Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) Mgr. Aleš Peřina, Ph. D. Transmisivní spongiformní encefalopatie Zvířata • Bovinní (BSE) • Klusavka ovcí • Chronické chřadnutí jelenů • Transmisivní encefalopatie norků • Felinní spongiformní encefalopatie Lidé • Kuru • "nemoc smějících se lidí" - kuru, Papua-Nová Guinea, následek kanibalismu • Creutzfeld-Jacovoba nemoc (CJD) • Variantní forma CreutzfeldJacobovy nemoci (vCJD) BSE u zvířat • Projevy a příznaky • U kusů starších 30 měsíců • Neklid, strach, poruchy koordinace pohybu, agresivita • Snížená užitkovost • Chybí všeobecná zánětlivá reakce organismu • Chybí odpověď imunitního systému (tvorba protilátek) • Není zvýšená teplota ani horečka • Proč asi nemoc vznikla? • Zřejmě jako následek zkrmování masokostní moučky, biologicky nepřirozeného způsobu krmení přežvýkavců za účelem zvýšení užitkovosti, za prolomení mezidruhové bariéry. • Masokostní moučka: bílkovinné krmivo, produkt zpracování živ. odpadu Creutzfeld- Jacobova nemoc u lidí • Sporadická forma: • Popsána v roce 1920 • Chronické degenerativní onemocnění mozkus úbytkem mozkových funkcí • Incidence cca 1 případ/1 milion obyvatel a rok • Výskyt mezi 60. a 70. rokem věku • Deprese, poruchy koordinace pohybů, , demence, smrt Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Hans Gerhard Creutzfeld (1885 - 1964), německý psychiatr Variantní forma CJD (vCJD); též nová forma CJD • Klinický obraz zaměnitelný se sporadickou CJD, ale bez charakteristického obrazu EEG • Postihuje mladší osoby (20 – 40 r.), rychlejší průběh • V anamnéze konzumace hovězích produktů (speciality; mozek, mícha) v období před 10 lety • Inkubační doba zřejmě více než 10 let • Výskyt: ve Velké Británii kolem 100 zemřelých mladých osob, v ČR zatím žádný ani potvrzený případ, prognózy tisíců nových případů se však nepotvrdily CJD × vCJD: výskyt ve věkových skupinách Brown, P. (2001): Bovine spongiform encephalopathy and variant Creutzfeldt-Jakob disease. BMJ, 322(7290):841-4 Výskyt BSE u zvířat ve Velké Británii • Po roce 1986, v časové souvislosti se zmírněním požadavků na výrobku masokostnímoučky • v ČR od r. 1962 se požadavek na autoklávování nikdy nezměnil. Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Rozšíření BSE u zvířat ve světě Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Teorie vzniku a šíření prionu • PRION = PRoteIn ONly • Zatím nekompletně popsaná struktura • Mutace po napadení jiným patogenem (virem)? • Spontánní mutace? • Má změněnou terciární struktru molekuly, která se řetězově kopíruje zatím neznámým mechanismem (epigenetika?) • Neobsahuje nukleovou kyselinu, proto se zřejmě nemůže replikovat klasickou proteosyntézou. • Možnost přenosu infekčního prionu prokázána i experimentálně. Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Teorie vzniku a šíření prionu v přehledné infografice Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY Přenos nákazy Konzumací rizikových produktů • Rizikové produkty: mozek, mícha, brzlík, střevo, oko, kulinární tepelná úprava zřejmě nezajistí ochranu • Za rizikové se nepovažují maso ani mléko Iatrogenně • Chirurgické a neurochirurgické instrumentárium • Krevní transfuze • Dříve též injekce animálních hormonů Rizikové tkáně Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Mícha Mozek Oko Lymfatickáa endokrinní tkáň (brzlík) sStřevo Běžná tepelná úprava nestačí, Požadováno min. 130 – 140 st. C při přetlaku 3 bar, expozice 30 minut (autoklávování). Běžné tlakové hrnce v domácnosti provozní tlak kolem 2 bar. Opatření: obnovit důvěru spotřebitelů v hovězí maso! Preventivní • Embargo na britské hovězí maso • Povinné hlášení výskytu BSE u zvířat • V ČR asi 20 případů • Zákaz masokostní moučky • Po celá destiletí užívaný způsob likvidace uhynulých zvířat • Rychlotesty u zvířat Represivní • Zákaz přesunu dobytka v případě výskytu nákazy (karanténa) • Utracení vrstevníků nakaženého kusu s řízenou likvidací v asanačním podniku • Důvodem pro utracení vrstevníků nemocného kusu je důvodné podezření na konzumaci téže šarže závadného krmiva. ČSÚ: Spotřeba hovězího masa v hodnotě na kosti se snížila! Český statistický úřad: Spotřeba potravin – 2019. Kód publikace 270139-20 Ponaučení z BSE • Existují patogenní agens, o nichž nevíme zdaleka vše, aneb viry to nekončí. • Mezidruhová bariéra je jen relativní, její prolomení může být nečekaně snadné. • Zvyšování užitkovosti hospodářských zvířat musí mít své hranice. Zvyšování užitkovosti "za každou cenu" může ohrozit zdraví lidí i zvířat a navíc je neetické: uvědomme si, že masokostní moučka je nepřirozené zkrmování bílkovin vlastního živočišného druhu. • Zákazník díky požadavkům na povinné označování hovězího masa získal jistotu o tom, co nakupuje.