B Í L K O V I N Y K R E V N Í P L A Z M Y Doc.MUDr. Milan Dastych, CSc., MBA KLM LF MU Celková bílkovina 64 – 83 g/L < 64 g/L hypoproteinémie > 83 g/L hyperproteinémie Nespecifický ukazatel závažného zdravotního stavu struktura; aminokyseliny; místo syntézy; poločas sérum; plazma; ortostatické vlivy Nízká senzitivita i nízká specifita Příčiny hypoproteinémie Snížený příjem bílkovin malnutrice; maldigesce, malabsorpce Snížená syntéza bílkovin v játrech…(jat.cirhóza) Zvýšené ztráty bílkovin ledviny (nefrotický syndrom) střevo (nespecifické záněty střeva…Crohnova choroba) popáleniny katabolismus (stres, kriticky nemocní pacienti) Příčiny hyperproteinémie Zvýšené bílkoviny akutní fáze akutní infekce Zvýšené imunoglobuliny chronické infekce Paraprotein plazmocytom;myelom Arteficielně dehydratace…..hemokoncentrace; zahuštění Instr_tech_ELFO_Reader_mřížka 029 Agaroforéza sérových bílkovin Bílkoviny akutní fáze Reakce organismu na zátěž infekce; zánět; chirurgický zákrok; poranění; IM POZITIVNÍ (zvyšují se) Ala-1-antitrypsin C-reaktivní protein Prokalcitonin Haptoglobin Ceruloplasmin C3 ; C4 složka komplementu NEGATIVNÍ (snižují se) Prealbumin Albumin Transferin C-reaktivní protein (CRP) < 5 mg/l Rychlý vzestup (v hodinách, dnech) Rychlý pokles Široké rozmezí ….50….100….150…………300 mg/l Syntézu bílkovin akutní fáze v játrech regulují Interleukiny (IL-6) Zdrojem Interleukinů jsou makrofágy a monocyty v místě zánětu U novorozenců s nezralými játry je vhodnějším ukazatelem zánětu IL-6 Prokalcitonin < 0.5 µg/l Reaguje na: endotoxiny bakterií systémovou reakci na zánět systémový septický šok multiorgánové selhání Nereaguje na: viry lokální zánět chronické infekce Ceruloplasmin 0,25 – 0,40 g/l (8 atomů mědi) Oxidázová aktivita (feroxidáza) Střevo Fe2+ Fe3+ Transferin Wilsonova choroba ceruloplasmin S-Cu M-Cu Cu-játra Albumin 34 – 48 g/l poločas 20 dnů Ø tvoří 80% hodnoty onkotického tlaku plazmy Ø je zdrojem AMK pro periferní buňky Ø je hlavní transportní bílkovinou bilirubin volné mastné kyseliny hormony stopové prvky léky Illu_capillary_microcirculation.jpg (360×300) Oncotic pressure Prealbumin 0,2 – 0,4 g Transportní bílkoviny pro hormony a vitamíny Tetrajódtironin T4; trijódtyronin T3; vit A Indikátor proteinové malnutrice Monitorování adekvání substituční léčby (poločas 2 dny) Transferin 2,0 – 3,6 g/l (1 – 2 atomů Fe3+) (0-5 zbytků kys. sialové) (rozdílá struktura aminokyselin) Saturace Transferinu železem Celková vazebná kapacita (TIBC) Normálně je Transferin saturován železem z 30 % (anémie <30 %; hemochromatóza až 100 %) CDT Karbohydrát deficitní Transferin Asialo-; mono- a disialo-Transferin Norma < 2 % Chron. abusus alkoholu až 10 % Bata-2 Transferin Likvorhea (rhinorhea; otorhea) Haptoglobin 0,3 – 2,0 g/l Velmi rychle váže volný hemoglobin při intravaskulární hemolýze (> 300 mg/l volného hemoglobinu) Ø chrání ledviny před poškozením Komplex Hemoglogin- Haptoglobin se rychle metabolizuje (játra;RES);`poločas 8minut Pro intravazální hemolýzu svědčí snížená (<0.2g/l) až nulová hodnota Haptoglobinu Antibody.svg.png Imunoglobuliny 290px-Mono-und-Polymere.svg.png Imunoglobuliny IgG IgA IgM IgD IgE 7-16 g/l 0,7-4,0 g/l 0,4-2,3 g/l 0,04-0,4 g/l 3 µg/l monomer monomer pentamer monomer monomer dimer Těžké řetězce (H) H-γ H-α H-µ H-δ H-ε Lehké řetězce (L) L-κ (kapa) L-λ (lambda)