CHOROBY LEDVIN A MOČOVÝCH CEST BBAvitum_Dialysis_Process_06 ZÁKLADNÍ FUNKCE LEDVIN • •vylučování vody - funkce koncentrační a zřeďovací •regulace vnitřního prostředí - ionty, voda, vylučování kyselin, tvorba zásad •pasivní a aktivní vylučování metabolitů, léků, toxinů a dalších látek •metabolismus enzymů a hormonů •endokrinní funkce - renin, erytropoetin •metabolismus vitaminu D •Funkce jsou zabezpečeny •anatomickou strukturou – glomeruly, tubuly, sběrné kanálky, macula densa •prokrvením – průtok 25% min. srd. výdeje, 90% kůra •nervovým systémem – kolem cév a zatím nejasná vlákna • PORUCHY FUNKCE LEDVIN •Nedostatečnost ledvin = nižší než normální kreatininová clearance •(kreatininová clearance 0,4 - 0,25 ml/s za basálních podmínek udrží vnitřní prostředí) •Selhání ledvin - kreatininová clearance < 0,25 ml/sec •neudrží vnitřní prostředí za basálních podmínek Þ Uremický syndrom •Uremický syndrom •příznaky klinické - neurologické, gastrointestinální, kardiovaskulární, kožní, psychické •metabolické - retence N látek, metabolitů • - nerovnováha iontů,vody,ABR •chronický uremický syndrom - rozvoj anemie, uremického kostního syndromu, poruchy metabolismu základních živin NEMOCI LEDVIN 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy STADIA CHRONICKÉHO ONEMOCNĚNÍ LEDVIN (CKD) •1. stadium – normální GF (>1,6 ml/s), jsou přítomny známky poškození ledvin (abnormální močový nález, případně histologické změny) •2. stadium – mírně snížená GF (1,0 – 1,49 ml/s) •3. stadium – středně těžké snížení GF (0,50 – 0,99 ml/s) •4. stadium – těžké snížení GF (0,25 – 0,49 ml/s) • •5. stadium – terminální stadium chronického selhávání ledvin (GF< 0,25 ml/s) • 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • AKUTNÍ SELHÁNÍ LEDVIN •= náhlé výrazné snížení funkce ledvin s neschopností odstraňovat zplodiny metabolismu • •u 30 % pacientů nutná hospitalizace • na JIPu! •oligurické/anurické X neoligurické •Příčiny: prerenální, renální, postrenální PRERENÁLNÍ SELHÁNÍ •Hypovolémie •krevní ztráty, ztráty tekutin, hypalbuminemie, dehydratace •objemová redistribuce - ileus,peritonitida,ak. pankreatitidy, ascites, nefrotický syndrom, periferní vasodilatace -sepse •Snížený srdeční výdej •infarkt myokardu,masivní embolie, tamponáda,kard. dekompenzace •Systémová vazodilatace •sepse, anafylaxe •Poruchy intrarenální hemodynamiky •NSAD, kys. acetylosalicylová, ACE inhibitory, cyklosporin A •hepatorenální syndrom, hyperkalcémie •Hyperviskózní syndrom – mnohočetný myelom •Renovaskulární obstrukce •stenosy, trombosy, disekující aneurysma aorty, zevní komprese • RENÁLNÍ SELHÁNÍ 1. •příčiny ASL - glomerulární •rychle progredující glomerulonefritidy – antirenální (Goodpastureův sy.), systémové vaskulitidy -SLE,Wegenerova granulomatóza, periateritis nodosa •GN postinfekční •glomerulopatie polékové, paraneoplastické •maligní hypertenze •disseminovaná intravaskulární koagulace •hemolyticko-uremický syndrom • RENÁLNÍ SELHÁNÍ 2 •Akutní tubulární nekrosa •ischemická – dlouhotrvající prerenální selhání •sepse - toxiinfekční příčiny + hypovolemie •Nefrotoxické příčiny •léky - ATB, cytostatika, imunosupresiva •toxiny - glykoly, paraquat,fenoly •houby, hadí jed, hmyzí jed •Intratubulární obstrukce •hyperkalcemie, hyperoxalurie, urátová nefropatie, paraproteinurie •Intersticiální nefritidy •poléková - ATB •infekční - pyelonefritidy, leptospirosa, malárie • POSTRENÁLNÍ SELHÁNÍ •obstrukce •močovod: kamínky, nekróza papily, nádor, retroperitoneální procesy, koagula, podvaz (omylem při operaci) •močová trubice: prostata, nádory • FÁZE ASL •1) Oligoanurie – max. 1-2 týdny • hrozí převodnění, hyperkalémie •2) Fáze časné diurézy – krátká • rozvoj močení bez poklesu urey, kreat. •3) Fáze pozdní diurézy • polyurie – hrozí velké ztráty iontů, vody •4) Fáze zotavovací VYŠETŘENÍ U ASL •ultrazvuk ledvin •centrální žilní tlak •laboratoř LÉČBA •zajistit hydrataci, krevní tlak, zamezit nefrotoxickým látkám, zabránit dalším komplikacím •u postrenálního: moč. katetr, nefrostomie •u prerenálního: hydratace, transfuze, katecholaminy •u renálního: podle příčiny •náhrada funkce ledvin: hemodialýza, event. kontinuální očišťovací metody VÝŽIVA U ASL 1 •tekutiny: dle bilance tekutin (nejen množství moče!!) •minerální látky: dle ztrát •energie: 160-200 kJ/kg/d –AMK: 0,8-1,2 g/kg/d (Aminomel Nephro, Nutramin Neo 8%) –sacharidy: glukóza 6-8 g/kg/d –tuky: 1 g/kg/d VÝŽIVA U ASL 2 •Nízkoproteinové diety – jen u lehkých forem • •Většinou nutnost parenterální výživy, enterální výživa jen u některých 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • CHRONICKÁ LEDVINNÁ NEDOSTEČNOST, SELHÁNÍ LEDVIN •snížení funkce ledvin x chronická renální insuficience (cca CKD IV – 0,25-0,5 ml/s) •selhání ledvin: pod 0,25 ml/s •formy léčby: –hemodialýza –peritoneální dialýza –transplantace ledvin PŘÍČINY CHRI •diabetické onemocnění ledvin •hypertenze •ischemická nefropatie •glomerulonefritidy •intersticiální nefritidy •nezvratné akutní selhání ledvin PROJEVY CHRI •dlouho nic!!!! •urémie (pacienti „z ulice“), převodnění •poruchy metabolismu: –nárůst urey, kreatininu –hyperfosfatémie, hypokalcémie, vysoký PTH –anémie –acidóza –hyperkalémie PORUCHY METABOLISMU U CHRI •proteiny: změna spektra AMK v krvi, zlepšení využití AMK při jejich omezení v dietě (odpady urey) •cukry: vyšší glykémie nalačno, sníž. tolerance glukózy při oGTT, hyperinzulinémie s poruchou citlivosti na inzulín •tuky: HLP (zvýš. VLDL, LDL i TG) LÉČBA CHRI •podle příčiny – je-li možné •tlak!!! •cukrovka!!! •vyvarovat se zhoršujících faktorů •léčba anémie, acidózy, poruch fosfokalciového metabolismu, HLP •dietní opatření DIETNÍ OPATŘENÍ U CHRI 1 •1) obecná opatření •omezit nadbytek bílkovin •zajistit dostatek energie •omezit příjem P, K a Na při hypertenzi •omezení nasycených tuků - akcelerace AS •u DM sladit příjem bílkovin a sacharidů •2) opatření dle renálních funkcí •kreatinin < 250 mmol/l •bílkoviny 0,8 - 1,0 g / kg /den •energie 150 kJ/kg/den •NaCl 5-6g/den •fosfáty 1,2g/den • DIETNÍ OPATŘENÍ U CHRI 2 •kreatinin 250 - 400 mmol/l •bílkoviny 0,6 - 0,5 g/kg/den •energie 150 kJ/kg/den •NaCl 5-6 g/ kg /den (dle tlaku a diurézy) •fosfáty 0,8g/den •Ca přidat 1g/den •kreatinin 400 mmol/l - 600 mmol/l - zahájení dialýzy •pokud konzervativní postup bez dialýzy:li nutný konservativní ostup pak: •bílkoviny 0,4 g/kg/den až 20g bílkovin /den •energie 150 kJ /kg/den •NaCl 5 - 6 g /den, při oligurii < 3g/den •fosfáty 0,6g/den •Ca 1,0 - 1,5g/den •tekutiny dle diurézy a tlaku diurézy a celkové bilance • OMEZENÍ DRASLÍKU •ovoce •zelenina •džusy •brambory • •máčení – vylouhování draslíku OMEZENÍ FOSFORU/FOSFÁTŮ •1g bílkovin = 15 mg fosforu •problematické potraviny: •– mléko a mléčné výrobky, ze sýrů především tavené a tvrdé, méně čerstvé sýry typu lučina •– játra, paštiky, uzené maso a uzeniny včetně šunky (pro obsah rychlosoli), mořské ryby •– vejce, luštěniny včetně sóji a sójového masa •– výrobky z celozrnné mouky •– kakao, čokoláda, ořechy •– Coca-cola a některé další sycené nápoje, pivo •– instantní výrobky CHRONICKÉ SELHÁNÍ LEDVIN •nutná náhrada funkce ledvin •anurické X neanurické •v ČR cca 7 000 pacientů •výrazně zkracuje život – komplikace kardiovaskulární, infekční, hormonální, psychologické, sociální,… HEMODIALÝZA •nejčastější náhrada funkce ledvin •většinou 3x týdně CCA 5 h. •pomocí přístroje v nemocnici/dialyzačním středisku •krevní přístup •dieta mezi dialýzami: omezení fosforu, draslíku, tekutin, dostatek energie a bílkovin!! PERITONEÁLNÍ DIALÝZA •5-45 % pacientů se selháním ledvin, u nás okolo spodní hranice •výměny dialyzačního roztoku v břiše – čištění krve přes pobřišnici •přístup: katetr do břicha •formy: manuální, automatizovaná •dieta: dostatek energie a hlavně bílkovin, omezení fosforu, podle diurézy omezení tekutin TRANSPLANTACE LEDVIN •není pro všechny! – zdravotní komplikace + není dostatek dárcovských ledvin •kadaverózní X ze živého dárce •po transplantaci: imunosupresívní léčba •50 % ledvin vydrží 7,5 roku •dietní opatření: jako u CHRI 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • NEMOCI GLOMERULŮ •postihují glomerulus •mohou vést k CHRI, hypertenzi, nefrotickému syndromu, močovému nálezu – erytrocyturie, proteinurie •primární X sekundární PRIMÁRNÍ GLOMERULOPATIE •Akutní glomerulonefritida (GN) – postinfekční •Rychle progredující GN •Chronické GN –nefrotický sy s minimálními změnami –fokálně-segmentální glomeruloskleróza –membranózní nefropatie –mesangioproliferatívní GN (IgA nefropatie) –membranoproliferatívní GN SEKUNDÁRNÍ GLOMERULOPATIE •diabetické onemocnění ledvin •amyloidóza ledvin •vaskulitidy: Wegenerova granulomatóza, Henoch-Schoenleinova purpura •autoimunitní onemocnění: Szstémový lupus, sklerodermie, aj. VYŠETŘENÍ •laboratoř: KO, biochemie, moč. sediment, Hamburgerův sediment, autoprotilátky, renální funkce, proteinurie •ultrazvuk •renální biopsie LÉČBA •podle příčiny: imunosupresívní léčba u rychle progredujících a chronických, u některých sekundárních •léčba CHRI aj. komplikací •dietní opatření: jako u CHRI NEFROTICKÝ SYNDROM •stav s velkou proteinurií – přes 3g/d, hypoproteinémií, otoky, bývá hypercholesterolémie, hypertenze •proteinurie selektivní X neselektivní •příčina: minim. změny, fok.-segm. glomeruloskleróza, membranózní nefropatie, diabetické onemocnění ledvin, amyloidóza KOMPLIKACE NEFROTICKÉHOSYNDROMU •infekce •embolie, trombóza •malnutrice – v důsledku ztrát bílkovin a katabolismu •poruchy metabolismu tuků – rozvoj aterosklerózy DIAGNÓZA A LÉČBA •diagnóza: velká proteinurie atd…příčinu odhalí renální biopsie •léčba: dle příčiny •u všech: omezení soli, tekutin, diuretika, ACEI a/nebo sartany, antiagregancia, hypolipidemika •dietní opatření: dostatek energie, příjem bílkovin dle renální funkce a proteinurie, omezení soli, tekutin 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • ZÁNĚTY MOČOVÝCH CEST A LEDVIN •příčina: bakterie (E. coli, stafylokoky, streptokoky, pseudomonas, klebsiella, seratie, proteus), vzácněji tbc, kvasinky, plísně, herpetické viry, trichomonády •pojmy: uretritida, cystitida, pyelonefritida, prostatitida, asymptomatická bakteriurie, kolonizace •infekce horních X dolních močových cest •komplikovaná X nekomplikovaná infekce MOČOVÉ INFEKCE •častěji: staří, imunokompromitovaní, s anatomickou či funkční poruchou funkce ledvin, diabetici, těhotné, obecně ženy (krom malých dětí a vysokého věku) •při močovém katetru – spíše kolonizace • VYŠETŘENÍ •příznaky •močový sediment – leu, ery, bílk., bakt. •kultivace moče – přes 10na5/ml •ultrazvuk •vyšetření příčin a komplikací – kameny, reflux, prostata LÉČBA MOČOVÝCH INFEKCÍ •Tekutiny!! 3 litry/d – i v prevenci •urologické čaje – řebříček, zlatobýl, medvědice, brusinky •antibiotika: co nejdříve, naslepo, změna dle citlivosti –cystitida: (1-)3-7 dní –pyelonefritida: 14 dní –prostatitida. 6 týdnů PREVENCE MOČOVÝCH INFEKCÍ •tekutiny •brusinky •imunoterapie, dlouhodobě ATB •režimová opatření •zabránění vzniku nebo léčba příčiny – kameny, reflux, hypertrofie prostaty, stenóza uretry 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • MOČOVÉ KAMENY •2 % populace, muži 2-3x častěji •recidivy: 50 % •vznik: zahuštěná moč, porucha toku moči, špatné pH moči, infekce, vysoká koncentrace kamenotvorných látek, nedostatek inhibitorů tvorby kamenů TYPY KAMENŮ •místo: kalíšky, pánvička, ureter, moč. měchýř, uretra • X nefrokalcinóza •složení: kalciumfosfátové, kalciumoxalátové, urátové, struvitové (infekce), cystinové VYŠETŘENÍ •erytrocyturie, pH moči •ultrazvuk •rtg •vyšetření složení kamenů •vyšetření moči: hyperkalciurie, hypocitrátutrie, hyperurikosurie, hyperoxalurie, hypomagnesurie, hyperfosfaturie • PROJEVY •ledvinná kolika = odchod kamenů močovodem •porucha odtoku moče – hydronefróza •infekce •bez projevů • LÉČBA 1 •Kolika: analgetika (i opioidy – Tramal, Dolsin), spasmolytika (Spasmoveralgin, Algifen, Buscopan), tekutiny, při neúspěchu endoskopický nebo chirurgický zásah •Dlouhodobě: tekutiny, úprava pH moči podle typu kamenů, dietní opatření •Infekce: ATB LÉČBA 2 •Odstranění kamenů: –ultrazvuk (ESWL) - litotrypse –endoskopicky –operativně LÉČBA 3 DIETNÍ A MEDIKAMENTÓZNÍ •Vždy: hojně tekutin, omezení soli na 6g/d •hyperoxalurie: ne špenát, oříšky, káva, čaj, možno zkusit pyridoxin •hyperurikosurie: omezení masa a jiných zdrojů purinů, lék: alopurinol, alkalizace moči •hyperkalciurie: normalizace příjmu kalcia, vyloučit hyperparatyreózu •hypocitráturie: podávání citrátu •hypomagnesiurie: podávání magnesia •cystinová litiáza: 4 l tekutin, alkalizece moče na pH 7,5 (bikarbonát, citrát), lék: penicilamin 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady, dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • VÝVOJOVÉ VADY •nevyvinutí = ageneze 1 nebo obou ledvin •zdvojení ledviny, zdvojení pánvičky, rozštěpení močovodu •vady močového měchýře i trubice – častěji u chlapců DĚDIČNÉ NEMOCI LEDVIN •Polycystická choroba ledvin – autosomálně domin., recesívní •Alportův syndrom – dědičná porucha glomerulů •nemoci tubulů: porucha zpětného vstřebávání látek (Fanconiho syndrom, renální tubulární acidóza) 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady, dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy • LEDVINY A HYPERTEZE •nemoci ledvin ¬® hypertenze •hypertenze –renovaskulární – zúžení ledvinné tepny –renoparenchymatózní – při onemocnění ledvin •maligní hypertenze ® ren. selhání •dlouholetá špatně léčená hypertenze ® glomeruloskleróza, ren. selhání LÉČBA TLAKU •cíl: 130/80 (ne 140/90!), u nefrotického syndromu 125/75! •léky – ACEI, diuretika atd. (ACEI a sartany ne u zúžení renální tepny) •dietní opatření: –omezení soli – nefunguje u všech –dostatek magnesia •dostatek pohybu 1)Akutní selhání ledvin 2)Chronické selhání ledvin, chronická nedostatečnost ledvin 3)Nemoci glomerulů, nefrotický syndrom 4)Záněty močových cest, infekční záněty ledvin 5)Močové kameny 6)Vývojové vady , dědičné poruchy 7)Ledviny a hypertenze 8)Poruchy acidobazické rovnováhy (ABR) • PORUCHY ABR •acidóza X alkalóza •metabolická X respirační • •Vyšetření: astrup – pH, CO2, pO2, bikarbonáty, saturace • •CHRI: metabolická acidóza •Renální tubulární acidóza: metabolická acidóza •® p.o. bikarbonát, citrát •MUDr. Jana Smržová •Tesař et al.: Nefrologie (součást Vnitřního lékařství, svazek IX), Galén 2003 •Teplan: Metabolismus a ledviny, Grada 2000 •Teplan: Praktická nefrologie, Grada 1998 •Teplan, Mengerová: Dieta a nutriční opatření u chorob ledvin, MF MEDICAL SERVICES 2010 •Standardy a doporučení odborných společností