Zdeněk Merta Klinika nemocí plicních a TB Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) DEFINICE CHOPN Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) •CHOPN je běžné, preventabiní a léčitelné onemocnění •charakterizované bronchiální obstrukcí(=airflow limitation) •která není plně reverzibilní, je •progresivní a je spojena se •zánětlivou odpovědí plic na •inhalaci škodlivých částic nebo plynů. CHRONICKÁ BRONCHITIDA • Definována klinicky: •KAŠEL, EXPEKTORACE po většinu dní • 3 měsíce • 2 roky po sobě (ještě ne OBSTRUKCE) • SYMPTOMY se zlepší, přestanou-li kouřit • MORTALITA není zvýšena (dokud není obstrukce) EMFYZÉM definován HISTOLOGICKY : •ZVĚTŠENÍ VZDUŠNÝCH PROSTORŮ DISTÁLNĚ OD TERMINÁLNÍCH BRONCHIOLŮ (respirační bronchioly, ductus alveolares, alveoly; souhrnně „acinus“) Emfyzém 6 Skiagram hrudníku bazální skríningový test v rámci úvodní diferenciální diagnostiky Na frontálním snímku •zvýš. transparence plic •plochá bránice •kapkovitý srdeční stín Laterální radiogram Zvětšený retrosternální prostor Buly •Projasnění > 2cm > až vanishing lung PATOLOGIE •patologické změny u CHOPN jsou přítomny v •1) dýchacích cestách, •2) v plicním parenchymu •3) v plicní vaskulatuře. hyperplázie pohárkových buněk, mukózních žláz > zvýšená produkce hlenu > zúžení malých dýchacích cest Abnormality dýchacích cest chronický zánět (bronchitida) : u CHOPN Abnormality plicního parenchymu u CHOPN DESTRUKCE PLICNÍHO PARENCHYMU (EMFYZÉM) > bronchioly ztrácejí oporu > v exspiriu kolabují : DYNAMICKÝ KOLAPS DÝCHACÍCH CEST Abnormality plicní vaskulatury u CHOPN Hypoxie > hypoxická plicní vazokonstrikce (Euler-Liljestrand) > hypertrofie hladkého svalstva plicních arteriol > hypertenze v arteria pulmonalis („plicní hypertenze“) > cor pulmonale chronicum COR PULMONALE Definice WHO: Hypertrofie pravé komory v důsledku onemocnění primárně postihujích funkci a/nebo strukturu plic, pokud tyto plicní změny nejsou důsledkem nemocí primárně postihujích levé srdce nebo vrozených srdečních vad. Plicní hypertenze a cor pulmonale •Prominentní vaskulární hily •Zvětšené srdce (ve srovnání s předchozími) POVAHA ZÁNĚTU CHOPN vs ASTMA •Chronický zánět u CHOPN: monocyty/makrofágy v DC, neutrofily , CD8+ T-lymfocyty a (u astmatu eozinofily, CD4+ Tlymfocyty a zvýš. interleukiny IL-4 and IL-5). Pathophysiology of COPD and Asthma Noxious agent CD8+ lymphocyte COPD Alveolar macrophage Asthma Mast cell Sensitizing agent CD4+ lymphocyte Histamine Cytokines (IL-4, IL-5, IL-13) Mediators (LTD4) Eosinophil Cytokines (IL-8) Mediators (LTB4) Neutrophil Proteases Alveolar wall destruction Mucus hypersecretion Epithelial shedding Inflammatory mediators Airway thickening Airway hyperreactivity Barnes PJ (1999; 2000) EPIDEMIOLOGIE CHOPN 10-20% lidí nad 40 let 200 000 dispenzarizovaných v ČR •Více než polovina pacientů má CHOPN, aniž o tom ví Příčiny úmrtí 2016 celosvětově: CHOPN čtvrtá nejčastější příčina úmrtí Kouření: kolik a jak dlouho? •pack years smoked („balíčkoroky“) : 20 cigaret/den po 20 let = 20 „balíčkoroků“ = = 150 000 cigaret Jiné rizikové faktory CHOPN •Profesionální expozice prachům, chemikáliím •Minerální prachy (SiO2, uhelný prach) •Organické prachy (mouka…) •Znečištění ovzduší •Indoor air pollution (spalování biomasy) •Socioekonomický status – inverzní vztah k vývoji CHOPN •alfa-1 antitrypsin (AAT) – protein produkovaný hlavně játry – inhibitor proteáz, hlavně elastázy z neutrofilů Vrozené rizikové faktory CHOPN •Dědičný deficit (homozygotní deficit): abnormální Z-AT gen •hladina AAT pouze 10-20 % náležité hladiny Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) Nejvyšší prevalence Litva 4% •Test na AATD u všech dospělých pacientů s bronchiální obstrukcí, zvláště u •emfyzematiků (≤45 let), •emfyzematiků-nekuřáků •Vyšetřit i rodinné příslušníky! Pacienti s CHOPN přicházejí pro: 1. Symptomy 2. Exacerbaci 3. Oligosymptomatičtí 1. Pacienti se symptomy •Chronický produktivní kašel : plíživý nástup – nejdříve ráno, později i během dne: „kuřácký kašel“ •Sputum zpravidla mukoidní, v době exacerbací purulentní •Dušnost zpočátku pouze námahová, postupně i klidová. 2. EXACERBÁTOŘI •Přicházejí až s exacerbací = epizodou zhoršeného kašle, purulentního sputa, pískotů, dušnosti, případně horečky: •Interval mezi exacerbacemi se s tíží CHOPN zkracuje. 3. Oligosymptomatičtí pacienti •Patienti extrémně sedavého životního stylu > bezděčně limitují aktivitu, vyhýbají se námahové dušnosti, nestěžují si. •Nejsou si vědomi rozsahu svých potíží nebo je nepokládají za respirační. •Hlásí jen únavu. •Nutno se jich pečlivě ptát. KOMORBIDITY • bronchogenní karcinom • bronchiektazie • kardiovaskulární nemoci • osteoporóza • metabolický syndrom • úzkost, deprese • kognitivní dysfunkce • Váha plus = většina (limitace aktivity) • Váha minus (dyspnoe?)