •Prediktivní markery - cílená léčba –EGFR, ALK-1, ROS-1, PD-1/ PDL-1 how-do-you-get-mesothelioma.jpg BRONCHOGENNÍ KARCINOM - TYPY •SCLC = malobuněčný karcinom •NSCLC (skupina nemalobuněčných karcinomů) –Dlaždicobuněčný karcinom –Adenokarcinom –Velkobuněčný karcinom –Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom •Smíšené nádory –Adenoskvamózní karcinom • SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM (NEUROENDOKRINNÍ KARCINOM G3) •Etiologie a epidemiologie: –Nízce diferencovaný neuroendokrinní karcinom –20 – 25 % plicních karcinomů –Asociován s kouřením SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM •Lokalizace: –Často v oblasti hilu – •Biologické chování: –Cca 20% Ca plic –Extrémně agresivní –Velmi časně metastazuje!!!- běžně už v době dg –Paraneoplastický syndrom –Terapie - CHT+RT SCLC.jpg PARANEOPLASTICKÝ SYNDROM •Definice: –= Produkce hormonů nebo hormonům podobných látek nádorem •Nádor ovlivňuje homeostázu organismu systémově, mimo svoji lokalizaci •Může předcházet vlastní dg. •Např: produkce ACTH, ADH, kalcitonin, serotonin… •Projevy: Cushingův syndrom, diabetes insipidus, neurologické a neuromuskulární poruchy, hypertenze, astma, průjmy, flush… SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM Lung_SmallCellCA_Gross1_resized.jpg SCLC – MALOBUNĚČNÝ KARCINOM •Mikro: –Malé buňky (2x větší než lymfocyt) –Oválná hyperchromní (tmavá) jádra, někdy protáhlá – „ovískový karcinom“ –Málo cytoplazmy –Hojná mitotická aktivita SCLC2.jpg NSCLC – SKUPINA NEMALOBUNĚČNÝCH PLICNÍCH KARCINOMŮ •Cca 80 % plicních karcinomů •méně agresivní než SCLC, prognóza lepší •Možné radikální chirurgické odstranění •Typy: –Dlaždicobuněčný karcinom –Adenokarcinom –Velkobuněčný karcinom how-do-you-get-mesothelioma.jpg DLAŽDICOBUNĚČNÝ KARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –25-30 % plicních karcinomů –asociovaný s kouřením → vzniká z metaplastického dlaždicového epitelu bronchů → dysplazie → CIS → invazivní karcinom DLAŽDICOBUNĚČNÝ KARCINOM •Lokalizace: –Poměrně často v oblasti hilu – vychází z bronchu •Biologické chování: –Metastazuje v pozdějších stadiích → klinické symptomy •Komplikace: –Obstrukce bronchu (exofytický růst) –Dušnost, opakované záněty plic, krvácení SSC.jpg DLAŽDICOBUNĚČNÝ KARCINOM •Návaznost na bronchus SCC2.jpg •Rohové (kankroidové) perly Lung_squamous_carcinoma.jpg 300dpi RGB.jpg ADENOKARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –25 - 30 % plicních karcinomů –Je jasná asociace s kouřením, ale současně nejčastější tumor nekuřáků ADENOKARCINOM •Lokalizace: –Spíše periferně a v okolí jizev, ale i centrálně – •Biologické chování: –Poměrně pomalý růst –Nevytváří velkou masu –Může poměrně časně metastázovat ACC.jpg ADENOKARCINOM •Prekurzorová léze: –Atypická adenomatózní hyperplázie (AAH) •Ložiska parenchymu s atypiemi alveolární výstelky (Clarovy bb. a pneumocyty 2. typu) do 5 mm •Typy: –Adenokarcinom in situ (AIS) •Velikost ≤ 3 cm •Není invazivní –Minimálně invazivní adenokarcinom (MIA) •Velikost ≤ 3 cm, predominantně lepidický způsob růstu s ≤ 5mm invazí –Invazivní adenokarcinom •Velikost > 3 cm, nebo invaze >5 mm ADENOKARCINOM •Ložisko v periferii parenchymu Adenocarcinoma_(3950819140).jpg •AIS AIS.jpg VELKOBUNĚČNÝ KARCINOM •Etiologie a epidemiologie: –10 – 15 % plicních karcinomů • •Definice: –= Nediferencovaný karcinom, který postrádá morfologické známky diferenciace ke karcinomu malobuněčnému, adenokarcinomu či dlaždicobuněčnému. VELKOBUNĚČNÝ KARCINOM •Lokalizace: –Spíše centrálněji •Biologické chování: –Agresivní, rychle se šíří, časné metastázy → špatná prognóza LCC.jpg VELKOBUNĚČNÝ KARCINOM •Mikro: –Velké anaplastické buňky a mnohojaderné buňky Large_cell_carcinoma_of_the_lung_.jpg METASTATICKÁ POLITIKA PLICNÍCH KARCINOMŮ •Lymfatické uzliny –Plicní hilus, mediastinum •Druhostranná plíce •Pleura •Játra •Mozek •Nadledviny •Kost Lung Cancer meta.png PATOLOGIE PLEURY •Záněty •Patologický obsah •Nádory ZÁNĚTY PLEURY (PLEURITIDY) •Nejčastější patologický proces •Etiologie: –Plicní zánět (častěji) –Plicní infarkt –Tumor •Fibrinózní zánět → vznik vazivových srůstů •Hnisavý zánět = pyothorax (empyém) – PLEURITIDA •Pleurální srůsty pleural adhesions.png •Empyém jpg_pleural_empyema_11_3b.jpg PATOLOGICKÝ OBSAH PLEURÁLNÍ DUTINY •Hemothorax –krev v pohrudniční dutině •Hydrothorax (fluidothorax) –tekutina (výpotek) v pohrudniční dutině, zejména u srdečního selhání •Pneumothorax –Vzduch v pohrudniční dutině PNEUMOTHORAX pneumothorax2.jpg •Uzavřený –Poranění plíce či dolních dýchacích cest – •Otevřený –Poranění hrudní stěny – •Ventilový (tenzní) –Vzduch se do pohrudniční dutiny dostává při nádechu, při výdechu se nemůže dostat ven → jednostranný přetlak → komprese srdce a velkých cév → akutní srdeční selhání NÁDORY PLEURY • • •Primární –Mezoteliom •Maligní tumor, lokálně agresivní!!!- velmi špatná prognóza •Bifázická, epiteloidní, sarkomatoidní a desmoplastická varianta •Asociace s asbestem • –Solitární fibrózní tumor •nejisté biologické chování – • mesothelioma-970-444-20141001153808.jpg MEZOTELIOM Diffuse_pleural_mesothelioma.jpg NÁDORY PLEURY •Sekundární (častější) –Metastázy –Přímé prorůstání z okolí –Rozsev vícečetných uzlíků po pleuře = karcinomatóza pleury • •Karcinomatóza pleury carcinomatosis.jpg Děkuji za pozornost…