Onemocnění čelistních kloubů.
Neuromuskulární onemocnění.
Markéta Hermanová

Articulatio temporomandibularis: temporomandibulární kloub (TMK), složený s diskem
nCaput mandibulae/condylus mandibularis (kloubní výběžek mandibulární kosti)
nFossa articularis (kloubní jamka spánkové kosti)
nDiscus articularis (fibrokartilagineózní kloubní disk)
nKloubní pouzdro, kloubní vazy
nligamentum laterale − na zevní straně kloubu, od processus zygomaticus kosti spánkové ke krčku
mandibuly;
nligamentum mediale − na vnitřní straně kloubu;
nligamentum sphenomandibulare – mediálně od lig. mediale, od spina ossis sphenoidalis k lingule
mandibuly;
nligamentum pterygospinale − mediálně od lig. mediale, od spina ossis sphenoidalis k lamina
medialis processus pterygoidei;
nligamentum stylomandibulare − od processus styloideus na zadní okraj ramus mandibulae;
nraphe pterygomandibularis − od hamulus pterygoideus za poslední stoličku mandibuly.
n

Vývojové poruchy
nHypoplazie/nedostatečný vývoj kondylu
-Kongenitální
-Získaná (trauma, radiace, infekce)
-
nHyperplazie mandibulárního kondylu (idiopatická)
n
nAplazie mandibulárního kondylu
-Unilaterální
-Bilaterální
-

Záněty - artritidy
nTraumatická artritida nebo haemarthrosis
-Následek akutního traumatu
-Intracondylárních fraktur, dislokací, hyperextenzí
-Hojení může komplikovat jizvení a ankylóza
-
nInfekční artritida
-Přímým šířením infekce (př. ze středního ucha, zánětu měkkých tkání - celulitidy)
-Hematogenně (ze vzdáleného ložiska infekce)
-Komplikace obličejového traumatu
n
-Nejčastější bakteriální agens: Staphylococcus aureus, …..(streptokoky, meningokoky, tbc…)
-Postižení TMK při gonokokové artritidě nebo artritidě virové
-
-Klinika: bolestivost, trismus, deviace při otevírání úse, známky akutní infekce
-Komplikace: jizvení a ankylóza
-

Imunitně podmíněné, neinfekční artritidy
nRevmatoidní artritida
nAnkylozující spondylitida (m. Bechtěrev)
nRevmatická horečka

Revmatoidní artritida
nChronické systémové zánětlivé onemocnění postihující i klouby
n
nNehnisavá proliferativní synovitida s progresivní destrukcí kloubních chrupavek a ankylózou
postižených kloubů
n
nAutoimunitní onemocnění, s genetickou predispozicí; 95 % pacientů s RA  s positivitou
revmatoidního faktoru (IgM proti Fc fragmentu IgG – tvorba imunokomplexů); specifičtější
anti-citrulinové protilátky; Ž>M
n
nMalé kosti ruky, zápěstí, kotníky, lokty, kolena, krční páteř, kyčle, temporomandibulární kloub;
lumbosakrální oblast nepostižena
n
nTMK někdy postižen ve 20-70 %; omezené otevírání úst, ztuhlost, krepitus, bolest
n
n
n

Revmatoidní artritida
nSystémové znaky: subkutánní revmatoidní noduly, anémie, lymfadenopatie a splenomegalie, serositidy
(př. perikarditida), Sjögrenův sy, uveitida, vaskulitidy,….
nJuvenilní RA u dětí
nLymfoplazmocelulární synovitis→proliferace synoviální tkáně→formace vaskularizovaného
pannusu→eroze a rezorpce přiléhající kosti→fibróza a kostěná ankylóza
n
n
RA pannus

Imunitní reakce a morfologie revmatoidní artritidy
RA imuno RA pannus


Ankylozující spondylitida (m. Bechtěrev)
-Zánětlivé postižení páteřních spojení, postižení čelistních kloubů možné
-
-Chronická synovitida, destrukce chrupavky, kostěnná ankylóza (sakroiliakální a apofyzeální
klouby), osifikace tendinoligamentózních inzercí
-
-Fúze obratlových těl s inhibicí flexe a rotace, zejména krční páteře, fixované páteřní deformity
-
-90 % pacientů má HLA-B27 haplotyp
-
-Systémové postižení: periferní artritidy, uveitida, idiopatické střevní záněty
n

Ankylozující spondylitida



Revmatická artritida – revmatická horečka
nPatologickou imunitní reakcí podmíněná multisystémová zánětlivá odpověď – pozdní komplikace
infekce beta-hemolytickým streptokokem (např. po angíně)
n
nMigrující polyartritida velkých kloubů, může postihnout i TMK
nPankarditida
n
n
!!!
Revmatická horečka: imunologicky podmíněné post-streptokokové systémové onemocnění s postižením
srdce a kloubů.
Rheumatoidní artritida: autoimunitní nemoc způsobující artritidu, bez vztahu k revmatické horečce.

Dna
dna
-Bolestivá akutní zánětlivá odpověď na depozici urátových krystalů
-Postižení metatarsofalangeálního kloubu/palce nohy nejčastější, postižení TMK možné
-M˃Ž, 40-60 let, často familiárně
-Zvýšená hladina kyseliny močové
Patogeneze:
-Idiopatická
-Snížené vylučování kyseliny močové u chronického renálního selhání
-Zvýšená produkce kyseliny močové (při zvýšeném rozpadu buněk (př. u léčby hematoonkologických
malignit), u specifických enzymatických deficitů
-Vysoký příjem purinů (červené maso, luštěniny, …)

Osteoartróza
nČasté bolestivé degenerativní kloubní onemocnění
n
nPrimárně postihující kyčelní a kolenní klouby, postihuje i TMK
n
nEroze chrupavky vedou k sekundárnímu poškození přiléhající kosti
n
nV synovii minimální zánětlivé změny
n
nNáhrady kyčelních a kolenních kloubů




Osteoartróza – postižení TMK
nOmezené otevírání úst, deviace při otevření, krepitace, bolest
n
nDegenerativní změny ve vztahu k myofasciálnímu dysfunkčnímu syndrom, při ztrátě opory moláry
n
nFibrilace, fragmentace a poškození kloubního povrchu; denudace kosti, reaktivní změny na
exponované subartikulární kosti, osteofyty, perforace artikulárního disku
n
nRadiograficky: ztráta na artikulárním povrchu mandibulárního kondylu, redukce kostní hmoty
kondylu, ztenčení kloubní štěrbiny, osteofyty, při jejich fraktuře „loose bodies“ (fragmenty
chrupavky v kloubní šterbině)
n

Myofasciální dysfunkční syndrom
nSpasmus žvýkacích svalů
n
nSymptomy: bolest kloubní a/nebo svalová, limitovaný pohyb v čelisti, krepitace
n
nZtuhlost žvýkacích svalů
n
nŽ>M
n
nAsociace s jednostrannou ztrátou zubů, dentálními iregularitami, emočním stresem (bruxismus,
skřípání zuby,…)
n
-

Dislokace disku
nAbnormální poziční vztah mezi artikulárním diskem, kloubní hlavicí a kloubní jamkou
n
n25-65 % starších pacientů
n
nČasto v souvislosti s osteoartrózou a myofasciálním dysfunkčním syndromem
n
nNásledky: remodelace disku, fibróza, hyalinizace, krvácení, myxomatózní změny, formace chrupavky,
perforace zadního úponu,…..

„Loose bodies“
nRtg detekovatelná tělíska v kloubní štěrbině
n
nDiskomfort, krepitace, omezené otevírání úst
n
nPříčiny: intrakapsulární fraktury, fraktury osteofytů, synoviální osteochondromatóza (mnohočetné
noduly metaplastické chrupavky - idiopatické)
n
n
n
n
n

Čelisti a TMK: změny ve stáří
nOsteoporóza
nAtrofie alveolární kosti, ztráta dentice
nOsteoartróza
nDislokace disku
n

Nádory TMK
nExtrémně vzácné
n
nBenigní chondromy a osteomy
n
nMaligní sarkomy (kostní a měkkých tkání)

Trismus:
spasmus čelistních svalů omezující pohyblivost TMK - příčiny
nIntraartikulární
-Traumatická artritida
-Infekční artritida
-Revmatoidní artritida
-Dislokace/luxace
-Intrakapsulární fraktura
-Fibrózní či kostěná ankylóza, posttraumatické či pozánětlivá
n
nExtraartikulární
-Infekce, zánět, absces v okolí
-Extrakapsulární fraktury (mandibla, zygomaticus,…)
-Nádorová infiltrace v okolí
-Fibrotizace po ozáření či spáleninách
-Hematom/fibróza mediálního pterygoidu (př. po inferior dental block)
-Myofasciální dysfunkční syndrom
-Tetanus
-Tetanie
-Léky indukovaná dyskineze, psychogenní příčiny

Bell´s palsy (idiopathic 7th nerve paralysis: idiopathic facial paralysis)
nTriggering events:
-Acute otitis media
-Atmospheric pressure change (diving, flying)
-Exposure to cold
-Ischemia of the nerve near the stylomastoid foramen
-Local and systemic infection (viral (herpetic), bacterial, fungal)
-Melkersson-Rosenthal sy (cheilitis granulomatos, facial paralysis and fissured tongue)
-Multiple sclerosis
-Pregnancy (3rd trimestr, early eclampsia)
-Lyme disease
-sarcoidosis
n
n

Other facial and cervical neuralgias
nTrigeminal neuralgia: the extreme, paroxysmal and lancinating pain, usually initiated by light
touch to a trigger point
nGlossopharyngeal neuralgia
nMigrainous neuralgia
nOccipital neuralgia
nParatrigeminal neuralgia
nPostherpetic facial neuralgia
nTympanic plexus neuralgia
nSphenopalatine ganglion neuralgia
nSuperior laryngeal neuralgia
nNeuralgia induced cavitational necrosis (3rd molar)

Projevy onemocnění motoneuronů
v OF oblasti
nDysfagie
nFascikulace (malé, synchronní, podkožní svalové kontrakce)
nBulbární paralýza

Motorická dráha
Horní motoneuron
Dolní motoneuron

Spinální svalová atrofie (SMA)
nAR; SMN1 (survival motor neuron gene) – 95% SMA
n
n1/6000-10000; 2-3% přenašeči
n
n2. nejčastější dědičné onemocnění po cystické fibróze (mukoviscidóze)
n
nZtráta motoneuronů – svalová slabost a denervační atrofie
n
nKlinické formy/podle závažnosti fenotypu:
-Typ I (Werdnig-Hoffmann, juvenilní, těžké časné postižení)
-Typ II (intermediální)
-Typ III (mírná)
Kugelberg-Welander

13-b07b



19-f04



Amyotrofická laterální skleróza
n
-Sporadické (80 %) i familiární formy (20 %)
n
-Zánik horních i dolních motoneuronů
-
-Denervace svalů, asymetrická slabost horních končetin, bulbární symptomatologie, infaustní
prognóza

Poruchy nervosvalového přenosu
nMyastenia gravis
-autoimunitní onemocnění, autoprotilátky proti receptorům pro acetylcholin; Ž>M
-fluktuující progresivní svalová slabost
-oční symptomy: ptóza, diploopie, neschopnost zaostřit
-postižení bulbárních a proximálních končetinových svalů
-dysfagie, dysartrie, potíže se žvýkáním
-často provázeno hyperplazií thymu a thymomy
-imunosupresivní léčba a thymektomie
n
nLambert-Eaton myasthenický syndrom
-paraneoplastický, komplikace malignaních nádorů (př. malobuněčný karcinom plic)
-pletencová a proximální svalová slabost
-v.s. autoimunitní reakce proti kalciovým kanálům
-i geneticky podmíněné formy (mutace v genech Ca kanálů)
n

Myastenia gravis
nAutoimmune disease
nAntibodies against AChR
nAbnormal progressive fatigability of skeletal muscle
nAss. with thymoma or thymus hyperplasia
nClinical symptoms:
-An inability to focus the eyes (extraocular muscular paresis)
-Drooping eyelids (ptosis)
-Double vision (diplopia)
-Difficulty in chewing
-Difficulty of swallowing (dysphagia)
-Slurring of words (dysarthria)
-

Děkuji za pozornost…