Nádorová onemocnění oka a očních adnex MUDr. Michala Karkanová, MUDr. Radoslava Uhmannová MUDr. Igor Vícha, MUDr. Radek Girgle, MUDr. Elena Tokošová Oční klinika FN Brno, přednostka prof. MUDr. Eva Vlková, CSc MM iris Nádor je změna tkáně, která je výsledkem místně neregulovatelného růstu o autonomní povaze. Biologická povaha nádoru: • benigní • maligní Dělení očních nádorů dle anatomické lokalizace: • nádory víček • nádorová onemocnění oka • nádorová onemocnění očnice Nádorová onemocnění víček Lokalizace: • kdekoliv na víčku • převážně problém kosmetický • porucha postavení a funkce víčka s projevy syndromu suchého oka ( pálení, řezání, častější sec. infekce, xeroza spojivky, expoziční keratopatie se snížením ZO až ztrátou oka) Léčba: ( závisí na rozsahu, lokalizaci a povaze změn ) • včasná excise s dostatečně velkým bezpečnostním lemem • histologická verifikace • Benigní nádory víček Lokalizace: • kdekoliv na víčku, bez omezení věkem • nejčastěji problém kosmetický Retenční cysty mazových žlaz ( milium, aterom ) Papilom – cornu cutaneum Veruka, senilní veruka Hemangiom Xantelasma Névus Léčba: • observace (névy) • chirurgická - kauterizace, prostá excise, laserová terapie ( CO2 laser ), kryalizace Histologické vyšetření!!! Benigní nádory víček mazova-cysta papilom retenční cysta papilomy víček Maligní nádory víček Lokalizace: • predilekčně dolní víčko, 6.-7. dekáda života Bazaliom - basocelulární karcinom (invaze pouze místní) Spinaliom - spinocelulární karcinom (metastazuje) Maligní melanom Karcinom Meibomské žlázy (cave chr. chalazion)! Léčba: • chirurgická excise - prostá - plastické úpravy ( meziob. spolupráce ) • radioterapie • chirurgická s následnou radioterapií • lokální aplikace IL Onkologická dispenzarizace! Maligní nádory víček PICT0271 PICT0033 PICT0277 bazocelulární karcinom Nádory spojivky a rohovky Lokalizace: • predilekčně rozsah oční šterbiny, všechny věkové kategorie s posunem do vyššího věku Léčba: • dispenzarizace vrozených změn bez progrese - fotodokumentace ( kosmetické hledisko ) • chirugická - excize bloková, lamelární keratektomie, u malignit doplněno kryalizací - excise radikální (až exenterace očnice) • doplňková lokální radioterapie • lokápní aplikace antimetabolitů Histologické vyšetření ! Onkologická dispenzarizace v případě melanomu a karcinomu! Benigní nádorová onemocnění spojivky a rohovky Vrozené: Choristomy - dermoid, lipodermoid Hemangiom Epitelové: Hyperplázie epitelu Papilom Epiteliom ( karcinoma in situ, Bowenova choroba ) Melanotické: Melanóza – vrozená a získaná ( s atypiemi či bez atypií ) Névus, Melanocytom ( kong. založeny ) Benigní nádorová onemocnění spojivky a rohovky dermoliptom_spojivky lymfangiom_spojivky papilom_spojivky papilom spojivky lipodermoid spojivky lymfangiom spojivky Benigní nádorová onemocnění spojivky a rohovky CIN melanoza_spojivky pigmentovy_nevus_karunkuly nevus spojivky karcinoma in situ melanóza spojivky Maligní nádorová onemocnění spojivky a rohovky • Maligní melanom spojivky • Karcinom spojivky ( vzácné onemocnění ) • Lymfom spojivky Non - Hodgkinova typu maligni_melanom_spojivky metastaza_non-Hodkginova_lymfomu maligní melanom spojivky lymfom spojivky Nitrooční nádory Primární: Ø původ v živnatce ( duhovka, řasnaté tělísko, cévnatka ) Ø původ v sítnici ( raritně u dospělých ) Ø Sekundární: Ø při infiltrativním růstu z okolní tkáně Ø Metastatické: Ø při generalizaci zhoubného onemocnění Ø nejčastěji v cévnatce ( nezřídka první příznak zhoubného onemocnění ) Metastázy - u žen ca prsu 85%,bronchů 8% - u mužů ca plic 38%, GIT 20% Maligní melanom uvey ( MMU ) n ØIris 8% ØCorpus ciliare 12% ØChorioidea 80% n Ønejčastější primární nitrooční nádor dospělých Øvýskyt mezi 50-70 lety Øuváděná mortalita 30 -70% Ønejčastěji unilaterální MMUdoo1 Diagnostika MMU nVyšetření na štěrbinové lampě nOftalmoskopie Ø přímá Ø nepřímá Ø biomikroskopie Ø gonioskopie Ø diafanoskopie nSonografie Ø B scan Ø standard. echografie Ø UBM Ø duplexní sonografie n MMUdoo1 MMUdoo3 Diagnostika MMU nFAG ( fluorescenční angiografie ) nICG ( indocyaninová angiografie ) nNMR, PET n MMUdoo2 Vyšetření prováděná při stanovení dg. MMU ØKompletní laboratorní vyšetření včetně onkomarkerů ØRTG plic ØUZV parenchymatozních orgánů ØScintigrafie skeletu ØNMR mozku ØKompletní interní vyšetření ØOnkologické vyšetření Ø ( PET ) n Kritéria volby terapeutického postupu Øindividuální Øvisus, NOT, stav postiženého oka Øvelikost nádoru, známky jeho aktivity Ølokalizace, tvar Østav druhého oka, celkový stav pacienta Øvěk pacienta v době zjištění n n n Maligní melanom iris Ønejčastěji výskyt v dolní polovině duhovky Ørůzné množství pigmentu Ødistorze zornice Øektopie pigm. listu Øparciální katarakta MM iris Diferenciální diagnostika lézí duhovky Ønevus Øcysta Øleiomyom Øhyperplazie pigmentového listu n n NevusI2 NevusI1 nevus duhovky tygrovaná duhovka Léčba benigních i maligních lézí duhovky Ø sledování hraničních nálezů ( fotodokumentace ) Ø excize - u suspektních lézí nepřesahujícch 4 hodiny Ø enukleace bulbu - susp. maligní léze nad 1/2 duhovky, slepý bulbus, nekorigovatelný sekundární glaukom S000011B S0000139 Maligní melanom řasnatého tělesa Ødlouho asymptomatický Ørozšíření episklerálních cév Øtlak na čočku (astigmatismus, parciální katarakta, subluxace) Øsekundární amoce Øeroze kořene iris Øsekundární glaukom po počáteční hypotenzi Øepibulbármí masa v místě extrabulbární propagace n Mm-cc4 MM-CC1 Diferenciální diagnostika lézí řasnatého tělesa Ønádory z pigmentového a nepigmentového epitelu Øcysty Øklinicky neodlišitelné n n diktyom cysta řasnatého tělíska Terapie melanomů řasnatého tělíska Øcyklektomie Øiridocyklektomie Øradioterapie - brachyterapie n Lexellův gama nůž Øenukleace n n n n n n Maligní melanom cévnatky MMUdoo1 MMUdoo2 MMUdoo3 MMUtypy2 MMUtypy4 MMUtypy1 MMUtypy3 Maligní melanom cévnatky - sonografie Diferenciální diagnostika lézí cévnatky Øexudativní formaVPMD Øchorioidální granulomatosní jizvy Øsubretinální hemorhagie Øvelké prominující névy Øhyperplazie RPE Øablace cévnatky Ømetastázy Økavernosní hemangiom Øzadní skleritida Ømelanocytom Øretinoblastom Věkem podmíněná makulární degenerace VPMD Chorioideální exudativní jizva toxokara Névus cévnatky névus névus fag Melanocytom melanocytom melanocyt Melanog2 Kongenitální hyperplazie RPE Pigment3 Pigment1 Pigment2 Organizace subretinální hemorhagie DifDg2 DifDg1 DifDg4 Ablace cévnatky Choroideální metastáza metla MetaI1 MetaI2 Hemangiom cévnatky horava 01 HORAVA02 Horava ICG OS Retinoblastom – nejčastější nitrooční nádor dětského věku Retinob2 Retinob3 pravostranna_leukokorie Histologická klasifikace dle Callendera Øvřetenobuněčný typ A Øvřetenobuněčný typ B Øepiteloidní Øsmíšený Øfascikulární Ønekrotický n Prognosa quad vitam dle histologického typu nádoru: ØVřetenobuněčný typ A: mortalita 5% do 5 let ØVřetenobuněčný typ B: 14% do 5 let ØEpiteloidní typ: 69% do 5 let ØNekrotický typ: až 50% do 5 let nPrognostické faktory MM Øbuněčný typ Øvelikost Ølokalizace Østav Bruchovy membrány Øextrabulbární propagace Metastazování nV době zjištění MMU má asi 11% současně zjištěné metastázy. n nJejich nejčstější lokalizace a % zastoupení: n Øjátra 60-70 Øpodkoží 24 Øplíce 7 Øpáteř 7 ØCNS 2 Ø Známky aktivity nádoru nNeaktivní léze Ønepřesně ohraničená Øvýskyt drúz na povrchu nAktivní léze Øzdokumentovatelný růst n ( měřeno UZV) Øohraničená elevace Øprolomení Bruchovy membrány Øprodukce SRT Øvýskyt lipofuscinu na povrchu nádoru Velikost nádoru - klasifikace dle Shieldse Ømelanomy do 3mm Ømelanomy do 5mm Ømelanomy do 10mm Ømelanomy nad 10mm n Terapie MM cévnatky ØFotokoagulace ØTTT ØFotodynamická terapie ØRadioterapie ØBrachyterapie ØLexellův gama nůž ØParciální resekce nádoru ØEnukleace bulbu ØExenterace očnice n Brachyterapie n Indikace Øvýška do 10 mm Øbaze do 15 mm n radioaktivni zaric radioaktivní zářič 106Ru Enukleace bulbu Ø výška nad 8-10 mm Ø baze nad 15 mm Ø extrabulbární propagace malého rozsahu Ø slepé a bolestivé bulby se sekundárním glaukomem ocni protezka extraokularni_propagace_difusniho_melanomu Enukleace bulbu Exenterace očnice n Indikace Øretrobulbární propagace tumoru Øvýznamná peribulbární propagace tumoru n Dispenzarizace V následné péči o pacienty je extrémně důležitá spolupráce mezi oftalmologem, interním lékařem a onkologem, který rozhodne o další možné terapii (cytostatika, interferon...). Závěr Snahou nás všech oftalmologů je, aby nitrooční nádor byl včas rozpoznán. Nádory očnice Samostatná skupina nádorových onemocnění s obdobnými očními projevy. Příznaky Ø změny v postavení oka - protruse či deviace oka Ø dvojité vidění ( binokulární diplopie ) Ø víčkové příznaky - edémy víček, pokles víčka, nedovření oční štěrbiny Ø otok a zarudnutí spojivky Ø bolest - častý příznak! ( útlaková, sek. glaukom ) Ø pokles zrakové ostrosti z útlaku zrakového nervu Ø změny v zorném poli Ø Nádory očnice - rozdělení Primární - vznikají primárně ve tkáních očnice Ø Benigní - zánětlivý pseudotumor, cévní – hemangiom, adenom slzné zlázy Ø Maligní - primární lymfom, rabdomyosarkom, meningeom optiku, adenokarcinom slzné žlázy a karcinom v oblasti slzného vaku Sekundární - prorůstáním z přilehlých PND či oblasti CNS Ø Benigní - dermoidní cysty, muko či pyokély Ø Maligní - karcinomy PND, meningeomy kosti klínové, maligní melanom spojivky či uvey, karcinom víček Metastatické - krevní či lymfatickou cestou Ø Vždy maligní - karcinom bronchů, prsu, GIT, hemoblastomy Primární nádory očnice lososd lymfom očnice Sekundární nádory očnice Zalesky_Jan_2_2 DSCN1656 adenokarcinom očnice bazaliom očnice Metastatické nádory očnice CT P1010138 Diagnostika nádorových onemocnění očnice Ø Kompletní oftalmologické vyšetření Ø Radiodiagnost. metody - RTG, CT, NMR, Digit. substr. angiografie (k posouzení přilehlých PND či CNS) Ø Probatorní excise ( nutná u nejasných nálezů a neohraničených nálezů ) Ø Mezioborová spolupráce - ORL, neurochirurgie, neurologie, plastická chirurgie, interna, onkolog Léčba nádorových onemocnění očnice Chirurgické řešení ( mezioborová spolupráce ) Ø extirpace - u demarkovaných lézí Ø extirpace s resekcí okolních struktur Ø exenterace očnice s event. resekcí přilehlých PND Ø Radioterapie Ø primární ( prim. lymfom očnice, pseudotumory ) Ø aditivní Kombinovaná Ø chirurgické řešení doplněné radioterapií či chemoterapií Ø Závěr Včasná diagnostika nádorového onemocnění s využitím moderních diagnostických postupů a léčby umožní pacientům přežití bez mutilujících chirurgických výkonů se zachováním oka i zachování užitečné zrakové ostrosti. Závěr V přednášce byly použity materiály a obrazová dokumentace z následujících knih a sdělení: • Nádory oka a očních adnex u dospělých, MUDr. Radoslava Uhmannová, III. celostátní sjezd oftalmologické sekce České asociace sester,10/ 2006, Brno • Nádory oka, Prof. MUDr. Drahomíra Baráková, CSc. a kol., Praha 2002 • Maligní melanom uvey ( současná diagnostika a léčba ), MUDr. R. Girgle, MUDr. Radoslava Uhmannová, MUDr. Igor Vícha • Enukleace bulbu, Eviscerace bulbu, Exenterace očnice, MUDr. Igor Vícha, MUDr. Radoslava Uhmannová, MUDr. Michala Karkanová Závěrem děkuji všem zmíněným autorům za poskytnutí jejich materiálů a všem lékařům Oční kliniky FN Brno za poskytnutí obrazové dokumentace. •