Adobe Systems Anémie Diferenciální diagnostika v praxi Adobe Systems Krevní obraz ̶RBC - Erytrocyty – muži 4,0-5,3 x 1012/l, ženy 3,8-5,2 x 1012/l ̶HGB - Hemoglobin – muži 135-175 g/l, ženy 120-165 g/l ̶HCT - Hematokrit – muži 0,40-0,54, ženy 0,35-0,45 ̶MCV - Střední objem erytrocytu 83-95 fl (80-97) ̶MCH - Střední hmot. hemoglobinu v erytrocytech 27-32 pg ̶MCHC - Střední koncentrace hemoglobinu v erytrocytech 320-370 g/l ̶RDW - Distribuční šíře objemu erytrocytů ̶RET - Podíl retikulocytů 0,005-0,015% ̶PLT - Trombocyty 150-350 x 109/l ̶WBC - Leukocyty 3,8-10 x 109/l Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 2 Adobe Systems Definice ̶anémie čili chudokrevnost (anaemia) je snížení koncentrace hemoglobinu v krvi pod mez určenou pro daný věk a pohlaví. ̶norma hemoglobinu je: 136–176 g/l u mužů pod 65 let věku 120–168 g/l u žen a mužů nad 65 let věku ̶často spojená se snížením koncentrace erytrocytů a hematokritu Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 3 Adobe Systems Vyšetření ̶anamnéza (RA, infekce, tox. vlivy, nádory, krvácivé projevy, neurol. příznaky – parestezie, stravovací návyky, změny hmotnosti, ikterus…), anemický syndrom ̶klinické vyšetření (bledost, sliznice, kvalita vlasů nehtů, glositis, cheilitis, krvácení, játra, slezina, šelest, tachykardie, uzliny…) ̶laboratorní vyšetření (KO a pomocné – bilirubin, LD aj.), stern. punkce, trepanobiopsie, zobrazovací metody…, stolice na okultní krvácení Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 4 Adobe Systems MCV – makrocytární anémie ̶s megaloblastovou přestavbou KD, deficit B12 kys. listové (výživa, malabsorpce, postresekční sy, pernicinózní anémie,…) ̶ostatní: hypotyreóza, jaterní onemocnění, abusus alkoholu, myelodysplastický syndrom ̶?Co je retikulocytární krize? Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 5 Adobe Systems Mikrocytární anémie (hypochromní) ̶sideropenická anémie ̶anémie chronických nemocí (porucha inkorporace Fe) -Fe v séru (sníženo, zvýšeno, normální) -CVK celková vazebná kapacita -ferritin -transferin Trf -saturace transferinu železem satFe ̶sideroblastická (sideroblasty v KD) Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 6 Adobe Systems Normocytární anémie ̶aplastická anémie (event. izolovaná) ̶myelodysplastický syndrom ̶myelofibróza ̶renální insuficience ̶tzv. dimorfní anémie (kombinovaná mikro- a makrocytóza) ̶akutní krevní ztráty ̶hemolytické anémie Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 7 Adobe Systems Hemolytická anémie ̶Diagnostický průkaz hemolýzy ̶retikulocytóza ̶zkrácené přežívání erytrocytů (Cr51) ̶nekonjugovaná hyperbilirubinemie, urobilinogenurie ̶zvýšená laktátdehydrogenáza (zvl. isoenzym LDH-2) ̶snížený haptoglobin (protein vážící volný hemoglobin), zvýšený volný hemoglobin ̶přítomnost hemosiderinu v moči (u chronických hemolýz) ̶Coombsův test, přítomnost protilátek (pozitivní u imunohemolytických anémií) ̶osmotická rezistence Ery (snížená u vrozené sférocytózy) Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 8 Adobe Systems Hemolýza II ̶intravaskulární hemolýza -mechanická, imunitní -zvýšený fHgb, snížený Hpt, zvýšený LD, hemoglobinurie ̶extravaskulární hemolýza -imunitní, mechanická -slezina a RES, zvýšení bilirubinu, bili v moči, splenomegalie, LD - Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 9 Adobe Systems Coombsův test ̶Coombsův test přímý slouží k diagnostice hemolytických anémií způsobených antierytrocytárními protilátkami. Pomocí protilátek proti antierytrocytárním protilátkám testujeme přítomnost těchto antierytrocytárních protilátek na membráně erytrocytu. ̶Coombsův test nepřímý slouží k detekci antierytrocytárních protilátek v krevní plazmě u pacientů po opakovaných krevních transfúzích. Pomocí protilátek proti antierytrocytárním protilátkám testujeme přítomnost antierytrocytárních protilátek v krevní plazmě. ̶ Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 10 Adobe Systems 1. Anémie z poruchy kmenové krvetvorné buňky ̶Aplastická anémie, cytopenie v PK - v KD pokles krvetvorby o >30%, není fibróza -viry (hep., HIV, EBV, parvovirus B19), ozáření, léky ( soli Au, CHAF, NSAID) -čistá aplázie červené řady – kongenit. forma, defekt ribozomálních podjednotek ̶Myelodysplastický syndrom – KD – dysplázie více řad, blasty do 5-20%, sideroblasty Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 11 Adobe Systems ̶Paroxysmální noční hemoglobinurie – mutace v genu pro membránové proteiny – deficit CD59 a CD55/klon/ = inhibitory aktivovaného komplexu komplementu, vztah k AA a MDS, tíže závisí na podílu postižených Ery, hemolytické krize (intravsakulární hemolýza) – provokovány inf, stresem, bolest břicha, protrah. vasokonstrikce (spotřebováno NO hemoglobinem), splenomegalie, trombóza v. portae, cytopenie, LD, bili, Hamův test (hemolýza po přidání okyseleného séra s komplementem), flowcytometrie, hemoglobinurie a vasokonstrikce může vést k selhání ledvin Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 12 Adobe Systems ̶Kongenitální dyserytropoetické anémie – CDA I.-III. typu – inefektivní erytropoéza, mnohojaderné megolablasty v KD, hemolýza ̶Vzácné kongenitální anémie s poruch krvetvorby -Fanconiho anémie – pancytopenie, mikrocefalie, defekty paprsku radia, vztah k MDS a AL -jiné Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 13 Adobe Systems 2. Anémie z poruchy hemoglobinizace erytrocytu ̶sideroblastická anémie – kongenitální a získaná (MDS) ̶korpuskulární hemolytické anémie s hemoglobinopatiemi Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 14 Adobe Systems 3. Anémie z nedostatku látek nutných pro proliferaci a maturaci erytrocytů ̶anémie z nedostatku železa – sideropenická -zvýšené ztráty (ženy ve fertilním věku, okultní krvácení, dialýza, dárci) gravidity -nedostatečný přísun železa (nedostatek v potravě, poruch vstřebávání – celiakie, atrof. gastritis, duodenojejunitis, resekce žaludku, fytáty) a zvýšená potřeba – gravidita, růst -únava, závrať, palpitace, podrážděnost, dušnost, -pálení jazyka, angul. stomatitis, koilonychie, vlasy, infekce ̶anémie při chron. onemocněních – cytokiny stimulují tvorbu ferritinu a hepcidinu v játrech – inhibice transportu Fe do erytrocytu, vysoké zásoby železa – ferritinu, nízký obsah v ery – hypochromie -chron. záněty (autoimunity), chron. infekce (osteomyelitis, plicní, HIV, TBC), nádory Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 15 Adobe Systems ̶anémie z nedostatku vit. B12 a kyseliny listové - poruchy tvorby DNA – normoblast v KD = megaloblast -nedostatečný přívod, nedostatečné vstřebávání, poruchy resorpce (nedostatek IF – PL proti IF – pernicinózní anémie, atrofická gastritida, celiakie, CD, resekce žaludku a střeva…), poruchy transportu (def. transkobalaminu), ztráty (cirhóza, dialýza), inhibitory diHF reduktázy (MTX), antagonisté pyrimidinů (ARA), purinů (6-MP) - - Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 16 Adobe Systems 4. Anémie ze zvýšeného zániku erytrocytů ̶Korpuskulární hemolytické anémie - z poruchy struktury erytrocytární membrány – dědičná sférocytóza (mutace genů pro strukturální proteiny skeletu membrány ery), snížená osmotická rezistence erytrocytu v definovaném roztoku NaCl, zvýšené nároky na energii pro Na pumpu – hemolytické krize při infekcích, porucha plasticity, sférocyty končí ve slezině – extravaskulární hemolýza Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 17 Adobe Systems -z poruchy enzymatické výbavy erytrocytu – deficit pyruvátkinázy (anaerobní glykolýza jako zdroj E pro ery), deficit glukózo – 6 – fosfát dehydrogenázy -z poruchy tvorby hemoglobinu (beta-talasemie, alfa-talasemie, srpkovitá anémie HbS – kys. glutamová->valin, B řetězce, polymerizace Hgb, deformace do srpku v redukovaném stavu, homo-x-heterozygot, hemolytické krize, vasookluzivní krize) Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 18 Adobe Systems ̶extrakorpuskulární hemolytické anémie -autoimunitní (AI choroby, nádory, infekce – EBV, HCV, HIV, iD stavy) Chladové PL reagují 4°C, IgM – hemolýza v akrech – tj. intravaskulární přes aktivaci komplementu tepelné PL reagují 37°C, IgG, opsonizace, aglutinace ery, extravask. H ve slezině, při vyšším titru intravask. H , -poléková hemolytická anémie (PNC AMP, CEF), hapteny s tvorbou PL -hemolytická choroba novorozenců Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 19 Adobe Systems -mikroangiopatická hemolytická anémie (HUS, TTP, HELLP -> DIC a orgánové příznaky mirkoinfarktů a prokrvácení) - makroangiopatická – chlopenní náhrada Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 20 Adobe Systems 5. Anémie z krevních ztrát ̶Akutní a chronická posthemoragická anémie Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 21 Adobe Systems Děkuji za pozornost! Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 22 ̶