Adobe Systems Onemocnění štítné žlázy, nadledvin hypotyreóza hypertyreóza tyroiditidy nádory štítnice příštitná tělíska Addisonova choroba Cushingova choroba Adobe Systems Anatomicko-fyziologické poznámky I Ønejvětší endokrinní žláza Øvzniká z výchlipky parafaryngu Øobsahuje parafolikulární C-buňky (kalcitonin) Ønese příštitná tělíska (parathormon) Øsecernuje tyroxin (T4) trijodtyronin (T3) Øzákladní funkční jednotkou je folikul vyplněný koloidem – obsahuje thyreoglobulin Øsekrece je řízena hladinou hormonů, TSH, TRH, vliv má STH, ADH Ødenní dávka jódu – 100-150ug, vyšší dávky tlumí činnost Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 2 Adobe Systems Anatomicko-fyziologické poznámky II Øporucha sekrece může nastat na kterémkoli stupni §vychytávání jódu §snížená účinnost enzymů syntézy §nedostatečná tvorba thyreoglobulinu §nedostatečné uvolnění T3 a T4 z globulinu Ømechanizmus účinku – stimulace spotřeby kyslíku za uvolnění tepla, zvyšuje intenzitu bazálního metabolizmu, zajišťuje správný růst a vývoj organizmu Øfyziologické koncentrace mají anabolický efekt, zvýšené koncentrace působí katabolicky Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 3 Adobe Systems Normální scintigram štítnice Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 4 Adobe Systems Hypotyreóza I Øsyndrom vyvolaný nízkými hladinami hormonů štítnice Øplně rozvinutý stav – myxedém, častější u žen, nemusí být doprovázen strumou Øpříčiny: §primární – vrozené vady, záněty, nedostatek jódu, strumigeny, léky – lithium, přebytek jódu, záření, léčba radioaktivním jódem, chirurgický zákrok §sekundární – Sheehanův syndrom, tu hypofýzy, ozáření, neúčinný TSH, ozáření §terciární – postižení hypotalamu – ozáření, ischemie, úrazy Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 5 Adobe Systems Hypotyreóza II Øje popsána i rezistence tkání na hormony štítnice a produkce PL proti tkáním štítnice Øklinický obraz – zpomalený film, zimomřivost, spavost, suchá ztluštělá kůže, prořídlé suché vlasy, řídké obočí, odulý obličej, chraplavý hlas, mírný přírůstek hmotnosti, zácpa, myopatie, neuropatie, bradykardie, nízká voltáž EKG Øoligosymptomatické formy – někdy jen zácpa Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 6 Adobe Systems Hypotyreóza Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 7 Adobe Systems Pretibiální myxedém Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 8 Adobe Systems Hypotyreóza III Ølaboratorní diagnostika – hladiny hormonů (snížení T3, T4, zvýšení TSH), zvýšení cholesterolu, anémie, rozšíření srdečního stínu Øléčba – substituce pomalu stoupající dávkou – hrozí nebezpečí zhoršení ICHS ØT4 v dávce 200-400ug denně, T3 v dávce 50-100ug – pružnější účinek, lze kombinovat Økontrola účinku – hladiny hormonů T3, T4, TSH, reflex Achillovy šlachy (RAŠ), BM Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 9 Adobe Systems Hypotyreóza IV Øendemický kreténizmus – mentálně nedostatečné osoby narozené v oblasti nedostatku jódu – dříve Tyrolsko, Valašsko Ørysy - vpáčený kořen nosu, nízká hranice vlasů na čele, ztluštělá kůže, spasticita, hluchota, špatná artikulace až němota Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 10 Adobe Systems Myxedémové kóma Ømortalita až 50%, hypotermie (25oC), křeče, prohlubující se porucha vědomí, hypoventilace, acidóza, bradykardie, hyponatrémie diluční, hypotenze, hypokalémie Øléčba – 200-500ug T4, hypertonické roztoky NaCl, steroidy Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 11 Adobe Systems Hypertyreóza I Øzvýšená činnost štítnice – tyreotoxikóza, všechny stavy zvýšených hladin hormonů štítnice Øpříčiny: §primární – Gravesova-Basedowa nemoc – difúzní toxická struma, toxický autonomní adenom, T3 tyreotoxikóza §sekundární – při subakutní tyreoiditidě uvolněním hormonů do oběhu, zhoubné nádory produkující hormon, adenomy hypofýzy Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 12 Adobe Systems Struma Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 13 Adobe Systems Hypertyreóza II Øzvýšená potřeba kyslíku a obrat ATP Øorganizmus pracuje neekonomicky – úbytek hmotnosti při vyšší dodávce potravy Øzvýšený bazální metabolizmus Øzvýšená potřeba inzulinu, vitaminů, může být hyperkalcémie, hyperkalciurie Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 14 Adobe Systems Graves – Basedowa choroba I Ønejčastější forma hypertyreózy Øpříčina – tvorba autoprotilátek proti receptorům TSH – aktivují tvorbu stejně jako TSH Øklinické příznaky – triáda: §exophtalmus – zbytnění tkání orbity, poruchy okohybných svalů §tachykardie §struma Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 15 Adobe Systems Exophtalmus Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 16 Adobe Systems Graves – Basedowa choroba II ̶další příznaky: §nervozita, předrážděnost, emoční labilita §nespavost §intolerance tepla, pocení – kůže teplá, vlhká, subfebrilie §palpitace, dušnost §hubnutí, vlčí hlad, průjmy §jemný drobný třes §důležité – postižení srdce – tendence k arytmiím, tachykardie i ve spánku, fibrilace síní §lokální – struma pulsující, vír, šelest Ø Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 17 Adobe Systems Scintigrafie štítnice při hypertyreóze – toxický uzel Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 18 Adobe Systems Graves – Basedowa choroba III Ølaboratorní nálezy – vysoké hladiny hormonů, nízká hladina TSH, zvýšený BM, zkrácený RAŠ, zvýšená akumulace jódu Øléčba: §medikamentózní – suprese štítnice – carbimazol event. s betablokátory, dodávka vitaminů §chirurgická – totální strumektomie – u častých recidiv §radiojod J131 Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 19 Adobe Systems Hypertyreóza Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 20 Adobe Systems Toxický autonomní adenom Øna TSH nezávislý, nález shodný s Basedowou chorobou, vysoká kumulace jódu při scinti Ø Tyreotoxická krize Ø Øživot ohrožující komplikace při nedostatečně léčené toxikóze při zátěži – operace, trauma, stresy Øpříznaky – nápadná tachykardie, hyperpyrexie, průjmy, zvracení, neklid, třes, malátnost, dezorientace, koma Ødiagnostika – pouze hladiny Øléčba – vysoké dávky carbimazolu, Lugolův roztok do infuze Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 21 Adobe Systems Tyreoiditidy I Øzánětlivá postižení štítnice Hashimotova tyreoiditida Øchronická lymfocytární infiltrace, porucha imunitního dozoru, sdružena s jinými autoimunitními chorobami – myastenia, chronická aktivní hepatitida, perniciózní anémie Øpříznaky – tuhá nebolestivá struma, narůstání příznaků hypertyreózy Øléčba – hormony štítnice, glukokortikoidy, chirurgické řešení výjimečně Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 22 Adobe Systems Tyreoiditidy II Subakutní tyreoiditida Øv souvislosti s infekcemi HCD, mikroabscesy v parenchymu štítnice, po zhojení intraparenchymová fibróza Øpříznaky – náhle vzniklý bolestivý uzel, bolest se šíří za ucho, vadí při polykání a pohybech hlavy Ødiagnóza – neakumulují jód Øléčba – ACP, glukokortikoidy, ATB nemají význam, onemocnění občas recidivuje Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 23 Adobe Systems Eufunkční struma Øzvětšená štítnice s normální produkcí hormonů Øčastá u dívek v adolescenci, později nodózní Øléčba – malé dávky hormonů štítnice, chirurgické řešení jen při závažnějších velikostech Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 24 Adobe Systems Nádory štítnice I Øbenigní §epitelové – folikulární adenom §neepitelové § Ømaligní §epitelové – karcinomy •folikulární •papilární •anaplastický •medulární §neepitelové - sarkomy Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 25 Adobe Systems Nádory štítnice II ̶příznaky – pomalu rostoucí nebolestivý uzel, nepravidelných obrysů, prorůstající do okolí, někdy i bolestivost okolních tkání z útlaku ̶diagnóza – scintigrafie, biopsie, laboratorně – nemá specifický nález, pouze u Ca z C buněk – zvýšení kalcitoninu ̶léčba – chirurgická, radiojod, hormonální suprese, ozáření Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 26 Adobe Systems Kalciotropní hormony §parathormon – mobilizuje Ca z kostí, zvyšuje reabsorpci §kalcitonin – inhibuje resorpci z kostí, podporuje vylučování močí §vitamin D - kalcitriol – zvyšuje resorpci ze střeva a reabsorpci z moči, mobilizuje Ca z kostí Ø Øhlavní místa působení §kostní tkáň – PTH a vit D podporují mobilizaci Ca z kostí, kalcitonin ji tlumí §střevo – vit D podporuje vstřebávání §ledviny – PTH tlumí zpětnou resorpci P, podporuje resorpci Ca, kalcitonin zvyšuje vylučování, vit D podporuje resorpci Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 27 Adobe Systems Příštitná tělíska Øobvykle 4, umístěna za horními a dolními laloky štítnice Øprodukují parathormon ̶ §hypoparatyreóza – nejčastěji tyreoprivní tetanie po chirurgickém zákroku na štítnici, léčba – substituce §hyperparatyreóza – nadprodukce parathormonu, nejčastěji adenom - vysoká hladina Ca, tendence k tvorbě močových kamenů Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 28 Adobe Systems Hypokalcémie Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 29 Adobe Systems Nadledviny I Økůra nadledvin – tři vrstvy: §glomerulosa - mineralokortikoidy §fasciculata - glukokortikoidy §reticularis - nadledvinové androgeny § Glukokortikoidy Økortizol – denní sekrece 15-30mg, při zátěži až 300mg Øřízení sekrece – ACTH, dlouhodobá stimulace vyvolá zvětšení nadledvin, dlouhodobý pokles stimulace – atrofie nadledvin, sekrece ACTH řízena z hypotalamu, při poškození organizmu z retikulární formace Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 30 Adobe Systems Nadledviny II Øúčinky – permisivní činnost na mnoho pochodů v organizmu – glykogenolýza, vazokonstrikce, vliv cytokinů, působení erytropoietinu Øza stresu umožní přesun energie – spotřebovávají se tuky a bílkoviny, glukóza se šetří pro mozek, podporuje glukoneogenezu až s možností vyčerpání inzulárního aparátu – steroidní diabetes Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 31 Adobe Systems Nadledviny III Mineralokortikoidy Øaldosteron – denní sekrece 50-150ug Øřízení sekrece §renin-angiotenzin I a II – aktivován snížením krevního objemu, poklesem TK a ztrátou soli, angiotenzin II aktivuje přímo kůru nadledvin §vzestupem hladiny kalia v séru §poklesem hladiny sodíku §ACTH Øúčinky – retence Na, vylučování K - účel – zachování intravaskulárního objemu Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 32 Adobe Systems Nadledviny IV Androgeny ØDHEA – dehydroepiandrosteron – denní sekrece 15-30mg Øřízení – ACTH, dosud neznámé hypofyzární stimulátory, PRL Øúčinky – virilizační, retence N, K, Na Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 33 Adobe Systems Addisonova choroba I Ønedostatečná činnost kůry nadledvin Øpříčiny: §dříve TBC §dnes nejčastěji autoimunitní §sekundární a terciární při poškození hypofýzy nebo hypotalamu Øpříznaky – únavnost, slabost, adynamie, hyperpigmentace, hypoglykémie – přecitlivělost na inzulin, nebezpečí při operacích – není rezerva sekrece Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 34 Adobe Systems Addisonova choroba II Øléčba – substituce 20-40mg HCT denně, nutno dodávat i mineralokortikoidy – 50-100ug Addisonská krize Øpo náhlé zátěži adisonika Øpo náhlém vysazení dlouhodobě podávaných glukokortikoidů Øpříznaky – adynamie, bolesti břicha, nausea, zvracení, průjmy, hypotenze, tachykardie, šokový stav Ølaboratorně – hyponatrémie, hyperkalémie, hypoglykémie Øléčba – doplnění steroidů, doplnění volumu Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 35 Adobe Systems Hyperkorticizmus I Cushingův syndrom Ønadbytek glukokortikoidů Øtrunkální obezita, měsícovitý obličej, akné, striae, hypertenze, DM, bolesti v kostech, psychické změny Øpříčina – většinou adenom kůry nadledvin, u sekundárních a terciárních nadprodukce ACTH nebo CRH Øléčba – chirurgická se substitucí Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 36 Adobe Systems Cushingova choroba - striae Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 37 Adobe Systems Cushingova choroba – trunkální typ obezity Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 38 Adobe Systems Cushingova choroba – měsícovitý obličej Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 39 Adobe Systems Hyperkorticizmus II Connův syndrom Ønadprodukce aldosteronu Øhypertenze, bolesti hlavy, hypokalémie se svalovou slabostí a změnami na EKG Øpříčina – také většinou adenom nebo hyperplázie kůry nadledvin Øléčba – chirurgická Sekundární hyperaldosteronizmus ̶u otoků, ascitu, dekompenzovaného diabetu, hypertenze, srdečního selhání – kde se část intravaskulárního prostoru přesouvá na třetího prostoru Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 40 Adobe Systems Hyperkorticizmus III Kongenitální adrenální hyperplázie Ønadprodukce nadledvinových androgenů Øděti ženského pohlaví – fuze labií, velký klitoris, mužský typ svaloviny, růst vousů, hrubý hlas, nevyvinou se mléčné žlázy, nedostaví se menses Øchlapci – urychlení růstu penisu a ochlupení, testes zůstávají malá, pseudopubertas praecox, macrogenitosomia praecox Øléčba – malé dávky glukokortikoidů sníží produkci ACTH Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 41 Adobe Systems Nemoci dřeně nadledvin Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 42 Adobe Systems Dřeň nadledvin I Øhlavní hormony – adrenalin, noradrenalin, Øovlivňují vazomotoriku a funkci synapsí Øodbourání – působení monoaminooxidázy (MAO) a katecholortometyltransferázy (COMT) Øfeochromocytom – nádor z buněk secernujících katecholaminy, nejen ve dřeni nadledvin, ale i jiných gangliích (např. paraaortálně) ̶ Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 43 Adobe Systems Dřeň nadledvin II Øpříznaky – trvale nebo epizodicky vyšší TK, bolesti hlavy, pocení, palpitace, nausea, chvění, návaly horka Ølaboratorně – zvýšené vylučování VMK, CT Øléčba – chirurgická, u inoperabilních snaha o blokádu účinku Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 44 Adobe Systems Stres – akutní fáze Øreakce na jakékoli poškození organizmu Øcíle reakce §zajistit dostatečnou dávku energie – katecholaminy, glukagon, glukokoritkoidy, STH §udržet vodní a elektrolytovou rovnováhu – aldosteron, ADH §boj proti infekci, udržení homeostázy IL-1 §modulace bolesti – endorfiny Øje aktivován celý systém sympatoadrenální, hypotalamohypofyzární, imunitní Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 45 Adobe Systems Gonády I Ødvojí funkce - produkce pohlavních hormonů Øzákladní porucha při tvorbě zárodečných buněk – non disjunkce – trisomie XXX, ztráty – X0. Øpři přítomnosti Y – vývoj mužských gonád Øpři nepřítomnosti Y – vývoj ženských gonád Øobojí – pravý hermafroditismus – vzácné Øpseudohermafroditismus – častější – gonády jednoho pohlaví, vzhled druhého pohlaví Øpředčasná aktivita gonád – pubertas praecox – před 8-9 rokem věku Øpseudopubertas praecox – při neadekvátní přítomnosti pohlavních hormonů jiného původu (léky apod.) Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 46 Adobe Systems Gonády II Øpubertas tarda – opoždění menarché do 16-17 let nebo vývoje mužského genitálu do 19-20 let Ømužské gonády – sekrece testosteronu v Leydigových buňkách, regulováno LH, anabolický efekt Øspermiogeneza – v Sertoliho buňkách, regulováno FSH, nutná přítomnost vysoké koncentrace testosteronu Ømužský pseudohermafroditismus – karyotyp 46 XY, ale ženský fenotyp, diagnostikováno až se nedostaví menses, nepřítomnost dělohy, testes v ingvinách nebo v břiše, nereaguje na testosteron ØKlinefelterův syndrom – karyotyp 47XXY – azoospermie, malá testes, ženský eunuchoidní vzhled, lze léčit testosteronem Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 47 Adobe Systems Gonády III Øženské gonády – ovaria zajišťují zrání oocytů a ovulaci, produkují příslušná množství estrogenů a gestagenů, regulováno FSH, LH Øzevní efekt – menstruační cyklus – folikulární fáze, ovulace, luteální fáze Øturnerův syndrom – karyotyp 45 X0 – malý vzrůst, amenorrhea, infantilismus pohlavní Øpředčasné selhání ovarií – menopauza před 40. rokem věku Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 48 Adobe Systems Stein-Leventhalův syndrom Øsyndrom polycystických ovarií – zvýšená produkce LH a ovariálních androgenů Øpříznaky – neplodnost, hirsutismus, oligomenorrhea, obezita, cystická ovaria, zvětšená Øléčba – cyklická dodávka ovariálních hormonů Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 49 Adobe Systems Děkuji za pozornost! Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 50