MEZINÁRODNÍ CENTRUM KLINICKÉHO VÝZKUMU „TVOŘÍME BUDOUCNOST MEDICÍNY“ UCHO I Odb. as.MUDr. Miroslav Veselý Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice u sv. Anny a LF MU v Brně Přednosta: Doc. MUDr. Gál Břetislav, Ph.D. Pekařská 53, Brno , 656 91 Otázky - UCHO 1. Anatomie ucha, sluchová funkce, vyšetření ucha 2. Vyšetření sluchového ústrojí 3. Funkce a vyšetření vestibulárního ústrojí 4. Objektivní audiometrická vyšetření 5. Periferní paréza lícního nervu 6. Vývojové vady a nemoci zevního ucha (Klinika dětské ORL) 7. Nádory ucha 8. Akutní zánět středoušní (Klinika dětské ORL) 9. Otitis media chronica secretorica / OME / 10. Mastoiditis 11. Otitis media chronica 12. Komplikace středoušního zánětu 13. Sanační a rekonstrukční operace prováděné při chronickém zánětu středoušním a jeho následcích 14. Otoskleróza 15. Traumatologie středního a vnitřního ucha 16. Percepční porucha sluchu a rovnováhy 17. Rehabilitace sluchu 1. ANATOMIE UCHA, SLUCHOVÁ FUNKCE, VYŠETŘENÍ UCHA  klinická anatomie ucha  sluchová funkce  oto(mikro)skopie  zobrazovací metody ANATOMIE UCHA, SLUCHOVÁ FUNKCE, VYŠETŘENÍ UCHA  klinická anatomie ucha  sluchová funkce  oto(mikro)skopie  zobrazovací metody Klinická anatomie ucha  Sluchově - rovnovážné ústrojí je uloženo ve spánkové kosti - nejtvrdší kosti lidského těla Části sluchového ústrojí  Periferní část – Zevní ucho úsek sběrný – Střední ucho úsek transformační – Vnitřní ucho - od ovál. okénka ke Cort. ústr.  Vestibulokochleární nerv  Centrální část – sluchová a rovnovážná nervová dráha – příslušná centra v mozkové kůře. Zevní ucho  Boltec (auricula) Zevní ucho Zevní zvukovod (meatus acusticus externus) – 3cm, 2x esovitě zahnutý – ventromediálně, dorsomediálně a ventromediálně (proto třeba zvukovod při otoskopii vyrovnat tahem za ucho; dospělí dozadu a nahoru, děti dozadu a dolů) – zevní část  chrupavka  vystlána kůží s chlupy (tragi) a mazovými žlázkami – maz (cerumen) – vnitřní část  spánková kost  vystlána jen tenkou epidermis Kůže zvukovodu má cca 10x větší růstovou potenci, než sliznice středouší – teorie vzniku získaného cholesteatomu Střední ucho Bubínek (membrana tympani) – plocha 55 mm2 – anulus fibrocartilagineus – sulcus tympanicus – pars tensa  Tři vrstvy: – Zevnní - epidermis – Střední – vazivo (zevně tradiálně, navnitř cirkulárně) – Vnitřní – epitel – pars flaccida (membrana Shrapnelli)  5mm2 v horní části bubínku  chybí vazivová vrstva  klinický význam – patogeneze chronických středoušních zánětů Střední ucho  Středoušní dutina – souhrnný název pro celý pneumatický systém spánkové kosti – zahrnuje dutinu bubínkovou, sklípky mastoidálního výběžku i sluchovou trubici Střední ucho  Dutina bubínková (cavum tympani) – největší dutina středního ucha – tři sluchové kůstky:  kladívko (malleus)  kovadlinka (incus)  třmínek (stapes) Střední ucho  Dutina bubínková (cavum tympani) – Epitympanum (atticus, dutina nadbubínková)  Nachází se v něm převážná část kladívka a kovadlinky  propojení přes aditus ad antrum s antrum mastoideum a se systémem mastoideálních sklípků – Mezotympanum  je střední část bubínkové dutiny  promontorium (bazální závit hlemýždě)  oválné okénko (foramen ovale, fenestra vestibuli)  kulaté okénko (foramen rotundum, fenestra cochleae)  horizontální úsek lícního nervu  ústí Eustachovy trubice  musculus tensor tympani a musculus stapedius (ochrana vnitřního ucha před silnými zvuky) – Hypotympanum  je dolní část cavum tympani  Susedící struktura - bulbus venae jugularis internae Cavum tympani - (úzká štěrbina, tvar bikonkávní čočky) 6 stěn Paries:  membranaceus  labyrinthicus  tegmentalis  jugularis  mastoidea  caroticus Eustachova trubice  Ventilační funkce - vyrovnání tlaku ve středouší se zevním tlakem, přivádění zvuk. vln jen zvnějšku  Drenážní funkce - odstraňování sekretu ze středouší  Ochranná funkce - před průnikem sekretu do středouší Průřez kochleou Průřez ductus cochlearis Vedení vibrací z bubínku kochleou, Cortiho orgán Zevní vláskové bb. (OHC) = servomechanismus pro vnitřní vláskové bb. (IHC) Kochleární přepážka Systém 3 membrán – membrana basilaris, reticularis, tectoria Princip tonotopie – čím vyšší frekvence, tím se akustický tlak vyrovnává blíže ke třmínku, tj. vysoké frekvence jsou percipovány v bazálním závitu, hluboké v apikálním Vestibulární systém Základní funkce  Stabilizace retinálního obrazu a udržení zrakové ostrosti při pohybu  Udržení rovnováhy těla při stoji a chůzi Zákl. reflexní okruhy  vestibulo-okulární reflex (VOR)  Vestibulo-spinální reflex (VSR) - pomáhá udržovat hlavu a tělo ve vzpřímené poloze prostřednictvím vestibulospinálního traktu. Vestibulo-okulární reflex Generuje pohyby očí, které jsou přesně opačné k pohybu hlavy a jednotlivých rovinách. Nystagmus – kmitavé pohyby očních bulbů – rychlá složka slouží ke kompenzaci pohybu oka. Membranózní labyrint  Vestibulární aparát je umístěn v pyramidě ve vnitřním uchu, membranózní labyrint má sakulus, utrikulus a tři blanité polokruhovité kanálky a je vyplněn endolymfou.  Každý polokruhovitý kanálek začíná ampulou s crista ampularis, receptorovým útvarem je makula statica. Průřez polokruhovitým kanálkem, schéma membranózního labyrintu ( s jedním kanálkem), percepční místa Vznik receptorového potenciálu Ampulární kristy i makuly utrikulu a sakulu jsou sestaveny z podpůrných a vláskových buněk. Při ohybu vlásků k excentricky uloženému kinociliu vzniká depolarizační receptorový potenciál. Maluku pokrývá otolitová membrána – mukopolysacharidová hmota s krystalky uhličitanu vápenatého – otolity. Změnou polohy hlavy proti gravitaci se deformují cilie vláskových bb…. Dojde ke vzniku receptorového potenciálu… Rovnováha Tři aferentní zdroje rovnováhy: oko, propriocepce a vestibulární aparát. Vzájemná interakce zraku, vestibulárního aparátu, propriocepce a mozečku na udržování rovnováhy ANATOMIE UCHA, SLUCHOVÁ FUNKCE, VYŠETŘENÍ UCHA  klinická anatomie ucha  sluchová funkce  oto(mikro)skopie  zobrazovací metody SLUCHOVÁ FUNKCE ( PŘEVODNÍ, ÚSTROJÍ ) 1. Kompenzace úbytku akustické energie (vzduch tekutina):  a/bubínek-oválné okénko 14x  b/pákový systém kůstek 1,3x  c/pákový systém vzniklý nestejnoměrným zakřivením bubínku. dohromady 30-35dB 2. Vzáj. změna složky výchylky a tlaku zvukového vlnění. Plyn=velká výchylka, malý tlak. Kapalina=malá výchylka, velký tlak. SLUCHOVÁ FUNKCE (PERCEPČNÍ ÚSTROJÍ ) Funkce hlemýždě: 1. přeměna mechanické vibrace na nervové vzruchy 2. základní frekvenční analýza Vlnová hydrodynamická teorie slyšení (von Bekesyho teorie „trawelling wave“)  Z bubínku je akustický tlak převeden řetězem kůstek do oválného okénka.  Kapalina je nestlačitelná, tlaková změna se vyrovnává na membráně okrouhlého okénka, jež kmitá v protifázi ke třmínku.  Jsou-li změny tlaku v rozsahu slyšení, vyrovnává se tlak na kochleární přepážce, vytvoří se prohnutí přepážky, vlna.  Pohyb membrány se přenáší postupně ve formě tzv. „postupující vlny“ podél membrány a dosahuje maximální amplitudy v místě, které odpovídá frekvenci zvukové vlny. Čím je kmitočet vyšší, tím se tlak vyrovnává blíže ke třmínku (princip tonotopie).  „Postupující vlna“ vede k posunu tektoriální membrány Cortiho ústrojí vzhledem k bazilární membráně a vychýlením vlásků smyslových buněk k jejich podráždění.  Tím se mění mechanická energie kmitání na elektrické potenciály, které jsou vedeny do sluchového centra v Heschlových závitech. Zde jsou dekódovány, vnímány jako zvuky a po převodu asociačními drahami do čelních laloků je dešifrován jejich signální význam. ANATOMIE UCHA, SLUCHOVÁ FUNKCE, VYŠETŘENÍ UCHA  klinická anatomie ucha  sluchová funkce  oto(mikro)skopie  zobrazovací metody Anamnéza - symptomatologie ušních nemocí  Porucha sluchu  Výtok z ucha  Tinnitus  Bolest  Závrať Vyšetření ucha, oto(mikro)skopie  Aspekce a palpace – tvar boltce, deformity – Kožní léze, jizvy (i retroaurikulárně) – výtok ze zvukovodu – bolestivý tlak na tragus při zánětu zvukovodu – palpační bolestivost na processus mastoideus při mastoiditidě  Otoskopické a oto(mikro)skopické vyšetření – ušní zrcátko (spekulum) – otoskop, pneumootoskopu – mikroskop Otoskopie: vyšetření zvukovodu a bubínku pomocí spekula Střední ucho  Bubínek (membrana tympani) – Spojení bubínku s řetězcem kůstek přes rukojeť kladívka tvoří typický reliéf:  Umbo  stria mallearis  prominentia mallearis – Světelný reflex – „Bezoldovo trias“: prominentia mallearis, stria mallearis, světelný reflex. Normální bubínek Otoskopie – rozdělení bubínku Typické otoskopické nálezy  Poloha bubínku – Vpáčení – Vyklenutí – záněty, nádory…  Integrita (celistvost) bubínku – Perforace poúrazové – Perforace zánětlivé  Akutní – většinou tečkovité s pulsaci  Chronické – často ledvinovitého tvaru – Periferní – Centrální  Definitivní pozánětlivé změny na bubínku – vápenné inkrustace, jizvy  Patol. nález za bubínkem – tekutina (OMS), hemotypanum Vyšetření spontánních i vyvolaných vestibulárních jevů  Nystagmus  Tonické úchylky končetin a trupu Hautantova zkouška, Rombergův stoj, Baranyho zkouška ; posturografie  Head impulse test z mírné excentrické polohy hlavy, provedeme pasivně rychlý rotační pohyb hlavou ze strany na stranu  Head shaking nystagmus  Detailní vyšetření okulomotoriky - elektronystagmografie, videookulografie  Unterbergerova zkouška, zkouška chůze „po provaze“ ; stabilometrie statická a dynamická Základní parametry nystagmu Periferní vs. centrální vestibulární sy  Periferní vestibulární syndrom – při postižení labyrintu a vestibulárního nervu, tzv. harmonický vestib. syndrom. Příčiny - periferní vestibulopatie, BPPV, posttraumatické závratě Ménieerova choroba, vestibulotxické léky, cholesteatom aj.  Centrální vestibulární syndrom – při postižení vestibulárních jader a drah, disharmonický vestib. syndrom. Příčiny – ischemie mozk. kmene, demyelinizační choroby, tu mostomozečk. koutu, léze zadní jámy lební heredofamiliární pouchy. Charakteristika centrálního a periferního nystagmu Charakteristika centrálního a periferního vertiga ANATOMIE UCHA, SLUCHOVÁ FUNKCE, VYŠETŘENÍ UCHA  klinická anatomie ucha  sluchová funkce  Oto(mikro)skopie  zobrazovací metody Zobrazovací metody  HRCT (high resolution CT)  Magnetická rezonance  Prostý rentgenový snímek Zobrazovací metody  HRCT (high resolution CT) – nejvíce používaná zobrazovací metoda pro vyšetření spánkové kosti – využíváno v diagnostice chronických středoušních zánětů především cholesteatomu, při diagnostice zlomenin spánkové kosti, patologií lícního nervu a pod. Zobrazovací metody  HRCT – cholesteatom vpravo Canalis Fallopi Zobrazovací metody  Magnetická rezonance – detekce recidivy cholesteatomu (DWI MR - difusion weighted imaging MR) – vyšetření patologií vnitřního zvukvodu a mostomozečkového koutu (diagnostika vestibulárního schwanomu) Zobrazovací metody  Prostý rentgenový snímek – Stenversova projekce (RTG paprsky dopadají kolmo na pyramidu spánkové kosti) – Schüllerova (paprsky směřují rovnoběžně s podélnou osou zevního zvukovodu) viz obrázek – v posledních letech je prostý snímek nahrazován CT vyšetřením VYŠETŘENÍ SLUCHOVÉHO ÚSTROJÍ  rozdělení poruch sluchu  vyšetření sluchu řečí a ladičkami  vyšetření sluchu tónovou audiometrií  vyšetření sluchu řečovou audiometrií  objektivní vyšetřovací metody VYŠETŘENÍ SLUCHOVÉHO ÚSTROJÍ  rozdělení poruch sluchu  vyšetření sluchu řečí a ladičkami  vyšetření sluchu tónovou audiometrií  vyšetření sluchu řečovou audiometrií  objektivní vyšetřovací metody Porucha sluchu Nedoslýchavost (Hypacusis) Senzorineurální Hypacusis perceptiva Weber lat. k lépe slyš.uchu Rinne posit Schwabach zkrácen Kochleární RetrokochleárníRetro (supra)kochleární Převodní Hypacusis conductiva Weber lat k hůře slyš. uchu Rinne negat Schwabach prodl. Smíšená Hypacusis mixta Schwabach zkrácen Rinne negat Klasifikace poruch sluchu podle místa léze Percepční nedoslýchavost Dle průběhu audiometrické křivky  Basokochleární  Pankochleární  Apikokochleární  Mediokochleární Dle lokalizace léze  Kochleární  Retrokochleární Vyšetření sluchu Vyšetřujeme na vzrůstající hladině objektivity:  Klasická sluchová zkouška  Audiometrie  Objektivní vyšetřovací metody – tympanometrie – evokované potenciály – otoakustické emise VYŠETŘENÍ SLUCHOVÉHO ÚSTROJÍ  rozdělení poruch sluchu  vyšetření sluchu řečí a ladičkami  vyšetření sluchu tónovou audiometrií  vyšetření sluchu řečovou audiometrií Klasická sluchová zkouška P L 4 V 10 O,5 Vs 10 W + R + zkr. Sch norm Hypacusis perceptiva Weber do lépe slyšícího ucha Rinne posit Schwabach zkrácen P L 4 V 10 3 Vs 10 W –– R + prod. Sch norm. Hypacusis conductiva Weber do hůře slyšícího ucha Rinne negat Schwabach prodloužen Hypacusis mixta Schwabach zkrácen Rinne negat. Vyšetření sluchu řečí a ladičkami  Důležitá součást vyšetření sluchu: Rychlé, jednoduché, levné, když není možné provést audiometrické vyšetření ( v době pohotovostní služby), informuje o praktické upotřebitelnosti sluchu – porozumění řeči Orientační vyšetření  Ladičkové zkoušky: – Rinne – Weber – Další: Schwabach, Gellé, Frederici… Vyšetření sluchu řečí a ladičkami  Zkouška Rinneho: – porovnává slyšení kostní (ladička přiložena na mostoidní výběžek) a slyšení vzdušné (ladička před zvukovodem) – Pozn.: energie potřebná k rozvibrování lebky tak, aby došlo k vjemu zvuku o stejné intenzitě jako u zdravé vzdušné cesty, musí být o cca 40dB větší R+ …pacient slyší lépe ladičku přiloženou před zvukovod  nenarušen převodní systém R- …pacient slyší lépe ladičku přiloženou na procesus mastoideus  převodní nebo smíšená nedoslýchavost  Zkouška Weberova: – ladička přiložena na temeno nebo čelo pacienta – Pacient určí, ve kterém uchu slyší tón ladičky lépe (lateralizuje):  W  …slyší ladičkou v obou uších stejně  W …slyší ladičku více v pravém uchu W  …slyší ladičku více v levém uchu  převodní nedoslýchavost – lateralizuje do ucha hůře slyšícícho  senzorenurální nedoslýchavost - do ucha lépe slyšícího VYŠETŘENÍ SLUCHOVÉHO ÚSTROJÍ  rozdělení poruch sluchu  vyšetření sluchu řečí a ladičkami  vyšetření sluchu tónovou audiometrií  vyšetření sluchu řečovou audiometrií Vyšetření sluchu tónovou audiometrií  audiometr = přístroj vytvářející tóny o určitém kmitočtu (Hz) a hlasitosti (dB)  audiometrická komora  Vzdušné vedení:  sluchátka  Kostní vedení: kostní vibrátor Audiometrie  Kvantitativní a kvalitativní vyšetření sluchu pomocí speciálních elektroakustických přístrojů zvaných audiometry.  Nejčastěji se určuje sluchový práh pro čisté tóny. V audiometru se generují elektrické impulzy různé frekvence a intenzity, které se ve vibrátoru mění na akustické kmity.  Audiometr screeningový, depistážní, diagnostký, klinický, řečový.  Audiogram ztrátový (relativní) nulová hodnota prahu znamená průměrnou prahovou hodnotou mladých zdravých osob. Výsledkem je zjištění, o kolik hůře slyší vyšetřované oproti statisticky stanovému prahu.  Normální sluch: Je-li na některé frekvenci sluchový práh vyšší než 20 dB, jde o nedoslýchavost bez ohledu na uvědomění. Symboly pro záznam audiometrického vyšetření vpravo vlevo Vzdušné vedení Kostní vedení Vyšetření sluchu tónovou audiometrií Audiogram – normální sluch Vyšetření sluchu tónovou audiometrií Audiogram – senzorineurální nedoslýchavost (percepční) typická křivka bazokochleární, apikokochleární, mediokochelární, pankochleární. Pankochleární porucha sluchu vpravo bazokochleární porucha sluchu vpravo Vyšetření sluchu tónovou audiometrií Audiogram – převodní nedoslýchavost (konduktivní) Vyšetření sluchu tónovou audiometrií Audiogram – smíšená nedoslýchavost vpravo Slovní audiometrie Vyšetřovaný opakuje přehrávaná slova. Jedno správně opakované slovo znamená 10% rozumění z jedné sady. Vyšetřuje se na stoupajících hladinách intenzity až do 100% porozumění nebo maximálně dosažitelného procenta rozumění. Tympanometrie Impedanční audiometrie, měření impedance blanky bubínku Ve zvukovodu měříme hladinu testovacího tónu. Čím je bubínek poddajnější, tím více energie se převede do středouší a naopak – čím je tužší, tím více energie se odrazí zpět do zvukovodu. Třmínkový reflex. Tympanometrie (impedanční audiometrie) BERA –prodloužená latence o 0,2 ms – suspekce na malý neurinom n. VIII Otoakustické emise (OAE)  Jsou zvuky vznikající spontánně nebo evokovaně činností zevních vláskových bb. Cortiho orgánu.  Spontánní OAE vznikají samovolně, známka normální fce Cortiho orgánu, přítomny v dětském věku  Evokované OAE – Tranzientně evokované (TEOAE)- jako odpověď na akustický stimul – Distorzní produkty (DPOAE) – emisní odpověď na dva současně vnímané čisté tóny o blízké frekvenci a intenzitě  Užití – novorozenecký screening sluchu a frekvenčně specifické určení sluchového prahu Kochleární léze - obtěžují, ale neohrožují život Retrokochleární léze - obtěžují, ale mohou též ohrozit život Percepční vada kochleární = poškození kochleárních struktur Etiologie: – Presbyakuze – Heredodegenerativní – Poškození hlukem – Toxické poškození – Menierova choroba – Náhlá percepční porucha idiopathická … atd. Percepční vada retro- (supra-) kochleární = poškození struktur proximálně od kochley Etiologie: Demyelinizační léze - atherosklerosa - sclerosis multiplex Zánětlivé poškození - boreliosa - neuroviry - meningitida - meningoencefalitida Nádory - neurinom akustiku (vestibulární schwannom) - meningeom - jiné nádory MK a koutu MM Traumata - komoce, kontuze - fraktury base lební … atd Subjektivní testy Založeny na principu průkazu: - recruitment fenomenu - maskovacího efektu šumu - míry únavnosti sluchového orgánu Recruitment fenomen = abnormální nárůst hlasitosti v nadprahových hladinách při postižení funkce OHC a normální funkci IHC Periferní paréza lícního nervu  Centrální obrna n. VII – obrna kontralaterálních dolních mimických větví (typicky pokles koutku) Pozn.: protože část motorického jádra n. VII má oboustrannou supranukleární inervaci (tractus corticonuclearis se kříží)  Periferní obran n. VII – Ipsilaterální porucha dolních i horních mimických větví (HB I-VI) Anatomie n. VII – topodiagnostika, periferní paréza lícního nervu 1. Nervus petrosus superficialis major – Schirmerův test 2. Nervus stapedius - stapediální reflexy 3. Chorda tympani - elekrogustometrie Podle místa odstupu nervových větví lze orientačně určit místo léze N VII. Periferní paréza lícního nervu  Idiopatická – Bellova obrna (50 %)  Léčba: kortikosteroidy  Traumata (20 %) – iatrogenní (op. v oblasti spánkové kosti a MMK), úrazy parotis, zlomeniny spánkové kosti  Infekce a záněty – Záněty v oblasti spánkové kosti:  Středoušní zánět, mastoiditida… – Neurotropní viry a neuroinfekce:  Herpes zoster oticus (Ramsay – Huntův syndrom) - varicela zoster  Lymeská borelióza – Záněty parotis  Nádory – Parotis, spánková kost, MMK, parafarynx