Metabolická onemocnění skeletu Osteopatie Z. Rozkydal Skelet 15 % celkové tělesné hmotnosti Kortikální kost: tvoří 80 % skeletu Spongiózní kost: tvoří 20 % skeletu Kostra Kosti Cortex 6 Osteo- haverský systém Kortikální kost - Haverský systém- osteon Lamely Haversovy Lamely vmezeřené Lamely povrchové Koncentrické lamely a centrální kanál 5-20 lamel Vnější průměr 200 µm Osteo- haverský systém Kortikální kost Periostální obal: Zevní plášťové lamely probíhají rovnoběžně s povrchem Endostální obal: Vnitřní plášťové lamely ohraničují dutinu kosti a obklopují kostní dřeň Osteon H. kanál je uvnitř lemován endostem Obsahuje cévy, nervy a kolagenní vazivo KortikA 1 P HA 5 Soubor Haverských lamel- osteon Volkmannovy kanálky přivádějí cév a nervy z periostu k H. kanálkům Osteon P kortika 1 1- osteoblasty 2- osteoklasty 3- osteocyty 4- osteoid Trabekulární kost Základní jednotka: Kostní trámce či ploténky „ Trabecular packet “. Silné trámce - obsahují osteony Tenké trámce - paralerně uspořádané lamely cortex 7 Osteo- spongioza2 Spongiózní kost Osteoblasty Osteoid Osteocyty Osteoklasty Kostní trámce- trabekuly Svazek trabekul: 1mm x 50 µm cortex 7 Osteo- spongioza1 Osteo- spongioza2 Osteoblasty Osteoid Osteocyty Spongiózní kost Kostní trámce – trabekuly Osteoblasty Osteoid Osteoklasty BP - kost kortikální a trabekulární jpg Spongiózní kost: - tvoří 20% skeletu - 80% kostního obratu - 25% je nahrazeno za rok Kortikální kost: - tvoří 80% skeletu - 20% kostního obratu - 3% je nahrazeno za rok Kolagen typ I. Orientace trámců kopíruje linie zátěže Zl Spongiózní kost BP - kost kortikální a trabekulární jpg Kostní matrix Anorganická část - 50 % (hydroxyapatitové krystaly) Organická část - 25 % (osteoid): 90 % kolagen typ I 10 % ostatní proteiny Buňky Voda vázána na kolagen a mukopolysacharidy- 25 % Kolagen typ I. Složení kosti P HA 2 HA krystaly P HA 7 Kostní minerál- Hydroxyapatitové krystaly HA je určující pro pevnost a lomivost kosti P HA 3 P1 Kostní minerál P HA 7 Hydroxyapatitové krystaly Délka 15 - 200 nm Šířka 1 - 80 nm Organická část kostní matrix Kolagen typ I. Glykosaminy osteocalcin, osteonectin kostní sialoproteiny osteopontin a další Tropokolagen → kolagen → fibrily → vlákna Pravotočivý triple helix Dva α 1 řetězec Jeden α 2 řetězec P kolagen 1 Kost- komposit kolagenových vláken a kostního minerálu „ mineralizované kolagenní fibrily“. Kost- kolagen 2 Mezi řetězci jsou prostory – gapy velikosti 35 nm Do nich se ukládají krystaly jako ploché destičky k sobě paralerně a v ose kolagenní fibrily Kost- kolagen 2 Kolagenová vlákna Délka vláken 0,015 µm až 3 µm Krystaly 0,25 µm , tloušťka 0,02 µm Orientace kolagenových vláken určuje orientaci minerálních krystalů Kost- kolagen 2 Osteoblasty: Syntezují osteoid- organickou kostní matrix (kolagen typ I) Odpovídají za mineralizaci kosti Tvoří povlak na povrchu kosti - jednu nebo více vrstev Tvoří alkalickou fosfatázu - indikátor syntézy proteinů, BMP, osteonectin, osteokalcin. Remodelace kosti schéma Osteoklasty: 20-100 um mnohojaderné obrovské buňky leží na povrchu kosti v Howshipových lakunách Tvoří tartrát- rezistentní kyselou fosfatázu a jiné lytické enzymy rozpouští hydroxyapatitový krystal i kostní matrix Remodelace kosti schéma Osteocyty Leží v lakunách kortikální a spongiózní kosti Jsou spojeny kanálky Udržují živý metabolismus kosti Remodelace kosti schéma Složení kosti 50 % anorganický materiál (hydroxyapatitové krystaly) 25 % organická kostní matrix (osteoid): 90 % kolagen typ I 10 % proteiny nekolagenové povahy (osteokalcin, osteonectin, proteoglykany) buňky, enzymy 25 % voda vázána na kolagen a mukopolysacharidy BP- bone remodeling Remodelace kosti Souhra celkových a lokálních faktorů Rezorpce trvá 2 týdny Obnova trabekulární kosti 3 měsíce Obnova kortikální kosti 3 - 6 měsíců Hlavní metabolická onemocnění skeletu •Osteoporóza •Osteomalácie •Hyperparathyreoidismus primární •Hyperparathyreoidismus sekundární: • - renální osteodystrofie • - GIT osteodystrofie • Osteoporóza je systémové onemocnění skeletu •snížení pevnosti kosti •nízká kostní denzita •zhoršení mikroarchitektury kosti •náchylnost ke zlomeninám •úbytek organické i anorganické složky OP 2 Epidemiologie V ČR 12 % obyv. U žen nad 55 let 25 % U žen v 80 letech 50 % Incidence zlomenin prox. konce femuru v důsledku osteoporózy v 90 % Počet zl. horního konce femuru: U.K. (60 mil. obyv.) 80 000 / rok ČR (10 mil. obyv.) 20 000 / rok Kopie - Prep-Mikřát-1 BP- graf BMD Peak bone mass - ve 25-30 letech Kostní ztráta • •Kostní ztráta před menopauzou 0,3 % / rok • •Kostní ztráta po menopauze 3% / rok Dělení osteoporózy •Primární: • idiopatická • involuční: postmenopauzální - I.typ • senilní - II. typ •Sekundární - III. typ Klinické příznaky •Bolesti zad různé intenzity •Nemožnost vykonávat fysicky •namáhavou práci •Nemožnost delší chůze, stání a sedu •Nemožnost zvedání a nošení břemen •Pocit omezení pohybu •Ostrá bolest - při zlomenině Eliška- OP 1 Objektivní vyšetření •Poklepová bolest na proc. spinosi •Omezení pohybu a rozvíjení páteře •Paravertebrální spasmy •Zvýšená hrudní kyfóza •Vdovský hrb •Snížení výšky těla • Vdovský hrb klin Fosa-skelet Časté zlomeniny u osteoporózy RTG DXA FRAX Laboratorní vyšetření Diagnostické metody Diagnostika Zobrazovací metody •prostý RTG snímek - • až při 30 % ztrátě kostní hmoty • • • Vdovský hrb rtg DXA – Dual Energy Absorptiometry - densitometrie BMD v g/cm2 T score Z score Change Eliška OP 2 Eliška OP 3 L1-L4 Hip Total Hip neck Wrist Eliška OP 4 DEXA •BMD- bone mineral density v g/cm2. •T- score / rozdíl od peak bone mass /. •Z- score / rozdíl oproti teoretické normální • BMD ve stejném věku/. •1 SD = 10% kostní hmoty. •Snížení o 1 SD = zvýšení rizika zlomeniny dvakrát. Fosa-dexa WHO definice osteoporózy Vyšetření FRAX FRAX – fracture risk assessment tool 10 ti letá pravděpodobnost velké fraktury Věk Pohlaví Hmotnost Výška Prodělaná zlomenina Zlomenina u rodičů Aktuální kouření Alkohol 3 nebo více jednotek za den Glukokortikoidy Revmatoidní artritis Sekundární osteoporóza Klinická data Kombinace DXA + FRAX Nezahrnuje riziko pádů Laboratorní vyšetření Calcium (Normal calcium 2,0 – 2,75 mmol/l) Fosfor (Normal phosphorus 0,7- 1,5 mmol/l) ALP, bone isoenzyme of ALP Vitamin D normal level: 20-80 ng/ml Parathormon Osteocalcin CTX- C terminal peptid of collagen NTX- N terminal telopeptid of collagen Pyridinolin, deoxypyridinolin Acid phosphatase Kostní formace ALP: normal level 2,7 ukat/l in man and 2,3 ukat/l i woman. - indicator of osteoblasts function. Marker of bone formation. High levels in osteomalatia !! Bone isoenzyme ALP- marker of bone formation. Osteocalcin 3,4- 11,7 ng/ml u mužů, a 2,4- 10,0 ng/ml u žen. C terminal propeptid of collagen I (PICP) N terminal propeptid of collagen I (PINP) - products of collagen synthesis Vitamin D pod 30 nmol/l - těžká hypovitaminóza 30-75 nmol/l – hypovitaminóza nad 75 nmol/l – norma Testosteron, FSH, ambumin, Kostní resorpce Tartrate resistent acid phosphatase – marker of bone resorption Pyridinolin and deoxypyridinolin (crosslinks) - marker of collagen degradation - CTx- (C terminal peptid of collagen I) odráží tvorbu kostního kolagenu NTx (N-terminal peptid of collagen I) - products of proteolytic resorption of collagen in bone - Parathormon normal level 10-65 ng/ml. HR- pQCT Párové biopsie- histologie, histomorfometrie 2 D micro CT, microindentation SEM Finite element analysis Raman microspectroscopy Diagnostické metody HR- pQCT High resolution, peripheral, quantitative CT Neinvazivní měření kostní morfologie Virtuální biopsie Řezy 50x120 mm Doba vyšetření 3 minuty Predikce rizika zlomeniny Monitorování efektu léčby 3 D rozlišení Vyšetřuje mikroarchitekturu kosti Hranice rozlišení 82 µm B Scanco 5 OP 6 Xtreme CT - kortikální kost v proximálním konci femuru Zeslabení kortiky Zvýšení kortikální porozity Tloušťka kortikalis se snižuje o 6 % každých 10 let. B Scanco 1 SCANCO Xtreme CT HR qCT B Scanco 3 Placebo 36 měsíců PROTELOS 36 měsíců Párové biopsie- před léčbou, po léčbě P zl Histologie 4 t. 8 t. Kontrola OVX a SR B histomorfo 1 Histomorfometrie Povrch kosti Mineralizovaný povrch Erodovaný povrch Tloušťka trabekul Konektivita trámců Trabekulární objem Kortikální tloušťka zvyšuje se po 40 letech věku - začíná resorpcí a rozšířením Haversova kanálu Raman microspectroscopy - kortikální porozita B kortika 2 Raman microspectroscopy Pevnost kosti Kvalita kostní hmoty: 1. mineralizace 2. vlastnosti kostní matrix (orientace a chemická struktura kolagenu Množství kostní hmoty Geometrie Architektura Denzita podle BMD predikuje 60-75 % mechanické pevnosti kosti Kvalita kortikální a trabekulární kosti, kolagenu a kostního minerálu Kumulace mikropoškození a mikrozlomenin Remodelace kosti: - permanentní odstraňování poškozené a staré kosti OP 4 • • Microcracks Postmenopauzální osteoporóza •Tvoří 80% všech osteoporóz •Je postiženo 25 % žen. Je rychloobratová •Mezi 50- 65 lety •Pokles estrogenů- zvýšená aktivita osteoklastů •Postihuje spongiózní kost •Projevy- bolesti zad, zlomeniny obratlových těl a distálního předloktí Osteoporóza u mužů • •Primární osteoporóza • •U hypogonadismu • Sekundární osteoporóza • •Kortikoidy •Hyperthyreóza •Střevní malabsorbce •Alkoholismus •Nemocní po transplantacích • Fosa-kyfóza Nad 70 let, poměr ženy : muži = 2 : 1 Příčina: neschopnost kostní dřeně tvořit osteoblasty Je maloobratová, postihuje kortikální i spongiózní kost. Projevy - zlomeniny krčku femoru, proximálního humeru, proximální části tibie, zlomeniny páteře, bolesti zad Senilní osteoporóza Rizikové faktory osteoporózy •malá postava •bílé a žluté ethnikum •malá tělesná aktivita •osteoporóza v rodině •nízký přívod kalcia v dětství Rizikové faktory osteoporózy •ženské pohlaví •vyšší věk, •nedostatek estrogenů •nízká tělesná hmotnost ( BMI 19 a méně ) •rodinný výskyt osteoporózy •výskyt fraktury v anamnéze • Rizikové faktory •předčasná amenorhoea •chirurgická kastrace •oligomenorhoea, amenorhoea •nullipara •pozdější začátek menstruace •dřívější nástup menopauzy •nízké hodnoty endogenního estrogenu •mentální anorexie Rizikové faktory osteoporózy •Osoby v zařízeních dlouhodobé péče: • • vysoký věk • nízká tělesná aktivita • nízká svalová síla • špatný stav výživy Rizikové faktory osteoporózy - léky • •glukokortikoidy •antikonvulsiva •diuretika •heparin •antacida Rizikové faktory osteoporózy •malabsorpce •chronické poruchy jater •chronické poruchy ledvin •alkohol •kouření, kofein •dieta s nízkým obsahem kalcia Prevence osteoporózy •Maximální peak bone mass •Léčení chronických dětských nemocí •Odstranit rizikové faktory a dysfunkci GIT •Pestrá strava – bílkoviny, kalcium, vitamín D •Aktivní pohyb, motivace ke cvičení •Bezpečnost v domácím prostředí, bezpečná obuv •Pozor na sedativa – zabránit nadužívání •Prevence pádů •Adherence k léčbě Léčba Zmírnění bolesti (analgetika, NSA, myorelaxantia, infuzní terapie, anodyna) Výživa (dostatek bílkovin, mléčné výrobky) Suplementace kalcia - 1300 mg/den vitamínu D - 800 I.U/den Fyzioterapie a cvičení Medikamentózní léčba Operační léčba (vertebroplastika, kyfoplastika, léčba zlomenin) Ortézy, bederní pásy, další pomůcky Sociální podpora Léčba Antiresorpční Osteoanabolická Léčba Dlouhodobá Volíme oba postupy- sekvenční postup Optimální doba Lékové prázdniny Kalcium •Věk 3-8 roků 800 mg/ den •Věk 9-17 roků 1300 mg/den •Dospělí 1000-1500 mg / den Kalcium •Calcium eff. 500, 1000 mg •Maxi-Kalz tbl, 500, 1000 mg. •Kombi-Kalz pulv, 1000Ca+ 880 IU vit D. •Biomin H plv.- Ca, MG + IGF-1. •Caltrate plus •Osteocare •Calcicew • Vitamín D •Stimuluje osteoblasty • •Uvolňuje kalcium z kostních buněk a tímto kalciem je mineralizována kost. • •Zvyšuje aktivitu kalciové pumpy. • •Syntezuje transportní protein pro kalcium v • enterocytech (calcium binding protein) • •Inhibuje kostní rezorpci supresí PTH. Vit. D vzniká ozářením 7-dihydrocholesterolu UV paprsky v kůži - vzniká cholekalciferol Cholekalciferol je v játrech změněn na 25-OH vit. D3 25- OH cholekalciferol je konvertován v ledvinách na 1,25 dihydroxy-vit. D3 Cirkulující hormon je kalcidiol 25 (OH) D. Aktivní metabolit je kalcitriol 1,25 (OH) D3. 80-90% potřeby vit. D je kryto díky slunečnímu ozáření. Vitamín D Vitamín D 60 % starších osob a 70-100 % seniorů v LDN mají nedostatek vit. D 20-50 % pacientů s fr. krčku femuru mají nedostatek vit D Při nízkých hladinách vit D dojde k sek. hyperparathyreóze- což urychluje kostní obrat Deficit vitamínu D Snižuje absorpci kalcia ve střevě Zvyšuje sekreci PTH Stimuluje osteoklastickou aktivitu Zvyšuje kostní ztráty Další efekt – imunita, kardiovaskulární, antikancerogenní Optimální hladina v krvi je 80 nmol/l. Hypovitaminóza – pod 20 nmo/l Doporučená dávka je 800 IU/den Vitamín D •Dávka 800 IU. •Infadin gtt •vit D cps. •Vigantol oel, 2-3 gtt /den, nebo 20 gtt/ týden • 1 gtt=500 I.U. •Rocaltrol cps •Vitamín D Slovakofarma cps •Calciferol inj. •1 alfa (OH) D3 – alfakalcidol - Alpha D3 Fyzioterapie a cvičení Fosa-cvičení Cvičení Posílení svalstva Cvičení proti odporu Vyšší zátěž na kost Vzpřimovací cviky Rovnováha Prevence pádů Orientace krystalů dle zátěžových sil Piezoelektrický efekt stimuluje osteoblasty k tvorvě osteoidu Medikamentózní léčba OP - antiresorpční efekt Bisfosfonáty- antiresorpční efekt doba podávání 3-5 let Alendronát (Fosavance) Risedronát (Actonel) Ibandronát (Bonviva) Zoledronát (Aclasta) Denosumab – Prolia antiresorpční efekt 1 inj. s.c./6 měsíců SERM- bazedoxifen, raloxifen Estrogeny- Tibolon Fosa-páteř Medikamentózní léčba OP - osteoanabolický efekt Parathormon, teriparatid – syntetický parathormon 1-34 fragment (Forsteo) Fosa-páteř Léčení vertebrálních zlomenin Jewett Konzervativně Operativně Vertebroplastika 2 Vetebropl 5 vertebroplastika Léčení zlomenin proximálního konce femuru ch křivánková 1 ch kosír 4 ch vacková 2 Frailty syndrom 1.Ztráta tělesné hmotnosti 4-5 kg/rok 2.Pocit vyčerpání 3.Svalová slabost / handgrip o 20 % 4.Snížení rychlosti chůze o 20 % 5.Snížení fysické aktivity o 20 % 6. 6. 6. Frailty- křehkost, zranitelnost Frailty syndrom Subclinicaly Early frail Late frail Endstage frailty syndrom: terminální geriatrická deteriorace Frailty syndrom Náchylnost k pádům a frakturám Sklon k orgánovým dekompenzacím Úbytek kognitivních funkcí Vyžaduje pomoc při denních aktivitách Sarkopenie Osteoporóza Kostní denzita koreluje se sérovou hladinou vit D Nízká hladina vit D koreluje s úbytkem kognitivních funkcí Výskyt Převážně v pokročilém věku U 7 % doma žijících osob nad 65 let U 25 % ve věku nad 75 let Ztráta svalové hmoty 20 % u osob 65-70 let Ztráta svalové hmoty 60 % u osob nad 80 let Příčina: dlouhodobý nedostatek vit D Funkce vit D Většina tkání v lidském těle obsahuje receptory pro 1,25 dihydroxyvitamin D Receptory ve svalové tkání vysvětlují spojení mezi deficiencí vit D a myopathií- svalovou slabostí a svalovou bolestí Korekce hypovitaminózy D vede ke zlepšení svalové síly Suplementace vit D zlepšuje svalovou funkcí a snižuje riziko pádů Rizikové faktory pro frailty syndrom Kardiovaskulární choroby Diabetes mellitus Atherosklerosa Renální choroby Neurologické poruchy Obesita Hormonální dysfunkce Hypovitaminosis D Prevence a léčba frailty syndromu Frailty sy- je reverzibilní Výživa a příjem bílkovin 1,3 g/kg/den Vit D 800 IU/den až 2000 IU/den Vigantol 1 kapka= 500 IU, alpha kalcidol 1 µg Pohyb, chůze, odporové cviky, cvičení k udržení svalové síly Posilování rovnováhy a stability, udržování aktivity Prevence atherosklerózy, léčba metabolických poruch Léčba dalších komorbidit Tlumit bolest Pády v anamnézy zvyšují riziko zlomeniny o 30 % Pády – zahrnout do FRAX Stop walking when talking Sarcopenie Ztráta svalové hmoty o 20-30 % během života Dysbalance mezi syntézou a degradací kosterního svalstva (myostatin, glukortikoidy, sex. hormony, inzulin, IGF-I ) Osteopenie následuje sarcopenii Dloudodobý pobyt na lůžku Sedavý způsob života Zhoršení tělesné kondice různé etiologie Sarcopenie- vyšetření Svalová denzitometrie: pod 2 SD - muži pod 7,26 kg/m2 - ženy pod 5,45 kg/m2 MRI Síla stisku ruky dynamometrem Flexe- extenze kolena Maximální výdechová rychlost Rychlost chůze Test rovnováhy Get up and go test Test chůze po schodech Následky sarcopenie Snížení fysické aktivity (myosteatóza, sarkopenická obezita) Zvýšené riziko pádů Rizikové faktory v rozvoji sarcopenie: Parkinson sy, RS, CMP, cataracta Sarcoporóza Medikamentózní léčba sarcopenie Vit D 800 IU/den, až 2000 IU/den Vigantol 1 kapka= 500 IU Alpha kalcidol 1 µg Testosteron Ghrelin GH secretogoga Estrogeny Leptin Léčba Farmakoterapie OP snižuje riziko zlomenin jen 20-50 % Celý člověk s osteoporotickým syndromem + frailty syndrom + sarcopenie + osteoarthrosis + další komorbidity Prevence pádů F koubová 1 Nové látky 1. Inhibitory sclerostinu: monoklonální protilátky Romosozumab Blosozumab Osteoformační efekt na kost Sclerostin – inhibitor osteoblastů produkován osteocyty 2. Inhibitory katepsinu K- inhibují kostní resorpci Odanatocibe Sclerostin- přirozený negativní regulátor kostní formace Je produkován osteocyty Sclerostin stimuluje kostní resorpci přes RANKL Je inhibitor osteoblastů Léky minulosti Fluoridové soli- NaF Calcitonin- zákaz používání HRT – nebyl prokázán pozitivní vliv na snížení rizika zlomenin jen pro ovlivnění klimakterických potíží + léčba OP Stroncium ranelát Kortikoidy navozená osteoporóza Po transplantacích Cushingův syndrom Hyperthyreois Revmatoidní arthritis Osteogenesis imperfecta Fibrózní kostní dysplázie Osteomyelitis, spondylodiscitis, specifické záněty Myelom, tumory, osteolytické metastázy Malnutrice Algoneurodystrofie Diferenciální diagnostika osteoporózy Prognóza Včasnost zahájení léčby, věk Odstranění rizikových faktorů Aktivita nemocného, strava Adherence k léčbě Posudkové hledisko Stupeň osteoporózy Komplikace osteoporózy Komorbidity Osteomalácie •Celkové onemocnění skeletu dospělých. •Kost je na úrovni nemineralizovaného osteoidu. Neukládá se kalcium v podobě hydroxyapatitu. •Kost je měkká •Příčina: nedostatek vitamínu D OM4 OM5 Osteomalacie RO5 Osteomalacie Osteomalácie - projevy •Difuzní bolest skeletu •Svalová slabost •Palpační citlivost kostí •Deformity kostí, zvětšená hrudní kyfóza. Osteomalácie - vyšetření •Vysoké hodnoty ALP •Vysoké hodnoty kostního izoenzymu ALP •Nízká hladina kalcia v séru •Normální nebo snížená hladina fosforu Osteomalácie - RTG difuzní rarefakce skeletu struktura jako setřelá gumou ztenčení kortikalis příčné trámce kostní chybí Looserovy zóny přestavby - často symetrické - zóny nemineralizovaného osteoidu bikonkávní tvar obratlových těl coxa vara protruze acetabula hyperkyfóza hrudní páteře Nik_0030 Nik_0011 Nik_0016 Osteomalacie Osteomalácie - prevence •Přívod vit. D sluněním a ve stravě •Zvýšený přívod vit. D u chorob renálních a jaterních Osteomalácie - léčba •Nutriční osteomalácie: •Vit. D 10 000 IU denně i.m. •Calciferol inj. •Vit. D p.os 2000 IU denně •Calcium 1000 - 2000 IU denně •Strava bohatá na mléčné výrobky, mořské ryby. Osteomalácie - léčba •GIT poruchy: vit. D parenterálně •Coeliakie: dieta bez glutenu •Renální poruchy: vit. D3 (Rocaltrol) Rachitis- křivice 1. Nedostatek vit. D 2. Nedostatek fosfátů Porucha mineralizace novotvořeného osteoidu Kost je měkká, může se ohýbat obsahuje hodně neosifikované matrix ↑ výšky růstové chrupavky Epifyzární chrupavka je rozšířena Metafýza dlouhých kostí je pohárkovitě rozšířena Úhlové deformity dlouhých kostí OM3 OM1 Rachitis- křivice 1. Nedostatek vit. D 2. Nedostatek fosfátů Apatické, spavé a bledé, zvětšené bříško sezení a chůze opožděny Měkká kalva- kraniotabes Velké fontanely Dentice opožděná Caput quadratum Vkleslá Harrisonova rýha Rachitický růženec Pectus carinatum Crura et coxa vara, pedes plani OM1 Rachitis- křivice Léčba Vitamín D 500- 1000 IU/den po dobu 10 týdnů Ozařování horským sluncem Mléčné výrobky obohacené vit. D Ortopedická péče: Preventivní ortézy Osteotomie Hyperparathyreoidismus - HPT • •Adenom příštitných tělísek •Hyperplazie příštitných tělísek •Karcinom příštitných tělísek Primární HPT •Nefrolithiasis, polyúrie, polydypsie •Osteodystrofia fibrosa cystica generalisata •GIT potíže •Akutní pancreatitis, cholelithiasis •Svalová slabost, únava, bolest v kostech •Chondrocalcosis, mimokostní kalcifikace HPT 1 HPT 2 Primární HPT •PTH - vysoká hladina • (radioimunoesej) • •Vysoká hladina Ca v séru • •Hypofosfatémie a hyperfosfaturie • •Vysoká hladina ALP HPT 2 RTG změny u HPT: Difuzní rarefakce skeletu Ztenčení kortikalis a rozvláknění kosti Resorpce a osteolýzy na falangách Cysty jako obrovské hnědé kostní tumory Kyfóza, kyfoskolióza Coxa vara Fisury a kompletní zlomeniny dlouhých kostí HPT 2 HPT 3 HPT 3 Léčba prim. HPT Odstranění adenomu nebo karcinomu př. tělísek RO1 RO2 Sek. HPT u renálních chorob - renální osteodystrofie CHRI, chronický dialyzační program - sekundární hyperplázie příšt. tělísek RO3 Sek. HPT u renálních chorob - renální osteodystrofie Bolest v kostech, únava, obtížné vstávání ze sedu, kolébavá chůze, zlomeniny. Th: léčba zákl. choroby vit D3 a kalcium, korekce vnitřního prostředí. osteosyntézy zlomenin Poruchy GIT (resekce žaludku, střeva, obstrukce žlučových cest, coeliakie, poruchy slinivky břišní. Bolesti v kostech Svalová slabost Kolébavá chůze Pseudofraktury Deformity kostí Sekundární HPT z malabsorpce vit. D. Nik_0026 Nik_0008 Nik_0009 Nik_0024 Morbus Paget •Chronické onemocnění •Pomalá virová infekce (distemper virus ze sk. Paramyxovirů) •Anglie, USA, Austrálie, Nový Zéland, Francie, Německo, Malta. Morbus Paget •Až 20 násobná kostní přestavba • •1. Fáze osteolytická •2. Fáze smíšená •3. Fáze osteoblastická Morbus Paget •Monoostotická forma - 20 % •Polyostotická forma • •5% nemocných má potíže. Klinické projevy •Bolest ( hyperémie kostní, zvětšování a ohýbání kostí- iritace periostu, zvýšený intramedulární tlak, útlak nervů, zlomeniny, malignizace). •Celková únava, slabost •Deformity •Komplikace Klinické projevy •Lehký průběh: žádná nebo mírná bolest, normální chůze, není porucha chůze. •Středně těžký průběh: lehká nebo středně těžká bolest, deformita kostí, zhoršení chůze. •Těžký průběh: výrazná, trvalá bolest, kostní deformity, komplikace. Nik_0016 Rozšíření a zvětšení os sacrum Zhrubělá kostní trámčina Obratlová těla jsou širší Distance mezi pedikly je rozšířena Obratle jsou jakoby nafouklé Nik_0014 Nik_0011 Nik_0017 Sklerotická fáze Rozšíření distance mezi pedikly Nik_0015 Nik_0020 Mnohočetná mapovitá ložiska sytých okrsků - chomáčky bavlny Nik_0023 Nik_0014 Nik_0013 Ztluštění kortikalis Rozšíření kosti Varózní tvar femurů Zhrubělá trámčina kostní Nik_0010 Nik_0015 Nik_0016 Neúplná zlomenina Nik_0021 Osteolytická fáze Komplikace Patologické fisury- neúplné zlomeniny úplné zlomeniny Osteoartróza Postižení hlavových nervů -2,3,5,7, 8. Hluchota, závratě, neuralgia n. trigem. Bazilární invaginace Vertebrobazilární insuficience Paraparéza Útlak míšních kořenů L páteře Dentální problémy - uvolnění zubů Komplikace Hypertenze Ischemická choroba srdeční Kardiomegalie Neoplazmatická degenerace - osteogenní sarkom a jiné. Nefrolithiasis Kalcifikace měkkých tkání Léčba •Bisfosfonáty (Fosamax 40 mg denně po dobu 3 měsíců). Pamidronát. •Zoledronát (Aclasta) •Kalcitonin nasal spray, inj. s.c. •Calcium •Léčba komplikací •Osteosyntézy zlomenin •Totální náhrady kyčle, kolena. Prognóza Rozsah postižení Aktivita choroby Lokalizace Komplikace Nik_0026 Nik_0028 Děkuji Vám za pozornost B- černá díra mléčné dráhy Black Hole of the Milky Way