Světlana
Skutilová
Neurologická
klinika FNB
EXTRAPYRAMIDOVÁ O.
MOVEMENT DISORDERS
 Striatum ( ncl caudatus + putamen), palidum, ncl
subtalamicus L., substantia nigra, ncl ruber, ncl basalis
Meynerti, ncl accumbens
 A. HYPOKINETICKO- HYPERTONICKÝ SY
 (parkinsonský syndrom)
 Omezená volní hybnost
 B. HYPERKINETICKO- HYPOTONICKÝ SY
 Abnormální mimovolní pohyby
PORUCHA FUNKCE BG
 Nejčastější příčina parkinsonismu (cca 70%)
 Chronické pozvolna progredující neurodegenerativní o. mozku
 Patogeneze: neurodegenerace pars compacta SN, snížení
produkce dopaminu (pod 50%), deficit ve striatu
(dopaminergní receptory, odpovídavost zachována
presynaptická porucha)
 Neuropatologický obraz: Lewyho tělíska v cytoplasmě
neuronů primárně SN (SYNUKLEIN) + locus coeruleus
 Etiologie: ?
IDIOPATICKÁ PARKINSONOVA N.
 Prevalence – každý 1000. jedinec
 Incidence – 20-96/ Brno
 Věk počátku - 5. a 6. decenium : 10% časný p.
 10% pozdní p.
 1. HLAVNÍ MOTORICKÉ PŘÍZNAKY
 BRADYKINEZA
 TREMOR (klidový, pomalý ) asym končetin predilekčně HK
 RIGIDITA (axiální svlastvo,flekční držení)
 POSTURÁLNÍ INSTABILITA, poruchy chůze
 Hesitace až freezing
 Pulse až festinace
KLINICKÝ OBRAZ
 2. VEDLEJŠÍ MOTORICKÉ PŘÍZNAKY
 Hypomimie
 Dysartrie a hypofonie
 Mikrografie
 Periodické pohyby ve spánku
UPDRS Unifed Parkinson disease rating scale
 3. NON-MOTORICKÉ PŘÍZNAKY
 A) MENTÁLNÍ poruchy : ncl b. Meynerti
 deprese, anxieta 50%
 exekutivní dysfce
 Živé sny..(pseudo)halucinace..psychoza iatrogenně!
 B) SENZORICKÉ poruchy:
 Olfaktoriální dysfce
 C) VEGETATIVNÍ poruchy: ncl dorsalis vagi
 Obstipace
 Nykturie
 Sialorrhoea
 Hyperhidrosa
 Dysfagie
 Ortostatická hypotenze
 Poruchy spánku, nadměrná denní spavost
 + motorická fluktuace (on-off stavy)
 + diskinezy (chorea, dystonie)
 + demence typu PDD ( 40%)
POZDNÍ STADIUM
A. KLINICKÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ
UPDRS Unifed Parkinson disease rating scale



 NEPOTŘEBUJEME……………..
 Hemiparkinsonismus
 Diagnosticko-terapeutický test (DOPARESPONZIBILITA)
 (750mg-1g …. 2 měs)
DIAGNOSTIKA
B. ZOBRAZOVACÍ METODY
1. DAT SCAN mozku
 2. MRI mozku
 3. (Transkraniální duplexní sono SN)
 Cena 20 000 Kč
 Brno FNB
 PODSTATA:
 Vazba radionuklidu
 na presynaptické
 zakončení
 nigrostriatálních
 neuronů
DAT SCAN MOZKU
 Nevyléčitelná , ale dobře léčitelná
 Symptomatická , substituce dopaminu (dopaminergní
příznaky)
 Neuroprotektivní zatím ne
Individuální (věk, komorbidity, stav kognice..)
 Strategie …časné versus pozdní stadium
TERAPIE
OPTIMÁLNĚ VE SPECIALIZOVANÝCH AMB.
 DA - AGONISTE L-DOPA
 prekurzor dopaminu
 průnik H-E barierou
DOPA-dekarboxylasa
 PRAMIPEXOL ISICOM
 ROPINIROL NAKOM
 ROTIGOTINE MADOPAR
 SINEPAR (retardovaná )

 Honey moon…
FARMAKOTERAPIE
ČASNÉ STADIUM
 1. MONOTERAPIE L-DOPA (DuoDopa)
 nebo
 2. INHIBITORY COMT - ENTACAPON
 Blokáda enzymu COMT zvýší hladinu exogenní L-Dopy
STALEVO ( L-Dopa + entacapone)
 (3.) AMANTADINE- VIREGYT K, PK-MERZ
 Antagonista NMDA receptorů, navýšení dopaminu v synapsích
+ anticholinergní efekt
 I: choreatické diskinezy
FARMAKOTERAPIE
POZDNÍ STADIUM
 LÉČBA DEMENCE: INHIBITORY ACETYLCHOLINESTERAZY
 Donepezil - ARICEPT, KOGNEZIL
 Rivastigmin- EXELON (cave ex py NU)
 Galantamin - GALANTAMIN
 LÉČBA PSYCHOZ:
 Redukce medikace resp jen monoterapie L-Dopa
 ATYPICKÁ! Neuroleptika – Quetiapin,Tiaprid
 (neblokují DA receptory ve striatu, ostatní -akinetická krize až
neuroleptický maligní sy)
 Refrakterní tremor – BTX
 Anticholinergika (Akineton) nepodávat
 Dyspepsie – domperidon MOTILIUM
 (nemá centrální antagonistický efekt na DA r.)
 Cave náhlé vysazení medikace
 Nízkobílkovinná dieta
DBS ( deep brain stimulation)
 funkční stereotaktická operace
 BILATERÁLNÍ elektrická stimulace z 1 neurostimulátoru (800 000)
 ….obdoba PM
 CÍL: STN (ncl.subtalamicus) VIM talamu Palidum
 KI: věk (70)
 těžší deprese
 demence

 BENEFIT : redukce antiparkinsonik
 redukce motorických fluktuací
NEUROCHIRURGICKÁ LÉČBA