Spirometrické vyšetření mechanika dýchacího systému patofyziologie nemocí plic Respirační systém - fyziologie Hlavní funkce na úrovni plic: ⚫ Ventilace (tlakové granidenty) ⚫ Difuze (koncentrační gradienty, tlakové gradienty) ⚫ Perfuze – (srdce = pumpa, plíce = výměník) Difuze, perfuze ⚫ Plicní perfuze - přivádění odkysličené krve k alveolům a odvádění krve okysličené ⚫ Plicní difuze - difuze O2 a CO2 přes alveolokapilární membránu (bazální membrána pneumocytů + bazální membrána endotelu kapilár + endotelové buňky) Alveolární ventilace VA= (VT - VD) x f VT…. dechový objem (Tidal volume) VD …. mrtvý prostor (Dead volume) f …. dechová frekvence VA= (500ml-150ml) x 15/min= ±5250ml/min Respirační systém ⚫ pásmo konvekce = anatomický mrtvý prostor ⚫ neprobíhá výměna plynů, pouze proudění vzduchu – trachea – bronchus – lobární bronchus – segmentální bronchus – terminální bronchiolus ⚫ pásmo respirace ⚫ výměna plynů – respirační bronchiolus – alveolární duktus – alveolus Respirační aparát ⚫ zajišťuje neustálou výměnu O2 a CO2 mezi okolním vzduchem a krví na požadovaných hodnotách parciálních tlaků obou plynů v krvi ⚫ mechanika dýchání – kombinace aktivního nádechu (kontrakce bránice + podtlak v pohrudniční dutině) a pasivního výdechu (relaxace bránice + elastická smrštivost plic) ⚫ rozpínací tlak překonává odpory dých. cest – statické = ovlivněny poddajností plic a hrudní stěny – dynamické = pouze při proudění vzduchu, ovlivněny průsvitem dých. cest ⚫ pro výměnu plynů musejí mít plíce dostatečný povrch – může být poškozen prachy, plyny a infekčními agens – ochrana plic proti těmto vlivům je prioritní a dosahuje se jí kombinací strukturálních a imunologických obranných mechanizmů ⚫ stěny alveolokapilární membrány (plicní parenchym) musejí klást minimální odpor difúzi plynů Výměna plynů v plicích ⚫ transport kyslíku z vdechovaného vzduchu do tkání ⚫ alveolární ventilace ⚫ kyslík v alveolech  krvi – alveolo-kapilární rozdíl ⚫ přenos kyslíku krví do tkání – disociační křivka Hb ⚫ perfuze plic a arterializace krve – hypoxická vazokonstrikce ⚫ ventilačně- perfuzní nerovnováha ⚫ difuze plynů Ventilačně perfuzní poměr Nestejný poměr průtoku plynu a krve (V/Q) u jednotlivých sklípků ⚫ i za fyziologických podmínek – plicní báze: V/Q = 0,7 – plicní hroty: V/Q = 3,3 ⚫ změněn za patologických stavů (téměř všech) – ↑ V/Q → ↑mrtvý prostor → ↑PaCO2 (emfyzém) – ↓ V/Q → ↑zkrat → ↓PaO2 (obstrukce) Zkrat ⚫ množství krve, které se dostalo z pravé komory do levé síně, aniž by se v něm změnila tenze plynů (do 0.10 fyziologický) – anatomický – patologický – funkční (alveoly s nízkým VA/Q) Poruchy výměny plynů ⚫ hypoxemie (PaO2 <80mmHg [=20kPa]) – čistá hypoventilace – poruchy difuze – ventilačně-perfuzní nerovnováha – zkrat ⚫ hyperkapnie (PaCO2>40mmHg [5.3kPa]) – čistá hypoventilace – ventilačně-perfuzní nerovnováha – zvýšení dechové práce ⚫ hypokapnie Hypoxická plicní vazokonstrikce ⚫ mechanismus, který udržuje poměr ventilace-perfuze v přijatelných hodnotách ⚫ pokud dojde lokálně ke ↓ ventilace (↓ V/Q), dochází v hypoventilovaných alveolech postupně ke ↓ pO2 ⚫ plicní arterie přivádějící krev k těmto alveolům reagují vazokonstrikcí – ↓ perfuze této oblasti – krev je odkláněna a vedena ostatními arteriemi, u kterých neproběhla vazokonstrikce, do oblastí s normální ventilací ⚫ více ventilované alveoly jsou více perfundovány a poměr V/Q je ve všech částech plic příznivý pro efektivní výměnu plynů ⚫ při návratu ventilace části tkáně k vyšším hodnotám – hladká svalovina arterií relaxuje – ↓ odpor – ↑ perfuze → nová rovnováha mezi ventilací a perfuzí Hypoxická plicní vazokonstrikce ⚫ Nevýhoda: – při celkové hypoventilaci (např. následkem obstrukce dýchacích cest) dochází k povšechné plicní vazokonstrikci → ↑↑ rezistence plicního oběhu – pravé srdce: větší síla stahu (k zajištění dostatečného průtoku) → náchylnější k srdečnímu selhání (krev v koronárních arteriích má menší pO2) Mechanika dýchání ⚫ (1) statické parametry = na čase nezávislé – TLC – celková plicní kapacita (okolo 6 l) – RV – reziduální objem (nelze měřit spirometrem!) – ERV – expirační rezervní objem (cca 1,5 l) – IRV – inspirační rezervní objem (cca 2,5 l) – FRC – funkční reziduální kapacita ERV+RV – VC – vitální kapacita TLC-RV (“co nejvíce”) – TD - dechový objem (cca 0,5 l) ⚫ (2) dynamické parametry = mění se s časem – FVC - usilovná vitální kapacita (“co nejvíce a co nejrychleji“) – FEV1 - expirační jednosekundová kapacita – FEV1/FVC - poměr sekundové kapacity k FVC – FEF25-75% - průměrná rychlost toku ve střední polovině FVC – PEF - maximální výdechová rychlost – Vmax (MEF) 50%, Vmax 25% maximální tok po vydechnutí 50%, resp. 75% vitální kapacity Terminologie Statická/ Dynamická Inspirační/ Expirační Název parametru -/F („forced“) I/E Objemy,kapacity (např. VC) Pozn.: kapacita je objem, který je definován jako součet několika objemů 7 7 – exspirační rezervní objem Měření celkové plicní kapacity, reziduálního plicního objemu - diluční metoda s He - dnes již zastaralá metoda - používá se spíše celotělová pletysmografie Celotělová bodyPletysmografie - součin objemu a tlaku v uzavřeném tělese zůstává konstantní, pletysmograf měří tlakové a objemové změny v boxu a tlakové změny v plicích lze dopočítat objem plic Spirometrie (“měření dechu”) ⚫ nejzákladnější funkční test plicní funkce – měří statické a dynamické objemy plic – možnosti vyjádření ⚫ křivka průtok – objem (flow - volume) – průtok jako funkce času, kdy průtok je funkcí objemu (pomocí pneumotachografické hlavice) – objemy počítány integrací průtoku podle času ⚫ křivka objem – čas (volume - time) – objem jako funkce času (např. pomocí spirometrického zvonu) – průtoky počítány derivací objemu podle času Křivka objem - čas Smyčka průtok - objem Limitace spirometrie – měří jen objemy vyměňující se při dýchání (ne reziduální objemy) – měří za nefyziologických podmínek – vyžaduje spolupráci pacienta ⚫ problematické u osob s poruchami vědomí, dětí, osob s vadou sluchu, simulujících Poruchy ventilace ⚫ Prostá hypoventilace ⚫ Obstrukční ventilační poruchy (zúžení dýchacích cest) ⚫ Restrikční ventilační poruchy (redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů) ⚫ Smíšené ventilační poruchy Prostá hypoventilace ⚫ Zpravidla mimoplicní příčina – CNS (otravy, léky, úrazy) – nervosvalová onemocnění (myastenia gravis) – obstrukce horních dýchacích cest ⚫ Snížení VA= (VT - VD) x f ⚫ (sníží se dech. objem a frekvence) – hypoxemie: PaO2 < 80mmHg [=20kPa] – hyperkapnie: PaCO2 > 40mmHg [=5.3kPa] Poruchy mechaniky dýchání ⚫ v důsledku patologických změn statických a dynamických odporů a tím dechové práce ⚫ projeví se na změně plicních objemů a rychlosti jejich změn ⚫ poruchy ventilace – hodnocení podle změn dechových objemů za čas – normální poměr FEV1/FVC ~ 80% – obstrukce ⚫ snížení expirační rychlosti při zachovalé vitální kapacitě ⚫ FEV1/FVC < 80% – restrikce ⚫ snížení vitální kapacity při zachovalé nebo dokonce zvýšené výdechové rychlosti ⚫ FEV1/FVC  80% Křivky průtok – objem a objem – čas u ventilačních poruch Poruchy perfuze a difuze ⚫ poruchy perfuze - restrikční a obstrukční onemocnění – např. plicní hypertenze, embolie v arteria pulmonalis ... – snížená perfuze → přenos sníženého množství O2 a CO2 krví → plicní hypertenze → zvětšení pravého srdce ⚫ poruchy difuze - zmenšení difuzní plochy: – např. zánět (a následné ztluštění alveolo-kapilární membrány), edém (exsudace krevní plazmy do intersticia), intersticiální plicní fibróza (vazivová tkáň oddaluje alveoly od kapilár), anémie ... – snížená difuze → především snížený pO2 Patofyziologie plicní embolie ⚫ závažnost závisí na velikosti obstrukce a na předchozím stavu srdce a plic – bez předchozího srdečního a plicního onemocnění nutná obstrukce 50% plicního cévního řečiště ke vzniku plicní hypertenze – u kardiaků nebo pac. s plicním onemocněním stačí menší obstrukce ⚫ embolizace plic vede k hyperventilaci → vyvolána podrážděním "stretch" receptorů v drobných plicních arteriolách → dochází k poklesu arteriální tenze CO2 až k ev. obrazu respirační alkalózy provázené hypoxémií ⚫ dochází ke konstrikci alveolárních duktů a terminálních bronchiolů důsledkem uvolnění serotoninu a histaminu z plicní embolie → vyšuje se odpor DC Obstrukční x restrikční nemoci ⚫ obstrukční ⚫ bronchiální astma (alergické, nealergické), chron. bronchitida, emfyzém, chron. obstrukční plicní nemoc (CHOPN) ⚫ restrikční ⚫ idiopatická plicní fibróza, sarkoidóza, profesionální intersticiální nemoci, nemoci pleury, pneumotorax, skolióza, neuromuskulární nemoci Asthma bronchiale ⚫ Chronická zánětlivá choroba dýchacích cest, charakterizovaná zvýšenou reaktivitou na různé stimuly vedoucí k variabilní bronchiální obstrukci, která je reverzibilní buď spontánně nebo po terapii Astma – klinické příznaky ⚫ Dechové obtíže, hvízdavý dech, dráždivý kašel ⚫ záchvaty se střídají s obdobím klidu ⚫ variabilita – sezónní – diurnální (noční a ranní záchvaty) – zátěžová (námahové astma) Astma - dělení ⚫ Atopické (alergické) astma – genetická predispozice + alergen, I.typ přecitlivělosti (IgE) ⚫ Neatopické (nealergické) astma – endogenní astma (bez známé příčiny) – námahové astma (tělesná zátěž) – iritační astma (chem.látky, teplo, chlad) – aspirinové astma (i jiné léky) ⚫ profesionální astma aj. Astma – fáze záchvatu ⚫ Časná (bezprostřední odpověď) – do 30 min, mediátory žírných buněk – zvýšená sekrece hlenu, otok sliznice – kontrakce hladkých svalů (bronchospazmus) ⚫ Pozdní odpověď – po 4-6 hod, mediátory neutrofilů, eozinofilů – zánět, příp. destrukce epitelu Astma - léčba ⚫ odstranění nebo omezení provokujících faktorů ⚫ protizánětlivá terapie ⚫ bronchodilatační terapie ⚫ hyposenzibilizace ⚫ speleoterapie aj. Plicní funkce V klidu ⚫ někdy i bez známek obstrukce ⚫ bronchoprovokační testy V záchvatu známky obstrukce ⚫ snížené dynamické ventilační parametry ⚫ zvýšené statické parametry ⚫ zlepšení po podání bronchodilatátorů Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) (COPD) ⚫ zahrnuje: – chronickou bronchitidu ⚫ hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek ⚫ nadměrné množství hlenu v dýchacích cestách (příp. uzávěr) ⚫ zánětlivá infiltrace a otok stěny dýchacích cest (zúžení) – plicní emfyzém ⚫ destrukce alveolárních sept ⚫ nerovnováha proteáz a antiproteáz ⚫ obstrukce bronchiolů CHOPN – klinická definice ⚫ onemocnění s hypersekrecí hlenu spolu s chronickým kašlem nejméně 3 měsíce v roce, a to 2 po sobě následující roky, s vyloučením jiných plicních a kardiálních nemocí Emfyzém - etiopatogeneze ⚫ nerovnováha proteáz a antiproteáz – ↑elastáza ⚫ kouření → zánět → neutrofily – ↓α1-antitrypsin ⚫ kouření ⚫ genetický defekt (homozygoti MM do 40 let) ⚫ obstrukce bronchiolů – chronická bronchitis (kouření) Chronická bronchitida - funkční důsledky ⚫ Zúžení malých dýchacích cest → exspirační obstrukce -↓ dynamické parametry → plicní hyperinflace - ↑ RV/TLC → ventilačně perfuzní nerovnováha (↓V/Q) → hypoxemie (cyanóza), hyperkapnie, respirační acidóza → vazokonstrikce → plicní hypertenze → normální difúzní plicní kapacita pro O2 Emfyzém - funkční důsledky ⚫ Destrukce alveolární stěny → ztráta plicní elastičnosti → exspirační obstrukce (↓ dynamické parametry) → plicní hyperinflace → ↑RV/TLC (nevýhodné postavení inspiračních svalů) → redukce kapilárního řečiště → ↓difúzní plicní kapacita → plicní hypertenze →ventilačně perfuzní nerovnováha (↑V/Q) převážně emfyzém (pink puffer) převážně bronchitida (blue bloater) klinický obraz vyšší věk (nad 60 let), astenický habitus, úbytek hmotnosti, růžový (supějící), klidová dušnost, hrudník dlouhý, úzký nižší věk (pod 40 roků), pyknický habitus, hrudník široký, obezita, cyanotický (kašlající), kašel s hnisavou expektorací RTG vyšetření zvýšená transparence, bránice nízko uložená, srdce úzké, svisle uložené zmnožená kresba, bránice v normě, srdce normální velikosti funkce objemy zvětšené, celková kapacita a reziduální objem zvětšený objemy malé, celková kapacita a reziduální objem zmenšený Panlobulární emfyzém prohloubené dýchání, zvětšení mrtvého prostoru Centrilobulární emfyzém porucha distribuce, hypoxemie Rozdělení CHOPN Emfyzém ⚫ různé obrazy emfyzému CHOPN - léčba ⚫ ovlivnění obstrukce (bronchodilatancia) ⚫ ovlivnění infekce (atibiotika) ⚫ odstranění hlenu (expektorancia) ⚫ oxygenoterapie (krátkodobá x dlouhodobá) ⚫ rehabilitace, lázně ⚫ chirurgická terapie ⚫ substituce α1-antitrypsinu Spirometrie u obstrukčních poruch ⚫ Dynamické ventilační parametry ↓ – objemy při usilovném výdechu ⚫ ↓ FEV1, ↓ FEV1/FVC (%) , norma 80 %, FVC ±↓ – průtoky (rychlosti) ⚫ ↓ PEF, ↓ MEF 50%, ↓ MEF 75%, ↓ MEF 25% ⚫ ↓ FEF 25-50% ⚫ Statické plicní objemy ↑ – reziduální objemy ⚫ ↑ RV, ↑ FRC, ↑ TLC – “air trapping” - zachycení vzduchu v alveolech “air trapping” Restrikční poruchy plic ⚫ Restrikce – redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů Omezeno rozpínání plic: ⚫ z vnějších příčin – resekce, onemocnění pleury, hrudní stěny, neuromuskulárního aparátu, extrémní obezita..... ⚫ změnou plicního parenchymu – zánět, nádor, intersticiální nemoci plic - zpravidla kombinováno s poruchou difúze restrikční nemoci z vnějších příčin Nemoci pleury Pneumotorax ⚫ vzduch v pleurálním prostoru (z plic nebo skrz hrudní stěnu) => kolaps plíce ⚫ spontánní - prasknutí malé bubliny na povrchu plic v blízkosti apexu ⚫ tenzní (ventilový) - komunikace mezi plící a peurálním prostorem - jednostranná záklopka – vzduch vniká do pleurálního prostoru, ale nemůže zpět => vyžaduje urgentní lékařskou pomoc ⚫ pneumotorax komplikující plicní nemoci (cysty) Nemoci pleury Pleurální výpotek ⚫ tekutina uvnitř pleurálního prostoru – důsledek lokálního nebo systémového onemocnění ⚫ na základě koncentrace bílkovin a LD se dělí: - transsudát – např. u chron. srdeční selhání (↑ hydrostatický tlak v kapilárách) – hypoalbuminémie (jaterní cirhóza) (↓ onkotický tlak) - exsudát – ↑ bílkoviny např. zánět, nádor Ostatní vnější příčiny restrikčních nemocí ⚫ skolióza – vychýlení páteře do boku ⚫ kyfóza – vychýlení páteře dozadu ⚫ neuromuskulární nemoci (myastenia gravis, poliomyelitida) ⚫ extrémní obezita ⚫ resekce plic (nádor) Změna plicního parenchymu Intersticiální nemoci plic ⚫ tkáň mezi výstelkou alveolu a endotelem plicních kapilár => zmnožení vaziva => zesílení interalveolárních sept => porucha difúze pro kyslík ⚫ klesá propustnost pro kyslík a zvyšuje se rozdíl parc. tlaku v alveolech PaO2 a v plicních kapilárách ↓PaO2 ⚫ snižuje se poddajnost (compliance) plic Patologie intersticiálních plicních meocí ⚫ ukládání fibrinu podél alveolárních stěn => v alveolech se vytvoří tzv. hyalinní membrána ⚫ zánětlivá fáze s infiltrací neutrofily a později makrofágy a lymfocyty => reparační procesy a fibróza ⚫ proliferace alveolárních buněk, organizace fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu => reparace nebo fibróza Důsledky intersticiálních nemocí ⚫ hypoxémie (↓PaO2) zejména námahová již v počátečních stádiích s hyperventilací s tendencí k respirační alkalóze (↓PaCO2) ⚫ později klidová hypoxémie (↓PaO2) a hypoventilace (snížená poddajnost plic => malé dechové objemy) ⚫ plicní hypertenze (vysoký tlak v malém oběhu) => cor pulmonale Nozologické jednotky Idiopatická plicní fibróza ⚫ neznáme příčinu (imunitní reakce?) Sarkoidóza ⚫ typická granulomatózní tkáň v různých orgánech, etiologie imunitní? Profesionální intersticiální nemoci ⚫ expozice dráždivým látkám po dlouhá časová období (prach, plyn, léky, infekce) Profesionální intersticiální nemoci NEMOC ČINITEL Asbestóza Asbest Aspergilóza Spóry plísní rodu Aspergilus Berylióza Sloučeniny berylia Plíce chovatelů ptáků Ptačí antigeny Pneumokonióza uhlokopů Uhelný prach (sloučeniny Si) Farmářská plíce Plísně ze sena a obilí Silikóza Sloučeniny křemíku Svářečská plíce Oxidy železa a jiné látky Klinické projevy Subjektivní ⚫ Dyspnoe ⚫ Kašel Objektivní ⚫ Tachypnoe ⚫ Chrůpky ⚫ Cyanóza ⚫ Cor pulmonale Laboratorní data ⚫ Zvýšený P(A-a)O2 ⚫ Normální nebo nízký PaCO2 ⚫ EKG- cor pulmonale ⚫ Spirometrie - restrikční typ (↓VC, normál FEV1/FVC) ⚫ Snížená difuzní kapacita plic pro oxid uhelnatý Terapie ⚫ závisí na etiologii, pokud je známa ⚫ zastavit expozici škodlivým vdechovaným činitelům ⚫ proti infekci antibiotika ⚫ u nejasné etiologie (sarkoidóza, idiop. plicní fibróza) kortikosteroidy ⚫ podávání kyslíku Obecné důsledky restrikce ⚫ ↓statických ventilačních parametrů – ↓ objemy (FRC, TLC, FVC) ⚫ kompenzace hyperventilací ⚫ hypokapnie (↓PaCO2), respirační alkalóza ⚫ námahová hypoxémie (↓PaO2) později i klidová Spirometrie u restrikčních poruch ⚫ Statické plicní objemy ↓ – reziduální objemy ⚫ ↓ RV, ↓ FRC, ↓ TLC ⚫ Dynamické ventilační parametry ± ↕ – objemy při usilovném výdechu ⚫ ↓ FEV1, ± ↑ FEV1/FVC (%) , norma 80 %, FVC ↓ – průtoky (rychlosti) ⚫ ↓ PEF, ↓ MEF 50%, ↓ MEF 75%, ↓ MEF 25% ⚫ ±↑ FEF 25-50% Spiroergometrie ⚫ dynamický zátěžový test s analýzou plicní ventilace a výměny O2 a CO2 ⚫ umožňuje: – zachytit a posoudit řadu patofyziologických plicních funkcí – určit závažnost poruch – vyšetřit kompenzační mechanismy v podmínkách zvýšených nároků Indikace spiroergometrie ⚫ stanovení zátěžové tolerance a možných limitujících faktorů – odlišení mezi dušností srdečního a plicního původu – zhodnocení nejasné dušnosti (klidové funkční testy neposkytují přesvědčivé výsledky) – zjištění abnormální limitace zátěžové tolerance – odlišení příčin zátěžové intolerance ⚫ stanovení stupně poškození plicní tkáně u chronických plicních onemocnění ⚫ diagnóza astmatu vyvolaného zátěží ⚫ předoperační vyšetření – rozsáhlé břišní operace zejména u starších pacientů, plicní resekce pro karcinom, resekční operace při plicním emfyzému) ⚫ transplantace plic, resp. plic a srdce Spiroergometrie – měřené parametry ⚫ Výkonnost ⚫ Kardiovaskulární hodnoty ⚫ Ventilačně-respirační hodnoty ⚫ Biochemické hodnoty ⚫ Subjektivní hodnocení Dýchání a odborné názvy ⚫ eupnoe ⚫ apnoe ⚫ dyspnoe ⚫ hyperventilace ⚫ hypoventilace ⚫ hyperpnoe ⚫ polypnoe ⚫ tachypnoe ⚫ oligopnoe/bradypnoe ⚫ ortopnoe Golem – model člověka ⚫ www.physiome.cz →Atlas fyziologie a patofyziologie →Přenos plynů … a další modelování fyziologických a patologických stavů videa ⚫ Funkční vyšetření plic ⚫ https://www.youtube.com/watch?v=15MC5o8 Gx-c&t=4s (spirometrie v 5.30 min) ⚫ Astma ⚫ https://www.youtube.com/watch?v=PzfLDisL3w (5 min)