ANATOMIE A FYZIOLOGIE NERVOVÉHO SYSTÉMU. ZÁKLADNÍ NEUROLOGICKÉ POJMY Zdeněk Kadaňka NEUROLOGIE ⚫ lékařský obor, zabývající se chorobami: ⚫ CNS (mozek, mícha) ⚫ PNS = nervové kořeny pleteně periferní nervy ⚫ vč. vegetativních nervů (centrálních i periferních) ⚫ NERVOSVALOVÝCH PLOTÉNEK ⚫ SVALŮ ⚫ významný PŘEKRYV PROBLEMATIKY S VĚTŠINOU JINÝCH OBORŮ, zejm. s ortopedií (vertebrogenní problematika), úrazovou chirurgií, internou (zejm. kardiologie, revmatologie, hematoonkologie, gastroenterologie), ORL, oční…. NEURON = NERVOVÁ BUŇKA ⚫ základní STAVEBNÍ JEDNOTKA nervového systému (CNS i PNS) ⚫ TĚLO (obsahuje organely) ⚫ v CNS tvoří šedou hmotu (jádra, mozk. kůru) ⚫ v PNS tvoří ganglia (senzitivní x vegetativní) ⚫ VÝBĚŽKY (v CNS bílá hmota, v PNS periferní nervy): ⚫ DENDRITY (krátké, aferentní, obv. několik, na ně napojeny axony jiných neuronů) ⚫ NEURIT (AXON) (eferentní, na konci má terminální větvení - napojení na dendrity, těla či axony jiných neuronů x na sval. vlákna) TYPY NEURONŮ ⚫ podle TVARU ⚫ podle PŘÍSLUŠNOSTI K NERVOVÝM SYSTÉMŮM ⚫ motorické (= motoneurony) ⚫ senzitivní ⚫ vegetativní (autonomní) ⚫ interneurony (mozek a mícha, nelze je jednoznačně přiřadit k některému z těchto systémů) PERIFERNÍ NERVOVÁ VLÁKNA ⚫ MYELINIZOVANÁ ⚫ Schwannovy buňky ⚫ myelinizované úseky = internodia (0,1-2mm v závislosti na průměru axonu – čím silnější, tím delší) ⚫ nemyelinizované =Ranvierovy zářezy ⚫ NEMYELINIZOVANÁ ⚫ uložena jen v záhybech Schwannových bb. (neobtočených kolem vláken) ⚫ DLE FUNKCE (příslušnosti k nerv. systémům) motorická -senzitivní –autonomní ⚫ PERIFERNÍ NERVY: dtto, nebo smíšené (různé typy vláken) PERIFERNÍ NERVOVÁ VLÁKNA ⚫ MOTORICKÁ ⚫ buňky (= motoneurony) v předních rozích míšních + v motorických gangliích některých hlav.nervů ⚫ axony vedou odstředivě (ke svalům), silné, myelinizované ⚫ SENZITIVNÍ ⚫ buňky v gangliích zadních kořenů + některých hlav. nervů ⚫ vedou dostředivě (z kůže a orgánů), síla a stupeň myelinizace dle funkce ⚫ AUTONOMNÍ (vegetativní): vždy odstředivě, tenká nemyelinizovaná ⚫ SYMPATICKÁ: 1. bunky v míše, 2. buňky v gangliích blízko míchy (truncus sympaticus) ⚫ PARASYMPATICKÁ: těla 1. buněk v jádrech CNS nebo v sakrální míše, 2. buňky jsou v gangliích ve stěně orgánů nebo v jejich blízkosti PERIFERNÍ NERV ⚫ jednotlivá nervová vlákna se shlukují do FASCIKLŮ ⚫ periferní nerv je tvořen více fascikly ⚫ vše obaleno VAZIVEM s cévami (výživa) ⚫ ENDONEURIUM (kolem nerv. vláken) ⚫ PERINEURIUM (kolem fasciklů) ⚫ EPINEURIUM (kolem celého nervu) FUNKCE NEURONU ⚫ PŘENOS NERV. VZRUCHU ⚫ MEMBRÁNA, různě propustná pro různé molekuly a ionty (polopropustná = semipermeabilní), význam má jejich náboj ⚫ V KLIDOVÉM stavu je nervová membrána POLARIZOVANÁ (vnitřek oproti vnějšku záporný – cca -70 mV) (vně Na+ a Cl-, uvnitř K+ a anionty bílkovin) ⚫ PŘI PODRÁŽDĚNÍ –zvýšení propustnosti pro Na+ (směrem dovnitř) ➔ DEPOLARIZACE ⚫ poté REPOLARIZACE pomocí ↑ propustnosti pro K+ FUNKCE NEURONU - 2 ⚫ nakonec návrat k původnímu stavu pomocí Na+ a K+ pump ⚫ uvedený způsob změny membránového potenciálu umožní ŠÍŘENÍ VZRUCHU PO DANÉM NEURONU či jeho výběžcích ⚫ zákon „VŠE NEBO NIC“ – podprahové podráždění vzruch nevyvolá, nadprahové (pak už jakkoli silné) vzruch vyvolá ⚫ v klidu na membráně KLIDOVÝ POTENCIÁL ⚫ vzruch= AKČNÍ POTENCIÁL SYNAPSE NERVOVÝCH BUNĚK ⚫ přenos vzruchu MEZI NERVOVÝMI BUŇKAMI = SYNAPSE ⚫ přenos je pouze JEDNOSMĚRNÝ (z terminálního větvení axonu na násl. neuron – nejčastěji na dendrity, event. tělo, méně na axon) ⚫ CHEMICKY = uvolnění MEDIÁTORU z terminálního větvení axonu 1. neuronu ➔ vazba na receptory na 2.neuronu (x svalu, kde opět vyvolá akč. potenciál…) ↓ ⚫ vyvolá podráždění x útlum membrány dendritu ⚫ MEDIÁTORY ⚫ EXCITAČNÍ (Na, A, Ach, Ser, glutamát..) ⚫ INHIBIČNÍ (GABA) NERVOSVALOVÁ PLOTÉNKA ⚫ specifický DRUH SYNAPSE ⚫ presynapticky: terminální větvení axonu motoneuronu ⚫ postsynapticky: membrána svalového vlákna ⚫ ACETYLCHOLINERGNÍ ⚫ vazba na receptory sval. membrány➔akční potenciál ➔ kontrakce sval.vlákna ⚫ ACH následně ⚫ zpětně vychytáván presynapticky ⚫ štěpen acetylcholinesterázou ⚫ poruchy NS přenosu ⚫ presynaptické (↓ACH) ⚫ postsynaptické (↓ x dysfunkce receptorů) SVALY PODLE STAVBY: ⚫ KOSTERNÍ (příčně pruhované) (sv.vlákna s mnoha jádry, vůlí ovlivnitelné) ⚫ HLADKÉ (samostatné sval. buňky, vnitřní orgány, neovlivnitelné) ⚫ SRDEČNÍ (vůlí neovlivnitelný) SARKOMERA (ZÁKL. STAV. JEDNOTKA) ⚫ 2 typy vláken (MYOFILAMENT) ⚫ tenká (aktin + troponin + tropomyozin, zakotvena ve stěně) ⚫ silná (myozin, ve středu sarkomery) ⚫ po aktivaci svalu dojde pomocí Ca2+ iontů (ze sarkopl.retikula kolem sval. vláken) k odkrytí vazeb.míst na aktinu ⚫ ➔ na ty se váže myozin ⚫ ➔ silná vlákna „ručkují“ po tenkých ⚫ ➔ zkrácení sarkomery ⚫ ➔ SVALOVÁ KONTRAKCE ⚫ řetězec sarkomer = MYOFIBRILA STAVBA SVALU ⚫ řetězce sarkomer = MYOFIBRILY ⚫ skupina myofibril, obklopená společným sarkopl. retikulem a vazivem (endomyziem) = SVAL. VLÁKNO ⚫ snopce svalových vláken = SVALOVÉ FASCIKLY (obklopené perimysiem) ⚫ skupiny fasciklů, obklopené epimysiem = SVALY STAVBA SVALU ⚫ kromě aktivní svalové tkáně je součástí svalu i tkáň podpůrná: CÉVY (výživa), tuk a zejm. VAZIVO (endo-, peri- a epimyzium): ⚫ zajišťuje soudržnost svalu + mechanickou ochranu ⚫ jako šlacha přenáší sval. stah na kosti, kde se upíná SVAL ↓ SVALOVÉ FASCIKLY ↓ SVALOVÁ VLÁKNA ↓ MYOFIBRILY ↓ MYOFILAMENTA FUNKCE SVALU: POHYB + POLOHA TĚLA ⚫ řízeno pomocí nervového systému ⚫ (II.) MOTONEURONY v předních rozích míšních + v jádrech hl. nervů ⚫ centrálně řízeno z kortexu (I. motoneurony) cestou pyramidové dráhy ⚫ MOTORICKÁ JEDNOTKA = základní funkční jednotka pohyb. aparátu ⚫ skupina sval. vláken (3-200), zásobená z 1 motoneuronu MOZEK ⚫ KONCOVÝ MOZEK (telencefalon) ⚫ mozk. laloky (kůra + bílá hmota vč. corpus calosum) + bazální ganglia ⚫ MEZIMOZEK (diencefalon) ⚫ thalamus + hypothalamus ⚫ MOZKOVÝ KMEN ⚫ mesencefalon + pons + prodl. mícha (oblongata) MOZKOVÉ LALOKY (4) ⚫ čelní (frontální) ⚫ temenní (parietální) ⚫ týlní (okcipitální) ⚫ spánkový (temporální) FUNKCE – FRONTÁLNÍ LALOK ⚫ MOTORIKA ⚫ primární + asociační ⚫ frontální okohybné pole ⚫ BROCCOVO CENTRUM ⚫ řečová exprese ⚫ na bazi ČICHOVÉ centrum ⚫ PREFRONTÁLNĚ: ⚫ komplexní plánování činností (exekutivní funkce) ⚫ desinhibice v SOCIÁLNÍM CHOVÁNÍ: dětské x naopak hrubé, vulgární chování ⚫ CHŮZE (astázie – abázie) PARIETÁLNÍ A OKCIPITÁLNÍ LALOK ⚫ OKCIPITÁLNĚ ⚫ ZRAKOVÁ oblast ⚫ primární + asociační ⚫ PARIETÁLNĚ ⚫ SENZITIVITA ⚫ primární + asociační ⚫ + ASOCIAČNÍ OBLASTI: ⚫ vnímání tělesného schématu (NEGLECT SYNDROM) ⚫ vnímání vizuálně prostorových vztahů (AGNÓZIE) ⚫ na dominantní hemisféře AGRAFIE, ALEXIE, AKALKULIE, PRSTNÍ ANOZOGNOZIE, PORUCHA PRAVOLEVÉ ORIENTACE FUNKCE TEMPORÁLNÍHO LALOKU ⚫ SLUCHOVÁ OBLAST ⚫ primární + asociační ⚫ WERNICKEHO centrum ⚫ řečová percepce ⚫ LIMBICKÝ SYSTÉM (palleo a archikortex = meziotemporální struktury = hippocampus, amygdala, g. parahippocampalis) ⚫ DLOUHODOBÁ PAMĚŤ ⚫ modulace afektivity (EMOCÍ) ⚫ vliv na SEXUÁLNÍ chování ⚫ centrální zakončení ČICHOVÝCH drah ⚫ zakončení VEGETATIVNÍ AFERENTACE DIENCEFALON (MEZIMOZEK) THALAMUS ⚫ „přepojení“ senzitivních drah (3. neuron) ⚫ léze: kontralaterální BOLESTI + PORUCHA CÍTIVOSTI HYPOTHALAMUS ⚫ ovlivnění AUTONOMNÍCH F-CÍ ⚫ SPÁNKOVÝ režim (in-, hypersomnie) ⚫ TERMOREGULACE ⚫ vodní a elektrolytová rovnováha ⚫ diabetes insipidus ⚫ poruchy PŘÍJMU POTRAVY ⚫ obezita, kachexie ⚫ řízení produkce HYPOFYZ. HORMONŮ MOZKOVÝ KMEN ⚫ MNOŽSTVÍ STRUKTUR NA MALÉM PRŮŘEZU: i malá léze má velký dopad ⚫ léze = KOMBINACE POSTIŽENÍ JADER hl. nervů A PROBÍHAJÍCÍCH DRAH (senzitivních, motorických, event. dalších) ⚫ ZKŘÍŽENÉ HEMIPARÉZY ⚫ LOCKED-IN ROZSÁHLÉ POŠKOZENÍ KMENE ⚫ Rozsáhlejší postižení kmene včetně retikulární formace (význam v udržování bdělosti) ⚫ = KVADRUPARÉZA + KOMA ⚫ Při mesencefalické lézi: ⚫ DECEREBRAČNÍ RIGIDITA ⚫ = extenční postacení těla a končetin vč. záklonu hlavy, vnitřní rotace DKK a pronace HKK ⚫ Při lézi nad úrovní mesencefala ⚫ DEKORTIKAČNÍ RIGIDITA ⚫ = flexe HKK a extenze DKK. AUTONOMNÍ (VEGETATIVNÍ) SYSTÉM ŘÍZENÍ MOTORIKY ⚫ 1. (centrální) motoneuron: GYRUS PRECENTRALIS ⚫ ➔ PYRAMIDOVÁ DRÁHA ⚫ odbočky k jádrům hlav.nervů ⚫ KŘÍŽÍ SE v obl. přechodu prodloužené a krční míchy ⚫ LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO KORTEXU A NAOPAK ⚫ dále probíhá míchou kontralaterálně ⚫ 2. (periferní) motoneuron: PŘEDNÍHO ROHY MÍŠNÍ ⚫ ➔ periferní nerv ➔ sval PORUCHA MOTORIKY SLABOST (OBRNA) = ztráta schopnosti provést volní pohyb. Úplná = PLEGIE, neúplná = PARÉZA. Distribuce a současná přítomnost poruch cítivosti a dalších příznaků MÁ TOPIZAČNÍ CHARAKTER ⚫ PERIFERNÍ ⚫ nerv x plexus x kořen ⚫ slabost ⚫ ↓ tonu ⚫ bez py.spast.jevů ⚫ hypo-/areflexie ⚫ svalové atrofie ⚫ +/- fascikulace ⚫ obvykle současně poruchy cítivosti ⚫ SMÍŠENÁ (motoneurony - MND) ⚫ spast.jevy, ršo ↓/↑ ⚫ fascikulace a atrofie ⚫ bez poruch cítivosti!!! ⚫ PSYCHOGENNÍ ⚫ jen slabost ⚫ bez dalších příznaků CENTRÁLNÍ PARÉZA ⚫ CENTRÁLNÍ (distribuce: obvykle celé části těla) ⚫ Mono (di-, tri-, kvadru-) paréza = 1(2,3,4) končetina/ y ⚫ Paraparéza = postižení obou dolních (horních) končetin ⚫ Hemiparéza = polovina těla POZDĚJI SPASTICKÁ ⚫ slabost ⚫ hyperreflexie ⚫ py.spast.jevy + ⚫ ne atrofie (event.z inaktivity), ⚫ ne fascikulace ⚫ ↑ tonu (= spasticita - ↑ tonu agonistů dif. dg. rigidita= agonisté i antagonisté) INICIÁLNĚ PSEUDOCHABÁ ⚫ slabost ⚫ hypo-/areflexie ⚫ py. spast.jevy -/+ ⚫ nejsou atrofie ⚫ nejsou fascikulace MOZEČEK ⚫ ZADNÍ JÁMA lební ⚫ 2 HEMISFÉRY + VERMIS ⚫ na povrchu kůra (šedá) ⚫ uvnitř bílá hmota ⚫ FUNKCE: ⚫ ovlivnění SVALOVÉHO TONU ⚫ řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie) ⚫ řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ ⚫ udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla ⚫ ➔ organizace a koordinace pohybu jednotlivých svalů během pohybu ⚫ ➔ rychlá korekce směru a rozsahu pohybu ⚫ ➔ význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu) MOZEČKOVÉ SYNDROMY ⚫ z postižení mozečku či jeho drah (nezkřížený průběh ➔ IPSILATERÁLNÍ) ⚫ PALLEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze mediální části) ⚫ porucha stoje a chůze (nejistá, opilecká, vrávoravá, o široké bazi) ⚫ ataxie axiálních svalů ⚫ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze laterální části) ⚫ porucha koordinace svalstva končetin ⚫ ataxie = neschopnost provést pohyb po nejkratší dráze ⚫ dysmetrie = neschopnost trefit se přímo do cíle (hypermetrie = přestřelení cíle) ⚫ adiadochokineza = ↓ schopnosti rychlého střídání opač. pohybů (pronace/ supinace) ⚫ hypotonie končetin ⚫ intenční třes (tremor) končetin (jen při pohybu, amplituda ↑ před cílem) EXTRAPYRAMIDOVÝ SYSTÉM ⚫ = MOTORICKÉ OKRUHY, KTERÉ NEPROBÍHAJÍ CESTOU PYRAM. DRÁHY ⚫ struktury, účastnící se na ŘÍZENÍ MOTORIKY (mimo primárního motor.kortexu, pyramidové dráhy a morečku) ⚫ nemá samostatnou úlohu, zodpovídající za specifické motorické funkce ➔ součást celkového systému řízení motoriky ⚫ BAZÁLNÍ GANGLIA: = jádra šedé hmoty v hloubce hemisfér ncl. caudatus + putamen (dohromady striatum), pallidum, nucleus subthalamicus, substantia nigra ⚫ s nimi propojené kmenové struktury a kortikální oblasti EXTRAPYRAMIDOVÝ SYSTÉM 2 ⚫ řada NEUROTRANSMITERŮ - ovlivnění (↑/↓) – běžná SOUČÁST TERAPIE ⚫ dopamin – nigrostriatální dráha ⚫ acetylcholin – striátum ⚫ GABA – malé inhibiční neurony striáta ⚫ glutamát – propojení s kortexem) ⚫ u jednotlivých struktur NEJSOU ZNÁMY KONKRETNÍ FUNKCE ⚫ FUNKCE CELÉHO SYSTÉMU V SOUHRNU: ⚫ řízení SVALOVÉHO TONU (napětí) – aby délka svalu odpovídala vzdálenosti mezi začátkem a úponem svalu ⚫ vytváření SOUHYBŮ (synkinéz) – zejm. souhyb horních končetin při chůzi apod. ⚫ vytváření a řízení AUTOMATICKÝCH A ZAUTOMATIZOVANÝCH POHYBŮ (chůze, mrkání…) ⚫ řízení MIMIKY PARKINSONSKÝ SY. (HYPOKINETICKO-RIGIDNÍ) ⚫ postižení nigrostriatálního dopaminergního systému - ↓dopaminu a relat. nadbytek acetylcholinu ve striátu – dysbalance neurotransmiterů ⚫ HYPOKINEZA (↓ amplitudy volních i automatických pohybů) ⚫ BRADYKINEZA (zpomalený průběh pohybů) ⚫ AKINEZA (jejich ztížený start) ⚫ pacient se musí SOUSTŘEDIT na činnosti dříve automatické ⚫ obtíže při provádění různých pohybů současně (mluvení +zapínání knoflíků) ⚫ RIGIDITA (↑ svalového napětí, současně agonistů i antagonistů ⚫ ➔ odpor při flexi i extenzi = nemění se během pohybu, posiluje ji kontralaterální pohyb ⚫ běžně se při pohybu zapínají svaly provádějící pohyb a ochabují svaly kontralaterální ⚫ u PS zůstávají i tyto napnuté ⚫ rigidita se podílí na zpomalení pohybů a větší námaze, nutné k vykonání pohybů ⚫ KLIDOVÝ TŘES (hlavně prsty – počítání peněz, event. hlava (směr „ano“ x „ne“) PARKINS. SYNDROM ⚫ PORUCHY DRŽENÍ TĚLA, STOJE A CHŮZE ⚫ drobné krůčky ⚫ chybí synkinezy ⚫ neschopnost kompenzovat event. poruchy rovnováhy synkinézou (=úkrokem) – vyrovná je drobnými krůčky (= pulzí) ⚫ HYPOMIMIE, maskovitý obličej DYSKINETICKÉ SYNDROMY ⚫ DYSTONIE = sval. stah delšího trvání, působící kroucení, abnormální postavení některých částí těla či jejich opakované pohyby, které ruší pohyby volní. ⚫ HYPERKINEZY = ⚫ TŘES (TREMOR) = rytmický oscilační pohyb částí těla, způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů (klidový x statický = posturální x kinetický (intenční)). ⚫ CHOREA: nepravidelné, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla s akr. převahou, krátké a rychlé x delší, kroutivé (= tanec) ⚫ BALISMUS: varianta chorei, prudké házivé pohyby s větší amplitudou a rozsahem, většinou z proximálních segmentů končetin ⚫ MYOKLONUS: krátké nepravidelné synchronní záškuby svalů v dané oblasti (stah agonistů i antagonistů), vždy v identické části těla (narozdíl od chorei) AFERENTACE ⚫ PŘÍJEM INFORMACÍ ze zevního i vnitřního prostředí pomocí: ⚫ senzitivního systému (dotyk, teplo, chlad, vibrace, propriocepce, bolest) ⚫ senzorických systémů (zrak, sluch, chuť, čich) ⚫ na takto získané informace organismus – po jejich centrálním zpracování – REAGUJE ⚫ SENZIBILITA = cítivost ⚫ vstup pomocí RECEPTORŮ: specializované skupiny buněk, reagují na mechanické, termické či chemické podněty a převádějí je na bioelektrické potenciály. ⚫ EXTEROCEPTORY = umístěny na povrchu těla, např. v kůži ⚫ PROPRIOCEPTORY = v pohyb.aparátu (svalech, šlachách) ⚫ INTEROCEPTORY = v cévách a vnitřních orgánech ⚫ specifické receptory senzorické (tyčinky, čípky, vláskové buňky, chuťové pohárky) MODALITY CÍTIVOSTI ⚫ POVRCHOVÁ CITLIVOST (kožní) (navazuje na exteroceptory = volná nervová zakončení a specif. tělíska – Merkelovy…) ⚫ dotyk (taktilní čití) ⚫ teplo a chlad (termické čití) ⚫ bolest (algické čití) ⚫ HLUBOKÁ CITLIVOST (navazuje na proprioceptory a interoceptory) ⚫ Polohocit (statestézie) – uvědomování si polohy končetiny ⚫ Pohybocit (kinestézie) – uvědomování si pohybu končetiny ⚫ vibrace (pallestézie) - ladička ⚫ hluboký tlak (z kostí, svalů, šlach, vnitřností…) ⚫ SENZITIVNÍ PRÁH = nejnižší intenzita dané modality, kterou je pacient již schopen percipovat – při poruchách často zvýšen SENZITIVNÍ DRÁHA ⚫ 1. NEURON = PRIMÁRNÍ SENZITIVNÍ NEURON ⚫ PSEUDOUNIPOLÁRNÍ ⚫ tělo v gangliích zadních kořenů ⚫ event. hlavových nervů – zejm. ggl. Gasseri n. trigemini ⚫ v periferii navazuje na receptory ⚫ centrální výběžek vstupuje do míchy ⚫ 2. NEURON = MÍŠNÍ ⚫ jádra zadních rohů ve všech segmentech ⚫ nebo jádra zadních provazců na rozhranní C a prodloužené míchy ⚫ 3. NEURON = THALAMUS ⚫ projekce cestou capsula interna kortikálně: do Gyrus postcentralis CENTRÁLNÍ SENZITIVNÍ DRÁHY SYSTÉM ZADNÍCH PROVAZCŮ = LEMNISCUS MEDIALIS Centrální výběžky primárních senzitivních neuronů zadních kořenů běží bez zkřížení v zadních provazcích, přepojí se v jádrech zadních provazců na rozhraní C a prodloužené míchy (ncl.Cuneatus a Gracilis) a pak se kříží HLUBOKÉ ČITÍ (PROPRIOCEPCE + VIBRACE ) SPINOTHALAMICKÝ SYSTÉM V zadních rozích se hned ve vstupních segmentech přepojí na sekundární neurony, jejichž výběžky se kříží (před centrálním kanálkem) a pak běží kontralaterálně POVRCHOVÉ ČITÍ (TEPLO + BOLEST + DOTYK)OBDOBNĚ TRIGEMINOTHALAMICKÝ SYSTÉM TRANSVERZÁLNÍ ŘEZ MÍCHOU THALAMOKORTIKÁLNÍ SYSTÉM ⚫ Z nucleus ventralis posterolateralis a posteromedialis thalamu ⚫ do GYRUS POSTCENTRALIS (S1) = PRIMÁRNÍ SOMATOSENZITIVNÍ KOROVÁ OBLAST ⚫ event. Do S2 v parietálním operculu PORUCHY SENZITIVITY DLE MÍSTA LÉZE ⚫ PERIFERNÍ ⚫ periferní nerv ⚫ nervová pleteň ⚫ nervový kořen ⚫ CENTRÁLNÍ ⚫ mícha ⚫ mozek Distribuce podle ➔ inerv. oblastí senzit.nervů (AREAE NERVINAE) ➔ jejich kombinací (pletení) ➔ kořenů (AREAE RADICULARES= dermatomyna trupu příčně, na končetinách podélně) ⚫ postižení je vždy periferně od místa léze Distribuce podle směru komprese či místa léze a její úrovně v míše či kmeni U míchy často hemihypestézie (polovina těla) x porucha čití na obou stranách pod místem léze (při míšních postiženích) Thalamus = kontralaterální hemihypestézie + bolesti Kortex = KONTRALATERÁLNÍ HEMIHYPESTÉZIE PERIFERNÍ SENZITIVNÍ SYNDROMY Areae radiculares (= dermatomy) PERIFERNÍ SENZITIVNÍ SYNDROMY Areae nervinae SYNDROMY MÍŠNÍ A. TRANSVERZÁLNÍ MÍŠNÍ LÉZE (myelitida, trauma) = porucha čití pro všechny modality (1-2 segm.pod místem léze) + para- (kvadru-) paréza spastická pod místem léze + chabá v místě léze (postižení motoneuronů význam zejm. při lézích cervikální intumescence) + dle úrovně porucha dýchání (C4 =paréza bránice) B. SYNDROM HEMISEKCE MÍŠNÍ (Brown-Séquard) (většinou extradur.expanze)– ipsilaterální spastická mono-/ di- paréza + porucha čítí C. SYNDROM ZADNÍCH PROVAZCŮ – ztráta ipsilaterální propriocepce a vibrace pod místem léze + positivní senzit.symptomy + senzitivní ataxie + snížení reflexů SYMPTOMY SENZITIVNÍ DYSFUNKCE ⚫ NEGATIVNÍ (= výpadek funkce, pozdní indikátor dysfunkce) ⚫ Hypestézie (snížené vnímání, dle modality termohypestézie, pallhypestézie…) ⚫ Anestézie (kompletní ztráta vnímání dané modality) ⚫ POZITIVNÍ (časné, subjektivní, event.méně často objektivní) ⚫ Dysestézie ⚫ Parestézie ⚫ Allodynie ⚫ Hyperestézie ⚫ Hyperpatie ⚫ Bolest ⚫ Podkladem jejich vzniku = abnormální generování ektopických impulzů na senzitivní dráze + dysbalance mezi aferentními senzitivními systémy a podíl centrálních mechanismů (senzitizace). POSITIVNÍ SENZITIVNÍ SYMPTOMY ⚫ časné, subjektivní, event.méně často objektivní ⚫ DYSESTÉZIE = abnormální senzitivní vjem nepříjemný až bolestivý, spontánní x vyvolaný stimulem (běžně nebolestivým) ⚫ PARESTÉZIE = nebolestivý abnormální senzitívní vjem (pálení, píchání, brnění, mrtvění), spontánní x vyvolaný stimulem ⚫ ALLODYNIE = bolest, vyvolaná podnětem, který bolest běžně nevyvolává (dotyk) ⚫ HYPERESTÉZIE = zvýšení citlivosti vůči nějakému typu stimulů (vzácná) ⚫ HYPERPATIE = zvýšený senzitivní práh pro nějakou modalitu, pokud je překročen, vjem je velmi bolestivý či nepříjemný ⚫ BOLEST (viz dále) BOLEST ⚫ SPONTÁNNÍ ⚫ NOCICEPTIVNÍ (stimulace nociceptorů při intaktním nervovém systému) ⚫ NEUROPATICKÁ (= důsledek postižení periferního či centrálního nervového systému) ⚫ AKUTNÍ (dny = týdny, dobře lokalizovaná, obvykle nociceptivní, biosignální význam) ⚫ CHRONICKÁ (nad 3 (6) měsíců, často neůměrná vyvolávajícímu podnětu, špatně lokalizovaná, častěji neuropatická (nociceptivní zejm. u malignit), ovlivněná psychologickými a sociálními faktory, bez signálního významu, ale naopak syndrom sám o sobě, ⚫ VYVOLANÁ ⚫ FYZIOLOGICKÁ /při bolestivém podnětu, např.píchnutí špendlíkem/ ⚫ ALLODYNIE (následkem nebolestivého podnětu) ⚫ HYPERALGÉZIE (zvýšená percepce bolestivých podnětů). HODNOCENÍ SENZITIVNÍCH SYMPTOMŮ ⚫ SUBJEKTIVNÍ FUNKCE = testování vyžaduje vědomý a spolupracující subjekt (přes subjektivitu je při zohlednění anatomické distribuce nálezů a jejich konzistence považováno za objektivní neurologický nález) ⚫ I přes přítomnost subjektivních senzitivních symptomů může být OBJEKTIVNÍ NÁLEZ NORMÁLNÍ ⚫ ANAMNÉZA: charakter a distribuce senzit.symptomů (často charakteristické – radikulopatie, PNP, Jacksonova epi) ⚫ Trvání, průběh, tíže (VAS…), vyvolávající či zhoršující faktory (noc, klid, pohyb) ⚫ Pacienti se zejména negativních symptomů (především pro modality typu vibrace, propriocepce…) NEMUSÍ BÝT VĚDOMI ⚫ Často obtížně odlišují a ZAMĚŇUJÍ OSLABENÍ A NECITLIVOST ⚫ PORUCHA PROPRIOCEPCE bývá vnímána jako „vertigo“, pocit nejistoty v při chůzi, zejména za tmy PORUCHY VĚDOMÍ ⚫ DEFINICE VĚDOMÍ = stav plného uvědomování si sebe a svého okolí a schopnost jednat podle své vůle a reagovat přiměřeně na zevní a vnitřní podněty ⚫ PORUCHY: ⚫ KVANTITATIVNÍ = porucha bdělosti (vigility) ⚫ KVALITATIVNÍ = změna obsahu vědomí (obluzené vědomí, DELIRIUM) ▪ přerušení chronického abusu alkoholu, barbiturátů, benzodiazepinů a jiných návyk. látek (v rámci abstinenčních příznaků) ▪ ale i operace, hospitalizace, závažný celk. stav (ikty, traumata….) ⚫ rychlý rozvoj, kolísající průběh. ⚫ narušené vnímání a myšlení (bludy,halucinace) ⚫ dezorientace,poruchy chování ⚫ narušení spánkového režimu (až zvrat) KVANTITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ ⚫ PORUCHA BDĚLOSTI (VIGILITY) – funkce ascendentní retikulární formace rostrální části mozk. kmene (zejm. mesencefala nebo jeho kortikálních projekcí – narušení = léze MESENCEFALODIENCEFALICKÉ oblasti x difuzní postižení HEMISFÉR na kortiko-subkortikální úrovni) ⚫ PODLE HLOUBKY PORUCHY VĚDOMÍ: ⚫ SOMNOLENCE (↑ spavost) – probudný VERBÁLNÍMI ČI LEHČÍMI TAKTILNÍMI PODNĚTY, při probuzení schopen normálního kontaktu, bez aktivace ale rychle opět usíná ⚫ SOPOR – kontakt lze navázat AŽ OPAKOVANÝMI SILNÝMI, OBVYKLE BOLESTIVÝMI PODNĚTY (stisk klíčku…), odpovídá pouze jednoslovně nebo nesrozumitelně, složitější komunikace či spolupráce nemožné ⚫ KOMA – nereaguje na oslovení, NEPROBUDNÝ (může reagovat na algické podněty únikovou reakcí nebo bolestivou grimasou) GLASGOW COMA SCALE (GCS) ⚫ OTEVŘENÍ OČÍ ⚫ spontánně 4 b. ⚫ na oslovení 3 b. ⚫ na bolest 2 b. ⚫ žádné 1 b. ⚫ MOTORICKÁ ODPOVĚĎ ⚫ vyhoví příkazům 6 b. ⚫ cílený pohyb 5 b. ⚫ flekční úniková reakce 4 b. ⚫ Abnormální flexe 3 b. ⚫ Extenze končetiny 2 b. ⚫ Žádná 1 b. ⚫ VERBÁLNÍ ODPOVĚĎ ⚫ přiměřená 5 b. ⚫ Nepřiměřená, zmatená 4 b. ⚫ Ojedinělá slova 3 b. ⚫ Nesrozumitelné zvuky 2 b. ⚫ Žádná 1 b. ⚫ rychlá škála hodnotící hloubku poruchy vědomí (JIP – sestry) ⚫ i opakovaně během dne – sledování stavu ⚫ pozor na tlumení, relaxaci ⚫ pozor např. na parézy či afázii ⚫ maximum 15 = norma ⚫ minimum 3 = velmi hluboké bezvědomí (nemusí ale jít o smrt mozku…) ⚫ koma < nebo rovno 8 PŘÍČINY PORUCH VĚDOMÍ ⚫ STRUKTURÁLNÍ LÉZE MOZKU FOKÁLNÍ X DIFUZNÍ ⚫ TRAUMA (difuzní – komoce, fokální – kontuze, edém, krvácení) ⚫ CÉVNÍ ETIOLOGIE (difuzní –po KPR, fokální = CMP ischemická, hemorrhagická x SAK) ⚫ INFEKCE (difuzní –purulentní meningitidy nebo encefalitidy, fokální – absces, encefalitida) ⚫ INTOXIKACE (alkohol, opiáty, CO, houby, těžké kovy) – difuzní ⚫ TUMORY MOZKU (primární x meta vč. leptomeningeálních) – fokální ⚫ METABOLICKÉ STAVY (hepatální, uremické x diabetické koma, hypoglykemické koma, endokrinopatie, metabolický x iontový rozvrat – např. výrazná hyponatrémie, hypo- nebo hypertermie, porfyzie) PORUCHY SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ ⚫ fatické, gnostické + praktické ⚫ FATICKÉ FUNKCE = PORUCHA ⚫ ZEVNÍ ŘEČI ⚫ afonie, dysfonie – hlasivky ⚫ anartrie, dysartrie – svalstvo mluvidel – jazyk, patro, rty, farynx ⚫ VNITŘNÍ ŘEČI = AFÁZIE (mozek) ⚫ složka percepční (vnímavá) a expresivní (výrazová) AFÁZIE BROCOVA („EXPRESIVNÍ“): ⚫ zhoršení případně až ztráta schopnost řečové produkce, ⚫ rozumění poškozeno méně, ⚫ řeč je neplynulá, pauzy na hledání slov, namáhavá ⚫ agramatismus (=gramat. chyby), perseverace (opakování slov), parafázie (komolení slov). ⚫ Pacient si poruchu obvykle uvědomuje WERNICKEHO („PERCEPČNÍ“) ⚫ porucha rozumění (a to jak verbální složce, tak i prozodii), neuposlechne výzvu ⚫ řeč je plynulá, často rychlá, bohatá (až logorea), dlouhé věty, zachovalá prozodie, ale smysl vět často nejasný ⚫ časté parafázie (silnice/silice x auto/motororka) ⚫ Pacient si často není poruchy vědom ⚫ na neznalého pozorovatele působí dojmem zmateného. AFÁZIE - DALŠÍ ⚫ GLOBÁLNÍ –postižení obou složek ⚫ KONDUKČNÍ – narušeno zejména opakování ⚫ porucha spojení mezi Broccovým a Wernickeho centrem ⚫ ANOMICKÁ – narušeno zejména ⚫ součást všech afázií – nespecifická) ⚫ TRANSKORTIKÁLNÍ ⚫ motorická jako Broccova nebo ⚫ senzorická jako Wernickeho ⚫ ale relativně méně poškozené opakování ⚫ porucha intrahemisferických drah, spojujících řeč. centra s asociačními oblastmi N. OLFACTORIUS (N.I.)- ČICHOVÁ DRÁHA BIPOLÁRNÍ B-KY (1.neuron) roztroušené ve sliznici horní části dutiny nosní. Jejich perif. výběžky = RECEPTORY Aferentní vlákna = FILA OLFACTORIA (čichové vlásky) procházejí přes lamina cribrosa ossiss ethmoidalis do BULBUS OLFACTORIUS (na bazi přední jámy lební), jehož součástí jsou druhé neurony čich. dráhy. DRUHÉ NEURONY pokračují cestou TRACTUS OLFACTORIUS DO LIMBICKÉHO KORTEXU, tj. do primárních čichových center (uncus gyrus hippocampi, amygdaly a gyrus parahippocampalis) + ke kmenovým strukturám pro zprostředkování vegetativních reakcí N. OLFACTORIUS (N.I.) – PORUCHY ČICH.PERCEPCE ⚫ klinicky PORUCHA CHUTI ➔ jednostranná často nerozpoznána! PŘÍČINY: nejčastěji patol. afekce DUTINY NOSNÍ x BAZE lební ⚫ onemocnění nosní slizlice, vedoucí k její hypertrofii a hyperémii (⇒ podnět se nedostane k čich.bb -infekce, kouření, metabolické, hormonální, poradiační) ⚫ traumata ⚫ tumory (meningeom) ⚫ HYPOSMIE (snížení čichové percepce) ⚫ ANOSMIE (úplná ztráta čichu) ⚫ DYSOSMIE (zkreslení čich.percepce) ⚫ KAKOSMIE (změněné vnímání čichu výrazně nepříjemného rázu) ⚫ Čich. HALUCINACE (psychiatrické on.) ⚫ Čich. PSEUDOHALUCINACE (iritace – EPI – z hloubky temporáního laloku - uncus gyri parahippocampi – unkální (uncinátové) krize) • meningitidy • simulace (absence změn chuti) N. OPTICUS (N. II.) –ZRAKOVÁ DRÁHA 1. Neuron = RECEPTORY: Čípky = barevné vidění, za světla Tyčinky = černobílé vidění, za šera 2. Neuron = BIPOLÁRNÍ b-ka 3. Neuron = GANGLIOVÁ b-ka (jejich centrální výběžky= NERVUS OPTICUS) 4. Po průchodu CHIASMATEM (kříží se 62% vláken!, z macula lutea část ano, část ne) pokračuje jako TRACTUS OPTICUS do corpus GENICULATUM LATERALE a dále (po přepojení = 4. neuron x bez) jako RADIATIO OPTICA do zrakového kortexu (hroty O laloku - area 17 + spojky ke kmenovým okohybným jádrům) N. OPTICUS (N. II.) – PORUCHY ZRAKU ⚫ LÉZE ZRAK.NERVU: ⚫ Částečná = SKOTOM ⚫ Centrální = makulopapilární svazek ⚫ Naopak koncentrické zůžení zor.pole (= trubicové vidění) ⚫ Úplná =AMAURÓZA (slepota) ⚫ x rozmazané vidění ⚫ LÉZE V PRŮBĚHU ZRAK. DRÁHY = HEMIANOPSIE ⚫ Homonymní (kontralaterální při lézích optického traktu) ⚫ Heteronymní (bitemporální = léze chiasmatu zezadu hypofýzou) (binazální vzácná) ⚫ Kvadrantová = částečná léze radiatio optica ⚫ Horní x dolní (střelná poranění okcipitálních laloků x cévní (bilat. uzávěr aa. Crbl. Post.) ⚫ Event.až KOROVÁ SLEPOTA ⚫ Většinou CENTRÁLNÍ ÚSPORA (zachovalé foveální vidění) N. OPTICUS (N. II.) – DALŠÍ SYMPTOMY ⚫ ZRAKOVÉ HALUCINACE (psychiatrické onem., NÚ medikace, epilepsie, zraková aura migrény) ⚫ Jednoduché (body, záblesky, klikaté čáry) ⚫ Komplexní (objekty, lidé) ⚫ komplexita či simplexita nemá topizační hodnotu ⚫ ZRAKOVÁ AGNÓZIE = neschopnost rozeznat viděný předmět = léze asociačních oblastí ⚫ Prozopagnozie = neschopnost rozlišit známé tváře ⚫ Neglect syndrom = syndrom opomíjení JÁDRA HLAVOVÝCH NERVŮ V MOZKOVÉM KMENI OKOHYBNÉ SVALY + INERVACE (N. III., IV. a VI.) OKOHYBNÉ SVALY: m. rectus lateralis - N. abducens -VI m. rectus medialis N. oculomotorius (III) m. rectus superior (+ m. levator palp.sup.)* m. rectus inferior m. obliquus inferior m. obliquus superior- N. trochlearis- IV Paréza svalu je nejvýraznější při pohybu ve směru, který tento sval zajišťuje! Video: http://www.utoronto.ca/neuronotes/orbit_extraocular2.swf *+ parasympatická inervace m. sphincter pupillae a m. cilliaris (akomodace) - cestou n. III Centrálně řízeno zejména F laloku (frontální okohybné pole – area 8) Sestupná vlákna se PRETEKTÁLNĚ KŘÍŽÍ a sestupují do DRUHOSTRANNÝCH KMENOVÝCH JADER (III a IV jsou v mesencefalu, VI v pontu), součástí III jsou i nepárová jádra Edinger –Westphalovo jádro pro kontrakci zornic a Perliovo pro konvergenci. Všechny okohybné nervy jdou po zevní straně SINUS CAVERNOSUS a do orbity vstupují přes fissura orbitalis superior OKOHYBNÉ NERVY (N. III., IV. a VI.)- SYMPTOMY ⚫ PORUCHY ŠÍŘE OČNÍCH ŠTĚRBIN (měřena jako vzdálenost víček) ⚫ PTÓZA (= pokles víčka) (léze m.levator palp. superioris –výrazná- až do ½ zornice) ⚫ ENOFTALMUS, EXOFTALMUS ⚫ POSTAVENÍ BULBŮ při pohledu do dálky - ve středním postavení (=paralelní) ⚫ STRABISMUS (ŠILHÁNÍ) –konvergentní, divergentní ⚫ DIPLOPIE – dvojité vidění ➔ často kompenzační postavení hlavy ⚫ HYBNOST BULBŮ – normálně volná všemi směry až do krajních poloh ⚫ OMEZENÍ (PARÉZA) V NĚKTERÉM SMĚRU ⚫ NYSTAGMUS – trhavý pohyb bulbů ⚫ Schopnost KONVERGENCE + FOTOREAKCE + reakce zornic na ně ⚫ ZORNICE –normálně izokorické, okrouhlé, přiměřené osvětlení ⚫ MIÓZA – zůžená zornice, MYDRIÁZA – rozšířená zornice, ⚫ ANIZOKORIE – nestejná šířka OKOHYBNÉ NERVY – PORUCHY ⚫ LÉZE KRANIÁLNĚ OD JADER ⚫ POHLEDOVÁ OBRNA ⚫ paralelní postavení bulbů → není strabismus ⚫ nejčastěji porucha pohledu kontralaterálně (ev. současně deviace bulbů ipsilaterálně – pacient se dívá na ložisko) – u iktů ⚫ LÉZE JADER OKOHYBNÝCH NERVŮ X VLASTNÍCH NERVŮ ⚫ = STRABISMUS + DIPLOPIE ⚫ nejvýraznější při pohledu ve směru paretického svalu, až mizí při pohledu opačném ⚫ léze JEDNOTLIVÝCH NERVŮ SAMOSTATNĚ nebo ⚫ KOMBINACE (zejména léze v oblasti cavern. sinu) = OFTALMOPLEGIE ⚫ ZEVNÍ (všechny okohybné svaly) ⚫ ev. současně s VNITŘNÍ (akomodace, zornicové reakce) = KOMPLETNÍ LÉZE N. OCULOMOTORIUS (N. III) VPRAVO ⚫ PTÓZA ⚫ DIVERGENTNÍ STRABISMUS (bulbus směřuje laterálně a dolů) ⚫ DIPLOPIE HORIZONTÁLNÍ ⚫ paréza pohledu nazálně, nahoru a dolů ⚫ VNITŘNÍ OFTALMOPLEGIE (MYDRIÁZA + AREFLEXIE ZORNIC + OBTÍŽNÁ AKOMODACE) z postižení vnitřních svalů oka (m. ciliaris, m. sphincter pupilae) LÉZE N. TROCHLEARIS (N. IV) VLEVO ⚫ mírný KONVERGENTNÍ STRABISMUS ⚫ paréza pohledu dolů a temporálně ⚫ DIPLOPIE VERTIKÁLNÍ ⚫ často kompenzace úklonem hlavy (head tilt) (= postižené oko je deviováno nahoru a nazálně = PŘEDKLON + ÚKLON HLAVY KE STRANĚ LÉZE) LÉZE N. ABDUCENS (N. VI) VPRAVO ⚫ nejdelší hlav. nerv (postižen při řadě intrakraniálních afekcí – falešná topizační hodnota) ⚫ KONVERG. STRABISMUS ⚫ DIPLOPIE HORIZONTÁLNÍ (= obrázky vedle sebe) ⚫ nejvýraznější u vzdálených objektů ⚫ mizí při konvergenci ⚫ paréza pohledu temporálně N.TRIGEMINUS (V) –ANATOMIE +PORUCHY ⚫ SMÍŠENÝ NERV, jádra v pontu, 3 VĚTVE (n.ophthalmicus (V/1), n. maxillaris (V/2) a n. mandibularis(V/3)) ⚫ DOMINUJE SENZITIVNÍ složka (cítivost celého obličeje od biaurikulární čáry po hranu mandibuly) – ggl. Gasseri, ⚫ hypestézie, anestézie (v jednotlivých větvích) ⚫ parestézie, dysesézie, neuropatická bolest (neuralgie trigeminu) ⚫ Motorická porce pro žvýkací svaly (portio minor trigemini, se 3. větví) (paréza, atrofie) ⚫ Vegetativní část – parasympatická inervace žlázek dutiny nosní + rohovky + slinných a slzných žlaz (současně s jinými nn.) ⚫ Senzorická inervace – chuť z předních 2/3 jazyka (jako chorda tympani se odpojuje a přechází k n. facialis) (poruchy chuti jsou téměř výhradně součástí postižení n.VII) N.TRIGEMINUS (n.V.) – PŘÍZNAKY POSTIŽENÍ ⚫ PALPAČNÍ BOLESTIVOST VÝSTUPŮ ⚫ v/1 incisura supraorbitalis, v/2 foramen infraorbitale, v/3 foramen mentale ⚫ Poruchy POVRCHOVÉHO ČITÍ (hypestézie, anestézie)– oboustranně, štětičkou ⚫ BOLESTI (NEURALGIE TRIGEMINU) – obvykle 1 větev, primární x sekund. ⚫ Poruchy MOTORIKY ⚫ pohyb čelistí do stran (zejm. při předsunuté bradě, mm.pterygoidei) ⚫ snížení síly skusu, svalové atrofie (mm. masseteri +temporales) ⚫ SNÍŽENÉ REFLEXY ⚫ Nasopalpebrální (V/1 – pons – VII): poklep na glabelu – sevření víček) ⚫ Korneální (dtto): při odvrácení pohledu zevně a vzhůru podráždíme jemným dotykem štětičky rohovku – mrknutí bilat. v důsledku stahu m. orbicularis oculi ⚫ Masseterový (V/3 – pons – V/3): při mírně otevřených ústech – poklep kladívka na prst na bradě (nebo na špachtli na dolních zubech) – přivření úst (stah m. masseter) N.TRIGEMINUS (n.V.) - VYŠETŘENÍ N. FACIALIS (N. VII) - ANATOMIE V průběhu skalní kostí odstupuje: n. petrosus major (inervace SLINNÝCH A SLZNÝCH ŽLAZ) n.stapedius (pro m. stapedius – REGULACE NAPĚTÍ BUBÍNKU) chorda tympani (CHUŤ PŘEDNÍCH 2/3 JAZYKA + senzitivita) (ggl. geniculi v ohybu meatus ac.internus = ganglion pro citlivost z bubínku, boltce a zvukovodu + senzorické chuťové podněty) Motorický kortex → tractus corticonuclearis v capsula interna → jádro v pontu (viz dále!) → meatus acusticus internus V jeho průběhu se PŘIDÁVÁ N. INTERMEDIUS, vystupující z kmene samostatně (chuťově zásobující přední 2/3 jazyka + parasympatická vlákna pro slinné žlázy a senzitivní pro zevní zvukovod, středouší a přilehlou část boltce) → přes gl. parotis, dělení na horní a dolní větev MOTORICKÁ INERVACE MIMICKÉHO svalstva a m. platysma N. VII – ZÁSOBENÍ MOTORICKÉHO JÁDRA → PERIFERNÍ PARÉZA = postižené všechny svaly (vč.oční štěrbiny) → CENTRÁLNÍ PARÉZA = jen dolní polovina obličeje (zejm. koutek) (horní ušetřena vlivem oboustranné inervace) (léze proximálně od jádra) N. FACIALIS (N. VII) – PERIFERNÍ LÉZE ⚫ MOTORICKÉ POSTIŽENÍ MIMICKÉHO SVALSTVA ⚫ Vyhlazení vrásek, nasolabiálních rýh ⚫ Širší oční štěrbina (pokles dol.víčka) + lagoftalmus (nemožnost dovřít oko – krytí!) ⚫ Bellův příznak (stáčení bulbu vzhůru – fyziologické) při pokusu o zavření očí ⚫ Asymetrie ústní štěrbiny (pokles koutku) ⚫ Vázne cenění, špulení úst, krčení čela a nosu ⚫ + ev. stejnostranná PORUCHA CHUTI na předních 2/3 jazyka (ageusie, hypogeusie, při postižení nad odstupem chorda tympani) ⚫ + HYPERAKÚZE (nepříjemné vnímání silných zvuků) při postižení nad odstupem n.stapedius ⚫ + ev. PORUCHA TVORBY SLZ při lézi nad odstupem n. petrosus major ⚫ Senzitivní výpadek se klinicky neprojeví (zóna není autonomní) – iritace ano – neuralgie ggl. geniculi N. FACIALIS (VII) PERIFERNÍ LÉZE ⚫ při pokusu o cenění a pozvednutí obočí patrné oslabení horní i dolní větve n.facialis ← vpravo ↓ vlevo N. VESTIBULOKOCHLEARIS (N.VIII) - ANATOMIE ⚫ 2 větve: N. VESTIBULARIS (rovnovážný) + N. COCHLEARIS (ACUSTICUS) (sluchový) ⚫ N. COCHLEARIS: ⚫ 1. neuron = bipolární buňky v ggl. spirale Corti v cochlei (perif. výběžky jsou v synapsi s receptory, tj. s vláskovými buňkami Cortiho orgánu, reagujícími na chvění endolymfy) – centrální výběžky jdou přes meatus ac. internus a MOSTOMOZEČKOVÝ KOUT do kmene v pontu ⚫ 2. neuron = sluchová jádra v pontu ⚫ dále zkříženě i nezkříženě jako lemniscus lateralis do primárních sluch. center, tj.colliculi inferiores a corpus geniculatum mediale (3. neuron) ⚫ dále do kortikálních center v T laloku (Heschlovy závity – area 41, 42) N.VESTIBULARIS ⚫ 1. neuron = napojen na specifické smyslové buňky v oblasti: ⚫ cristae ampulares polokruhovitýých kanálků ⚫ v macula utriculi a sacculi ⚫ centrální výběžky jdou opět přes meatus ac. internus a MOSTOMOZEČKOVÝ KOUT do kmene v pontu ⚫ 2. neuron = vestibulární jádra v pontu (4) ⚫ úzce propojena s mozečkem a okohybným systémem ⚫ odtud jednak sestupně k motoneuronům míchy (VESTIBULOSPINÁLNÍ TRAKT), kde informace z vestib,.ústrojí moduluje pohyb, zejména pak axiální svaly – tedy stoj a chůzi ⚫ současně vzestupně do řady KOROVÝCH CENTER N. VESTIBULOKOCHLEARIS (N.VIII) – PARS KOCHLEARIS – PŘÍZNAKY POSTIŽENÍ ⚫ HYPACUSIS (snížení sluch. percepce) ⚫ ANACUSIS (hluchota) ⚫ převodní: porucha bubínku x středouší, vysoké tóny ušetřeny (kostní vedení) (ORL) ⚫ percepční – patologické procesy vnitř.ucha (Cortiho orgán) x sluchového nervu, celé frekvenční rozmezí (více vysoké tóny) ⚫ centrální hluchota jen při rozsáhlých postiženích CNS (intoxikace...) protože sluchová dráha probíhá ipsi-i kontralaterálně ⚫ TINNITUS = falešný sluchový vjem pískání x šumění při poruše vnitř.ucha x sluch.nervu ⚫ SLUCHOVÉ PSEUDOHALUCINACE – iritace sluchového centra T laloku N. VESTIBULOKOCHLEARIS (N.VIII) – PARS VESTIBULARIS – PŘÍZNAKY POSTIŽENÍ ⚫ ZÁVRAŤ (VERTIGO) = subjektivní příznak (rotační x nejistota v prostoru) ⚫ Většinou + vegetativní příznaky (nauzea, vomitus, pocení, zarudnutí...) ⚫ VESTIBULÁRNÍ ATAXIE = objektivní manifestace poruchy orientace v prostoru (vrávorání při stoji a chůzi, tak až pád k některé straně) (Hautantova zkouška, chůze, stoj v Bracht-Rombergových postojích) ⚫ NYSTAGMUS = pravidelný trhavý pohyb bulbů ⚫ Složka pomalá = vlastní tonická úchylka bulbu (vestibulární původ) ⚫ Složka rychlá = kompenz. pohyb ke stabilizaci polohy očí (cerebrální)– nápadnější, určuje směr Příznak postižení: ⚫ vestibulárního aparátu a jeho drah ⚫ mozečku, resp. vestibulocerebellárních drah ⚫ může být i očního původu (v těžkých oč. vad- tzv.pendulující - obě složky stejně rychlé ) ⚫ může být i fyziologický (tzv. Optokinetický =při sledování z jedoucího prostředku) N. VESTIBULOKOCHLEARIS (N.VIII) – PARS VESTIBULARIS - NYSTAGMUS ⚫ ROVINA KMITÁNÍ (horizontální, vertikální, rotatorický, složený – horizontálně-rotatorický...) ⚫ SMĚR – podle rychlé složky ⚫ INTENZITA: ⚫ I. Stupně = při pohledu jen k 1 straně (rychlá složka je ve směru pohledu = pohledový nystagmus) ⚫ II. Stupně = i při přímém pohledu ⚫ III. Stupně = při pohledu na opačnou stranu (rychlá složka ale směřuje stále v původním směru – rozdíl od oboustranného nystagmu) ⚫ AMPLITUDA – jemný x hrubý ⚫ FREKVENCE – rychlý x pomalý PARS VESTIBULARIS N. VIII - sYNDROMY PERIFERNÍ VESTIBULÁRNÍ SYNDROM = HARMONICKÝ ⚫ Rotační závrať, výrazný vegetativní doprovod ⚫ Tonické úchylky k postiženému labyrintu ⚫ Nystagmus na opačnou stranu, horizontální (x horiz.-rotatorický) ⚫ Do týdne mizí CENTRÁLNÍ VESTIBULÁRNÍ SYNDROM = DISHARMONICKÝ ⚫ Velmi variabilní, neúplná symptomatika ⚫ Závrať nemusí být rotační (jen nejistota v prostoru) ⚫ Vegetativní doprovod méně výrazný ⚫ Jakýkoli nystagmus ⚫ Tonické úchylky měnlivé, nekonstantní ⚫ Není časově omezen POSTRANNÍ SMÍŠENÝ SYSTÉM (N. IX, X, XI) ⚫ N. GLOSSOPHARYNGEUS = n. IX ⚫ N. VAGUS = n. X ⚫ N. ACCESSORIUS = N. XI (čistě motorický) ⇒ po straně prodloužené míchy přes foramen jugulare extrakraniálně (prolínající se pleteň) ⚫ Motorické + senzitivní + senzorické + parasympatické ⚫ PARASYMPATICKÁ inervace - n.IX: gl.parotis– nevadí, stačí ostatní ⚫ n.X: srdeční akce, hladké svalstvo dutiny hrudní a břišní ⚫ MOTORICKY ZÁSOBUJÍ SVALSTVO MĚKKÉHO PATRA, HLTANU A HRTANU vč. hlasivek (n. laryngeus recurrens - z n. vagi) + m. sternocleidomastoideus + horní část m. trapezius (n. XI) N. IX, X, XI – PŘÍZNAKY POSTIŽENÍ ⚫ POSTIŽENÍ POLYKÁNÍ: DYSFAGIE= ztížený příjem stravy, nebezpečí aspirace (dále zhoršeno postižením senzitivní inervace, která také narušuje polyk. reflex) ⚫ PORUCHA ZEVNÍ ŘEČI (dif.dg.afázie! – porucha vnitřní řeči) ⚫ paréza hlasivek: chraptivý hlas = DYSFONIE, šeptavý = AFONIE ⚫ paréza svalstva mluvidel (patro, hrtan, tváře, jazyk (XII) – DYSARTRIE, ANARTRIE ⚫ senzorická (n. IX) –porucha chuti: HYPOGEUZIE (AGEUZIE) na zadní 1/3 jazyka ⚫ VEGETATIVNÍ PŘÍZNAKY z postižení n. X ⚫ SYNDROM BULBÁRNÍ – postižení kmenových jader (často současně VII, event. i V ➔ dysartrie, dysfagie, event. i paréza mimických a žvýk. svalů, vymizelý maseterový reflex ⚫ SY. PSEUDOBULBÁRNÍ = léze centrálních drah k těmto jádrům – příznaky obdobné, ale na rozdíl od bulb.sy.je zde normální až zvýšený maseterový reflex N. IX, X, XI – VYŠETŘENÍ ⚫ aspekce: TVAR PATROVÝCH OBLOUKŮ +jejich SYMETRII v klidu (pokles na straně léze) + při fonaci (nedostatečné zvednutí na straně léze + přetažení uvuly ke zdravé straně, která se vydatněji zvedá) ⚫ KVALITA FONACE A ATRIKULACE, polykání ⚫ TROFIKA A HYBNOST KÝVAČŮ + mm. trapezii: aspekce, palpace ⚫ na straně parézy pokles ramene + omezeno jeho zvedání + omezena rotace proti odporu ke zdravé straně ⚫ REFLEXY: ⚫ patrový– dotyk štětičkou na patr. oblouku (dx.x sin.) ⇒ zvednutí přísluš. oblouku ⚫ dávivý (faryngeální) – dotyk na zadní stěně hrtanu dx. x sin. (při fonaci á nebo é) ⇒ náznak dávení N. HYPOGLOSSUS (N.XII) ⚫ výhradně MOTORICKÝ (jádro v prodl.míše) – SVALSTVO JAZYKA ⚫ vyšetření: VZHLED jazyka (atrofie, fascikulace), POLOHA jazyka v klidu v ústech (ve středu) a při plazení (plazení středem) ⚫ PERIFERNÍ LÉZE: DYSARTRIE + atrofie, ev. fascikulace ⚫ jednostranná léze ⚫ při plazení úchylka jazyka ke straně parézy ⚫ v klidu naopak přetažen ke zdravé straně ⚫ CENTRÁLNÍ LÉZE (supranukleární – v průběhu kortikobulbární dráhy) – bez paréz (inervace je z obou hemisfér), bez atrofií, bez fascikulací