Odontogenní nádory
Markéta Hermanová


Odontogenní nádory
nNádory dentálního původu
n
nTvoří pouze 1 % nádorů dutiny ústní.
n
nOdontogenní nádory odvozeny od dentální lišty nebo jejich derivátů.
n
nVznikají jak z ektodermální, tak z mezodermální části zubního zárodku nebo mohou obsahovat
elementy obou zárodečných listů.
n
n

Klasifikace odontogenních nádorů
nPodle biologického chování
§Benigní
§Maligní
n
nDle lokalizace
§Intraoseální
§Extraoseální
n

Klasifikace odontogenních nádorů
nHistogenetická/histomorfologická klasifikace
§Epitelové
-Bez odontogenního mesenchymu (epitelové)
-S odontogenním mesenchymem (smíšené)
-
§Mezenchymové
§
§Nejasné histogeneze
-melanotický neuroektodermální tumor dětského věku
-kongenitální gingivální nádor z granulárních buněk (epulis congenita)
n
n

Benigní epitelové odontogenní nádory
§Bez odontogenního mesenchymu (epitelové)
nAmeloblastom
nSkvamózní odontogenní nádor
nKalcifikující epiteliální nádor (Pindborgův)
nAdenomatoidní odontogenní nádor
nKeratinizující cystický odontogenní nádor
n
§S odontogenním mesenchymem (smíšené)
nAmeloblastický fibrom a fibrodentinom
nAmeloblastický fibroodontom
nOdontoameloblastom
nKalcifikující odontogenní cysta=kalcifikující cystický odontogenní tumor + dentinogenní ghost cell
tumor
nKomplexní odontom
nSložený odontom

Benigní mesenchymální odontogenní nádory
nOdontogenní fibrom
-benigní, vzácný, mandibula, maxila
n
nMyxom
-benigní, recidivující, mandibula, maxila
n
nCementoblastom
-benigní, recidivující, spojení s kořenem zubu
-acelulární cementum-like materiál s neatypickými bb na povrchu, fibrovaskulární stroma

Maligní odontogenní nádory
nOdontogenní karcinomy
nMaligní ameloblastom/ameloblastický karcinom
nPrimární intraoseální karcinom (bez asociace se sliznicí DÚ!)
nSvětlobuněčný odontogenní karcinom
nMaligní varianty jiných odontogenních epitelových nádorů
nMaligní změny v odontogenních cystách
n(metastázy do LU, plic, kostí,…)
n
nOdontogenní sarkomy
nAmeloblastický fibrosarkom
nAmeloblastický fibro-odontosarkom

Ameloblastom
(dříve adamantinom)
nBenigní, lokálně invazivní nádor, recidivy i po řadě let
n
nSubtypy:
-Solidní/multicystický
-Extraoseální/periferní (měkké tkáně nad mandibulou, starší pacienti)
-Desmoplastický (přední maxila a mandibula)
-Unicystický
n

Solidní multicystický ameloblastom
n
n
n3.-5. decennium, úhel mandibuly (70 %) + zadní maxila
nŠíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní
nNejčastější histologické subtypy: folikulární a plexiformní
nVarianty: bazaloidní, granulární, akantomatózní, keratoakantomatózní
nPalisádující kolumnární/kuboidální buňky na periferii
n     ostrůvků buněk (v.s. preameloblasty)
nZralé fibrózní stroma, bez obsahu enamelu a dentinu
Léčba: resekce čelisti s negativními resekčními okraji

Unicystický ameloblastom
nV mladším věku
n
nČasto asociace s neprořezaným zubem, makroskopicky imituje dentigerózní cystu nCystická léze
vystlaná ameloblastomatózním epitelem, s palisádováním bazální vrstvy
nLuminální a murální varianty
nLuminální léčeny
n     enukleací a kyretáží;
n     při murální infiltraci resekce

Ostatní benigní epitelové odontogenní nádory
nSkvamózní odontogenní nádor
-benigní, lokálně agresivní, vzácný, v mandibule, M˃Ž, 4. decenium
-hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve fibrózním stromatu
-
nKalcifikující epiteliální odontogenní nádor (Pindborgův nádor)
-benigní, lokálně agresivní, 4. decennium, v mandibule (molárně a premolárně)
-plachty pleomorfních epitelových buněk, amyloid-like materiál, kalcifikace
-
nAdenomatoidní odontogenní nádor
-benigní, hamartom?, 2.-3. decennium, přední část maxily, někdy u neprořezaného zubu
-solidní noduly a tubulární struktury + eosinofilní materiál, kalcifikace; léčba enukleací
-
nKeratinizující odontogenní nádor =  odontogenní keratocysta (WHO 2005 pravý tumor)
-benigní, lokálně agresivní
-úhel mandibuly (50 %), 60 % recidivuje; léčba enukleací?
-asociace s Gorlin-Goltzovým syndromem
n

Odontogenní keratocysty
nBimodální věková distribuce – 2.-3. dekáda a 5. dekáda
n
nMálo symtomatická; minimálně expandující; může být objemná
n
nUnilokulární/multilokulární prosvětlení; může simulovat dentigerózní cystu
n
nČastěji v mandibule než v maxile, časté rekurence
n
nMůže být mnohočetná; associovaná se syndromem névoidních basaliomů (névoidní BCC)

Syndrom névoidních basaliomů – basocelulárních karcinomů
(Gorlin-Goltzův syndrom)
nAD
n
nmnohočetné névoidní BCC + mnohočetné odontogenní keratocysty + skeletální abnormality (abnormality
žeber, deformity obratlů, polydaktylie, rozštěpy rtu a patra) + kalcifikovaný falx cerebri +
mozkové tumory
n
nMutace v tumor supresorovém genu gene PTCH (9q)
n
nMutace v tumor supresorovém genu gene PTCH ovlivňuje funkci Hedgehog signální dráhy
n
nHedgehog signální dráha řídí transkripci genů v průběhu embryonálního vývoje a růstu v řadě tkání
a orgánů
n

Odontogenní keratocysty
nTenká stěna
n
nLemována nízce vrstevnatým parakeratinizujícím dlaždicovým epitelem
n
nPalisádující bazální epitelie
n
nSatelitní cysty v kapsule
n
nTendence k rekurenci/obtížné kompletní chirurgucké odstranění
-Tenká kapsula s rizikem ruptury
-Provazcovité výběžky epitelu zdrojem recidivy
-Satelitní cysty v kapsule
-
nRůst keratocyst
-Oblasti aktivního růstu ve stěně, jejich extenze
-Produkce faktorů zodpovědných za resorpci kosti

Odontogenní keratocysta
odontogenní cysta


Výsledek obrázku pro ameloblastic fibroma
Ameloblastický fibrom, fibrodentinom, fibro-odontom
nBenigní nádory, fibroodontom v.s. hamartom
nDobře ohraničené, výskyt v 1.-2. deceniu, zadní mandibula
nOdontogenní epitel + buněčnou mesenchymální tkání
nFibrodentinom obsahuje dentin, fibroodontom sklovinu a dentin
nDif. dg. odlišení od ameloblastomu, odlišná léčba (kyretáž)!
n
n

Kalcifikující odontogenní cysta (Gorlinova cysta)
=kalcifikující cystický odontogenní tumor
nWHO 2005 pravý tumor
nBez věkové predilekce
nPřední  mandibula, maxila, gingiva
nCysta vystlaná ameloblastickým epitelem, „ghost cells“→kalcifikace, dentin v epitelu či ve stěně
nRecidivující, někdy asociace s ameloblastomem
nLéčba: enukleace

Odontomy
(pravé nádory?, hamartomy, vývojové anomálie?)
nInvaginovaný (dens-in-dente, dens invaginatus)
nEvaginovaný (dens evaginatus)
nEnamelové perly/enamelomy
n„Double tooth“ (geminace, fúze)
n
n
n
nKomplexní odontom
nSložený odontom

Komplexní odontom
nVývojová anomálie tvořená neuspořádanými zubními tkáněmi
n
n2.-3. dekáda, oblast mandibulárních molárů
n

Složený odontom
n1.-2. decennium; přední maxila dominantně
n
nVývojové léze – akumulace dentiklů oddělených kostěnými septy; často překrývá korunku
neprořezaného zubu
n
nDentikly obsahující enamel, dentin, cement, pulpu v normálních anatomických poměrech
n
nJednotlivé dentikly identifikovatelná na rtg

Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku
Synonyma: melanotický progonom, retinal anlage tumor,…
nExtrémně vzácný
nNádor dětského věku, 80 %<6. měsíc, 95 % do 1 roku věku
nŽ:M: 2:1
nmaxila>mandibula>lebka
nRychle rostoucí pigmentovaná masa
nLokálně recidivující, metastazjící (7 %): LU, játra, kosti

Epulis congenita novorozenců
– kongenitální gingivální nádor z granulárních buněk:
§Samostatná s kklasickými epulidami nesouvisející jednotka
§
§Oblast horních řezáků, F>M
§
§Akumulace granulárních buněk, dlaždicový epitel
§
§Benigní léze, etiologicky nejasná
n(reaktivní?,….neoplastické???, bez vztahu k nádoru z granulárních buněk jazyka)
n
n

 Epulis congenita novorozenců – kongenitální gingivální nádor z granulárních buněk
n
congenital_epulis_10_030601 1048885-1079023-2232

Take home message
nOdontogenní nádory jsou vzácné, ale vyskytují se
n
nNEJEN ameloblastom
n
nČasto jsou benigní x lokálně agresivní
n
nNespoléhat jen na rtg, každá léze včetně cysty musí být histopatologicky vyšetřena!
n
nSekundární zánět může zastřít některé znaky

Děkuji za pozornost……..