Patologie respiračního systému I. cold_flu-2mepljw-300x300.jpg OSNOVA •Anatomie a fyziologie respiračního ústrojí •Poruchy dýchání a obranné reflexy •Nemoci horních cest dýchacích (HCD) •Nemoci dolních cest dýchacích (DCD) RESPIRAČNÍ ÚSTROJÍ - ANATOMIE B9780323078665000010_f01-01-9780323078665.jpg RESPIRAČNÍ ÚSTROJÍ - ANATOMIE •Horní cesty dýchací –Dutina nosní –Paranazální dutiny –Hltan – •Dolní cesty dýchací –Hrtan –Trachea –Bronchy –Plíce DÝCHACÍ CESTY - ANATOMIE B9780323078665000010_f01-01-9780323078665.jpg RESPIRAČNÍ ÚSTROJÍ - FYZIOLOGIE •Zevní dýchání –Realizované v alveolech –Alveolo-kapilární membrána –Difúze plynů – •Vnitřní dýchání –Buněčné dýchání ALVEOLUS 67332358-alveolus-anatomy-and-respiratory-membrane-of-alveolus-oxygen-and-carbon-dioxide-exchange-b etween-alv.jpg PORUCHY DÝCHÁNÍ •Tachypnoe •Bradypnoe •Hyperpnoe •Apnoe •Dyspnoe •Ortopnoe •Periodické dýchání •Asfyxie OBRANNÉ REFLEXY •Kašel –suchý –vlhký •Kýchání TdXC4YB.jpg NEMOCI HORNÍCH CEST DÝCHACÍCH •Nejčastěji různé formy zánětů – vzájemně se kombinují • •Záněty –Rýma (rhinitis) –Sinusitida –Nosní polypy –Epiglotitida –Laryngitida –Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitidou) – •Nádory –Angiofibrom –Nazofaryngeální karcinom –Orofaryngeální karcinom –Karcinom hrtanu ZÁNĚTY HCD RÝMA (RHINITIS) •Katarální zánět sliznice nosní dutiny a nosohltanu •Etiologie –viry (rhinovirus, coronavirus, chřipka, aj.) –sekundárně bakteriální infekce – •Makro: –serózní (vodnatý) exsudát, zarudnutí a zduření sliznice •Mikro: –edém sliznice, hlen, serózní (katarální) zánět • common_cold.jpg RÝMA (RHINITIS) rhinitis.jpg SINUSITIDA •Zánět paranasálních dutin (frontální, etmoidální, maxilární…) • •Etiologie: –Viry (analogicky jako rýma) –Bakterie –Plísně – •Většinou serózní, ale i hnisavý zánět s možným přestupem na okolní struktury • → orbita, přední jáma lební • → hnisavá meningitida, flegmóna orbity sinusitismedillustration_april2015-255x300.jpg NOSNÍ POLYPY •Polypózní zbytnění sliznice –dutina nosní –paranazální dutiny – •Etiologie –chronické záněty (virové, bakteriální) –alergie –diabetes –cystická fibróza (mukoviscidóza) – •Klinika: –bolesti hlavy –obstrukce nosu • •Makro: –mnohočetné polypózní útvary –měkká konzistence • •Mikro: –edematózní až myxoidní stroma s lymfocyty, plazmocyty, eosinofily a neutrofily –na povrchu respirační nebo metaplastický dlaždicový epitel nasal polyp.jpg NOSNÍ POLYPY nasal polyp.jpg nasal_polyp_11331325518442.png ZÁNĚTY HRTANU AKUTNÍ EPIGLOTITIDA •Zejména u dětí • •Infekce H. influenzae B • •Flegmonózní zánět měkkých tkání epiglottis • •Epiglottis zarudlá, oteklá, zvětšená • •Klinika: –Bolesti při polykání –Dušnost – hrozí asfyxie!!! –Riziko sepse epiglotitis scheme.jpg Acute_epiglottitis.jpg GRANULOMATÓZA S POLYANGIITIDOU (Wegenerova granulomatóza) •ANCA+ vaskulitida malokalibrových cév • •Většinou po 40. roce • •Morfologie: –Tvorba nekrotizujících granulomů, centrálně mohou mít dutinu • •Postižené orgány: –Plíce –Horní cesty dýchací (nosní dutina, sinusy, nosohltan) –Ledviny (glomerulonefritida) • •Terapie –Imunosuprese (kortikoidy, cytostatika), relativně dobrá odezva na léčbu • • granulomatosis.jpg NÁDORY HCD NÁDORY HCD •Benigní –Sinonazální papilom (Schneideriánský) –Angiofibrom nosohltanu - juvenilní –Hemangiom • •Maligní –Nazofaryngeální karcinom •Keratinizující X nekeratinizující - diferencovaný a nediferencovaný (= lymfoepiteliální Ca) •Infekce EBV, kouření, solené ryby • –Sinonasální karcinom - možná asociace s HPV – –Karcinom orofaryngu •Tonzila a kořen jazyka •HPV+ incidence stoupá, mladší, nekuřák, bez abuzu, vyšší socioekonomický status •HPV- opačné atributy •Časné meta do uzlin - termín „ METASTÁZY KARCINOMU Z NEZNÁMÉHO PRIM. ZDROJE“ • –Karcinom hrtanu •Nejčastěji dlaždicobuněčný karcinom (95%) KARCINOM HRTANU •Etiologie: –Typicky 60-70let, muž –Chronická laryngitis –Silná asociace s kouřením, abuzus alkoholu, expozice prachu, GER – •Dlaždicobuněčný karcinom (95 %) –Dle lokalizace: •Supraglottis – časné metastázy, špatná prognóza •Glottis (hlasivky) – nejčastěji •Subglottis – pozdní klinické příznaky, špatná prognóza • •Klinika: –Závisí na lokalizaci nádoru –Typicky chrapot a změny hlasu při lokalizaci na hlasivkách – •Léčba a prognóza: –V závislosti na typu nádoru, lokalizaci a stadiu onemocnění –Radioterapie, lokální excize, odstranění hlasivky (chordektomie), laryngektomie • laryngeal cancer.jpg KARCINOM HRTANU •Laryngoskopie vocal cord cancer2.jpg •Resekát laryngu (laryngektomie) Larynx-Internal-Edit.jpg NEMOCI DOLNÍCH CEST DÝCHACÍCH •Nemoci trachey a bronchů –Tracheitida –Bronchitida –Bronchiektázie –Asthma – •Nemoci plic –Změny vzdušnosti –Poruchy plicního oběhu –Šoková plíce – ARDS (DAD) –Záněty –Nádory – NEMOCI TRACHEY A BRONCHŮ BRONCHITIDA •Akutní = akutní katarální bronchitida –Navazuje na záněty HCD –Hlen + polymorfonukleáry – •Chronická –> 3 měsíce trvající produktivní kašel –Kouření, prach, opakované infekty –Mikro: lymfocyty + plazmocyty, atrofie nebo hypertrofie sliznice, ztluštění stěny bronchu → stenóza –V kombinaci s emfyzémem → CHOPN a cor pulmonale –Možná dlaždicobuněčná metaplázie sliznice bronchů • •Tracheitida analogicky – bronchitis.jpg BRONCHIEKTÁZIE •Definice: • abnormální ireverzibilní rozšíření dolních dýchacích cest • •Dělení: –Vrozené x získané –Ložiskové x vícečetné –Vakovité x cylindrické – •Komplikace: –Omezený samočistící proces → opakované infekce – → možný zdroj sepse / plicní absces a gangréna –Tvorba bronchiolitů –Amyloidóza –Dlaždicová metaplázie - dysplázie- Ca a1e004965711a13a0b2a87c2561ea030.png BRONCHIEKTÁZIE bronchiektázie.jpg ASTHMA BRONCHIALE •Definice: • = zvýšená reaktivita dolních dýchacích cest na různé stimuly • → vznik bronchospazmů a hypersekrece vazkého hlenu • → zúžení dýchacích cest • → obtížné exspirium → dyspnoe asthma.jpg ASTHMA BRONCHIALE asthma_airways.jpg •Klinika: –Atakovitě – remitentní průběh –Status asthmaticus •Nahromadění záchvatů •Potenciálně letální • •Mikro: –Hyperemická sliznice + vazký hlen + hojné pohárkové buňky, eozinofily, zmnožená svalovina –Charcott-Leidenovy krystaly a Curshmannovy spirály ASTHMA BRONCHIALE •Etiologie: –Různorodá •Familiární i osobní dispozice - jiné formy alergie v anamnéze –Dělení: •Extrinsické, atopické asthma (IgE-mediované) –Externí alergeny (prach, pyly, srst zvířat) –Hypersenzitivní reakce I. typu – •Intrinsické asthma (idiopatické, non-atopické, sekundární) –Indukované chemickými látkami (plyny) –Indukované námahou, chladem –Psychika (stres) –Infekce – NEMOCI PLIC NEMOCI PLIC •Změny vzdušnosti •Poruchy plicního oběhu •Šoková plíce – ARDS (DAD) •Záněty •Nádory ZMĚNY VZDUŠNOSTI PLIC •Atelektáza / kolaps –snížená vzdušnost původně rozepjaté části plíce (platí i u nedonošenců) –Z obstrukce, komprese –Kolaps: patologie postihuje minimálně jeden lalok, často celé křídlo •Emfyzém - zvýšená vzdušnost • ATELEKTÁZA / KOLAPS •Nevzdušnost plicní tkáně • •Fetální –Alveoly se po porodu rozvinou jen při prvním nádechu pak kolabují –Nedostatek surfaktantu –Klinicky dušnost až asfyxie – •Získaná –Uzavření bronchu –Stlačení plíce výpotkem –Pneumothorax Atelectasis.png EMFYZÉM •Definice: • = Nadměrná vzdušnost plicní tkáně (rozedma plic) • •Typy: –Podle lokalizace: •Alveolární •Intersticiální • –Podle délky trvání: •Akutní –distenze alveolů, není ruptura sept •Chronický –ruptura sept – chronische-obstructieve-longziekte-46482825.jpg EMFYZÉM •Typy alveolárního emfyzému: –Centrolobulární •Dilatace centrální části •Kouření –Panacinární •Celý acinus •Deficit a1-antitrypsinu –Paraseptální •Při povrchu plíce • tvorba bul → riziko PNO – emphysema-classification2.jpg EMFYZÉM •Makro •Mikro emphysema histo.jpg PORUCHY PLICNÍHO OBĚHU •Plicní embolie •Hemoragický plicní infarkt •Plicní edém PLICNÍ EMBOLIE •Trombembolická choroba •Zdroj embolů typicky z dolních končetin, ale možný i z jiných lokalizací •Častěji dlouhodoběji ležící a imobilní pacienti •Masivní embolie → akutní uzávěr plicní tepny → akutní cor pulmonale → náhlá smrt embolism.jpg PLICNÍ EMBOLIE •Typy: –Masivní oboustranná embolie •Kompletní obturace kmene a hlavních větví a. pulmonalis •okamžitá smrt –Submasivní •Uzávěr > 60 % plicního řečiště •Šokový stav –Drobná •Menší emboly intrapulmonálně •Méně závažné –Sukcesivní •Chronické onemocnění (měsíce a roky) •Opakované ataky drobných embolií –Paradoxní What-is-a-Pulmonary-Embolism.gif PLICNÍ EMBOLIE •Embolizovaný materiál: •Trombus •Tuková tkáň (fraktury) •Vzduch •Nádorové buňky •Plodová voda •KD •Pevná tělesa •Trombembolus při masivní embolii embolus.jpg HEMORAGICKÝ PLICNÍ INFARKT •Následek plicní embolie v 10 % případů •Pouze v terénu plicní venostázy při srdečním selhání (nedostatečná funkce nutritivního oběhu plic) •Patogeneze: –Drobná embolie → uzávěr větve a. pulmonalis při nedostatečném zásobení bronchiálními tepnami → nekróza parenchymu → z nekrotických cév do ložiska dále proudí krev → sekundární prokrvácení → hemoragický infarkt • HEMORAGICKÝ PLICNÍ INFARKT •Ostře ohraničené ložisko •Klínovitý tvar •Typicky v periferii laloku • •Mikro – koagulační nekróza 54680-Pulmonary-Embolism-original.jpg HEMORAGICKÝ PLICNÍ INFARKT pulmonary infarction.jpg Pulmonary+Infarction.jpg PLICNÍ EDÉM •Nahromadění tekutiny v intersticiu a následně v alveolech •Vykašlávání řídkého růžového sputa •Hojení – vstřebání – karnifikace… cor pulmonale chronicum Acute-Pulmonary-Edema.jpg PLICNÍ EDÉM •Patogeneze: –↑ tlak v plicních cévách = hemodynamický edém – zejména při selhání LK –↑ permeabilita – záněty, ARDS, intoxikace • alveolar edema.jpg PLICNÍ EDÉM LungIndia_2013_30_3_193_116254_f4.jpg lung edema.jpg SYNDROM AKUTNÍ DECHOVÉ TÍSNĚ (ARDS) •Tzv. šoková plíce, DAD •Těžká respirační insuficience vznikající na podkladě šokového stavu (trauma, infekce, sepse) intoxikace, ozařování, aj… •Akutní vznik - rychle vede k selhání dýchání, těžká hypoxemie, rezistence k terapii O2, RTG: bilaterální plícní infiltráty •Vysoká mortalita • •Mikro – difúzní alveolární poškození: –Exsudativní fáze •Regresivní změny alveolární výstelky •Kongesce kapilár, někdy fibrinové tromby •Alveolární a intersticiální edém •↑ exsudace fibrinu do alveolů → hyalinní membrány (znemožňují výměnu plynů) –Proliferativní fáze •organizace fibrinu > karnifikace plíce - bronchiolizace epitelu a reepitelizace pneumocyty II. typu •klinika: chronická respirační insuficience >plícní hypertenze>chronické cor pulmonale s invalidizací ARDS acute_respiratory_distress_syndrome.jpg ARDS-histology_0.jpg IRDS •Obdobný obraz u nedonošených dětí s nezralým plícním parenchymem •Podkladem nedostatek surfaktantu Děkuji za pozornost…