Cvičení v hematoonkologii1
Transplantace krvetvorné tkáně
Ústav zdravotnických věd
Cvičení v hematoonkologii2
Kontrolní otázky k tématu
1. Jaké jsou možnosti darování krvetvorných
buněk?
2. Co znamená HLA antigen?
3. Jaké jsou podmínky pro vstup do registru
krvetvorných buněk?
Cvičení v hematoonkologii3
Transplantace krvetvorných
buněk - indikace
- Akutní leukemie - mnohočetný myelom
- Sporadicky chr.leukemie - lymfomy
- ak. leukemie
- Ewingův sarkom,
- neuroblastom
Alogenní Autologní
Cvičení v hematoonkologii4
Období před transplantací -
pacient
- Důsledná edukace pacienta
- Sledovat psychický stav, event. intervence
- Seznámení pacienta s „life island“
- Vyšetření před transplantací – fyzikální vyšetření, odběr krve
(KO, Biochemie, atd.) moči, mikrobiologie, EKG, ECHO, RTG
S+P, spirometrie, RTG paranasalních dutin, neuro. stomato.
vyš., gyn. vyš.
- Zavedení CŽK + celotělová chemoterapie, event. radioterapie
Cvičení v hematoonkologii5
Transplantace – přípravné
období
̶ Cca 1 týden před transplantací
̶ Zajistit/zjistit, zda u pacienta neprobíhá ak.respirační
onemocnění
̶ Aplikace chemoterapie event. radioterapie
̶ Podaní silných imunosupresiv (Cyklosporin A)→
lepší přihojení krvetvorných buněk od dárce
̶ Přípravné dny značíme symbolem - , např. - 7
Cvičení v hematoonkologii6
Transplantace – den 0
- Infuze pro rehydrataci organismu
- Sterilní stolek + pomůcky pro transplantaci za přísně
aseptických podmínek!
- Transplantát je aplikován lékařem do CŽK (10 ml
ponecháno ve vaku pro kultivaci)
- Po aplikaci pacient zůstává v izolačním pokoji „life
island“ , po cca 14 dnech dochází k postupné obnově
krvetvorby
Cvičení v hematoonkologii7
Časné potransplantační období
- Komplikace spojené s chemoterapií a radioterapií
před transplantací (nejvíce zažívací trakt, sliznice,
vlasové váčky)
- Útlum kostní dřeně
- Infekce!
Cvičení v hematoonkologii8
Nemoc štěpu proti hostiteli – GVHD –
graft-versus-host disease)
- Komplikace alogenní transpl. krvetvorných buněk
- Je vyvolána lymfocyty dárce
- Akutní a chronická forma
- Vzniká do dne 100 po alogenní tranpslantaci
Projevy:
1. Kůže – erytém, exantém, puchýře až deskvamace kůže
2. Játra – projevuje se cholestázou a rozvojem ikteru
3. Trávící ústrojí – nechutenství, nauzea, zvracení, průjmy.
Cvičení v hematoonkologii9
Akutní GVHD
Cvičení v hematoonkologii10
Chronická GVHD
- Vzniká od dne 100 po alogenní transplantaci
- Nemoc se může vyvinout z akutní formy
- První příznaky – vysušená, svědící postupně
olupující se kůže; pocit sucha v ústech, potíže s
polykáním, pálení a sucho v očích
- Postupně zasahuje játra, plíce, srdce, svaly→
ztlumit podáním imunosupresiv+kortikosteroidů
- Pozn. Někdy mírná forma GVHD je prevencí recidivy původního onemocnění!
Cvičení v hematoonkologii11
Období rekonvalescence
̶ Období po propuštění z nemocnice
̶ Pravidelné kontroly – KO, hladina cyklosporinu A,
biochemie.
̶ Ochrana před infekci
̶ Při patologii vyšetření – opětovná hospitalizace
̶ životospráva
Cvičení v hematoonkologii12
Typy leukemie
akutní myeloidní
leukemie (AML)
akutní lymfoblastická
leukemie (ALL)
chronická myeloidní
leukemie (CML)
chronická lymfocytární
leukemie (CLL)
Cvičení v hematoonkologii13
Skupinová práce
̶ 1. skupina - Akutní myeloidní leukemie (AML)
̶ 2. skupina - Akutní lymfoblastická leukemie (ALL)
̶ 3. skupina - Chronická myeloidní leukemie (CML)
̶ 4. skupina - Chronická lymfocytární leukemie (CLL)
̶ 5. skupina - Maligní lymfomy a mnohočetný myelom
Cvičení v hematoonkologii14
Akutní myeloidní leukemie (AML)
̶ Vzniká nádorovou přeměnou zárodečných buněk
myeloidní řady v kostní dřeni s postupným
hromaděním mladých, abnormálních elementů
(blastů) v krvi, v kostní dřeni. V případě šíření blastů
do dalších orgánů (játra, slezina, lymfatické uzliny,
mozek…)= extramedulární postižení
Cvičení v hematoonkologii15
AML – vznik/rizikové faktory
Vznik – výsledek vrozených/získaných mutací v
genech DNA.
Rizikové faktory – ve většině případů nelze
identifikovat a mutace vzniká náhodně, ovšem
riziko může zvyšovat: benzen, předchozí
protinádorová terapie, radiační záření,
myelodysplastický syndrom, Downův sy.
Cvičení v hematoonkologii16
AML - příznaky
nespecifické Útlak krvetvorby Vysoký počet
leu buněk v krvi
Šíření a hromadění
v jiných org.
Únava
Nechutenství
Zvýšení TT
Výrazné noční
pocení
Anemie - ↓ výkonosti,
nauzea, palpitace atd.
Neutropenie –
opakující se infekce
nereagující na ATB
Trombocytopenie –
↑ krvácení
Leukostáza –
postižení zejména
plíce a mozek
Infiltrace
leukemických buněk
v jiných org.
(lymfatické uzliny,
játra, slezina
Cvičení v hematoonkologii17
AML - léčba
̶ indukční chemoterapie → uvést chorobu do
remise
̶ Konsolidační léčba → udržení kompletní remise
a zabránění návratu onemocnění (samotná
chemoterapie, chemoterapie s autologní nebo
alogenní transplantací
Cvičení v hematoonkologii18
Akutní lymfoblastická leukemie -
ALL
̶ Vzniká nádorovou přeměnou zárodečných buněk
lymfoidní řady v kostní dřeni. Lymfoblasty se v
kostní dřeni rychle množí a postupně se vyplavují
do krve a následně i do orgánů (lymfatické uzliny,
slezina, játra, mozek atd.)
Cvičení v hematoonkologii19
ALL - vznik
̶ Mutace v genech
̶ Nejč. nádorovým onemocněním dětského věku
(1. až 5. rok)
̶ Rizikové faktory obdobné jako u AML, ale i zde
platí, že nelze odhalit příčinu vzniku.
Cvičení v hematoonkologii20
ALL - příznaky
̶ Obdobné jako u AML + kloubní a kostní bolest u
1/3 pacientů, zejména dětí.
Cvičení v hematoonkologii21
ALL - léčba
̶ Indukční léčba – má 2 fáze, profylakticky i
chemoterapie intratekálně + ozáření neurokrania
̶ Konsolidační chemoterapie – udržovací terapie i
několik let
̶ Alogenní transplantace u vysoce rizikových
pacientů
̶ Prognóza variabilní, trvalého vyléčení asi 1/3
Cvičení v hematoonkologii22
Chronická myeloidní leukemie -
CML
̶ Vzniká neoplastickou transformací hematopoetické
kmenové buňky.
̶ Typická chromozomální aberace reciproční
translokací mezi 9. a 22. chromozomem
Cvičení v hematoonkologii23
CML - příznaky
̶ Není žádný specifický příznak pro CML, příznaky
obdobné jako u AML a ALL
̶ Průběh má 3 fáze: 1. chronická fáze
2. akcelerovaná fáze
3. blastický zvrat
Cvičení v hematoonkologii24
CML - léčba
̶ Díky pokroku v léčbě ↓ pokročilých fází CML
̶ Cytoredukce hydroxyureou následně
tyrozinkinazovými inhibitory (blokují proliferaci
buněčných linií)
̶ Alogenní transplantace nyní již jen u pacientů
rezistentních na TKI
Cvičení v hematoonkologii25
Chronická lymfocytární leukemie
- CLL
̶ Proliferace a akumulace zralých lymfocytů, které
infiltrují kostní dřeň, periferní krev, lymfatické
uzliny, slezinu, játra atd.
̶ Nejčastější leukemie v ČR!
Cvičení v hematoonkologii26
CLL - příznaky
̶ Zpočátku zcela nenápadné
̶ V pokročilých stadiích – únava, noční pocení,
krvácivé projevy, hepatomegalie, splenomegalie,
lymfadenopatie, závažné infekce vlivem deficitu
protilátkové a buněčné imunity.
Cvičení v hematoonkologii27
CLL - léčba
̶ Kombinace cytostatik a monoklonálních protilátek,
̶ Kortikoidy u autoimunitních projevů
̶ U mladších pacientů s agresivním průběhem
zvážení alogenní transplantace.
Cvičení v hematoonkologii28
Maligní lymfomy
̶ Nádorové onemocnění vycházející z lymfocytů.
̶ Dle WHO přes 50 diagnostických jednotek
̶ Pro přesné zařazení je nutné histologické vyšetření
Celkové příznaky:
- Noční pocení
- Zvýšená TT, event.
horečka
- Hmotnostní úbytek
- Patologická únava
- Svědění kůže
Cvičení v hematoonkologii29
Maligní lymfom - příznaky
Místní příznaky:
- Zvětšení uzlin na krku, v
podpaží, v tříslech
- Zvětšení uzlin v dutině břišní →
trávící potíže, útlak močovodu
- Splenomegalie
- Zvětšení uzlin v mezihrudí→
dráždivý kašel, dušnost, otok
obličeje a krku při zúžení horní
duté žíly
Cvičení v hematoonkologii30
Maligní lymfom – Hodgkinova
choroba
̶ Maligní novotvar lymfatických uzlin, vycházející z
B lymfocytů.
̶ Onemocnění většinou začíná v jedné uzlinové
lokalizaci a šíří se lymfogenně, v pozdějším
stadiu dochází k postižení extralymfatických org.
̶ Počáteční stadia – kurativní radioterapie, dále
kombinace s chemoterapií + podání krvetvorných
buněk, většinou autologních.
Cvičení v hematoonkologii31
Maligní lymfom – Non-Hodgkinův
lymfom
̶ Různá skupina nádorových onemocnění
̶ Většinou je šíření hematogenní cestou a
diagnostika až v pokročilém stadiu.
Dělení: Indolentní: folikulární lymfom, některé T-NHL
Agresivní: difúzní velkobuněčný B-lymfom
Vysoce agresivní: prekruzorové T a B
lymfoblastické lymfomy/leukemie
Cvičení v hematoonkologii32
Maligní lymfom – NHL - léčba
̶ Liší se dle stupně malignity a pokročilosti onem.
̶ Lymfomy s ↓ stupněm malignity – radioterapie
̶ U většiny pacientů kombinovaná chemoterapie
̶ U lymfomu z B řady chemoterapie + monoklonální
protilátky=imunochemoterapie
̶ U některých pacientů je vhodná transplantace
krvetvorných buněk.
Cvičení v hematoonkologii33
Mnohočetný myelom
= plasmacytom, Kahlerova nemoc – maligní onemocnění
charakterizováno přítomností monoklonálního
imunoglobulinu nebo pouze jeho řetězů v séru/v moči se
současným postižením kostí.
- Většinou lidé starší 50 let, trpící bolestmi kostí ( až 70 %
pac.)
- V pokročilém stádiu spont. fraktury
- Na RTG nemusí být zpočátku typické osteolytické léze.
- Nejvíce postižena páteř, žebra, lebka, pánev