Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) Mgr. Aleš Peřina, Ph. D. Transmisivní spongiformní encefalopatie Zvířata • Klusavka ovcí • Chronické chřadnutí jelenů • Transmisivní encefalopatie norků • Felinní spongiformní encefalopatie • Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) Lidé • Kuru • "nemoc smějících se lidí" - kuru, Papua-Nová Guinea, následek kanibalismu • Creutzfeld-Jacobova nemoc (CJD) • Variantní forma CreutzfeldJacobovy nemoci (vCJD) Creutzfeld- Jacobova nemoc u lidí • Sporadická forma • Popsána v roce 1920 • Chronické degenerativní onemocnění mozku s úbytkem mozkových funkcí • Deprese, poruchy koordinace pohybů, , demence, smrt • Roční incidence cca 1 případ/1 milion obyvatel • Výskyt mezi 60. a 70. rokem věkuHans Gerhard Creutzfeld (1885 - 1964) německý psychiatr Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Hans Maria Jacob (1884 - 1931) německý neurolog Variantní forma CJD (vCJD); též nová forma CJD • Klinický obraz zaměnitelný se sporadickou CJD, ale bez charakteristického obrazu EEG pro CJD • Postihuje mladší osoby (20 – 40 r.) a má rychlejší průběh • V anamnéze konzumace hovězích produktů (speciality; mozek, mícha) v období před 10 lety • Diagnostika: funkční diagnostika a zobrazovací metody, definitivní průkaz post-mortem v mozku • Inkubační doba zřejmě více než 10 let • Léčba: zatím symptomatická, perspektiva ve využití nanočástic působících jako transportní médium přes hematoencefalickou bariéru • Výskyt: 95 % celosvětově diagnostikovaných případů ve Velké Británii, kolem 180 zemřelých osob v mladém věku, v ČR zatím žádný potvrzený případ u lidí. CJD × vCJD: výskyt ve věkových skupinách Brown, P. (2001): Bovine spongiform encephalopathy and variant Creutzfeldt-Jakob disease. BMJ, 322(7290):841-4 BSE u zvířat • Projevy a příznaky • U kusů starších 30 měsíců • Neklid, strach, poruchy koordinace pohybu, agresivita • Snížená užitkovost • Chybí všeobecná zánětlivá reakce organismu • Chybí odpověď imunitního systému (tvorba protilátek) • Není zvýšená teplota ani horečka • Diagnostika: post-mortem odběrem vzorku mozkové tkáně • Proč asi nemoc vznikla? • Zřejmě jako následek zkrmování masokostní moučky, biologicky nepřirozeného způsobu krmení přežvýkavců za účelem zvýšení užitkovosti, za prolomení mezidruhové bariéry. • Masokostní moučka: bílkovinné krmivo, produkt zpracování živ. odpadu Výskyt BSE u zvířat • Po roce 1986, v časové souvislosti se zmírněním požadavků na výrobku masokostní moučky • V ČR případy u zvířat po roce 2001 • v ČR od r. 1962 se požadavek na autoklávování masokostní moučky nikdy nezmírnil. Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Teorie vzniku a šíření prionu • PRION = PRoteIn ONly • Zatím nekompletně popsaná struktura • Neobsahuje nukleovou kyselinu, proto se zřejmě nemůže replikovat klasickou proteosyntézou. • Má změněnou prostorovou strukturu molekuly, která se řetězově kopíruje • Spontánní mutace? • Mutace po napadení jiným patogenem (virem)? • Epigenetické vlivy? • Dysbalance/deficience esenciálních prvků jako Fe, Cu, Zn...., které způsobuje nebo ovlivňuje změnu prostorové orientace bílkoviny? (Dresher, Loucká aj.) • Možnost přenosu infekčního prionu prokázána experimentálně. Teorie vzniku a šíření prionu v přehledné infografice Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY Velikost prionu Agens Přibl. velikost Prion 25 nm Virus 20 – 300 nm Bakterie 0,3 – 300 µm Nižší houby desítky mm až cm helminti až metry (tasemnice až 13 m) Vlastnosti infekčního proteinu • Nerozpustný v běžných rozpouštedlech • Nepodléhá denaturaci při běžných teplotách (kolem 100 st. C) ani působením UV záření • Parametry sterilizace rizikového chirurgického instrumentária zvýšeny na 134 st. C při přetlaku 205 kPa při expozici 60 minut • Jinak 121 st. C 20 minut anebo 134 st. C 4, 7 nebo 10 minut • Nerozkládá se působením proteáz • Nevyvolává tvorbu imunoglobulinů Informace o něm způsobuje značné hospodářské a ekonomické ztráty. ČSÚ: Spotřeba hovězího masa v hodnotě na kosti se snížila! Český statistický úřad: Spotřeba potravin – 2019. Kód publikace 270139-20 Přenos nákazy Konzumací rizikových produktů • Rizikové produkty: mozek, mícha, brzlík, střevo, oko, kulinární tepelná úprava zřejmě nezajistí ochranu • Za rizikové se nepovažují maso ani mléko • Falšované doplňky stravy, zřejmě s obsahem anabolických hormonů (zakázáno, ale…) Iatrogenně • Chirurgické a neurochirurgické instrumentárium • Krevní transfuze • Dříve též injekce animálních hormonů Rizikové tkáně Tato fotka od autora Neznámý autor s licencí CC BY-SA Mícha Mozek Oko Lymfatická a endokrinní tkáň (brzlík) Střevo Běžná tepelná úprava nestačí, Pro potraviny požadováno 130 – 140 st. C při přetlaku 300 kPa, expozice 30 minut. Běžné tlakové hrnce v domácnosti provozní přetlak kolem 200 kPa. Odhad rizika • Probability-Impact Matrix (matice pravděpodobností a následku) • Onemocnění BSE není časté, ale má extrémně závažné následky, protože neexistuje specifická léčba. Opatření: obnovit důvěru spotřebitelů v hovězí maso! Preventivní • Povinné hlášení výskytu BSE u zvířat • V ČR asi 20 případů • Zákaz masokostní moučky • Po celá destiletí užívaný způsob likvidace uhynulých zvířat • Rychlotesty u zvířat po porážce Represivní • Zákaz přesunu dobytka v případě výskytu nákazy (karanténa) • Utracení vrstevníků nakaženého kusu s řízenou likvidací v asanačním podniku • Důvodem pro utracení vrstevníků nemocného kusu je důvodné podezření na konzumaci téže šarže závadného krmiva. Koncept OneHealth • Jednotný přístup k vyváženému udržení zdraví lidí, zvířat a ochrany a tvorby životního prostředí • Umožňuje • Prevenci nemocí • Včasnou detekci šíření nemocí (surveillance) • Včasné zahájení akcí k odvrácení hrozby • OneHealth v managementu BSE • Lidé: včasná diagnostika a léčba • Zvířata: prevence zavlečení nemocí, bezpečnost krmiv • Prostředí: ztráta biodeverzity při útlumu chovu skotu Ponaučení z BSE • Onemocnění se vyskytuje vzácně, ale může mít katastrofické následky • Existují patogenní agens, o nichž nevíme zdaleka vše, aneb viry to nekončí. • Mezidruhová bariéra je jen relativní, její prolomení může být nečekaně snadné. • Zvyšování užitkovosti hospodářských zvířat musí mít své hranice. Zvyšování užitkovosti "za každou cenu" může ohrozit zdraví lidí i zvířat a navíc je neetické: uvědomme si, že masokostní moučka je nepřirozené zkrmování bílkovin vlastního živočišného druhu. • Zákazník díky požadavkům na povinné označování hovězího masa získal jistotu o tom, co nakupuje.