Poruchy řeči MILENA KOŠŤÁLOVÁ NEUROLOGICKÁ KLINIKA LF MU A FN BRNO Nejčastější získané neurogenní poruchy řeči u dospělých Jazykové poruchy (angl. language disorders)  Afázie  Alexie  Agrafie Poruchy motorické realizace řeči (angl. motor speech disorders)  Dysartrie  Apraxie Poruchy řeči a jazyka spojené s dalšími kognitivními deficity  Kognitivně-komunikační poruchy Poruchy často koexistují. Afázie  Afázie je získané selektivní narušení jazykových modalit a funkcí, které vzniká následkem ložiskového postižení mozku v jazykově-dominantní hemisféře a zasahuje komunikační a sociální fungování včetně kvality života dané osoby a jejich blízkých (Cséfalvay 2007). Z historie Popsána lokalizace léze a narušení jazykových schopností Paul Broca (1861)  gyrus frontalis inferior (asymetrie)  poruchy produkce („afémie“) Carl Wernicke (1874)  gyrus temporalis superior  poruchy porozumění a produkce nesrozumitelných slov Trouseau v XIX. stol. navrhl termín „afázie“ Afázie Odhad výskytu:  vzniká nejčastěji po CMP 30-40% Praváci  léze levé hemisféry 95%  zkřížené afázie - léze pravé hemisféry 1% Leváci  leváci - afázie při lézi levé hemisféry 60%  oboustranná řečová reprezentace 15% Afázie vznikají nejčastěji jako důsledek cévní mozkové příhody v kortikálních oblastech levé mozkové hemisféry. Dalšími příčinami jsou např. kraniocerebrální traumata, mozkové tumory… (Love, Web, 2009) Základní komponeny modelu centrálního jazykového mechanismu Brocova area Produkce artikulované řeči Primární motoriský kortex Aktivace artikulačního svalstva Fasciculus arcuatus Přenos lingvistických informací ze zadních do předních oblastí Wernickeho area Porozumění mluvenému jazyku Gyrus angularis Integrace vizuálních, auditorních a taktilních informací a vykonávání symbolické integrace nutné ke čtení Gyrus supramarginalis Symbolická integrace pro psaní Corpus calosum Přenos informace mezi hemisférami Subkortikální oblasti Thalamické mechanismy pro pojmenování a paměť; insulární, kapsulární a striatální jazykové a řečové mechanismy. Symptomy vyskytující se při afáziích, alexiích a agrafiích v různé míře  poruchy fluence (absence produkce, nonfluence, logorhea)  poruchy porozumění (fonémům, slovům, složitějším syntaktickým či gramatickým strukturám)  poruchy pojmenování (parafázie/paralexie/paragrafie fonemické, parafázie/paralexie/paragrafie sémantické, anomie)  poruchy opakování (fonémů, slov, vět)  agramatismy  echolálie  perseverace  automatizmy Dichotomická klasifikace afázií  (precentrální) nonfluentní  (postcentrální) fluentní Bostonská klasifikace jednotlivé syndromy afázií byly definované na základě poměrů výkonů v subtestech  spontánní projev  porozumění mluvenému  opakování  pojmenování 80 % kortikálních afázií lze klasifikovat Bostonskou klasifikací (HelmEstabrooks, Albert, 1991) (problematická klasifikace – atypická léze, recidiva, akutní fáze, koexistující poruchy řeči) Aphasia Classification Criteria WAB-R 2007 Kertesz & Poole 1974, The Canadian Journal of Neurological Science, 1 (1), 7-16. (výkon v rozpětí hodnocení 0 až 10, 0 = těžká porucha, 10 = intaktní výkon) Syndromy afázie skóre Fluence Porozumění Opakování Pojmenování Globální < 5 < 4 < 5 < 7 Transkortikální smíšená < 5 < 4 > 4 < 7 Transkortikální motorická < 5 > 3 > 7 < 9 Brocova < 5 > 3 < 8 < 9 Wernickeho > 4 < 7 < 8 <10 Transkortikální senzorická > 4 < 7 > 7 <10 Kondukční > 4 > 6 < 7 <10 Anomická > 4 > 6 > 6 <10 pro ilustraci Syndromy afázií: fluence rozumění opakování Globální - - Smíšená transkortikální - - + Brocova - + Transkortikální motorická - + + Wernickeho + - Transkortikální senzorická + - + Kondukční + + Anomická + + + nonfluentní fluentní Pojmenování je vždy narušené Agrafie Alexie Afázie, jako získanou poruchu jazyka v mluvené podobě, zpravidla doprovází poruchy psaného (agrafie) a čteného (alexie) jazyka.  Hloubková alexie / agrafie - narušení sémantických procesů tzn. týkajících se záměn slovního významu (např. čte nebo píše sémantické parafázie - kočka místo pes) - rozsáhlejší léze např. u globální afázie  Fonologická alexie / agrafie - narušení fonologických (čte hlasitě s fonémickými paralexiemi – kočičma místo kočička) a ortografických (narušený převod zvukové stránky do grafické podoby) procesů - nejčastěji spojeno s Brocovou afázií  Povrchová alexie - hlasité čtení bez porozumění obsahu přečteného - přední oblasti temporálního laloku, nejčastěji se vyskytuje s Transkortikální senzorickou afázií  Alexie - porucha vizuální rekognice znaků písma - léze okcipitálních oblastí, léze splenium corporis callosi Vývoj klinického obrazu Afázie může být prvním i jediným příznakem mozkového postižení, různé tíže a délky trvání od několik minut až jako doživotní hendikep. Kazuistika  muž, pravák, středoškolské vzdělání, 49 let v době vzniku  vznik r. 2001 – v iniciální fázi globální afázie, řečová apraxie postupně zlepšení stavu do Brocova typu afázie s apraxií, která po ukončení terapie přetrvává do dnešních dnů.  komunikační partnerka – trvalá nezbytná pomoc při intenzivní terapii i v běžných každodenních situacích Vývoj klinického obrazu Globální afázie Brocova afázie výsledky testu (max. bodů 100) období 2001 – 2007 26,4 27,8 39,7 43,6 58,8 64,4 73,8 73 75,2 82,8 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 V/01 IX/01 X/01 XII 01 I/02 IV/02 IX/02 VI/04 V/05 VI/06 IV/07 Přechodné období bez terapie Hranice normy Spontánní změny, úvodní stimulační terapie Diagnostika afázie  V zahraničí existuje velké množství diagnostických nástrojů, které nelze využít pro česky mluvící osoby. Nejvíce rozšířená je komplexní testová baterie Western Aphasia Battery (Kertesz 1982). Pro účely diagnostiky afázií, alexií a agrafií se v ČR používá:  skríningový test MASTcz (česká verze The Mississippi Aphasia Screening Test), který orientačně testuje základní jazykové funkce (plynulost řeči, porozumění, opakování, pojmenování, čtení, psaní; Celkové Jazykové Skóre 100bodů) a může jej provádět i zaškolený nespecialista.  Komplexní test Vyšetření fatických funkcí (VFF-R)  K vyšetření pragmatické stránky komunikace slouží Dotazník funkcionální komunikace (DFK) Terapie afázie Směry terapie afázie  Zaměřená na jazykové deficity (individuální)  Zaměřená na komunikaci (konverzační trénink)  Zaměřená na psychosociální stránku (skupinová) Efektivita terapie afázie (metanalýza) (Robey 1998)  Terapie afázie může být efektivní, za určitých podmínek.  Čím je intenzivnější, tím je efektivnější. Afázie, alexie a agrafie  Symptomy a syndromy vykazují velkou variabilitu a zvláště v iniciální fázi mohou zaznamenat výraznou dynamiku změn klinického obrazu.  Skríning vykonává i zaškolený řečový nespecialista (lékař, psycholog,…).  Klasifikaci syndromu, analýzu stavu jazykových procesů (a následnou terapii) provádí klinický logoped. Dysartrie vzniká jako důsledek neurogenně podmíněné slabosti, ochrnutí nebo poruch koordinace svalů, které odpovídají za motorickou realizaci produkce řeči. Klinicky rozlišujeme podle tíže postižení (kvality řečové produkce a její srozumitelnosti):  Anartrie  Dysartrie těžkého stupně  Dysartrie středně těžkého stupně  Dysartrie lehkého stupně K diagnostice v ČR se používá Test 3F Dysartrický profil (Intaktní výkon = Dysartrický index 90/90 maximální skore) http://www.fnbrno.cz/nemocnice-bohunice/neurologicka-klinika/dysartrie/t4497 Dysartrie - symptomy Různá tíže a charakter narušení produkce řeči v oblastech  artikulace  fonace  respirace  rezonance  prozódie Narušení svalového tonu, změny kvality hlasu, celkově řeč může být překotná, skandovaná, palilalická, setřelá, nerovnoměrného tempa, změněného tempa, změněného rytmu, s narušenou schopností ovládat intenzitu zvuku,… (v některých případech se připojují poruchy polykání – dysfagie) Druhy dysartrií Lokalizace léze Nejvýraznější charakteristika řeči spastická Uni- a bilaterální postižení centrálního motoneuronu Zpomalená a nepřesná artikulace (souhlásek i samohlásek) tlačená fonace, dysprozódie flacidní Periferní motoneuron Hypernazalita, dyšný hlas, narušená artikulace konsonant, dysprozódie ataktická Cerebellum Nekoordinovaná artikulace , kolísavý akcent a nepravidelné hezitace hypokinetická Extrapyramidový systém Mikrofonie, monotónní řeč, dysprozódie, zrychlená artikulace, palilalie hyperkinetická Extrapyramidový systém Nepřiměřené a neočekávané akcenty a pauzy v artikulaci a fonaci smíšená Centrální a periferní motoneuron Kombinace všech uvedených příznaků Dysartrie Terapie dysartrie  Cílem je dosáhnout maximální možné zlepšení až znovuobnovení nebo kompenzaci řečového postižení.  Obsahem je trénink řečových dovedností včetně využití podpůrných činností (hlasitého čtení, mluvení, zpěvu). APRAXIE (řecky „praxis“ činnost, akce) Z historie  H. Liepmann 1900 poprvé užil pojem apraxie Definice  Apraxie je ztráta schopnosti vykonávat složitější a účelné pohyby. Není způsobena elementární poruchou hybnosti, kognitivních funkcí, chování. Podstatou je porucha plánování pohybového vzorce a volní kontroly sledu dílčích pohybů. APRAXIE řečová a orální Řečová apraxie porucha motorického plánování a programování volních řečových pohybů. Orální apraxie porucha motorického plánování a programování volních neřečových pohybů. Automatické, reflexní či imitační pohyby mohou být zachovány. Lokalizace léze - nejčastěji léze v blízkosti Brocova centra, postižení inzuly a jejího bezprostředního okolí. Diagnostika apraxie řeči a orální apraxie V Česku nemáme k dispozici žádný standardizovaný diagnostický nástroj, k detekci symptomů využijeme pozorování při klinickém vyšetření. Symptomy ✓ problematická iniciace projevu, narušený výběr a řazení neřečových či řečových artikulačních pohybů, nepředvídatelné chyby a opakovaná snaha o vyhledání adekvátní artikulační pozice a o autokorekci. Substituční pohyby. Nekonzistentnost provedení úkolu. Řečová apraxie Vícenásobné opakování slabik („PA - TA - KA - PA - TA - KA - PA ...“), delších a obtížnějších slov („kosočtverec, velbloud, vystříhala, …“) Orální apraxie Vícenásobné opakování pohybů (pískání, foukání, mlaskání jazykem,…) APRAXIE Terapie ✓ Cílem je maximální možný stupeň obnovení řečových dovedností. ✓ Obsahem jsou specifická a nespecifická cvičení. Diferenciální diagnostika afázie dysartrie apraxie rozumění mluvenému i čtenému zpravidla narušeno intaktní intaktní obsah psaného zpravidla narušeno intaktní intaktní celkový charakter mluveného projevu konzistentní konzistentní nekonzistentní Veškerou intervenci nejčastěji komplikují koexistující poruchy delirium, demence, deprese, agnozie, kognitivní poruchy, smyslové poruchy zraku a sluchu. Poruchy řeči a jazyka často koexistují s dalšími kognitivními deficity (např. s poruchou paměti, pozornosti) a vzájemně interferují. Kognitivně komunikační poruchy (Perkins 2006) se vyskytují u demencí. Rozhodující je, zda se jedná o primární demence (atroficko-degenerativní proces typický pro daný typ demence) nebo sekundární demence (nádory, traumata, intoxikace,…). Charakter kognitivně komunikační poruchy ovlivňuje lokalizace (kortikální nebo subkortikální) degenerativního procesu a také potenciální reverzibilita demence (autoimunitní procesy, tumory,…). Příklady kognitivně – komunikačních poruch: ✓ Kognitivně-lingvistická porucha u pacientů s Alzheimerovou demencí ✓ Primární progresivní afázie ✓ Primární progresivní apraxie Kognitivně-komunikační poruchy KOŠŤÁLOVÁ M. BEDNAŘÍK J. MECHL M. VOHÁŇKA S. ŠNÁBL I. Multimediální atlas poruch řeči a příbuzných kognitivních funkcí. Brno: Masarykova universita; 2006: available from: URL: http://portal.med.muni.cz/clanek-312- multimedialni-vyukovy-atlas-poruch-reci-a-pribuznych-kognitivnich- funkci.html Kapitoly I.1.Afázie I.2.Alexie I.3.Agrafie I.4.Dysartrie-Anartrie I.5.Apraxie Kazuistiky – doporučené videoukázky 1a,e, 2a,d, 7b, 8h, 9b,j, 10g, 11f, 13a,d,s, 17a,b,ch, 18h, 19c, 20e, 21a, 22a, 24d, 25a,e, 27a,d, 29j, 31a,e. Zdroje Zdroje Eva Vlčková, Blanka Adamová, Josef Bednařík (eds.) a kolektiv. ZÁKLADY OBECNÉ NEUROLOGIE PRO STUDENTY BAKALÁŘSKÉHO STUDIA OŠETŘOVATELSTVÍ A PORODNÍ ASISTENCE. LF MU, Brno 2018.  (str. 43, kap. Poruchy řeči - M. Košťálová) http://www.fnbrno.cz/nemocnice-bohunice/neurologicka-klinika/  Pracoviště klinické logopedie  Screening afázie MASTcz  Test 3F dysartrický profil Ambler Z., Bednařík J., Růžička E. a kol. (2004) Klinická neurologie část obecná. Praha Triton s.r.o. (str. 443 – 474). Cséfalvay, Zs., Lechta, V. (2013). Diagnostika narušené komunikační schopnosti u dospělých. Praha: Portál, s.r.o.. (kap. 4, 5, 6) Love, J.R., Webb, G.W. (2009). Mozek a řeč. Neurologie nejen pro logopedy. Praha: Portál, s.r.o..