Neepitelové nádory dutiny ústní – nádory měkkých tkání. Melanocytární léze. Orální patologie Shatokhina Tetiana Nádory a tumor-like léze měkkých tkání û pseudotumorózní léze (tumor-like léze) û pravé nádory û většina vzácná v ústní dutině û diff. dg : hyperplastické léze Fibrózní léze orální sliznice • Hyperplastické léze: • - epulis (fibrózní, vaskulární, obrovskobuněčná); • - pyogenní granulom; • - fibroepiteliální polyp; • - iritace snímatelnou náhradou a papilární hyperplazie • Neoplastické a pseudotumorózní léze: • - periferní odontogenní fibrom; • - fibrosarkom; • - fibrózní histiocytom; • - nodulární fasciitida; • - fibromatóza • Fibrózní histiocytom • patrná fibrózní + histiocytární diferenciace • střední věk a starší jedinci • bukální a vestibulární sliznice • nodulární masy různé velikosti • • Fibrózní histiocytom 1 - fibroblasty 2 - histiocyty 2 1 Nodulární fasciitida • v ústní dutině vzácně • reaktivní, non-neoplastická léze • příčina není známa • rapidně proliferuje • histologicky se podobá fibrosarkomu • • Fibromatóza • non-neoplastická ale infiltrativní fibrózní léze • nemetastazuje!!! • děti nebo mladí dospělí (juvenilní fibromatóza) • měkké tkáně paramandibulární oblasti • variabilní velikost deformity obličeje • rapidně proliferující tuhá masa + destrukce přiléhající kosti •Mikro: proliferace vřetenitých buněk, bez známek cytonukleárních atypií •Léčba: široká excize • recidiva 23% • • Fibromatóza proliferace vřetenitých buněk, bez známek cytonukleárních atypií Fibrosarkom • maligní tumor • vzácně v ústní dutině • dobrá prognóza • děti nebo mladí dospělí •Mikro: krátké fascikly fibroblastů, formace „stromečkovitého“ („herringbone”) vzhledu / „rybí kosti“ Fibrosarkom fibroblasty s „herringbone”paternem cytonukleární atypie Nádory tukové tkáně • Lipom – benigní tumor tukové tkáně •- 40 let a starší •- bukální sliznice a jazyk •!!! ulcerované „tumor-like“ masy nebo částečně nekrotický tuk u malých dětí – výsledek traumatické herniace bukální sliznice • •Makro: měkká prominujíci léze žluté barvy •Mikro: maturovaná tuková tkáň, jemná fibrózní kapsula • • Fibrolipom – lipom se zvýšeným množstvím fibrotického stromatu • • • • • Nádory tukové tkáně lipom fibrolipom fibrotické stroma Nádory tukové tkáně • Liposarkom – maligní nádor tukové tkáně •- 40-60 let •- líce, spodina ústní dutiny, jazyk •- podobá se benignímu lipomu + atypická hyperchromní jádra • myxoidní, kulatobuněčný, dobře diferencovaný, pleomorfní, dediferencovaný • • V ústní dutině dobrá prognóza! • • Liposarkom Iipoblasty s cytonukleárními atypiemi Cévní nádory •Hemangiom – hamartom, benigní nádor •- děti prvního roku života, Ž:M 3:1 •- rty, jazyk, bukální sliznice nebo patro •Makro: Ø solitární, ploché nebo prominující léze, tmavě červené –purpurové barvy Ø typicky při tlaku zbledne Ø • Hereditární hemoragická teleangiektázie (Rendu-Osler-Weberova nemoc) Ø AD, četné teleangiektázie na kůži, sliznicích, ve vnitřních orgánech • Sturge-Weberův syndrom (encephalotrigeminální angiomatóza) Ø hemangiomatózní léze na obličeji (n. trigeminus) + hemangiomy a kalcifikace měkké pleny mozku + postižení končetin Ø Ø Ø Ø Hemangiom • Histologické typy: kapilární, kavernózní, smíšený • Komplikace: ulcerace • trombóza • organizace • kalcifikace • Léčba: v závislosti na velikosti („pozorné zanedbávání“) - malé léze obvykle bez léčby, může dojít k regresi • •Sublingvální varixy – nafialovělé venózní ektazie na ventrálním • (dolním) povrchu jazyka po 50 letech. Hemangiom sublingvální hemangiom kapilární typ – proliferace drobných cévních průsvitů Cévní nádory • Lymphangiom - hamartom, benigní tumor lymfatických cév •- rané dětství •- přední 2/3 jazyka (makroglosie) • trauma náhlé zvětšení velikosti •Makro: zdrsnělý, „oblázkový“ povrch •Mikro: dilatované vaskulární prostory vystlané endotelem, obsahující lymfu • •Cystický hygrom – velké měkké zduření (>10 cm) v oblasti hlavy a • krku, může zasahovat až do ústní dutiny Lymfangiom dilatované lymfatické cévy subepiteliálně “oblázkový“ povrch jazyka Nádory periferních nervů •1. Neurofibrom • - solitární • - mnohočetný •2. Neurinom (Schwannom, neurilemmom) •3. Mnohočetné slizniční neuromy (MEN sy) •4. Traumatický neurom • • Nádory periferních nervů • Neurofibrom – současná proliferace Schwannových buněk a • fibroblastů • - mladí dospělí, děti • - solitární léze – jazyk, bukální sliznice, ostře ohraničený nodulus • - při mnohočetném výskytu může být součástí neurofibromatóz (1. a 2. typu) • •Von Recklinghausenova nemoc (NF-1): Ø AD, mutace NF1 genu na 17. chromosomu (17q11.2) Ø zvýšená pigmentace kůže (skvrny barvy „bílé kávy“) + postižení kožních nervů + pihy v kožních záhybech + orální léze Ø!!! Může být asociovaná s tumory CNS, leukémiemi, RMS, WT… • Nádory periferních nervů •Orální léze: • zduření sliznice jazyka, dásní • zvětšení fungiformních papil • stlačení struktur foramen mentale • zvýšení kostní denzity • • Riziko malignizace maligní nádor pochev periferních nervů (MPNST, neurofibrosarkom) 5-15% •Léčba: neexistuje specifická terapie • Neurofibromatóza Postižení kožních nervů + zduření sliznice jazyka, dásní Nádory periferních nervů •Neurinom (neurilemmom, Schwannom) - benigní neoplazie ze Schwannových buněk - mladí dospělí a střední věk - roste v souvislosti s periferními nervy •- jazyk, uvnitř kosti zadní části mandibuly • • Makro: různá velikost, opouzdřený vejčitý tumor • Mikro: 2 paterny – Antoni A (Verocayova tělíska, palisádování jader) • Antoni B (hypocelulární myxoidně degenerované úseky) • •Léčba: chirurgická excize • • Neurinom (Schwannom) 1 – Antoni A pattern 2 – Antoni B pattern 1 2 Traumatický neurom • syn. amputační neurom – “tumor-like“ reaktivní proliferace • Schwannovych buněk • příčina: poškození svazků nervových vláken • dospělí středního věku, Ž>M • oblast foramen mentale, jazyk, dolní ret • bolestivá léze!!! • Makro: drobný nodulus • Micro: proliferace maturovaných nervových vláken, fibrotické • stroma, mírná chronická zánětlivá celulizace • •Léčba: chirurgická excize (vč. poškozeného nervového svazku) • • Nádor z granulárních buněk • – tumor neznámého původu (dříve se označoval jako myoblastom z granulárních buněk) •- v různém věku •- dorzální povrch sliznice jazyka - • Makro: neopouzdřená léze • Mikro: velké buňky s granulární cytoplazmou, sliznice • nad lézí s pseudoepitelimatózní hyperplazií - • Nádor z granulárních buněk neopouzdřená léze sliznice jazyka velké buňky s granulární cytoplazmou Nadory svalové tkáně • Leiomyom – benigní tumor z hladké svaloviny • (v.s. v ústní dutině vychází z hladké svaloviny stěny krevních cév) • • • Leiomyosarkom a rhabdomyosarkom - oba velmi vzácné v ústní dutině Melanocytární léze • Benigní: • piha (ephelides) • benigní lentigo • pigmentové névy • névus Spitzové • dysplastický (atypický) névus • • Maligní melanom: • lentigo maligna • povrchově se šířící MM • nodulární MM • akrolentiginózní melanom • • Pigmentový névus • benigní tumor, většinou získaný během života • kongenitální névy bývají rozsáhlejší • mikro: •junkční névus • skupiny pigmentových bb.(= hnízda) proliferují v dermoepidermální junkci •smíšený névus • hnízda jsou jak v junkční zóně, tak v dermis, kde jsou i ve formě pruhů •intradermální névus • výše popsané změny jsou pouze v dermis • • Melanocytární afekce 01 kopie Melanocytární névus nevi-pigmentosi-detail Intradermální melanocytární névus nevus-id-7463-00-he-2,5x 1 1 2 1.Melanocyty 2.Vrstva papilárního kória oddělující hnízda melanocytů od epidermis Intradermální melanocytární névus nevus-id-7463-00-he-10x Smíšený pigmentový névus smíšený névus2, 200x.jpg smíšený névus, 400x.jpg Maligní melanom • vzniká: •malignizací névů •de novo • • výskyt: •kůže •sliznice •oko •meningy Maligní melanom • makro: • v časných stádiích podobnost s mateřským znaménkem • nepravidelné okraje • nepravidelná pigmentace • v pozdějších stádiích léze ulceruje, tmavne, krvácí • •klinicky tzv. ABCD pravidlo • Assymetry • irregular Border • uneven Colour • Diameter > 6mm Maligní melanom • mikro: • asymetrie léze • atypické pleomorfní epiteloidní či vřetenité buňky • velká hyperchromní jádra s výraznými jadérky • mitózy (v atypických lokalizacích) • nepravidelné hrubě granulární pigmentace • ale i kompletně apigmentované formy • imunoprofil: • melan A, HMB-45, S-100 • • Maligní melanom • 3 růstové fáze: •melanoma in situ (intraepidermální fáze) • • radiální růstová fáze - superficiálně se šířící MM • superficiální růst intraepiteliálně s laterálním šířením a invazí do papilární dermis • • vertikální růstová fáze – nodulární MM • invaze do retikulární dermis • klon buněk s metastatickým potencialem melanom-nodularni-detail Maligní melanom vertikální růstová fáze s nodulem mm-nodul-799-93-he-1,25x Nodulární maligní melanom Rozsáhlý tumor zasahující do tukové tkáně, bez výrazné horizontální složky; fokálně výrazná tvorba melaninu Melanocytární névy v ústní dutině • lehce prominující, pigmentované léze na tvrdém patře nebo bukální sliznici • hamartomatózní léze • nejčastější intramukozální typ (ekvivalent intradermálního névu v kůži) • Melanocytární névy v ústní dutině • • Oral nevi BlueNevusClTitle Maligní melanom (MM) v ústní dutině • vzácně v ústní sliznici • M>Ž • zadní část alveolárního hřebenu maxily a tvrdé patro • velmí pokročilá a rozsáhle invazivní léze při aspekci • u 1/3 případů MM v anamneze přítomnost předchozí pigmetované léze v této oblasti • většinou tmavě hnědá nebo modro černá léze s nerovným nodulárním nebo papilárním povrchem • histologicky: výrazně pleomorfní, různé množství melaninu • většinou špatná prognóza • Maligní melanom • • malignant-melanoma-4 •Děkuji za pozornost... 2 zuby